В последние годы широкое распространение функциональных нарушений сердечно-сосудистой системы у детей привлекает внимание педиатров, обуславливая актуальность прогнозирования и первичной профилактики патологии с формированием групп повышенного риска заболевания. Интерес к проблеме также связан с тесной взаимосвязью заболеваний органов кровообращения у детей и взрослых [1].
Структурной и гемодинамической основой «функциональных» шумов сердца у детей и подростков являются малые аномалии, регургитации на митральном и трикуспидальном клапане I и II степени. Дети, имеющие малые аномалии сердца, должны находиться под наблюдением специалистов, в группе повышенного риска развития органических заболеваний сердца.
Происхождение функциональных шумов сердца гетерогенно и может быть обусловлено снижением или наоборот повышением тонуса папиллярных мышц или всего миокарда, нарушением трофики и обмена сердечной мышцы вследствие вегетативной дисфункции, отклонений гормонального гомеостаза в период пубертата, что в свою очередь приводит к развитию неполного смыкания створок клапанов и регургитации крови. Это, как правило, «шумы мышечного происхождения» [7,9]. Выделяют также «шумы формирования сердца», возникающие вследствие неравномерности роста различных отделов сердца, створок клапанов, хорд [7]. В последнее время по мере развития ультразвуковой диагностики уточняются причины функциональных шумов в сердце у детей. В значительном проценте случаев формированию шумов способствуют так называемые «малые аномалии развития сердца» (МАРС) [1, 2, 3], которые могут являться морфологической основой функциональной сердечнососудистой патологии [3]. Аномально расположенные хорды (АРХ), как одна из часто встречаемых МАРС, могут быть наследственно детерминированы и иметь контролируемый одним геном аутосомнодоминантный тип наследования [5], кроме того, одним из клинических проявлений аномально расположенной хорды часто являются нарушения ритма желудочковые экстрасистолии, синусовая аритмия и др. При поперечно расположенных и множественных АРХ возможно нарушение внутрисердечной гемодинамики, геометрии левого желудочка и снижение его диастолической функции, нарушение толерантности к физическим нагрузкам [4, 5].
Материал и методы исследования
В рамках программы по раннему выявлению врожденного порока сердца у детей, во ДГКБ №2 г. Алматы проведено эхокардиографическое исследование 400 детей и подростков в возрасте от 1 мес до 15 лет, направленных на обследование по поводу шумов сердца.
Согласно анализу форм №112, обследуемые относились к 1 и 2 группам здоровья. Эхокардиографические исследования проведено на аппарате Profocus (Дания) с проведением эхо-и допплеркардиометрии и расчетом объемов регургитации, площадей клапанов, оценкой систолической и диастолической функции миокарда левого желудочка.
Результаты и обсуждение
Структурные и гемодинамические отклонения (малые аномалии, митральные и трикуспидальные регургитации I и II степеней и др.) в сердце были выявлены у 40 % обследованных детей и подростков с «функциональными» шумами; малые аномалии сердца встречались в 99% случаев.
Пролабирование митрального клапана 1 степени (от 3 до 6 мм) отмечалось у 53% обследованных, причем в подавляющем большинстве случаев отмечался пролапс передней створки. ПМК сочетался с митральной регургитацией 1 степени в 22,1% случаев.
Пролабирование трикуспидального клапана 1 степени отмечалось у 5,6% обследованных и во всех случаях сочеталось с ПМК.
Аномально расположенные хорды, трабекулы (АРТ) или тяжи левого желудочка были выявлены у 23 % обследованных по поводу функциональных шумов; превалировали диагональные АРХ и АРТ . Поперечно-расположенные АРХ и АРТ составили 3,4%. Аномально расположенная хорда в изолированном виде отмечалась в 1,1% наблюдений, в остальных случаях она сочеталась с другими малыми аномалиями.
У 2,2% детей пролапс митрального клапана сочетался с пролапсом трикуспидального клапана и аномально расположенной хордой левого желудочка. Сочетание ПМК и аномально расположенной хорды левого желудочка отмечено в 20,2% случаев. Аномально расположенная хорда левого желудочка сочеталась с изолированной митральной регургитацией 1 степени у 6,8% обследованных лиц.
У 23% обследованных было выявлено открытое овальное окно с непостоянным гемодинамически незначимым сбросом без нарушений, характерных для дефекта межпредсердной перегородки, с нормальными показателями давления и кровотока в правом желудочке и легочной артерии. Открытое овальное окна в единичных случаях сочеталось с аномальнорасположенной хордой левого желудочка, в остальных наблюдениях-с изолированной митральной регургитацией 1 степени.
При исследовании внутрисердечной гемодинамики наиболее частой находкой была митральная регургитация, частота регистрации которой составила 60%. Приклапанная митральная регургитация отмечалась у 13 % детей и подростков; митральная регургитация 0-1 степени - у 9,9 %. Во многих наблюдениях митральная регургитация носила непостоянный характер и изменялась по площади в пределах 1 степени в последовательных сердечных циклах.
В норме митральная регургитация 1 или 2 степени регистрируется у 40-60% здоровых людей и может формироваться вследствие разницы давления между левым желудочком и левым предсердием в систолу, недостаточности нижнемедиальной комиссуры митрального клапана ирассматривается как функциональная при условии, если не является гемодинамически значимой. При ее регистрации не должны определяться признаки объемной перегрузки и повышения градиентов давления в полостях сердца [4, 8].
Трикуспидальная регургитация 1 степени отмечалась у 100% обследованных
Трикуспидальная регургитация незначительной степени выраженности (1 или 2 степени), по данным литературы, имеет место у 80 % здоровых людей. В этом случае не должны регистрироваться признаки объемной перегрузки правых отделов сердца, систолическая пульсация нижней полой вены, уменьшение раскрытия клапана легочной вены [4, 6].
В протоколе эхокардиографического исследования должны отражаться наличие трикуспидальной и митральной регургитации, их степени и трансклапанные градиенты давления для объяснения причины шума в сердце. Сочетание их с малыми аномалиями сердца требует наблюдения ребенка для выявления в динамике неблагоприятных форм МАРС, признаков прогрессирования и развития их осложнений.
Регургитация на клапане легочной артерии имела место у 100% обследованных и подавляющем большинстве наблюдений была не более 1 степени, среднее давление в легочной артерии составило 15 мм рт. ст.
Приклапанная аортальная регургитация была зарегистрирована у 7,2% обследованных и отмечалась на фоне незначительного пролабирования некоронарной створки аортального клапана (до 2-2,5 мм). Во всех случаях она сочеталась с ПМК 1 степени, митральной регургитацией 1 степени и аномальнорасположенной хордой.
Таким образом у обследованных детей с функциональными шумами обнаружена одна малая аномалия в сердце у 62% , сочетание двух малых аномалий имели 30 % и у 8 % были зарегистрированы 3 малые аномалии.
Превышение порога 3 малых аномалий в сердце является индикатором неблагополучия в отношении факторов, как влияющих на формирование здоровья, так и характеризующих его [3]. Некоторые малые аномалии, к примеру, пролапс митрального клапана, ассиметрия клапана аорты, требуют пристального внимания педиатров и кардиологов в силу того, что они являются факторами риска развития органической патологии сердца у взрослых.
Изложенные литературные данные и собственные наблюдения свидетельствуют о том, что шумы, выслушиваемые практически у каждого обследованного с малыми аномалиями, не могут, вероятно, рассматриваться как функциональные. Разнообразие анатомических и гемодинамических причин, вызывающих шумы, указывает на полиморфизм «функциональных» шумов в детском возрасте и вызывает необходимость проведения дифференциальных диагностических мероприятий по уточнению диагноза.
Наличие «кардиального анамнеза» по материнской линии, отягощенного антенатального анамнеза, отягощенность наследственности по раннему атеросклерозу по отцовской линии, проживание в условиях влияния неблагоприятных экологических факторов, регистрация трансклапанных ретроградных потоков крови различной степени выраженности и их динамическое прогрессирование, присутствие сочетанных фенотипических маркеров дисплазии кожи, скелета, висцеральных стигм дисэмбриогенеза требует индивидуального подхода к детям, имеющим малые аномалии сердца даже в единичном числе.
Выводы
- МАРС требуют индивидуального подхода при прогнозировании своего течения с учетом «диагностического веса» каждого фенотипического маркера висцеральных проявлений дисплазии соединительной ткани и возможных осложнений
- Структурной и гемодинамической основой «функциональных» шумов у обследованных детей и подростков являются малые аномалии (40%), имеющие широкое распространение (99%) и множественный характер (30% детей имели две и более малые аномалии), а также регургитации на митральном (60%) и трикуспидальном клапане (100%) I и II степеней.
- Дети, имеющие малые аномалии сердца, должны находиться под наблюдением специалистов, в группе повышенного риска развития органических заболеваний сердца.
Литература
- Беляева, Л.М., Хрусталева, Е.К. Функциональные заболевания сердечно-сосудистой системы у детей.-Минск.: Амалфея, 2000.208 с.
- Гнусаев, С.Ф. Белозеров Ю.М. Эхокардиографические критерии диагностики и классификация малых аномалий сердца у детей.- Ультразвуковая диагностика.-1997.-3.-С. 21-27.
- Гнусаев, С.Ф., Белозеров, Ю.М., Виноградов, А.Ф. Клиническое значение малых аномалий сердца у детей.-Российский вестник перинатологии и педиатрии.-Том 51, 4, 2006.-с. 20-25.
- Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике. Под редакцией Митькова В.В., Садриковой В.А., М., Т.5.,1999.
- Кобелева, Е.А. Клинико-функциональные и эхокардиографические особенности малых аномалий развития сердца у детей с нарушениями сердечного ритма и проводимости: Автореф+к.м.н.- 14.00.09-Красноярск, 2004.-23 с.
- Кожарская, Л.Г., Качан, Г.Л. Малые аномалии сердца у детей.- Медицинская панорама.-2006, 2.-с. 5-8.
- Мазурин, А.В., Воронцов, И . М. Пропедевтика детских болезней-М.: Медицина, 1985.-432 с.
- Шиллер, Н., Осипов, М.А. Клиническая эхокардиография, второе издание.-М., Практика, 2005.-344 с.
- Кожанов В.В., Имамбетова А.С., Утельбаева С.А.и др. ЭхоКГ показатели здоровых детей города Алматы. Методические рекомендации г. Алматы. 1996г.С.14.