АННОТАЦИЯ

Представлен клинический случай больного с психогенным двигательным расстройством по типу фиксированной дистонии без болевого сопровождения. Мужчина 46 лет с единственной жалобой на постоянное сведение пальцев правой кисти в кулак в покое, усиливающееся при выполнении любого моторного задания: болей в кисти нет. Болен около 5 лет. В анамнезе: в возрасте 18 лет получил взрывную травму с контузией. C целью уменьшения проявлений двигательного феномена использует кожаную перчатку и самодельный пальцерасширитель. При осмотре: в неврологическом статусе без очаговой симптоматики, функция кисти сохранена, атрофии кисти нет, тонус в мышцах руки достаточный, рефлексы симметричные, чувствительность не нарушена. Походка не нарушена, голос, речь не изменены. При письме наблюдается усиленное сжатие ручки (неписчий спазм); почерк ровный, разборчивый. Использует произвольные компенсаторные установки правой кисти (удержание предмета в супинаторном положении кисти) и пальцев (перекрещивание 3 и 4 пальцев), уменьшающие проявления двигательного расстройства. От консультации психиатра отказался, лечение не принимает.

Введение. Психогенные двигательные расстройства (ПДР) нередко маскируются под экстрап ирам и дные расстройства, и могут принять форму любого известного двигательного расстройства с органической природой [1-3]. Двигательные расстройства часто встречаются в психиатрии и проявляются такими двигательными феноменами, как тремор, дистония, миоклонус, нарушения походки [4]. Частота встречаемости психогенного тремора составляет 52,5 %, дистонии 43,3 %, миоклонуса 28,3 % [1]. Психогенный паркинсонизм отмечается в 7 % случаев [5]. Психогенная дистония одно из наиболее трудно диапюстируемых расстройств в этой группе [6]. Среди пациентов, обращающихся к врачу по поводу дистонии, психогенная дистония встречается в 2,1-2,9 % случаев [5]. В свою очередь, патология экстрапирамидной нервной системы представляет наиболее сложный раздел клинической неврологии и вызывает затруднение в трактовке проявлений двигательной симптоматики [7]. Клинические проявления идиопатической дистонии представлены продолжительными мышечными сокращениями, приводящими к устойчивым повторяющимся искривляющим движениям и патологическим позам в вовлечённой области [8ļ. Только на основании анализа клинической картины возможна позитивная диагностика, т. е. дистопия имеет специфические черты, которые можно оценить только при клиническом осмотре. Рутинные же нейрофизиологические методы освидетельствования не могут быть использованы ни для диагностики, ни для классификации дистонии, так же как и рутинные методы нейровизуализации (MPT). Почти 90 % случаев дистонии составляет первичная (идиопатическая) дистония, которая проявляется только дистоническим гиперкинезом. Диагноз ПДР основывается на клинической оценке двигательного феномена, детальном анализе анамнеза заболевания, классических чертах при неврологическом осмотре [9]. Однако по-прежнему нет единого мнения в отношении терминологии этихрасстройств [10]. Некоторые авторы предпочитают использовать термин «функциональный» или «конверсионный (истерический)», другие, напротив, «психогенный» [1,11,12], «соматоформный» [13]. Конверсионные (истерические) расстройства в практике как невролога, так и терапевта, являются одной из актуальных проблем, поскольку нередко обуславливают ошибочную диагностику. Самым частым истерическим неврологическим феноменом является парез. Как правило, истерические двигательные расстройства сопровождаются снижением мышечного тонуса, отсутствием асимметрии рефлексов, отсутствием мышечных атрофий [14]. Наиболее часто зарубежными коллегами всё-таки используется термин «функциональные психогенные двигательные расстройства» [13, 15-17]. В МКБ-10 и согласно последней обновлённой версии ICD-IO (2016 г.) [18] психогенные двигательные расстройства могут кодироваться в рубрике F 45.8 «Другие соматоформные расстройства», в DSM-V в рубрике 300.81 «Соматоформное расс тройство неуточненное» [19]. Согласно обсуждаемой в настоящее время ICD-H версии [20] психогенные двигательные расстройства входят в рубрику 7B4Z «Расстройства телесных ощущений неуточненные» (Bodily distress disorder, unspecified), основным проявлением которого являются соматоформные расстройства. В итоге в DSM-V функциональные ⁄ психогенные двигательные расстройства включены в широкую категорию «функциональных неврологических симптомов расстройства», и удалены из категории «соматоформных расстройств» [15]. Таким образом, проблема ПДР имеет место существовать, но пока так и не получила широкого одобрения в использовании единой терминологии [9,21].

В настоящей статье приводится клинический случай больного с психогенными двигательными расстройствами в правой руке.

Пациент А., 46 лет обратился с жалобами на медленное сгибание пальцев правой кисти в кулак в течение 30-40 с: попытка удержать небольшие плотные предметы, например, клейкарандаш, сопровождается ещё большим сведением кисти; не может удержать пластиковый мягкий стаканчик, так как моментально раздавливает из-за насильственного сведения пальцев кисти. Пациент так описывает проявления своего двигательного расстройства: «ночью во сне, кисть расслаблена, пальцы не сведены, через 15-30 мин. после пробуждения начинается вся симптоматика сводит спастически кисть».

Симптомы появились 5 лет назад, до этого времени в течение 2-х лет пациент отмечал только напряжение в руке при письме. За период болезни в качестве компенсаторных приспособлений и для отдыха кисти пациент использовал кожаные перчатки разной степени плотности и толщины. Из анамнеза известно: в 18 лет, при прохождении военной службы получил тяжелейшую контузию, ожог правой руки, правой половины туловища, кожи лица и головы, рваную рапу правой щеки. Находился без сознания, примерно 1,5-2 ч. в госпитале в течение 1 месяца. После лечения был демобилизован. В неврологическом статусе: эмоционально лабилен, в разговоре дружелюбен, проявляет интерес к собеседнику. Речь торопливая, громкая, дикция нечёткая. В разговоре помогает себе, жестикулируя левой рукой, правая (поражеɪшая рука) «не участвует», при этом происходит приподнимание правого плеча. При ходьбе отмечаются элементы походки «на широкой базе» с размашистыми движениями рук и небольшим наклоном вперед. При осмотре в покос: мимика оживлена, изредка отмечаются подшмыгивание носом, правая носогубная складка сглажена (последствия широкого длинного шрама вдоль носаот верхней губы до угла глаза), подбородок несколько повёрнут вправо. Все мимические пробы выполняет удовлетворительно. Точки выхода тройничного нерва безболезненны. Зрачки равновеликие, отмечается невыраженный arcus senilis. Движения главных яблок в полном объеме, легкий установочный нистагм при крайних отведениях, конвергенция не нарушена, глазные щели симметричны. Слух, глотание, фонация пе нарушены. Кивательная мышца в покое визуально незначительно напряжена справа в области прикрепления к ключице, при пальпации с обеих сторон изменений мышечного тонуса не выявлено, ограничений движений в шее нет. Симптом Маринеску Радовичи (+) справа. В позе Ромберга устойчив, тремора рук нет. Чувствительных нарушений на теле не выявлено. Сухожильные рефлексы с руки и ног живые. Атрофия мышц конечностей не выявлена. В пробах на опенку функции пальцев в мизинце правой кисти выявляется легкая слабость до 4,5 балла. Обращает на себя внимание, что если пациент скрещивает 3-4-й пальцы правой кисти, то ему чуть легче удерживать кисть в свободном, разогнутом состоянии. Активные движения рук сохранены в полном объёме, безболезненны.

Tecm па письмо длительностью 1 мин. В момент инициации акта письма пациент сразу удерживает руку в неестественном положении, сильно подгибая большой и указательный пальцы, и начинает использовать корригирующий жест в виде касания-подталкивания пишущей руки или усиленного прижимания листа бумаги левой рукой.

Параклинические методы исследования: ЭНMГ: скорость проведения возбуждения по моторным и сенсорным волокнам лучевого, локтевого и срединного нервов правой верхней конечности не нарушена. MPT головного мозга (1,5 ТЛ): без очаговой патологии. Признаков дисциркуляторной энцефалопатии не выявлено. MPT шейного отдела: без патологии, лордоз сохранен, протрузий нет, спинной мозг без повреждений. Лабораторные анализы: общий анализ крови, мочи, микрореакция, биохимический анализ крови на печеночные и почечные пробы, уровень глюкозы крови и холестерин без отклонений от нормы.

Обсуждение. Психогенные двигательные расстройства являются результатом психического, а не неврологического расстройства [11]. Категория недифференцированного соматоформного расстройства, о котором идёт речь в данном наблюдении, используется в случаях, когда предъявляемые симптомы носят длительный, нестойкий, множественный характер. Однако полная клиническая картина соматизированного расстройства не формируется [19]. В первую очередь в клинической картине ПДР у пациента имеются особенности, которые вносят дополнительные трудности в распознавание и трактовку проявлений данного страдания [22]. Психогенная дистония подразумевает наличие психогенных обстоятельств и характерных личностных расс тройств у пациента, в то время как на практике лишь в 20 % случаев истерические синдромы развиваются у больных с истерической личностью [14]. В некоторых случаях при тестировании таких пациентов отсутствуют различия в результатах психологических тестов [23]. Как правило, истерические двигательные расстройства сопровождаются снижением мышечного тонуса, отсутствием асимметрии рефлексов и мышечных атрофий. Олин из самых частых истерических неврологических феноменов парезы. По сути этот своеобразный псевдопарез можно рассматривать как «локальный акинез» или паралич движения, а нс мышцы или группы мышц [14]. В зарубежной литературе используется термин «фиксированная дистония» [24], которая может включать проявления комплексного регионального болевого синдрома (КРБС) и психогенной дистонии [25]. Нередко «фиксированная болезненная дистония кисти» упоминается в контексте с травмой (лёгкой степени у женщин [26]) повреждение «поражённой области» [27] и, как правило, сопряжена с развитием КРБС [24]. В проведённых исследованиях упоминается, что фиксированная дистония правой кисти чаще встречается у женщин: от 51 % [28] до 85 % случаев [25]. При этом у более 50 % больных имеются данные о нервно-психическом расстройстве. Фиксированная дистония кисти встречается в 68 % случаев. Наиболее часто аномальная установка кисти представлена сгибанием пальцев в межфаланговых или метакарпально-фаланговых суставах. Как правило, в наибольшей степени выраженности в формировании фиксации участвуют 4и 5-й, нежели 2и 3-й пальцы кисти. Большой палец или участвует в наименьшей степени, или же вообще нс участвует [27]. Как правило, улучшение состояния отмечается менее чем у 25 % пациентов. Ремиссии основных симптомов наблюдаются только у 6 % больных, продолжение ухудшения наблюдается в 1/3 случаев [25]. Представленный клинический случай является сложным не только с точки зрения трактовки проявлений двигательного феномена в целом, но и в отношении глубины погружения пациента в собственную проблему. Пациент использует жесты-антагонисты, которые в настоящее время принято считать характерным признаком дистонии, согласно новой классификации (2013 г.) «Общества изучения двигательных расстройств» (Movement Disorder Society's) [29, 30]. В клинической картине заболевания у данного пациента ни в анамнезе, ни в жалобах не удалось выявить таких характерных для истерического расстройства симптомов (наличие других пароксизмальных состояний, нарушения голоса и речи [31], полиморфные психологические расстройства, множественные соматические жалобы, боли в поражённой конечности при пассивных движениях). Однако наблюдаются другие характерные для психогенной дистонии особенности (внезапное начало с дистонии покоя, фиксированный спазм мышц, отсутствие характерной для дистонии динамичности двигательного рисунка) [2, 25, 27, 32, 33]. В данном клиническом случае имеется отрицательная диссоциация между предъявляемыми жалобами и клиническими проявлениями, а именно: у пациента ведущей и единственной жалобой является его моторный дефицит в правой кисти непроизвольное сжимание в кулак. При этом в момент осмотра демонстрируется ряд особенностей в проявлении этого феномена. Как, например, драматическое скргочивание пальцев кисти по типу «коɪтистой лапы». Другой двигательный феномен, предъявляемый пациентом в момент письма, это элементы фокальной дистонии кисти писчего спазма. Следует отметить, что у всех пациентов с идиопатическим писчим спазмом имеется некий ритуал-подготовка перед началом письма, характерная дистоническая поза кисти и пальцев, динамичность двигательного рисунка, изменение характерных черт почерка, которые могли сформироваться за период болезни. В данном случае отсутствуют характерные для писчего спазма проявления и этапность формирования дистонии [8]. Пациентом «разработана» целая система мероприятий, уменьшающих «непроизвольное» сжатия киста в кулак, куда входит: использование кожаных перчаток или пальцерасширителя; удержание скрещенными 3и 4-м пальцами правой кисти; удержание предмета рукой, находящейся в супинаторном положении; распрямление кисти при письме путём придавливания её к столу. Особое внимание привлекают такие феномены, как скрещивание 3и 4-го пальцев и вычурное положение руки в положении супинации при удержании предмета. Каждый из этих феноменов крайне неудобен как при его исполнении, так и при удержании в таком положении. При наличии таких двигательных изменений в руке, существенно нарушающих жизнедеятельность, пациент отказывается от консультации психиатра и от предлагаемого лечения. Отметим, что в неврологическом статусе при наличии демонстрируемых вынужденных «непроизвольных» поз кисти нс отмечается (по спастическому или пластическому типу) повышение мышечного тонуса в кисти и руке; отсутствует асимметрия сухожильных рефлексов; отсутствует атрофия мышц кисти и предплечья; нет болевого синдрома ни клинически, ни в анамнезе. По данным ЭНМГ периферических нервов правой руки также нс выявлено никаких отклонений, проведение которой в диагностике психогенной дистонии нецелесообразно [34]. Таким образом, в данной статье представлен клинический случай больного с психогенным двигательным расстройством по типу фиксированной дистонии без болевого сопровождения.

ЛИТЕРАТУРА

1. Baizabal-Carvallo J F, Fekete R. Recognizing uncommon presentations of psychogenic (functional) movement disorders H Tremor Other IIyperkinet Mov (NY). 2015; 5:279. DOI: 10.7916∕D8VM4B13.
2. Штульман Д.Р., Голубев В.Л., Дюкова ΓM., Артемьев Д.В., Обухова А.В. Психогенная дистония // Неврологический журнал. 1997. № 3. Р. 34-38.
3. Дюкова Г M., Голубев В.Л. Психогенные двигательные расстройства в историческом аспекте // Бюл. Нац. общ-ва по изучению болезни Паркинсона и расстройства движений. 2012. №1.-0.21-27.
4. Hidasi Z., Salacz Pal es Csibri Е. Movement disorders is psychiatric diseases // Neuropsychopharmacologia Ilungarica. 2014. XVI. cvf. 4. szam: 205-211.
5. Factor S.A., Podskalny G.D., Molho E.S. Psychogenic movement disorders: frequency, clinical profile, and characteristics H J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1995. № 59. P. 406-412.
6. Lang A.E. Psychogenic dystonia: a review of 18 cases // Can J Ncurol Sei. 1995. № 22. P. 136-43.
7. Экстрапирамидные расстройства H Рук-во по диагностике и лечению ⁄ под ред. Штока В.Н., Ивановой-Смоленской И.А., Левина О.С. M.: МЕДпресс-информ, 2002.
8. [Павловская О.А. Писчий спазм: клиника, диагностика, лечение: автореф. дис. д-ра мед. наук. M., 2011. 60 с.
9. Jankovic J. «Psychogenic» versus «functional» movement disorders? That is the question // Mov Disord. 2014; 29 (13): 1697-1698. DOI: 10.1002∕mds.26040
10. La Faver K., Hallett M. Functional or psychogenic: what is the better name? // Mov Disord. 2014; 29(13): 1698-1699. doi: 10.1002∕mds.26035.
11. Cras P, Crosiers D. Psychogenic movement disorders H Tijdschrift Voor Psychiatrie. 2015. №57(2). P. 104-108.
12. Thenganatt M.A., Jankovic J. Psychogenic movement disorders // Neurol Clin. 2015; 33 (1): 205-224. doi: 10.1 Ol 6∕j.ncl.2014.09.013.
13. Edwards M.J., Stone J., Lang A.E. Functional / psychogenic movement disorders: Do we know what they arc? // Mov Disord. 2014; 29(13): 1696-1697. DOI: 10.1002∕mds.26039
14. Дюкова ГД. Кон версионные и соматоформные расстройства в общей медицинской практике // Медицинский совет. 2013. № 2. Р. 50-58.
15. Dallocchio C., Marangi A., Tinazzi М. Functional or psychogenic movement disorders: an endless enigmatic tale H Front Neurol. 2015; 6:37. doi: 10.3389∕fneur.2015.00037.
16. Edwards M.J., Stone J., Lang A.E. From psychogenic movement disorder to functional movement disorder: it's time to change the name // Mov Disord. 2014; 29(7):849-852. doi: 10.1002∕mds.25562.
17. Espay A.J., Lang A.E. Phenotype-specific diagnosis Offunctional (psychogenic) movement disorders // CurrNeurolNeurosci Rep. 2015; 15(6):32. doi: 10.1007/sl 1910-015-0556-y.
18. ICD-IO Version: 2016 http://apps.who.int/classifications/icd 10/browse/2016/en#/V
19. Ilepeoieoeun Л.О. Соматоформные расстройства. Диагностика, лечение, профилактика: клинические рекомендации. M., 2015. 22 с.
20. ICD-Il BctaDraft Joint Linearization for Mortality and Morbidity Statistics http://id.who.int/icd/ entity/334423054
21. Fahn S., Olanow С. И/ «Psychogenic movement disorders»: They are what they are H Mov Disord. 2014; 29(7):853-856. doi: 10.1002∕mds.25899.
22. Hallett M. Functional (psychogenic) movement disorders Clinical presentations // Parkinsonism ReIatDisord. 2016; 22 Suppl 1 :S 149-52. DOI: 10.1016∕j.parkreldis.2015.08.036.
23. van der Hoeven R.M., Broersrna M., PiJnenborg G.H. ct al. Functional (psychogenic) movement disorders associated with normal scores in psychological questionnaires: A case control study // J Psychosom Res. 2015; 79(3):190-4. doi: 10.1016∕j.jpsychores.2015.06.002.
24. Hawley J.S., Weiner W.J. Psychogenic dystonia and peripheral trauma // Neurology. 2011. № 77. P. 496-502.
25. Ibrahim N.M., Martino D., van de Warrenburg B.P. et al. The prognosis of fixed dystonia: a follow-up study H Parkinsonism Relat Disord. 2009. № 15(8). P. 592-597.
26. Katschnig P, Edwards M.J., Schwingenschuh P et al. Mental rotation of body parts and sensory temporal discrimination in fixed dystonia // Mov Disord. 2010. № 25(8). P. 1061-1067.
27. Sehrag A., Trimble M., Quinn N. et al. The syndrome of fixed dystonia: an evaluation of 103 patients // Brain. 2004. № 127(10). P. 2360-2372.
28. Kamble N.L., Pal P. K. Electrophysiological evaluation of psychogenic movement disorders H Parkinsonism Rclat Disord. 2016; 22 Suppl LS153-8. doi: 10.1016∕j.parkrcldis.2015.09.016.
29. Alhanese A., Bhatia K., Bressman S.B. et al. Phenomenology and classification of dystonia: a consensus update // Mov Disord. 2013. № 28(7). P. 863-873.
30. Broussolle E., Laurencin C., Bernard E. et al. Early illustrations of geste antagoniste in cervical and generalized dystonia.//Tremor Other Hyperkinet Mov (NY). 2015; 5:332. doi: 10.7916/Ð8ƘÐ1X74.
31. Baizabal-Carvallo J.F, Jankovic J. Speech and voice disorders in patients with psychogenic movement disorders // J Neurol. 2015; 262(11 ):2420-2424. doi: 10.1007∕s00415-015-7856-7.
32. Hinson V.K., Cubo E., Cornelia C.L. et al. Rating scale for psychogenic movement disorders: scale development and Clinimetric testing.∕∕Movement Disorders. 2005. 20(12): 1592-1597.
33. Honing M.L.H., Kon M. Dysfunctional postures of the hand as part of a conversion reaction// J Hand Surg Br. 1996; 21(2): 271-275.
34. Kamble N., Prashantha D.K., Jha M. et al. Gender and age determinants of psychogenic movement disorders: a clinical profile of 73 patients H Can J Neurol Sci. 2016. № 13. P. 1-10.