АКТУАЛЬНОСТЬ. Синдром Пиквика складывается из наличия выраженного ожирения с заболеваниями бронхолегочной системы, органов грудной клетки и имеют большое значение в формировании в последующем легочного сердца, правожелудочковой недостаточности и рецидивирующим ночным апноэ во сне, что приводит к ухудшению качества жизни и к потенциальной летальности.
ЦЕЛЬ.
- Выявление этиологических факторов и патологических механизмов возникновения синдрома Пиквика;
- Определение и изучение главных клинических и морфологических проявлений синдрома Пиквика.
РЕЗУЛЬТАТЫ.
Синдром Пиквика характеризуется триадой симптомов - ожирение, сонливость, выраженный цианоз.
Подобный симптомокомплекс описан Диккенсом и по имени героя, страдающего аналогичным заболеванием, получил название синдром Пиквика.
Классическим диагностическим критерием синдрома Пиквика считается наличие выраженного ожирения в сочетании с дыхательной недостаточностью и формированием в последующем хронического легочного сердца и правожелудочковой сердечной недостаточности.
Этиологические факторы развития этого синдрома до сих пор не уточнены. В литературе рассматриваются 2 концепции развития синдрома, некоторые авторы считают возникновение легочной гипертензии- следствием ожирения повышения внутригрудного давления с развитием альвеолярной недостаточности; в то же время существует мнение, что повышение внутригрудного давления не играет существенной роли в развитии легочной гипертензии. Согласно другой, точке зрения, синдром Пиквика – это первичное поражение центральных гипоталамических образований вследствие приобретенной или наследственно обусловленной патологии с развитием ожирения и центральных нарушений ритма дыхания. Очевидно, что синдром Пиквика может осложняться другими нарушениями внутренних органов, патогенетически связанными с ожирением (в некоторых случаях с преимущественным отложением жира в области живота при небольшом росте), или быть сопутствующим при других заболеваниях. Нет точных сведений о частоте летальных исходов при синдроме Пиквика.
Однако во всех случаях обязательным считается наличие вентиляционных нарушении по рестриктивному типу. Уже на ранних стадиях появляется одышка после незначительной физической нагрузки вследствие изменения подвижности диафрагмы и расширяемости самой грудной клетки. Указанные изменения приводят к снижению жизненной емкости, ухудшению вентиляции легких и патологии газообмена с развитием гипоксемии и гиперкапнии. Впоследствии на этом фоне у больных появляются наиболее типичный симптом – патологическая сонливость, периодически поверхностное дыхание, выраженный цианоз, отеки ног, утренние головные боли, вторичная эритремия, гипертрофия правого желудочка и прогрессирующее развитие недостаточности кровообращения. Пиквикский синдром, как и вообще наличие избыточной массы тела, нередко сопровождается рецидивирующим ночным апноэ, продолжительностью более 10 секунд и надрывным храпом. Нарушение легочной вентиляции на фоне снижения неспецифической резистентности часто сопровождается развитием длительно протекающих воспалительных процессов (хронические бронхиты, пневмонии, туберкулез).
Хронический обструктивный бронхит приводит к дыхательной (легочной недостаточности), что в свою очередь приведет к артериальной гипоксемии. Артериальная гипоксемия в свою очередь приводит: к альвеолярной гипоксии с нарушением сосудистой архитектоники легких, а так же к тканьевой гипоксии; к перестройке центральной гемодинамике – повышения ОЦК, полицитемии, полиглобулии, повышению вязкости крови. Альвеолярная гипоксия приведет к гипоксемической вазоконстрикции, повышению внутриартериального давления, что даст толчок к повышению гидростатического давления в капиллярах. В условиях тканьевой и альвеолярной гипоксии интерстиций начинает вырабатывать в большом количестве ангиотензинпревращающий фермент (АПФ). Гипоксемическая вазоконстрикция приводит не только к повышению давления в легочной артерии, а к стойкому повышению (выше 30 мм.рт.ст.), т.е. к развитию легочной гипертензии. Легочная гипертензия приведет к тому что раскрываются шунты между легочной артерией и бронхиальными артериями. Из этого следует, что неоксигенированная кровь поступает в большой круг кровообращения по бронхиальным венам и способствует увеличению работы правого желудочка. При этом, на ряду с ожирением, быстро развивается гипертрофия с элементами дилатации и развитию преимущественной правожелудочковой недостаточностью кровообращения. Однако, обязательным этиопатогенетическим фактором, проявлением клинической картины у больных синдромом Пиквика является ожирение. У больных ожирением встречаются в виде ишемической болезни сердца, системного атеросклероза, недостаточности венозного кровообращения в нижних конечностях, миокардиодистрофии, артериальной гипертензии. Наиболее специфическим, для синдрома Пиквика, из данного перечня патологических процессов является миокардиодистрофия. При этом увеличивается количество жировой ткани вне перикарда так как при тучности страдает обмен нейтральных лабильных жиров, которые в избытке появляются в жировых депо; увеличивается масса тела, за счет отложения жиров в подкожной жировой клетчатке, в сальнике, брыжейке, в паранефральной и забрюшинной клетчатке, наконец, в клетчатке покрывающей сердце. При тучности сердце оказывается как бы закупоренным толстой жировой массой, а потом жир начинает проникать в толщу миокарда, в строму, между волокнами миокарда, в самих миокардиальных клетках, вызывая ее жировое перерождение. Мышечные волокна испытывают на себе давление ожиревшей стромы и атрофируются от давления. Увеличение массы сердца сопровождается его гипертрофией- это ведет к развитию сердечной недостаточности. Чаще всего поражается толща правого желудочка, поэтому в большом круге кровообращения возникают застойные явления. Кроме того, ожирение сердца чревато разрывом миокарда.
Следует отметить, что у здоровых лиц существует пропорциональная зависимость между массой сердечной мышцы и массой тела, тогда как у ожирелых людей увеличение массы миокарда, емкость сердца и степень его гипертрофии отстают от нарастания массы тела. Эти явления могут быть причиной снижения резервных возможностей миокарда, что приводит к недостаточности кровообращения. Указанные гемодинамические изменения сопровождаются утомляемостью, сердцебиениями, одышкой даже при небольших физических нагрузках.
При микроскопических исследованиях в кардиомиоцитах отмечались признаки гипертрофии и дистрофии; в сосудах легких – признаки легочной гипертензии: склероз интимы артерий эластического и смешенного типа; расширение просвета артерий сегментарных и терминальных бронхов с истончением циркулярного мышечного слоя; резкий склероз и гиалиноз внутридольковых вен. В большом количестве обнаруживались вено - венулярные анастомозы, что свидетельствовало об увеличении депонирования крови в сосудах малого круга. В легких выявлены гломусные анастомозы, которые участвуют в стабилизации легочного кровотока. Отмечены склероз и гиалиноз стенок вен, плазморрагии и мелкие кровоизлияния в периваскулярные ткани, что указывает на несостоятельность сосудистых мембран, лимфостазы, эктазии просвета легочных сосудов. В капиллярах легких обнаружено диффузное полнокровие, расширение просвета, склероз стенок. В легких найдены протеиноз, ателектазы, дистелектазы, фокусы эмфиземы, диффузный склероз межальвеолярных перегородок. Таким образом, морфологический анализ изменений малого круга кровообращения в полной мере коррелирует у клиническими данными и свидетельствует о развитии легочной гипертензии.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ.
1. Синдром Пиквика встречается, как правило, при далеко зашедших стадиях ожирения ( III—IV) и рано приводит к летальному исходу;
2. Главными клиническими симптомами синдрома Пиквика являются церебральные нарушения, гипертрофия правых отделов сердца, полицитемия. Диффузный цианоз кистей, дневная сонливость, нарушения ритма дыхания встречаются у половины больных с синдромом Пиквика;
3. Вентиляционные нарушения характерны для всех больных и носят смешанный характер;
4. Морфологические изменения при синдроме Пиквика заключаются в преимущественном поражении правых отделов сердца и наличии признаков легочной гипертензии. При гистологическом исследовании во всех случаях синдрома Пиквика выявляется склероз и гиалиноз интимы артерий и вен.
Научный руководитель: ассистент кафедры пропедевтики внутренних болезней, доцент Оспанова Л.С.