Особенности течения дилатационнй кардиомиопатии у детей Карагандинской области

АКТУАЛЬНОСТЬ.Среди заболеваний сердца неизвестной этиологии, которые по рекомендации ВОЗ обозначена термином «кардиомиопатия» особое место занимает дилатационная кардиомиопатия – тяжелая диффузное заболевание миокарда неизвестной этиологии, которая характеризуется расширением всех камер сердца с выраженным нарушением его систолической функции клинически у взрослых дилатационная кардиомиопатия характеризуется постепенным развитием кардиомегалии, сердечной недостаточностью, стойкими нарушениями ритма и проводимости,выраженным болевым синдромом а у детей установление диагноза дилатационной кардиомиопатии является сложной задачей в виду особенностей течения заболевания.Дети не всегда могут отдефференцировать свое состояние и самочувствие а также предъявить жалобы, поэтому необходима настороженность в плане своевременной диагностики этого заболевания.В связи с этим знание особенностей течения дилатационной кардиомиопатии необходима для ранней диагностики и улучшению прогноза.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ:Изучить особенности клиническое течения и прогноза дилатационной кардиомиопатии у детей Карагандинской области.

ЗАДАЧИ:Выявить особенности клинических проявлении дилатационной кардиомиопатии у детей.

Определить характер функциональных изменении при ДКМП у детей.

Определить срок установления диагноза.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ. Исследование проводилось на базе общесоматического отделения с кардиологическими койками областной детской больницы г. Караганды в 2005-2007 гг. Под наблюдением находились 28 больных с дилатационной кардиомиопатией.В основе диагностики заболевания положены данные анамнеза, клинической картины, инструментальных методов исследования.

РЕЗУЛЬТАТЫ По данным проведенных исследовании установлено, что девочки составляли 42,8 % от числа всех наблюдаемых больных, мальчики 57,2 %. Из всех обследованных детей в возрасте до года пролечено 14,3%, от 1-3 лет 42,8%, от 3-5 лет 28,6% и старше 5 лет 14,3%.Из 28 наблюдающих пациентов,2-лечились в стационаре 3 раза,3-наблюдались 2 раза, остальные 23 однократно.

. Анализ анемнестических данных показал, что 71,4% с кардиомиопатиями были госпитализированы в тяжелом состоянии.

Как видно из таблицы 1 у половины от всех детей диагноз был установлен в возрасте от1 до 3 лет.Приблизительно у трети детей диагноз был установлен до 1 года и только у 14,3% заболевание зарегистрировалась с рождения.

 У 57,1% детей с ДКМП была вторичной и протекала на фоне врожденного кардита, таких врожденных пороков сердца, как тетрадо Фалло, коарктация аорты. В остальных случаях у детей с ДКМП имела идиопатический характер. У 2 больных на фоне кардиомегалии развились признаки легочной гипертензии, у 1 ребенка мы наблюдали образование аневризмы сердца на фоне выраженной кардиомегалии .Таким образом своевременная диагностика ДКМП определяет тяжесть течения декомпенсации и прогноз заболевания.

 Таблица 1 Сроки установления заболевания

 Проведенные исследования показали что все обследуемые больные проходили лечение в связи с клиническими проявлениями манифестации клинических признаков ДКМП или его осложнении,поэтому несвоевременная диагностика способствует неблагоприятному течению заболевании.

 Анализ клинических данных показал, что большинство обследованных детей старше 5 лет (71,4 %) в течении нескольких дней появились следующие жалобы быструю утомляемость, у 57,1% отмечается одышка при физической нагрузке в области сердца, головные боли, 21,4% заболевание сопровождалась перебоями в работе сердца, приступами удушья. У детей до 3 летнего возраста со слов матерей у них отмечается эпизоды немотивированного беспокойства (28,6%), отказ от еды, плохой сон, плаксивость (57,1% ), 42,9% больных с ДКМП проявлявлось на фоне ОРВИ..

 При объективном исследовании у 71,4% отмечается бледность кожных покровов, из них у 57,1% с цианозом носогубного треугольника, у 14,3% с акроцианозом, 28,6 % выявлялся сердечный горб. Определялась кардиомегалия у больных была различной степени выраженности: значительное расширение границ сердечной тупости влево и вправо – 39,3%, влево у 28,6%. Во всех случаях отмечается ослабление первого тона на верхушке. У всех детей проекция митрального клапана, систолически шум различной интенсивности: в 57,1% случае сочетался систолическим шумом на основании сердца чаще с локализацией слева от грудины.

 По данным инструментальных данных выявляют следующие особенности

 На рентгенограмме у 74,1% кардиомегалия : сердце было увеличено в поперечнике у 28,6%, у 57,1% расширение границ влево.

 На ЭКГ отмечались разнообразные нарушения ритма : у 28,6% - мерцательная аритмия с AV диссоциацией, у 24,1% пароксизмальная тахикардия на фоне мерцательной           аритмии 42,9% - синусовая тахикардия, у 21,3% - признаки субэндокардиальной ишемии миокарда, у 14,3% отмечались блокады различного генеза. Кроме нарушении ритма отмечались признаки гипертрофии разных отделов сердца: гипертрофия миокарда правого и левого желудочков у 28,6 %, гипертрофия левых отделов сердца у 57,1%, только левого желудочка 28,6%, всех камер сердца 14,3%. У всех больных на ЭКГ нарушение процесса реполяризации, а у 57,1% увеличение интервала PQ.

 По данным ЭхоКС при ДКМП, во всех случаях наблюдается дилатация разных полостей: у 28,6% - дилатация левого желудочка, у 14,3% - левого предсердия и левого желудочка, у 42,9% обоих желудочков. В 28,6% - дилатация сочетается с гипертрофией.

Незнание клинико-функциональных показателей ДКМП приводит к несвоевременной диагностике заболевания и усугубляет прогноз заболевания

 ЗАКЛЮЧЕНИЕ.1.Особенностями клинического течения является длительное бессимптомное течение,быстрое развитие осложнении в виде сердечной недостаточности,нарушение ритма на фоне полного здоровья,,а у детей раннего возраста развитию клиники предшестеуют эпизоды немотивированного беспокойства,отказ от еды,плохой сон,плаксивость.

2.Функциональными параметрами ДКМП является

кардиомегалия по данным рентгенограммы и ЭхоКС(за счет дилатации полостей).

нарушение ритма и проводимости различной степени выраженности на ЭКГ.

3.Поздняя диагностика ДКМП определяет прогноз заболевания в связи с этим большое значение имеют сроки установления диагноза.