Нами описан случай смерти больного от хронического лимфолейкоза, осложнившийся желудочным кровотечением из варикознорасширенных вен желудка. Причиной варикозного расширения вен пищевода и желудка явилось сдавление нижней полой вены увеличенным лимфатическим узлом. Развитие варикозного расширения вен ЖКТ было ошибочно диагностировано как осложнение цирроза печени.
Хронический В-клеточный лимфолейкоз наиболее частый лейкоз взрослых, составляет около 25% от их общего числа и 7% всех опухолей лимфатической системы. Этнические различая в заболеваемости значительны: В-ХЛЛ крайне редок в Японии, Китае и у представителей тюркских народностей. При хро ническом В-клеточном лимфолейкозе отмечаются случаи как доминантного, так и рецессивного наследования. Средней возраст на момент диагностики болезни составляет 65 лет, мужчины болеют вдвое чаще женщин [1,2].
Различия в клинической картине, необходимость использовать принципиально разные терапевтического подходы привели к выделению самостоятельных клиникоморфологических форм этой болезни. Выделяют доброкачественную, прогрессирующую, опухолевую, абдоминальную, селезеночную и костномозговую формы опухоли [3,4].
Обычно взаимопереходов между формами не бывает. В отдельных случаях доброкачественная форма может эволюционировать в прогрессирующую. В-клеточный хронический лимфацитарный лейкоз клинические признаки:
- Средний возраст больных-65 лет;
- Болеют преимущественно мужчины (2:1);
- У большинства пациентов поражается костный мозг (4 стадия);
- Проявления:
Асимптоматическое течение / случайная находка;
Слабость;
Аутоиммунная гемолитическая анемия;
Инфекции;
Спленомегалия; Лимфаденопатия.
В доступной нам литературе не встретились ни одной публикации, где бы сообщалось о смерти взрослого человека от осложнения в виде желудочного кровотечения. В связи с этим приводим собственное наблюдение.
Труп женщины 84 лет, доставлена из стационара. Смерть констатирована врачами в отделении больницы. В больнице больная находилась полных 3 койко-дня. Согласно записи в медицинской карте стационарного больного, за 96 часов до поступления 08.11.18г. в стационар появились резкая слабость, холодной пот. Затем общее состояние постепенно ухудшалось, нарастала слабость, появились тошнота, рвота с кровью, дегтеобразный стул. Сознание ясное. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки обычной окраски, чистые. Внешние дыхание свободное, не затруднено. В легких везикулярное дыхание. Тоны сердца приглушены, ритмичные. АД 90/60 мм.рт.ст., пульс 89 в 1 мин., удовлитворительного напряжения. Печень не выступает из под реберной дуги.
На ЭФГДС флебэктазия вен н/з пищевода, желудочнокишечное кровотечение.
Нв-71 г/л; Эр-2,4х10 12/л; лейкоциты-13,3х10 9/л;
Билирубин (общий) 16,0 мкмоль/л; билирубин (прямой) 2,0 мкмоль/л; F тела 36,7о С.
Больная в динамике отмечала ухудшение общего самочувствия.
11.11.2018 года больная умерла.
Посмертный основной диагноз: К74,6 Цирроз печени криптогенного генеза в стадии декоспенсации. Флебэктазия вен н/з пищевода.
Осложнения основного заболевания: Пищеводное кровотечение. Д50 Постгеморрагическая анемия средней степени. Печеночно-клеточная недостаточность.
Полиорганная недостаточность.
Сопутствующие заболевания: Базалиома кожи носа.
Хронический атрофический гастрит.
На аутопсии было выявлено резкое увеличение селезенки (20х8х4см), плотно-эластичной консистенции, весом 280гр, цвет синюшный, капсула гладкая, блестящая. На разрезе ткань селезенки темно-вишневого цвета. Соскоб скудный. Печень-размеры 22х13х6см, желто-коричневого цвета, консистенция дряблая, поверхность гладкая, капсула блестящая. На разрезе ткань печени желто-коричневого цвета, вены пустые.
Пищевод-слизистая оболочки синюшного вида, вены расширены.
Желудок-расширен, стенки истончены. В полости желудка около 200 мл свертков крови темно-красного цвета. Слизистая оболочка сглажена, со слабо выраженными складками. Вены желудка расширены, спавшиеся. В слизистой оболочке определяются множественные эрозии размерами до 3-4 мм, дно их черного цвета. В кардиальном отделе по передней поверхности определяется линейный радиарный надрыв слизистой оболочки длиной 4,2см, шириной 4 мм, глубиной 2-3мм. Дно надрыва слизистой оболочки черного цвета. В средней части дефекта определяется зияющий венозный сосуд.
Тонкий и толстый кишечник в просвете их полужидкие свертки крови черного цвета.
Лимфатические узлы на уровне 6-7-8 грудных позвонков сзади аорты и нижней полой вены определяется резко увеличенный лимфатический узел размером до 5 см, округло-овальной формы, мягко-эластической консистенции, желто-коричневого цвета, спаянный с окружающими тканями. Нижняя полая вена на данном уровне сдавлена, стенки аорты расслоены в результате проростания ткани лимфатического узла.
Лимфатические узлы вокруг трахеи, бифуркационные, парабронхиальные также увеличены до 2-3см, мягкоэластической консистенции, желто -коричневого цвета. Микроскопическое описание рисунок строения стертый за счет диффузного роста лимфоидных клеток мелкого и среднего размера. Клетки со скудной цитоплазмой,округлыми, с комковатым хроматином ядрами и малозаметным ядрышком, образующие местами псевдофолликулярные структуры. Также в небольшом количестве имеются клетки среднего размера с малодисперсным хроматином и небольшими ядрышками (пролимфоциты) и клетки крупного размера с округлыми ядрами, центральнорасположенными эозинофильными ядрышками и базофильной цитоплазмой (параиммунобласты).
Заключение: В-клеточная лимфома из малых лимфоцитов / хронический лимфолейкоз.
Рисунок 1 СБ3-(х10) позитивная в единичных малых Т лимфоцитах
Рисунок 2 CD3 (х40) позитивная в единичных малых Т лимфоцитах
Рисунок 3 СО20-(х40) диффузная мембранная экспрессия
Рисунок 4 Ki67(х10) 15%
Рисунок 5 Ki67(х40) 15%
Таким образом, анализы, вышеуказанные макрои микроскопические данные аутопсии позволили нам расцетить непосредственную причину смерти в прямой связи с хроническим лимфоцитарным лекозом. Увеличенные лимфатические узлы вызвали сдавление нижней полой вены выше впадения печеночной вены, что вызвало портальную гипертензию с варикозным расширением вен пищевода и желудка. Острая постгеморрагическая анемия в результате кровотечение из варикозных расширенных вен желудка явилось непосредственной причиной смерти.
В данном случае кровотечение из варикозно расширенных вен желудка, спленомегалия были расценены как проявление и осложнение цирроза печени.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
- Ермолин А.Э. Дифференциальная диагностика и лечение острых и хронических лейкозов. М.: Бином, 2008. 200 с.
- Burn E.R. Jou Y., Pathak A. Morphologic diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura // Am. J. Hematol. 2004. №75. P. 18-21.
- Луговская С.А., Морозова В.Т., Почтарь М.Е., Долгов В.В. Лабораторная гематология. М.: Триада, 2006. 367 с.
- Lucas C.M., Wang L.,Austin G.M., Knight K. еt al. А.рориІаНоп stady of imatinib in chronic myeloid leucaemia demonstrates lower efficacy than in clinical trials // Leukkemia. 2008. №22(10). Р. 1963-1966.