Врожденные пороки сердца у детей как медико-социальная проблема (литературный обзор)

В данной статье предоставлены данные по организации кардиохирургической помощи детям и взрослым в Республике Казахстан. Отражена актуальность темы, современные тенденции, структура заболеваний сердца у детей, а также медико-социальная значимость проблемных вопросов лечения врожденных пороков сердца у детей.

Актуальность темы: Проблема врожденных пороков сердца сохраняет свою актуальность в педиатрии, несмотря на успехи, достигнутые в диагностике и лечении, что связано с заметным увеличением числа детей с врожденными пороками сердца, нередко с тяжелым течением заболевания (особенно у детей младшего возраста), частым развитием недостаточности кровообращения и высокой летальностью. В то же время, развитие кардиохирургии позволяет многим детям с врожденными пороками сердца послеуспешного хирургического лечения при своевременном обращении статьпрактически здоровыми.

За последние десятилетие структура сердечно-сосудистой патологии в детском возрасте претерпела существенные изменения, что связано со значительным уменьшением частоты ревматических поражений сердца, бактериальных эндокардитов и увеличением удельного веса нарушений сердечного ритма, кардиомиопатий и врожденных пороков сердца. На изменение структуры заболеваемости оказало влияние, с одной стороны, широкое внедрение методов лечения воспалительных поражений сердца, а с другой улучшения диагностики функциональной патологии [103].

Вместе с тем, ухудшение качества жизни и увеличение числа вредных различных средовых факторов создают предпосылки для увеличения частоты врожденных пороков развития у детей. Врожденные пороки развития представляют собой серьезную проблему с точки зрения организации их медицинской и социальной реабилитации.

Стат.данные: По оперативным данным РГП на ПХВ «Республиканский центр электронного здравоохранения» (далее РЦЭЗ), всего по республике кардиохирургическую и интервенционную кардиологическую помощь оказывают 39 медицинских организаций (далее МО), в т.ч. 4 частных и 2 ведомственных орга низации (данные с января по декабрь 2017 г.).

На базе МО, оказывающих кардиохирургическую помощь населению, по состоянию на 2017 год развернуты:

629 кардиохирургических коек, из них 483 койки для взрослых, и 146 коек для детей;

69 кардиореанимационных коек, из них 60 коек для взрослых, и 9 коек для детей;

3377 кардиологических коек, из них 3128 коек для взрослых, и 246 коек для детей;

324 интервенционных кардиологических коек;

177 коек для восстановительного лечения после кардиохирургических операций, из них 133 койки для взрослых, и 44 койки для детей;

438 коек для восстановительного лечения кардиологических больных, из них 408 койки для взрослых, и 30 коек для детей;

Количество кардиохирургических операций в разрезе регионов и МО.

РГКП "Научный центр педиатрии и детской хирургии" МЗ РК 269

Рисунок 2 За 2017 г. по РК проведено 11656 операций на открытом сердце (2016 г. 12306.

При потребности населения страны в 12576 операций на открытом сердце (1000 операций на 1 млн. взрослого населения в год).

За 2017 г. на открытом сердце детям при врожденных пороках сердца (далее - ВПС) проведено 2051 операций (2016 г. - 2306). В республиканских медицинских организациях проведено 1329 операций, в регионах - 722 операции. Уровень покрытия потребностинаселения в операциях по ВПС (7 операций на 1000 живорожденных) за 2017 год (январь-декабрь) составила 2870 операций, выполнение уровня покрытия потребностисоставило 71,5%. Из общего числа операций при ВПС детям:

В возрасте 15-17 лет осуществлено 52 операции, что составляет 2,5% доли от общего числа операций детям при ВПС;

В возрасте от 0 до 14 лет осуществлено 1999 операций, что составляет 97,5% от общего числа операций детям при ВПС;

Из них 59,2%, т.е. 1183 операция была выполнена детям до 1 года. В том числе 257 операции были проведены новорожденным до 28-го дня жизни, остальные 926 операции проведены детям от 28 дней до 1 года жизни.

 

2010 г.

2011 г.

2012 г.

2013 г.

2014 г.

2015 г.

2016 г.

2017 г.

■ Побребность по РК

11226

11503

11664

11809

11944

12064

12576

12406

■ Выполнено

5731

6427

9597

10689

10837

10456

12306

11656

■ По регионам

2862

3642

4419

5084

5940

6326

7348

7215

■ По респ. МО

2869

2785

5178

5605

4897

4130

4958

4441

Рисунок 3 Выполнение потребности в операциях на открытом сердце

Выполнение потребности в операциях на открытом сердце

Региональные особенности распространенности этой группы заболеваний зависят от уровня организации пренатальной диагностики, состояния педиатрической и кардиологической помощи, наличия современной аппаратуры, специалистов, информированности неонатологов и педиатров о формах и особенностях течения врожденных пороков сердца в разные периоды развития ребенка [1].

Врожденные пороки сердца наиболее часто приводят к смерти от врожденных аномалий в-первый год жизни [2, 4, 11]. Кроме того, они являются причиной до 40% перинатальных потерь и 60% смертей на первом году жизни от врожденных пороков развития [5]. Несомненная актуальность проблемы так же обусловлена высокой смертностью от болезней данного класса.

Суммарная летальность при ВПС чрезвычайно высока, к концу 1 недели умирают 29% новорожденных, к 1 месяцу - 42%, к 1 году - 87% детей [3]. Средний срок гибели большинства больных - 59 + 73 дня [6].

По данным В.И. Бураковского и Л.А. Бокерия [4], на выживаемость детей раннего возраста при ВПС влияют различные факторы. Она зависит от вида патологии. В зависимости от тяжести поражения и прогноза ВПС делят на 4 диагностические группы. Первую группу составляют пороки с относительно благоприятным исходом (ОАП, ДМЖП, ДМПП, стеноз легочной артерии), при которых естественная смертность в течение первого года не превышает 8-11%; вторую - тетрадаФалло и болезни миокарда (смертность 24-36%); третью — ТМС, коарктация и стеноз аорты, атрезия правого предсердно-желудочкового отверстия, ТАДЛВ, единственный желудочек сердца, отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка, открытый атриовентрикулярный канал (смертность 36-52%).

Самое тяжелое течение и неблагоприятный прогноз наблюдаются при ВПС у больных с пороками четвертой группы, к которой отнесены гипоплазия левого желудочка, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой и общий артериальный ствол. Смертельный исход на первом году жизни наступает у 73-97% таких больных.

Другим фактором является возраст больных в момент выявления порока: чем раньше возникают гемодинамические нарушения, тем сложнее и тяжелее ВПС. Так, на первой неделе жизни проявляются гипоплазия левого желудочка, ТМС, ТФатрезия легочной артерии, коарктация аорты, в то время как во втором полугодии жизни чаще встречаются ВПС, относящиеся к первой и второй диагностическим группам. К факторам риска относятся экстракардиальные пороки развития, которые отмечаются у 30% детей с ВПС, при их наличии смертность увеличивается до 36-89% [7].

Показатель младенческой смертности от аномалий кровообращения в настоящее время составляет 15,1 на 10000 родившихся живыми [9].

При отсутствии вмешательства у детей с врожденными аномалиями кровообращения в течение первого года жизни погибает от 30 до 50% новорожденных и младенцев. Остальные переживают этот критический возраст, однако прогрессирующая сердечная недостаточность и другиеосложнения болезни приводят к смерти в более позднем детском возрасте или тяжелой инвалидности [8].

Данные российских специалистов практически совпадают с данными зарубежных коллег и Республики Казахстана [1, 4].

 

2010г.

2011 г.

2012 г.

2013 г.

2014 г.

2015 г.

2016 г.

2017 г.

■ До 1 года

43

109

585

738

979

1126

1301

1183

■ От 1 до 14 лет

755

924

1311

1007

1012

895

958

816

■ От 15 до 17 лет

62

71

90

79

45

62

47

52

Рисунок 4 Операции детям при ВПС в разрезе возрастных групп

Медико-социальная значимость проблемы обусловлена тем, что врожденные пороки сердца влияют на состояние здоровья ребенка с рождения, приводя к инвалидности. А инвалидность имеет огромный социально-экономический смысл:

  1. очевидный экономический ущерб для государства, выражающийся всуммарной стоимости потерянных трудоспособных лет самогоинвалида, оплаты ему реабилитационных мероприятий и выплаты пособий по инвалидности, а также отвлечения из общественного производства трудового потенциала матери ребенка- инвалида или другого лица, осуществляющего уход за ним;
  2. кроме того, велика социальная со слагающая проблемы инвалидности с детства, выражающаяся в необходимости широкой социальной адаптации детей и их родителей [10]. Резюмируя вышесказанное, очевидна необходимость профилактики рождения детей с ВПС и более раннего выявления данной патологии.

Выводы: Врожденные пороки сердца представлены многочисленными нозологическими формами. На сегодняшний день известно более 90 вариантов ВПС и их сочетаний. В структуре ВПС 1-е место занимает ДМЖП, который по данным разных авторов составляет 30-50% всех врожденных пороков сердца, 2-е место - ОАП (10%), ДМПП, стеноз легочной артерии, коарктация аорты, тетрадаФалло, транспозиция магистральных сосудов, атриовентрикулярная коммуникация не превышают 5-7% по каждому из пороков [8]. На долю остальных врожденных пороков сердца приходится менее 1-2%.

По результатам других исследователей 2-е место после ДМЖП занимает ДМПП, а 3-е - ОАП [3]. По данным В.И. Бураковского и Л.А. Бокерия второе место после ДМЖП занимает ТМС - 9-15%, далее следует ТФ - 8-13% [4].

Частота тех или иных нозологических форм ВПС в различные возрастные периоды различна. Это связано с высокой естественной смертностью в начальный период жизни ребенка с ВПС. В возрасте более 2 недель практически не встречаются такие ВПС, как атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, гипоплазия левого сердца, редко наблюдается транспозиция магистральных сосудов [4].

 

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Куатбекова К.Н. Данные отчета главного внештатного детского кардиохирурга города. Алматы: 2006. 29 с.
  2. Камаев И.А. Детская инвалидность. Проблемы и пути решения. Н. Новгород: 1999. 156 с.
  3. Камаев И.А. Ребенок-инвалид : организация медико-социального обеспечения. Н. Новгород: 2004. 304 с.
  4. В.И. Бураковский Сердечно-сосудистая хирургия. М.: Медицина, 1996. 768 с.
  5. Совершенствование кардиохирургической помощи новорожденным и детям первого года жизни с врожденными пороками сердца : решение коллегии Минздравоохранения России № 2 от 05.02.2002 г.
  6. Школьникова М.А. Современная структура сердечно-сосудистых заболеваний у детей, лечение и профилактика // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1997. №6. С. 14-20.
  7. Centers for Disease Control. Contribution of birth defects to infant mortality-United States, 1986 // MMWR. 1989. Vol. 38. P. 633-635.
  8. Office of Population Census and Statistics // Mortality Statistics Perinatal and Infant : Social and Biological Factors. Series DH3. 1991. Vol. 25. P. 23-29.
  9. Samanek, M. Infants with critical heart disease in a territory with centralized care // Int. J. Cardiol. 1986. Vol. 11. P. 63-74.
  10. Samanek, M. Infants with critical heart disease in a territory with centralized care // Ibid. 1987. Vol. 16. P. 75-91.
Год: 2019
Город: Алматы
Категория: Медицина
loading...