РЕЗЮМЕ

В статье на клиническом примере рассматриваются проблемы диагностики и лечения острой жировой дистрофии печени беременных. Это одно из самых тяжелых осложнений третьего триместра беременности или раннего послеродового периода с материнской летальностью до 60-85%. Своевременная верификация данной патологии, досрочное разрешение родов являются определяющими условиями для сохранения жизни матери и плода.

Ключевые слова: беременность, патология печени, врачебная тактика.

Острая жировая дистрофия печени беременных (ОЖДПБ) - одно из самых тяжелых осложнений третьего триместра беременности или раннего послеродового периода с материнской летальностью до 60-85%. Она относится к редким видам гестоза, частота которой составляет примерно 11:13000 родов и, встречается преимущественно при мужском плоде [1]. Актуальность проблемы состоит еще и в том, приводим экспертный анализ летального исхода первобеременной первородящей женщины Б., 25 лет, экзотировавшей после родоразрешения естественным путем. Беременность у женщины протекала на фоне полного здоровья (без соматической патологии). На 34-35 неделе диагностируется железодефицитная анемия 1ст., хронический пиелонефрит, преэклампсия легкой степени ихолестатический гепатоз беременных (ХГБ). На 37 неделе появляются желтушность кожных покровов и склер, боли в правом подреберье, жажда, слабость, снижение аппетита. Беременная госпитализируется в отделение патологии перинатального центра. В анализах крови: умеренная анемия, тромбоцитопения, повышение общего билирубина до 85,0 ммоль/л и ее непрямой фракции (65,5 ммоль/л). При УЗИ -диффузные изменение паренхимы печени.

Несмотря на проводимое лечение (гепатопротекторы, инфузионная, дегидратационная терапия, очищение кишечника) состояние беременной ухудшается: появляются тошнота, рвота, нарастают симптомы холестаза и слабость. В крови повышается уровень билирубина за счет непрямой фракции. На 38 неделе (в срок) произошли роды плодом мужского пола. После родов состояние роженицы прогрессивно ухудшается. Оперативным путем удаляется гематома влагалища. В связи с продолжающимся кровотечением проводится лапароскопия. Нарастает анемия (III-IVct). На фоне преэклампсии тяжелой степени развивается ОПН, ДВС синдром. Снижается белково-синтетическая функция печени. Усиливаются клинико-лабораторные признаки внутрипеченочного холестаза. Развивается умеренный цитолиз (2-3-х кратное повышение активности АЛТ) игипокоагуляция.

Роженица в тяжелом состоянии (кома 2 ст) переводится в отделение реанимации. Тяжесть состояния усугубляется появлением отечно-асцитического синдрома, печеночно-клеточной недостаточности, гипоксии, метаболических и водно-электролитных нарушений. Несмотря на проводимую интенсивную терапию у больной произошла остановка сердечной деятельности. Констатирована биологическая смерть. В данном случае совмещается значительное количество различных факторов, патогенетический значимых в рамках ОЖДПБ. Помимо явлений полиорганной патологии, развившейся вследствие операции, значительной кровопотери (геморрагический шок) и, вследствие этого коагулопатии и ДВС синдрома, у роженицы наблюдалось присоединение тяжелого поражения печени. Подобное сочетание патогенетических механизмов плохо поддается лечению по общепринятым стандартам и вызывает трудности диагностики. Наблюдавшиеся клинико-лабораторные изменения у роженицы в рассматриваемом случае (1-ая беременность и роды, плод мужского пола, желтуха, тупые боли в правом подреберье, тошнота, рвота, ухудшение аппетита, умеренная гепатомегалия, асцит, повышение активности трансаминаз (2-3-х кратное) и уровня общего билирубина за счет непрямой фракции, гипокоагуляция, ДВС-синдром), в полной мере соответствуют диагностическим критериям ОЖДПБ, приводимых в медицинской литературе.

В патогенезе ОЖДПБ предполагается генетическая недостаточность 3-гидроксил-СоА-дегидрогеназы, приводящей к нарушению окисления жирных кислот в митохондриях. В печени наблюдается диффузная жировая дистрофия паренхимы без воспаления и некрозов [1,2]. Прогрессирование морфо-функциональных изменений способствуют развитию у беременных гепатоцеллюлярной недостаточности. Верификация диагноза ОЖДПБ затруднительна, особенно в случаях разграничения ее с ХГБ, при котором прогноз для женщин благоприятный (симптомы исчезают через 8-15 дней после родов), однако перинатальная смертность весьма высока [3,4].При наличии признаков холестаза у беременных важно так же исключить острый холецистит, холангит, острый гепатит (чаще вирусной этиологии) с фульминантным течением. Алгоритм диагностики ОЖДПБ должен включать: биохимический анализ крови с определением функциональных печеночных проб, оценку белково-синтетической функции печени, показателей гемостаза, определение маркеров вирусного гепатита (HBV, HCV, HDV) методами ИФА или ПЦР; УЗИ или КТ органов брюшной полости [2,5].

Специфической терапии ОЖДПБ не разработано. Терапевтическая тактика заключается в коррекции функции печени - внутривенно вводят свежезамороженную плазму, тромбоцитарную массу, гепатопротекторы, растворы глюкозы и аминокислот, липоевой, фолиевой, глютаминовой кислот, антиоксидантов, а также проводится лечение других осложнений [4]. Определяющим для сохранения жизни, как матери, так и плода, является раннее родоразрешение[5]. Во избежание перинатальной смертности в связи с угрожающей или начавшейся асфиксией плода, индукцию родов проводят на 36-38 неделе. Кесарево сечение в этой группе беременных, как правило, приводит к исчезновению симптомов ОЖДПБ [3]. При ведении беременных и/или рожениц с ОЖДПБ зачастую возникают серьёзные ошибки, которые имели место и в рассматриваемом случае - это недооценка клинической картины вначале заболевания, поздняя госпитализация, запоздалое родоразрешение.

Учитывая вышеизложенное, можно сделать вывод, что ОЖДПБ значительно повышает риск недоношенности, гипоксии плода, перинатальной смертности, способствует развитию и проявлению ряда фатальных осложнений и, увеличивает материнскую летальность. Поэтому, в период диспансерного наблюдения, при клинико-лабораторных проявлениях холестаза, у беременных женщин необходимо диагностика характера поражения печени и проведение адекватной терапии. Дальнейшее изучение изложенной проблемы позволит разобраться в механизмах развития и определить новые перспективные пути профилактики и лечения ОЖДПБ.

ЛИТЕРАТУРА

1. Кузьмин В. Н., Серобян А. Г. Острый жировой гепатоз беременных в практике акушера-гинеколога //Лечащий Врач.- 2003. - № 5. - С.12-19.
2. DeyM., ReemaKAcuteFattyLiverofPregnancy //N Am J Med Sci. - 2012.-Vol.4.,N11.-P.611-612.
3. Bacq Y. Liver diseases unique to pregnancy:A 2010 update. ClinResHepatolGastroenterol. - 2011. - Vol.35. - Р.182-193.
4. Ребров Б.А., Комарова Е.Б. Симпозиум «Заболевания печени и беременность» // Новости медицины и фармации». - 2011. - №9 (364).
5. KoH.H., YoshidaE. Acutefattyliverofpregnancy //Can J Gastroenterol. - 2006. - Vol.20.,N1. - P.25-30.