Особенностью системных заболеваний является то, что это группа иммуновоспалительных заболеваний, при которых поражается соединительная ткань, которая входит в состав жизненно важных органов и систем, поэтому в патологический процесс вовлечен весь организм. Врачам до сих пор не ясно, что является причиной аутоиммунных заболеваний, в связи с этим большинство ученых рассматривает системные заболевания как «полиэтиологические» заболевания, в развитии которых участвуют как генетические, так и многие внешне средовые факторы.
Системное заболевание само по себе является сложной задачей для диагностики и лечения. А если есть сочетание нескольких системных заболеваний, то задача усложняется.
В РК на сегодняшний день около 1,5 млн человек страдают системными заболеваниями. Не всегда врачи на местах могут правильно и вовремя поставить диагноз, изредка симптоматика системных заболеваний ослабевает даже без лечения, и это создает иллюзию излечения, но через какое- то время снова наступает обострение, но так как драгоценное время было утеряно то болезнь неуклонно прогрессирует.
Цель исследования. Сложность данного клинического случая заключалась в том, что у пациента превалировал синдром легочной гипертензии на фоне ХРБС, также пациент страдает ревматоидным артритом и подагрой. Это представляло трудность при подборе базисной терапии. Но, несмотря на сложности, при включении в комплексную терапию ингибитора фосфодиэстеразы – 5 (силденофила), удалось снизить уровень легочной гипертензии.
Приводим пример клинического случая. Пациент К., 58л, поступил в Городской Ревматологический Центр («ГРЦ») с жалобами: на боли и припухлость в плюснефаланговых(ПФС), плюснемежфаланговых(ПМФС) кистей, лучезапястных суставах, больше справа, боли и припухлость в локтевых суставах, ограничения движений в них из-за боли, утреннюю скованность более часа, тяжесть в сердце, одышку при физической нагрузке, отеки на нижних конечностях до средней трети голени, общую слабость.
Из анамнеза заболевания: Со слов болеет с 2003г., дебют заболевания отмечает с клинической картины артрита мелких суставов кистей рук, далее выставлен диагноз: «Подагра» по месту жительства, ежегодно получает стационарное лечение по месту жительства с диагнозом: «Подагра», получает глюкокортикостероиды(ГКС), нестероидные противосполительные препараты(НПВП), с эффектом.
В 2017г. получал стационарное лечение в ННКХЦ г.Астане, с диагнозом: «ППС. Ревматоидный артрит. Гиперурикемия», рекомендовано метипред 16мг, методжект 10мг, аллопуринол 100мг, но пациент методжект и аллопуринол не принимал, принимал только метипред 16мг с постепенным снижением. В данный момент принимает метипред 6мг. Госпитализирован в «ГРЦ» в связи с нарастанием суставного и кардиального синдромов.
Из анамнеза жизни: туберкулез, венерические заболевания, вирусный гепатит - отрицает. Наследственность не отягощен. В 03.2017г перенес острый инфаркт миокарда (ОИМ). Операции: в 2017г. каранарография. Состоит на Диспансерном учете (ДУ) у кардиолога с диагнозом: ИБС. Трехсосудистое поражение коронарного русла. СН. ПИКС (03.2017г). ХСН2б. ФК3. Преобретенный порок сердца(ППС). Недостаточность митрального клапана(МК), недостаточность аортального клапана(АК). Артериальная гипертензия в течение многихлет, максимальное повышение АД до 180/100мм.рт.ст., адаптированное АД 150/80мм.рт.ст, принимает регулярно карведилол, бротомар, кардиомагнил.
Аллергоанамнез: не отягощен.
Объективные данные при поступлении: Рост 168, вес 85 кг. ИМТ составляет-30.12. Состояние средней степени за счет наличия суставного и кардиального синдромов. Сознание: ясное. Положение активное. Толерантность к физической нагрузке снижена. Телосложение: гиперстеническое. Кожные покровы: чистые, обычной окраски. Периферические лимфоузлы не увеличены.
Костно-суставная система: припухлость в ПФС, ПМФС кистей справа, сила сжатия в кулак снижена. Симптом бокового сжатия положительный. Припухлость в локтевых суставов, на ощупь теплые, сгибательная контрактура правого локтевого сустава, крепитация в коленных суставах при движениях. Имеются тофусы в ПФС, ПМФС, локтевых суставах с размером 0,3см, болезненность при пальпации. Система органов дыхания: Дыхание свободное. Грудная клетка обычной формы. Перкуторно: легочный звук по всем полям. Аускультативно: дыхание везикулярное, хрипов нет. Сердечно-сосудистая система: Перкуторно границы сердца правая по правому краю грудины; верхняя III межреберье слева; левая среднеключичная линия слева на 1см кнаружи. Аускультативно: тоны сердца приглушены, ритм сохранен, выслушиваются систолический шум на верхушке. ЧСС 88 уд в мин, пульс 88, АД 140/80мм.рт.ст.
Система органов пищеварения: Язык влажный, чистый. Живот мягкий, безболезненный. Печень: у края реберной дуги, безболезненна. Размер по Курлову 9-8-7см. Селезенка не пальпируется. Симптомы раздражения брюшины отрицательный. Стул регулярный, оформленный.
Ситема органов мочевыделения: Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание свободное, безболезненное.
Стационарные лабораторные исследования: ОАК в динамике ( см. табл.1).
- ОАМ -кол-во 50,0, цвет-с/ж, отн.плот-1030, глюк-отр, белок 0,098, п.эпит-ед. в п/зр, лейк-0-2. вп/зр, лейк-1-2в п/зр.
- Суточный белок: белок-отр.
- БАК-мочевина 9,0ммоль\л, креатинин 141,6 ммоль\л, глюкоза 7,1 ммоль\л, АЛТ 16 ед., АСТ 11ед., СРБ 35,4Мг/л(норма до 5), РФ 30,6МЕ/мл(норма до 18), АСЛО отр.
- БАК: о.белок-59г/л, мочевина-12,1ммоль/л, креатинин- 170мкмоль/л, сахар-4,9ммоль/л, калий-5,0ммоль/л
- Гликемический профиль: 8:00-5,3ммоль/л, 11:00-
7,8ммоль/л, 15:00-7,3ммоль/л.
- ИФА: АЦЦП-отр.
- Коагулограмма: ПТВ-15,4с, ПТИ-98%, МНО-1,0, АЧТВ-45с.
- Гепатит В и С: отр.
- Кровь на ВИЧ: отр.
Стационарные инструментальные обследования:
- Рентген кистей рук: признаки подагрического полиартрита обеих кистей рук. Остеопороз.
- Рентген стопы: признаки подагрического полиартрита обеих стоп. Остеопороз.
- Рентген ОГК: признаки 2-х сторонний нижне - долевой застойной пневмонии.
- ЭКГ: Нерезко выраженная синусовая тахикардия с частотой 93 в мин, прерывается ед.желуд.экстрасистолами. Горизонтальное положение ЭОС. Снижение коронарного кровотока по нижнебоковой обл.
- ЭХОКГ: Аорта уплотнена. На АК, МК кальцинаты. Расширение всех полостей сердца. Гипокинез базального переднебокового сегмента ЛЖ. Сократительная функция ЛЖ и ФВ снижена. Регургитация на АК 2 степени. Умеренный стеноз АК с недостаточностью АК. Недостаточность МК с регургитацией 2 степени. Высокая легочная гипертензия. Динамика СДЛА и ФВ отражена в табл. 2.
- УЗИОБП: Увеличение печени. Диффузные изменение паренхимы печени, поджелудочной железы, почек. Эхо- признаки хронического калькулезного холецистита, 2-х стор. хр.пиелонефрита. Нефроптоз с обеих сторон.
Консультация специалистов:
Кардиолог. ХРБС. Комбинированный порок:
недостаточность МК и АК. ИБС. Трехсосудистое поражение коронарного русла. Стенокардия напряжения.
ПИКС(03.2017г). ХСН2б. Артериальная гипертензия 3ст. Р4. Легочная гипертензия 2-3ст, ФК3. Рек-но: 1.Диета №10,
Бритомар 10мг утром, 3.Продолжать силденафил под контролем ЭХОКГ(СДЛА), 4.Карведилол 6,25мг по ½т х2р в день, 5. Кардиомагнил 75мг вечером, 6.При снятии активности системного заб-я, рек-но проведение кардиохирургические манипуляции клапанных аппаратов в ННКХЦ г.Астаны, 7.Консультация кардиохирурга.
2. Кардиохирург. ХРБС. Комбинированный порок: недостаточность МК и АК. ИБС. Трехсосудистое поражение коронарного русла. Стенокардия напряжения. ПИКС(03.2017г). ХСН2б. Артериальная гипертензия 3ст. Р4. Легочная гипертензия 2-3ст, ФК3. Рек-но: 1.Купирование активности ревмо процесса. 2.Оперативное лечение в плановом порядке.
Выставлен окончательный клинический диагноз: ХРБС. Комбинированный порок: недостаточность МК и АК. ИБС. Трехсосудистое поражение коронарного русла. ХСН 2б.
Конкурирующий диагноз: Ревматоидный артрит,
серопозитивный, поздняя стадия, активность высокой степени(DAS28-5,9б), АЦЦП(-), рентген ст 3(эрозивный), ФК3. Подагра, тофусная форма, активность высокой степени, с поражением почек(ХПН 1-2ст), ФК3.
Сопутствующий диагноз: Стенокардия напряжения. ПИКС(03.2017г). ХСН2б. Артериальная гипертензия 3ст. Р4. Легочная гипертензия 2-3ст, ФК3.
Проведено лечение. силденафил 25мг/сут 10дней, пулсь- терапия с ГКС, диуретики, антигипертензивная, дезагрегантная, антибактериальная терапия.
Таблица 1 - ОАК
показатели |
Нв |
эритр |
лейк |
тромб |
с/я |
моноц |
лимф |
СОЭ |
в начале терапии |
114 |
4,3 |
15.5 |
240 |
91 |
4 |
5 |
36 |
при выписке |
110 |
4,1 |
13,1 |
260 |
88 |
3 |
7 |
25 |
Таблица 2 - ЭХОКГ
показатели |
СДЛА |
ФВ |
в начале терапии |
85мм.рт.ст. |
31% |
при выписке |
36мм.рт.ст. |
51% |
Таким образом, в результате проведенного лечения отмечается позитивная динамика в виде: уменьшения признаков активности суставного, кардиального синдромов и с улучшением общего состояния.
Выводы: В клинической практике лечение больных с ревматическими заболеваниями представляет собой сложную задачу и требует четкого взаимодействия между врачами разных специальностей, индивидуального подхода к каждому пациенту, в связи с вариабельностью проявлений и сочетанием с различными сопутствующими заболеваниями. Данный клинический случай демонстрирует, что персонализированный подход в выборе терапии у пациентов с ХРБС, наличием выраженной легочной гипертензии, ревматоидным артритом и подагрой в клинической практике приводит к благоприятному исходу.
Прозрачность исследования.
Исследование не имело спонсорской поддержки. Авторы несут полную ответственность за предоставление окончательной версии рукописи в печать.
Декларация о финансовых и других взаимоотношениях.
Все авторы принимали участие в разработке концепции статьи и написании рукописи. Окончательная версия рукописи была одобрена всеми авторами. Авторы не получали гонорар за статью.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
- Насонова В.А. Смешанное заболевание соединительной ткани // Ревмактические болезни. - М.: Медицина, 1997. - С. 173-179.
- Atzeni F, Cazzola M, Benucci M, et al.Chronic widespread pain in the spectrum of rheumatological diseases // Best Pract Rec Clin Rheumatol. - 2011. - №25(2). - Р. 165-171/ DOI: http://dx.doi/org/10.2016/j.berh.2010.01/011.
- Han C., Robinzon D.W., Hackett M.V. et al. Cardivascular disease and risk factors in patients with rheumatoid arthritis, and ankylosing spondilitis // J.Rheumatol. - 2006. - Р. 58-67.
- Suarez-Almazor M.E., Orisi M., Emery P., Ottawa Methods Group. Rheumatoid artritis // Evidence-Based Rheumatology. - 2004. - Р. 22-27.
- Sanz I., Lee F.E. B-cells as therapeutic targets in SLE // Nat Rev Rheumatol. - 2010. - №6(6). - Р. 326-337. DOI: 10.1038/nrrheum.2010.68.
- Alarcon G.Unclassifired or undifferentiated connective tissue disease // Arthtitis and Allied Conditions. - 2010. - №18. - Р. 258-267.