Клинический случай пациентки с гематологическим кризом и волчаночным нефритом при системной красной волчанке

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое аутоиммунное заболевание человека, характерной особенностью которого являются выраженные нарушения гуморального и клеточного иммунитета, в первую очередь синтез аутоантител к широкому спектру ядерных антигенов, представляющих собой диагностический серологический биомаркер заболевания.

Цель исследования. Представить описание клинического случая с гематологическим кризом и волчаночным нефритомпри системной красной волчанке. Сложность клинической ситуации заключалось в том что, у пациентки был выраженный гематологический криз и волчаночный нефрит при аутоиммунной системной заболеваний. Это представляло трудность при подборе базисной терапии, так как наличие гематологического криза не позволило назначить цитостатическую терапию в полном объеме. На фоне терапии удалось снизить активность основного заболевания, улучшить лабораторные показатели.

Актуальность. Системная красная волчанка (СКВ) — системное аутоиммунное заболевание неустановленной этиологии, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение иммунорегуляторных механизмов, определяющее образование широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и формирование иммунных комплексов, вызывающих развитие иммунного воспаления в тканях различных органов. [1]. Клиническая картина СКВ варьирует от относительно благоприятного умеренного поражения кожи и суставов до тяжелого поражения почек, центральной нервной (ЦНС), сердечно-сосудистой систем и др., развитие которых при отсутствии терапии быстро приводит к смертельному исходу. [2,3]. Особенно тяжело протекают клинические случаи заболевания СКВ, которые сопровождаются панцитопеническими проявлениями.

Эпидемиология. Заболеваемость СКВ составляет в среднем 40–50 (от 4 до 250) случаев на 100 000 населения в год [5]. Заболевание наиболее часто развивается в течение второго и третьего десятилетий жизни у девушек и молодых женщин. [4].

Современная терапия СКВ направлена на решение многих задач – контроль над активностью и симптомами болезни, предупреждение ранней смертности и органного поражения, улучшение качества жизни. Несмотря на успехи в лечении больных СКВ, наличие коморбидной патологий вызывает трудности при применении индукционной терапии, включая инфекционные осложнения (особенно инфекции дыхательных и мочевыводящих путей), сердечнососудистые заболевания и злокачественные новообразования. Вероятность летальных исходов у больных СКВ в 2–5 раз выше по сравнению с популяцией [6,7].

Клинический случай.

Пациент С, 37 л, поступила в Городской ревматологический центр с жалобами наэритематозные высыпания на лице по типу «бабочки», выпадение волос, сухость кожи,общую выраженную слабостьутомляемость, одышку при незначительной физической нагрузке, боли в коленных суставах, подъем АД до 180/100 мм.рт.ст.

Anamnesismorbi: Периодические боли в мелких суставах кистей рук начали беспокоить с лета 2016 года, к врачам не обращалась. В апреле 2017г после 3-х родов, отмечает ухудшение состояния в виде нарастания общей слабости, эритематозных высыпании на лице. Данное ухудшение состояния в течение последних 5-и дней. 20.10.2017г. поступила ЦРБ в тяжелом состоянии, где при обследовании: Л – 1,2, СОЭ – 60 мм/час, Нв – 53 г/л, тромбоциты – 7, креатинин – 211, мочевина- 16,6, сахар-7,5 ммоль/л, АНА – положительно (7,2), АТ к ДНК- положительно (200 МЕ/мл). Проведена гематрансфузия с тромбомассы, эр.массы, СЗП. Консультирована ревматологом, выставлен диагноз «СКВ, подострое течение, высокой степени, активности, с поражением кожи и ее придатков, суставов, легких (2-ст плеврит, ДН1), сердце (кардит, НК1), почек (люпус-нефрит, олигоурия),панцитопения. АФС?», начата терапия ГКС 500 мг №2. Консультирована нефрологом , заключение: показании к гемодиализу (ЗПТ) нет. В связи с тяжестью состояния госпитализирована в ГРЦ

Anamnesvitae: Гинекологический анамнез: беременностей 5, роды 3 (последние роды в апреле 2017 года),замершая беременность-1, выкидыш - 1. Наследственность не отягощена. Аллергоанамнез на препараты- нет.

Объективные данные при поступлении: состояние тяжелое, не стабильное за счет активности основного заболевания. Сознание: ясное. Положение: пассивное.

Телосложение: нормостеническое, правильного питания. Рост - 172 см, вес - 60 кг. Кожные покровы: подкожные экхимозы, на местах инъекции гематомы. На лице эритематозные высыпания, симптом бабочки, сухость кожи, ломкость ногтей. Периферические лимфоузлы не увеличены. Периферические отеки: отечность нижних конечностей до средней/3 голени больше справа, пастозность передней брюшной стенки. Костно-суставная система: боли в коленных суставах, дефигурация их. Дыхательная система: дыхание свободное. Грудная клетка обычной формы. Перкуторно: легочный звук по всем полям, в нижних отделах ниже угла лопатики притупление, больше справа. Аускультативно: дыхание везикулярное,

ослабленное в н/о, справа не выслушивается, единичные хрипы. ЧДД 18 в мин. Сердечно-сосудистая система: перкуторно границы сердца: правая - по правому краю грудины. Левая: по среднеключичной линии. Верхняя-3 ребро. Аускультативно: тоны сердца приглушены, ритм правильный, ЧСС 88 в минуту, пульс 88 в минуту, АД 150/70 мм.рт.ст. на обоих руках. Пищеварительная система: язык суховат, обложен белым налетом. Живот мягкий, безболезненный. Печень: не увеличена, по краю реберной дуги. Стул склонность к запорам. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание свободное, снижение диуреза.

Лабораторные исследования общего анализа крови и мочи представлены в таблицах.

Биохимический анализ крови креатинин крови в пределах 187-127- 79 мкмоль/л, калий крови в пределах 5,23,5 ед/л, натрий 164-152-133 ед/л, общий белок 49-50-54 г/л, холестерин 8-5 ммоль/л, глюкоза в пределах 7,5 — 4,4 ммоль/л, АЛТ 16-6 Ед, АСТ 17-19 ЕД, Общий билирубин 9,1 ммоль/л.

Коагулограмма: в пределах АЧТВ-35,8 - 38 сек, фибриноген- 2,3-2,5 г/л, МНО-1,5 — 1,0, ТВ-18,2- 13,8 , ПТИ - 73,3 -96 %. Д-димер - резко-положительно (3000)

Иммунологические исследование: АНА- положительно (7,1 при норме до 1,0), АТ к ДНК дц - положительно (200), АТ к кардиолипину - отр, АТ к Б-2 гликопротеиду - отр.

Миелограмма Закл.: КМ малоклеточный, с преобладанием зрелых форм нейтрофилов - 43,2%, Соотношение ростков и созревания клеток не нарушено. Кровотворение идет по нормобластическому типу. МКЦ не нарушено.

Кровь на ВИЧ - отрицательно

Кровь на вирусные гепатиты В и С - отрицательно. Инструментальные данные

УЗИ плевральных полостей при поступлении гидроторакс с обеих сторон (справа - 1000мл, слева- 360 мл) в динамике : гидроторакс с обеих сторон (справа - 500мл, слева- 250 мл) УЗИ ОБП и почек при поступлении: Диффузные изменения паренхимы печени и почек. УЗ-картина нефропатии с обеих сторон. Выпот в малом тазу, в динамике свободная жидкость в брюшной полости в незначительном количестве, в полости малого таза в среднем количестве.

Р графия ОГК Закл.: 2-ст. н/д волчаночный пневмонит с выпотом с обеих сторон, в динамике пневмонит разрешился.

КТ ОГК Закл.: Экссудативный плеврит, экссудативный перикардит.

ЭХОКГ Закл.Полости сердца не расширены. Гипокинез заднеперегородочного сегмента ЛЖ. Сократительная функция ЛЖ умеренно снижена. ФВ- 53%. Регургитация на МК 2 степени. Выпот в перикарде - 90 мл. В динамике выпот в перикарде 20 мл. ФВ 56%.

Консультация специалистов.

Гематолог: -взять анализы крови на витамины В12, фолиевую кислоту, ферритин, Д-димер, консультация окулиста (глазное дно).

Произведена стернальная пункция для исключение системное заболевание крови.

Нефролог: -ФГДС; гликемический профиль, гли Нв, Д-димер, повторить суточную протеинурию, альбумин в крови; инфузия тромбоконцентранта; после пульс-терапии ГКС в таблетках в дозе 1 мг/кг на массы тела

Окулист. Д/з: ОД-кровоизлияния на сетчатку и субконьюнктивальное кровоизлияние.

Фтизиатр Закл.: данных за активный туберкулез легких нет. Решено: продолжить инфузию иммунологлобулина человеческого до 3-х инъекции; филграстим п/к через день №2; кровь на ВИЧ; отхаркивающие препараты (амбро) Выставлен окончательный клинический диагноз: Системная красная волчанка, подострое течение, активность высокой степени (Selena Sledai 20 б), с поражением кожи и ее придатков (эритематозные высыпания, диффузная алопеция), суставов (олигоартрит, НФС 1), легких (двусторонний пневмонит, с двуст.плевритом, ДН 1), сердца (кардит, НК1), почек (нефрит, с нефротическим синдромом, ХБП3 ), панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения), позитивность АНА, АТ к ДНК.

Проведено лечение. Индукционная терапия ремиссии: циклофосфан 400 мг в сочетание с пульс-терапией ГКС, метилпреднизолон 1000 мг (суммарно до 4000 мг), далее поддерживающая терапия ГКС 48 мг в сутки, иммуноглобулин человеческий, стимулятор лейкопоэза (филграстим, по схеме), эритропоэза (рекормон), диуретики. Антигипертензивная, дезагрегантная, антибактериальная терапия.

Гематрансфузия: Альбумин 20% - 100 мл в/в капельно, Альбумин 10% - 100 мл в/в капельно

Эр.взвесь лейкофильтр. 350 мл АВ (IV), Rh (+)

Эр.взвесь лейкофильтр. 360 мл АВ (IV),

Обсуждение: Сложность клинической ситуации заключалось в том что, у пациентки был выраженный гематологический кризт и нефротический синдром на фоне аутоиммунного системного заболевания. Это представляло трудность при подборе базисной терапии, так как наличие гематологического криза не позволило назначить цитостатическую терапию в полном объеме. Проведена комплексная патогенетическая терапия: ГКС, иммуноглобулин (по схеме), стимулятор лейкопоэза (филграстим, по схеме). Проведена трансфузия альбумина, так как была выраженная гипопротеинемия на фоне нефротического синдрома. Проводилось трансфузия эритроцит содержащих компонентов крови (дважды), так как были клинические и лабораторные признаки декомпенсации хронической анемии. На фоне терапии положительная динамика, в виде регрессии отеков на нижних конечностях, снижение протеинурии, уменьшение одышки, сердцебиения, стабилизации АД, улучшились лабораторные показатели (в виде прироста лейкоцитов, тромбоцитов), что в дальнейшем позволило подключить цитостатическую терапию. Пациентка после выписки продолжала - циклофосфан каждые 2 недели в дозе 200 мг, метипред 48мг. Также принимала ингибиторы АПФ, диуретики. Проводился еженедельный мониторинг лабораторных показателей на протяжении всего периода лечения цитостатическим препаратом. Данные приведены в таблицах 1, 2, 3.

Таблица 1 - Показатели ОАК

показатели

общ.белок

альбумин

мочевина

креатинин

глюкоза

в начале терапии

49

25

15,7

187

6,7

при выписке

50

30

13,3

79

4,5

через 2 мес

54

32

8,7

66

5,2

Таблица 2 - Показатели БХК

показатели

Нв

эритр

лейк

тромб

п/я

с/я

моноц

лимф

СОЭ

в начале терапии

48

1,7

1,0

20

-

78

6

9

60

при выписке

68

2,1

4,8

68

2

83

6

7

35

через 2 мес

92

2,69

6,4

154

-

-

4

-

25

Таблица 3 - Показатели ОАМ

показатели

уд.вес

белок

эритр

лейк

суточная протеинурия

в начале терапии

1025

3,13

25-30

4-5

3,901

при выписке

1020

2,017

10-15

4-5

2,06

через 2 мес

1012

1,82

10-12

2-3

1,75

Выводы: В клинической практике лечение больных с СКВ представляет собой сложную задачу и требует четкого взаимодействия между врачами разных специальностей, индивидуального подхода к каждому пациенту, в связи с вариабельностью проявлений и сочетанием с различными сопутствующими заболеваниями. Данный клинический случай демонстрирует, что выбор терапии у пациентов с СКВ совершенствуется, и в реальной клинической практике приводит к благоприятному исходу.

Прозрачность исследования.

Исследование не имело спонсорской поддержки. Авторы несут полную ответственность за предоставление окончательной версии рукописи в печать.

Декларация о финансовых и других взаимоотношениях.

Все авторы принимали участие в разработке концепции статьи и написании рукописи. Окончательная версия рукописи была одобрена всеми авторами. Авторы не получали гонорар за статью.

 

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. E.L. Nasonov Sistemnaya krasnaya volchanka // Revmatologiya. - M.: GEOTAR-Media, 2010. - Р. 429-481.
  2. Cervera R., Khamashta M.A., Font J. et al. The European Working Party on Systemic Lupus Erythematosus. Morbidity and mortality in systemic lupus erythematosus during a 10-year period: a comparison of early and late manifestations in a cohort of 1000 patients // Medicine. - Baltimore: 2003. - №82. - Р. 299-308.
  3. Сharacteristics in adults // Ann Reum Dis. - 1998. - №57. - Р. 456-459.
  4. Goldblatt F., Chambers S., Rahman A., Isenberg D.A. Serious infections in British patients with systemic lupus erythematosus: hospitalizations and mortality // Lupus. - 2009. - №18. - Р. 682-689.
  5. Marini R., Costallat L.T. Young age at onset, renal involvement and arterial hypertension are adverse prognostic significance in juvenile systemic lupus erythematosus // Review of Rheumatology of Engl. Education. - 1999. - №66(6). - Р. 303-309.
  6. Sanz I., Lee F.E. B-cells as therapeutic targets in SLE // Nat Rev Rheumatol. - 2010. - №6(6). - Р. 326-337. DOI: 10.1038/nrrheum.2010.68.
  7. Wallace D.J., Hahn B.N. Dubois' Lupus Erythematosus. - Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2007. - 146 р.
Год: 2018
Город: Алматы
Категория: Медицина