Бронхолегочная дисплазия – одна из актуальных проблем педиатрии. Значение бронхолегочной дисплазии выходит за пределы неонатологии и рассматривается как болезнь приводящая к хроническим заболеваниям легких, инвалидности, что в свою очередь приводит к снижению качества жизни детей. Безусловно,организация качества медико-социальной помощи детям этой категории очень важна.
Введение.
В настоящее время во всем миребронхолегочная дисплазия у детей остается одним из актуальных вопросов в педиатрии. Проводя литературный обзор отечественной и зарубежной литературы, мы пришли к выводу, что в нашей стране бронхолегочная дисплазия новорожденных является малоизученной патологией.
Бронхолегочная дисплазия, возникшая в перинатальном периоде –хроническое заболевание легких преимущественно недоношенных детей, характеризующееся повреждением всех структурных компонентов легкого и формирующееся в процессе комбинированного воздействия первичного респираторного заболевания и интенсивной терапии дыхательных расстройств на незрелые легкие, с основными проявлениями в виде дыхательной недостаточности и сохраняющейся зависимости от кислорода более 28 дней жизни в сочетании с патологическими изменениями на рентгенограмме легких [1].
Исторические данные о бронхолёгочной дисплазии (БЛД).
Впервые БЛД описанаNorthwayetal. в 1967 году как заболевание недоношенных, которые в связи с синдромом дыхательной недостаточности длительное время находились на искусственной вентиляции легких (ИВЛ) под повышенным давлением и с высокими концентрациями кислорода [2]. Это определение БЛД наряду с клиническими симптомами ориентировалось в основном на типичные рентгенологические признаки, которые могли быть выявлены у относительно «зрелых» детей.
Bancalarietal. [3] предлагали рассматривать как БЛД только те случаи, когда у недоношенных после 28-го дня жизни и после начальной фазы искусственного дыхания, проявлялись клиническая симптоматика дыхательной недостаточности с характерными рентгенологическими изменениями в легких, а также возникала необходимость в продолжительной и дополнительной оксигенотерапии.
По мнению Chenanetal. [2], о БЛД у недоношенных можно говорить в тех случаях, если они в гестационном возрасте 36 недель еще нуждаются в дополнительном кислороде.
БЛД подразделяется по форме (БЛДнедоношенных (классическая и новая формы) и БЛД доношенных), тяжести и периоду болезни (обострение, ремиссия) [1].
Формы бронхолёгочной дисплазии (БЛД).
Классическая форма БЛД соответствует определению, которую указывали выше, также встречается новая форма БЛД которая развивается у новорожденных с гестационнымвозростом<32 недель без респиратороного заболевания и без использования жестких параметров ИВЛ. Возможно, это связано с гипотезой, которая рассматривает БЛД как наследственнуюколлагенопатию.
Cафонов И.В. и Гребенников В.А. (2000) считают, что у большинства больных с ранним развитием БЛД в основе лежит генетический дефект, то есть мутация в одном из генов, кодирующих синтез одного из типов коллагена [4]. БЛД доношенных похоже на классическую форму БЛД недоношенных, развивается у детей рожденных в срок. По тяжести бывает легкая, среднетяжелая, тяжелая формы. Это подразделение основывается на зависимость новорожденного в кислороде при первичной выписке. Эпидемиология бронхолёгочной дисплазии (БЛД).
Данные о частоте БЛД значительно отличаются в разных странах мира и в разных центрах. По данным Рооз с соавторами: частота бронхо-легочной дисплазии у новорожденных весом < 1000 г 30-60 %; весом 1000-1499 г 10 %;у новорожденных которые получали стационарное лечение 1-2 % [5].
По данным разных американских авторов, - частота БЛД среди недоношенных детей с очень низкой массой тела колеблется в пределах от 6,7 % до 49 % [6, 7].
В России частота БЛД составляет в среднем 20 % от числа всех детей, потребовавших проведения ИВЛ, с колебаниями от 5 % до 68 %, и зависит от массы тела при рождении и гестационного возраста. Так, частота БЛД составляет 73 % в группе детей с массой тела при рождении <1000 г, 41 % в группе детей с массой тела 1000- 1499 г, и 16 % среди новорожденных с массой 1500 г и выше [8].
С развитием технологий выхаживания и респираторной терапии, на фоне снижения смертности недоношенных детей с массой меньше 2100 г и гестационным возрастом менее 30 недель, отмечается рост частоты БЛД. Так, за период с 1975 по 1990 гг. в США смертность в этой группе детей снизилась с 45 % до 13 %, а частота развития БЛД увеличилась с 67 % до 75 %, при этом тяжесть БЛД уменьшилась [9].
На протяжении многих лет бронхолегочная дисплазия считалась привилегией периода новорожденности и, прежде всего, недоношенных детей. В дальнейшем было показано, что значение БЛД выходит за пределы неонатологии. У 1620 % детей, выписанных из отделения для недоношенных, сохраняются патологические изменения со стороны легких до 4-х лет и старше [10, 11].
В настоящее время БЛД рассматривают как хроническую обструктивную болезнь лёгких детей раннего и дошкольного возраста, которая представляетсобой серьезную клиническую и практическую проблему из за увеличивающегося числа больных, тяжести заболевания, а также недостаточного знакомства врачей педиатров, неонатологов, пульмонологов с указанной проблемой и отсутствием системы помощи детям на различных этапах наблюдения[12].
Организация медицинской помощи пациентам с бронхолёгочной дисплазией (БЛД)
В организации медицинской помощи пациентам, страдающим БЛД, с практической точки зрения можно выделить четыре самостоятельных этапа:
- отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных;
- второй этап выхаживания;
- амбулаторный этап;
- стационар (при развитии обострений заболевания) [13]. Медицинскую помощь больным БЛД на всех указанных этапах оказывают разные специалисты. Нас заинтересовало, что же происходит с детьми после выписки, то есть в катамнезе?
Согласно определению новой отечественной рабочей классификации бронхолегочных заболеваний у детей (2008), диагноз БЛД устанавливается у детей до 3-летнего возраста [14]. Обобщая современные сведения о катамнезе детей с БЛД можно выделить следующие варианты исходов при данном заболевании: 1) клиническое выздоровление; 2) хронический бронхит; 3) интерстициальный пневмонит грудного ребенка; 4) эмфизема легких; 5) облитерирующий бронхиолит; 6) рецидивирующий бронхит; 7) пневмосклероз; 8) бронхоэктазы. Незаменимую помощь в установлении исходов БЛД может оказать КТ легких.
Исходы бронхолёгочной дисплазией (БЛД).
Сведения о частоте различных исходов БЛД, сформированных на ее фоне рецидивирующих и хронических заболеваний легких у детей, представлены в табл. 1. [15].
Таблица 1
Показатели |
||||
Число детей |
45 |
71 |
87 |
23 |
Возраст, годы |
2-3 |
3 |
7-15 |
3-5 |
Клиническое выздоровление |
8 (18%) |
34 (49,3%) |
61 (70%) |
7 (30%) |
Рецидивирующий бронхит |
18 (40%) |
17 (23,9%) |
- |
6 (26%) |
Хронический бронхит |
7 (17%) |
8 (11,2%) |
- |
6 (26%) |
Облитерирующий бронхиолит |
3 (6%) |
6 (8,4 %) |
12(14 %) |
4 (17%) |
Локальный пневмосклероз |
- |
5 (7 %) |
- |
- |
Бронхоэктазы |
6 (7 %) |
- |
||
Бронхиальная астма |
9 (19 %) |
8 (11%) |
14 (16 %) |
- |
Помощь детям с бронхолёгочной дисплазией (БЛД) на уровне ПМСП.
Роль амбулаторной помощи детям страдающим БЛД,несомненно, очень важна. Диспансерное наблюдение проводится участковым врачом.
Рекомендуется гипоаллергенный режим, минимизация контактов с инфекционными больными, исключение пассивного курения, соблюдение режима дня, адекватная диета с повышенным содержанием белка.
Важна своевременная диагностика алиментарно-зависимых заболеваний.
На амбулаторном этапе наблюдения детей с БЛД проводится обязательный контроль массо-ростовых прибавок, психомоторного развития, лечение сопутствующей патологии. Обязательным является и наблюдение у пульмонолога. Больные БЛД нуждаются в наблюдении детского пульмонолога до достижения 3летнего возраста при среднетяжелой и тяжелой степени заболевания и до 1-года при легкой степени заболевания. [16].
Реабилитация детей с бронхолёгочной дисплазией (БЛД).
Экспертами ATS [17] предлагается целая программа обучения родителей детей с БЛД перед выпиской, которая может явиться основой для бесед лечащего врача перед выпиской ребенка с БЛД, проведения занятий в специальных школах (таблица 2).
Темы |
Компоненты обучения |
БЛД |
Природа болезни, осложнения, контроль |
Оценка |
Витальные признаки (температура, пульс, частота дыхания). Оценка цвета кожных покровов, вариантов дыхания, одышки. Аускультация легких. Баланс жидкости, тургор мягких тканей. Неврологический статус. Изменения в аппетите, поведении. Использование кардиореспираторного монитора (при необходимости). |
Уход |
Купание, пеленание, уход за кожей. Иммунизация. Развитие. Автомобиль, домашняя безопасность. |
Питание |
Диета, важность увеличения веса. Разведение смеси. Методы кормления. |
й детей с БЛД перед выпиской
Таблица 2 - Темы для обучения
Методы, направленные на стимуляцию сосания. Кормление через зонд. Профилактика ГЭР. |
|
Медикаментозное лечение |
Название препаратов, цель назначения. Дозировка, схема, частота применения. Метод введения. Побочные эффекты. Мониторинг. Пропуск или повторение дозы. Хранение, безопасность. |
Кислород |
Цель, расход. Концентраторы кислорода. Методика. Определение потока. Обслуживание оборудования. Отлучение от кислорода. Техника оксиметрии и интерпретация. Безопасность. |
Респираторная терапия |
Цель, частота процедур. Методы. Правила проведения небулайзерной терапии. Физиотерапия. Кинeзитeрапия. |
Контроль инфекций |
Профилактика RSV-инфекции (паливизумаб). Ограничение контактов. Техника мытья рук. Иммунопрофилактика. |
Экстренная терапия |
Когда, куда и к кому обращаться при обнаружении признаков неотложного состояния. Догоспитальная помощь. Техника сердечно-легочной реанимации. Номера необходимых телефонов. |
Путешествие |
Портативные концентраторы кислорода, небулайзеры. Путешествие в самолёте с кислородом. |
Психологическая помощь и рекомендации родителям детей с БЛД.
Таким образом, родители ребенка больного БЛД в доступной форме должны быть информированы о природе, признаках, осложнениях, лечении и прогнозе заболевания. Родители должны быть обучены:
- технике ингаляционной и кислородотерапии, если они проводится дома;
- диагностике дыхательной недостаточности (по частоте дыхания, свистящему дыханию, при помощи пульсоксиметрии), своим действиям при развитии обострений заболевания;
- технике сердечно-легочной реанимации;
- методам профилактики респираторных инфекций, среди которых ведущее место занимает пассивная профилактика RSV-инфекции с помощью препарата моноклональных антител паливизумаба;
- комплексу пассивных дыхательных упражнений и массажа с рекомендациями регулярных занятий [13].
Медицинская помощь детям страдающим бронхо-легочной дисплазией очень важна, но не менее важна психологическая помощь родителям больного ребенка. Ведь течение БЛД непредсказуемо, а выздоровление может быть очень медленным. Родители детей с тяжелой БЛД, в особенности кислородзависимых и находящихся на домашней оксигенотерапии, часто поражены постоянным беспокойством, как до, так и после выписки из стационара.
У них могут развиться серьезные ментальные расстройства. Опасения могут вызывать отмена терапии, в частности кислорода и ингаляций, в особенности при их длительном проведении, отдаленный прогноз респираторной функции, интеллектуального развития. В этих случаях родителям может понадобиться психологическая помощь.
До 4% детей с БЛД нуждаются в оформлении инвалидности. У детей с БЛД в возрасте до 5 лет определение степени нарушения/ограничения жизнедеятельности основывается главным образом на результатах клинической оценки симптомов и физикального обследования. В направлении в учреждение МСЭ и оформлении инвалидности нуждаются дети с тяжелой БЛД с развитием ХДН II степени и гипоксемией (SaО2 75-89%, PaO2≥40-59 мм рт. ст.), тяжелой легочной гипертензии и хронического легочного сердца. Данные категории пациентов нуждаются в льготном лекарственном обеспечении, обеспечении концентраторами кислорода и пульсоксиметрами. Такие дети также первые кандидаты для иммунопрофилактики RSV-инфекции паливизумабом. Инвалидность в связи с БЛД может быть установлена детям до достижения трехлетнего возраста, после трех лет инвалидность может быть установлена в связи с неблагоприятным исходом БЛД или альтерантивным заболеванием [18, 13].
Госпитализация больных БЛД для лечения обострений, коррекции сопутствующей патологии и углубленного обследования осуществляется в специализированные пульмонологические отделения [16].
Вывод:
Таким образом, анализ данных литературы показал, что проблема БЛД остается достаточно актуальной. В столь «непростой» патологии, как БЛД, важно:
- качественная медико-социальная помощь;
- важно роль психологической помощи родителям воспитывающим больного ребенка;
- выплата пособий;
- доступность лечебно- диагностической помощи;
- организация и увеличение числа катамнестических кабинетов.
Несмотря на то, что изучение БЛД у детей, проводится в течение многих лет, до настоящего времени, к сожалению, все еще нет окончательной ясности по вопросу организации качественной медико- социальной помощи, кроме того, его решение поможет снизить уровень инвалидизации, также повысить качество жизни детей с бронхолёгочной патологией.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
- Ehrenkranz R.A. et al. Validation of National Institutes of Health Consensus Definition of Bronchopulmonary dysplasia // Pediatrics. - 2005. - №116. - Р. 1353-1360.
- Northway W.H. Jr, Rosan R.C., Porter D.Y. Pulmonary disease following respiratory therapy of hyaline membrane disease // N. Engl. J. Med. - 1967. - №276. - Р. 357-368.
- Bancalary E., Claure N., Sosenko I.R.S. Bronchopulmonary dysplasia: changes in patogenesis, epidemiology and definition // Seminars in neonatology. - 2003. - Vol. 8. - P. 63-71.
- СафоновИ.В. Респираторный дистресссиндром новорожденных: профилактика и методы терапии: лекция // Рос. журн. анестезиол. и интенс. терапии. - 2000. - № 1. - С. 69-80.
- Райнхард Рооз, Орсоля Генцель-Боровичени, Ганс Прокитте «Неонатология». - М.: 2013. - 562 с.
- Судакар Г. Хронические заболевания легких (ХЗЛ). Бронхолегочная дисплазия (БЛД) // Pediatrics. - 1992. - №89. - P. 969-978.
- Northway, W.H. Pulmononary disease following respirator therapy ofhyalinemembrane disease. Bronchopulmonary dysplasia // N. Engl. J. Ved. - 1967. - №2. - Р. 159-167.
- Дементьева, Г.М. Пульмонологические проблемы в неонатологии // Пульмонология. - 2001. - № 1. - С. 612-624.
- Northway, W.H. Bronchopulmonary displasia: then and now // Am. J. Dis. Child. - 1990. - №65. - Р. 1076-1081.
- Богданова А.В., Попов С.Д., Нариманбеков Э.О., Старевская С.В. Ранние морфологические признаки хронической обструктивной болезни легких (бронхолегочной дисплазии) у детей раннего возраста // Тезисы 9 Нац. конгр. по болезням органов дыхания, МЛ 999; LVII.13. – 2001. – С. 12-19.
- ШабаловН.П. Неонатология: В 2 т. – М.: Медпрессинформ, 2004. – Т. 1. – 608 с.
- Добряк Т.А., Перовощикова Н.К. Современные аспекты БЛД // Мать и дитя в Кузбассе. – 2008. - №3(34). – С. 124-131.
- Овсянников Д.Ю. Система оказания медицинской помощи детям, страдающим бронхолегочной дисплазией: Руководство для практикующих врачей. - М.: МДВ, 2010. – 152 с.
- Геппе Н.А., Розинова Н.Н., Волков И.К. и др. Новая рабочая классификация бронхолегочных заболеваний у детей // Доктор. Ру. – 2009. - № 1. – С. 7–13.
- ОвсянниковД.Ю. бронхолегочная дисплазия: естественное развитие, исходы и контроль // Педиатрия. – 2011. – Т.90, №1. –С. 141-150.
- Шанова О. В., Бабцева А. Ф., Фролова Т. В. Бронхолегочная дисплазия у новорожденных и детей раннего возраста: учебное пособие. – Благовещенск: 2011. – 240 с.
- Allen J., Zwerdling R., Ehrenkranz R. et al. American Thoracic Society. Statement on the care of the child with chronic lung disease of infancy and childhood // Am. J. Respir. Crit. CareMed. – 2003. - №168. – Р. 356-396.
- pandia.ru // Повторные и хронические бронхолегочные заболевания в раннем возрасте у детей, находившихся на искусственной вентиляции легких в неонатальном периоде // Рос.вестн. перинатол. и педиатр. – 1997. - №1. – С. 21-25.