Перипартальная кардиомиопатия при многоплодной беременности: клинический случай

В данной статье приведен пример клинического случая перипартальной кардиомиопатии (ППКМП) у женщины с многоплодной беременностью. Он демонстрирует потенциальную тяжесть заболевания, опасную динамику нарастания симптомов, а также сложность дифференциальной диагностики и подбора схемы лечения. Задержка в постановке диагноза приводит к отсрочке лечения, развитию тяжелых осложнений и ассоциируется с высокой материнской и перинатальной смертностью.

Актуальность.

Перипартальная кардиомиопатия (ППКМП) - редкое, но тяжелое заболевание, которое развивается в конце беременности или после родов и проявляется симптомами сердечной недостаточности. К факторам риска ее развития относят многоплодную беременность, гестационную гипертензию и преэклампсию, длительное лечение агонистами ß-адренорецепторов, а также негроидная раса. Задержка в постановке диагноза приводит к отсрочке лечения, развитию тяжелых осложнений и ассоциируется с высокой материнской и перинатальной смертностью. Ключевой метод диагностики - эхокардиография(ЭхоКГ), позволяющая выявить систолическую дисфункцию левого желудочка. Наиболее эффективной комбинацией для лечения пациенток с ППКМП является сочетание β- адреноблокаторов и ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента. Эффективность терапии бромокриптином обнаружена экспериментально, однако необходимо накопление клинического материала и создание доказательной базы для формирования окончательного вывода и рекомендаций по применению[1]. Клинический случай ППКМП у женщины с многоплодной беременностью демонстрирует потенциальную тяжесть заболевания, опасную динамику нарастания симптомов, а также сложность дифференциальной диагностики и подбора схемы лечения.

Заболевания сердца во время беременности составляют около 10% в структуре экстрагенитальной патологии и наиболее часто представлены артериальной гипертензией, пороками сердца и аритмиями[1.2]. ППКМП - редкое, в среднем 1 случай на 3000-4000 беременностей, но тяжелое заболевание, которое может приводить к развитию фатальных осложнений. ППКМП - идиопатическая кардиомиопатия, котороая проявляется сердечной недостаточностью(СН) на фоне систолической дисфункции левого желудочка в конце беременности или в первы месяцы после родов[1.3].

Этиология ППКМП до сих пор остается неизвестной. Проведенные исследования [1.4] позволили сформулировать новую патогенетическую теорию, согласно которой выделенный из гипофиза к концу беременности пролактин в услових повышенного окислительного стресса в миокарде при участии катепсина D протеолитически расщепляется на низкомолекулярный фрагмент вксом 16 кДа. Это приводит к повышенной экспрессии микроРНК- 146а в эндотелиальных клетках, что дает антиангиогенное и проапоптическое действие[1.5].

На основании данной теории были предложены биомаркеры (NT-pro BNP, Cathepsin D)[6,1] и новые терапевтические мишени ППКМП. Подтверждение этой теории - данные, демонстрирующие благоприятное вляние присоединения бромокриптина, вызывающего фармакологическое ингибирование пролактина, к стандартной терапии СН при ППКМП.

К факторам риска развития ППКМП относят многоплодную беременность, гестационную гипертензию и прэклампсию, длительное лечение агонистами ß-адренорецепторов, курение, афро-американскую этническую принадлежность. Современные диагностические критерии ППКМП включают:

  • возникновение признаков СН в последний месяц беременности или первые 5 месяцев после родов;
  • отсутствие другой выявленной причины для развития СН;
  • отсутствие распознанного сердечного заболевания до последнего меяца беременности;
  • эхокардиографические критерии: фракция выброса левого желудочка(ЛЖ) менее 45% и/или фракция укорочена менее 30%, конечный диастолический размер ЛЖ >2,7см[1]

Клинический случай.

Пацинтка К., 39 лет, казахской национальности, состояла на учете в женской консультации с 14-ой недели беременности. Анамнез не отягощен. В анамнезе 10 беременностей, все наступили самостоятельно. Первая беременность закончилась срочными родами. Вторая беременность закончилась антенатальной гибелью плода на сроке 24 недель беременности. Третья беременность была замершей на 12 неделе беременности. Остальные 6 беременностей заканчивались родами в срок, без осложнений. Последняя, 10 беременность была диагностирована как, многоплодная беременность двойней. С 1 триместра беременности протекала с угрозой выкидыша. На 38 неделе беременности внезапно стала беспокоить нехватка воздуха. В динамике одышка стала нарастать, была госпитализирована в центральную районную больницу. На момент осмотра зафиксирована АД 170/126 мм.рт.ст., ЧСС 120 в минуту, ЧДД 40 в минуту. Был выставлен диагноз: 10 беременность, многоплодная, двойней. Преэклампсия тяжелой степени. Пациентка была переведена в перинатальный центр. Учитывая угрожающее состояние для матери, олигоурию на фоне проводимой терапии, отсутствие условий для скорейшего родоразрешения через естественные родовые пути, консилиумом было решено провести кесарево сечение в экстренном порядке. Операция продолжалась 58 минут. Операция -нижнесрединная лапаротомия. Кесарево сечение в нижнем сегменте матки. Извлечены: доношенный плод женского пола, 2970,0 гр., ростом 55 см, по шкале Апгар 7-8 баллов., через 2 минуты доношенный плод женского пола, 2360,0 гр., ростом 52 см и по шкале Апгар 7-8 баллов. Особенность операции -хирургическая стерилизация маточных труб с обеих сторон. Общая кровопотеря 500 мл.

На завершающем этапе операции больная пожаловалась на одышку, что сопровождалось появлением акроцианоза, тахипноэ (ЧДД 24 в минуту). В нижних отделах стали выслушиваться влажные мелкопузырчатые хрипы, при этом тоны сердца были ясными, ритмичными с ЧСС около 80 в минуту. АД было повышено до 160/90 мм.рт.ст. В связи сразвитием картины отека легких проводилась терапия увлажненным кислородом, препаратами: фуросемид, эуфиллин. На фоне проводимой терапии состояние пациентки стабилизировалось, одышка уменьшилась, больная переведена была в отделение интенсивной терапии.

На электрокардиограмме (ЭКГ) определялся синусовый ритм с ЧСС 80 в минуту.

На рентгенографии органов грудной клетки расширение границ сердца во все стороны, расширение корней легких, расширение дуг легочных артерий.

На ЭхоКГ - расширение всех полостей сердца, аорта – 2.7 см. МК – регургитация 2-й степени. ЛП – 4.5 см. КДР – 7.8 см, КСР – 6.1 см. КДО – 415 мл. КСО – 291 мл. УО – 124 мл. ФВ – 30 %, ТМЖП – 0.8 см. ТЗСЛ – 0.8 см. Заключение: расширение левых отделов сердца. Снижение сократительной способности миокарда левого желудочка. ФВ 30%.

Таким образом, соблюдая диагностические критерии, снижение сократимости ЛЖ с расширением всех полостей у пациентки без предшествующей патологии сердца был выставлен диагноз перипартальной кардиомиопатии.

Время развития клиники СН у данной пациентки соответствовало наиболее распространенному сроку дебюта ППКМП. ПО существующим наблюдениям, большинство диагностированных случаев ППКМП возникают именно в период родоразрешения и первому месяцу после него.[1] Медикаментозная терапия ППКМП включает: β-адреноблокаторы, ИАПФ, их сочетание считается наиболее эффективным. При необходимости используют диуретики, вазодилататоры, инотропные средства. Антикоагулянты назначаются при фракции выброса ЛЖ менее 35%, наличии тромба в полости ЛЖ.

Проведенные исследования по назначению бромокриптина пациенткам с ППКМП дали неоднозначные результаты.

У данной пациентки проводилась терапия: фозиноприл 2,5 мг 2 раза в день, бромокриптин 2,5 мг 2 раза в день, фуросемид 20 мг 2 раза в сутки, верошпирон 75 мг в сутки. На фоне проведенной терапии была отмечена положительная динамика, уменьшилась одышка на 3-и сутки после родов. На контрольной рентгенографии органов грудной клетки через 2-е суток после родов отмечалось восстановление воздушности легких. На эхокардиограмме в динамике через 7 суток после родов отмечалось восстановление сократительной функции ЛЖ, уменьшение размеров полости ЛЖ, фракция выброса ЛЖ 35% (была 30%).

На 10-е сутки пациентка была выписана домой с улучшением, были даны рекомендации о продолжении лечения. Однако после выписки пациентка прекратила прием препаратов, в связи с невозможностью их приобрести, принимала только бромокриптин в течении 2 месяцев. Самочувствие было удовлетворительным. Через 6 месяцев на контрольной эхокардиограмме было диагностировано отсутствие отрицательной динамики, фракция выброса ЛЖ 45%.

Задержка в постановке диагноза ППКМП приводит к значительному снижению фракции выброса ЛЖ и повышает риск неблагоприятных исходов. Риск осложнений при последующей беременности связан с уровнем систолической дисфункции.

Заключение: ППКМП представляет собой тяжелое и потенциально опасное заболевание. Наибольший риск ее развития имеют пациентки с многоплодной беременностью, гестационной гипертензией, преэклампсией. Трудности диагностики ППКМП связаны с неспецифичностью клинических проявлений, необходимостью проведения дифференциальной диагностики, проведением дополнительных лабораторно-инструментальных исследований.

Решение о родоразрешении принимают индивидуально, в зависимости от тяжести состояния матери и плода, конечно, отдается предпочтение ведению родов через естественные родовые пути с ослаблением потуг. Риск рецидива заболевания при следующей беременности очень высок и может привести к летальному исходу, поэтому при выписке пациентке даются рекомендации по контрацепции и объясняется риск возможных осложнений. Чаще всего пациентка бывает предупреждена, что следующая беременность категорически противопоказана.

 

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Тетруашвили Н.К., Остапенко В.С., Шарашкина Н.В., Кирсанова Т.В.,Эленшпегер Г.А. Перипартальная кардиомиопатия при многоплодной беременности: клиническое наблюдение. // Кардиология. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014. - №4. – С. 14-17.
  2. Российские рекомендации по диагностике и лечению сердечно-сосудистых заболеваний при беременности // Российский кардиологический журнал. - 2013. - №4. – С. 96-103.
  3. Карен Слива, Марк К. Петри, Буркерт Писке, Луиджи Тавацци и др. Современные представления об этиологии, диагностике и лечении перипартальной кардиомиопатии: рекомендации рабочей группы по изучению перипартальной кардиомиопатии при ассоциации сердечной недостаточности Европейского кардиологического общества. Рекомендации // Серцева недостатнiсть. – 2010. - №3. - С.72-83.
  4. Podewski E. et al. Stat 3 prolects female hearts from postpartum cardiomyopathy in the mouse the potential role of prolactin // European Society of Cardiology Meeting. - Munich: 2014. – Р. 219-225.
  5. Hillfiker-Kleiner D. et al. A cathepsin D-cleaved 16 kDa form of prolactin mediates postpartum cardiomyopathy // Cell. - 2007. - №128. - P.589-600.
  6. Haghikia A. et al. Phenotyping and outcome on contemporary management in a German cohort of patients with peripartum cardiomyopathy // Basic Res. Cardiol. - 2013. - Vol.108. - P.366-371.
Год: 2017
Город: Алматы
Категория: Медицина