Нормальная пуповина состоит из трех сосудов - две артерии и одна вена. Иногда вместо двух артерий в пуповине формируется только одна артерия и одна вена, таким образом, в пуповине определяется всего два сосуда. Данное состояние считается пороком развития пуповины, однако этот порок не оказывает никакого влияния на послеродовое состояние ребенка и его дальнейшее развитие (1). Частота синдрома единственной пупочной артерии при доношенной беременности составляет 1 случай на 200 родов. В 70% случаев отмечают так называемую изолированную единственную пупочную артерию. Сочетанные аномалии (с практически всеми описанными пороками развития, среди которых наиболее часто отмечают пороки сердечно-сосудистой систем, ЖКТ и ЦНС) при данной патологии обнаруживают в среднем в 29,33% случаев.
При «изолированной» единственной пупочной артерии ЗРП регистрируют в 10-18% случаев, а при сочетании с другими пороками — в 26-40% наблюдений (в среднем 20%). Даже при «изолированной» единственной пупочной артерии роды происходят в среднем на 1,5 нед раньше срока. Частота хромосомных аномалий при единственной пупочной артерии достигает в среднем 14,2%. Хромосомные аномалии в подавляющем большинстве исследований обнаруживали при сочетании синдрома единственной пупочной артерии с другими ВПР. При изолированной единственной пупочной артерии анэуплоидию практически не обнаруживают (2). Синдром единственной артерии пуповины считают очень редким пороком развития пуповины, однако согласно данным И. Волмана и соавт. (2002) синдром персистенции правой пупочной вены в группе низкого перинатального риска выявляют с частотой 0,2% (1 случай на 526 беременностей). В 24,5% случаев персистенцию правой пупочной вены отмечают сочетание с другими ВПР.
Выявление аномалии развития пуповины свидетельствует об имевшем место повреждающем влиянии какого-то фактора (в большинстве случаев неизвестного) в периоде кордогенеза (6-9 нед гестационного срока). Именно в этом периоде происходит основной процесс формирования будущей плаценты (первая волна инвазии). Действие повреждающего фактора не ограничивается только влиянием на аномальное формирование пуповины. Происходят также нарушения плацентогенеза, что неизбежно приводит к появлению предпосылок развития плацентарной недостаточности, пусть даже в компенсированной форме, которая в обычной ситуации (во время беременности) может не проявляться, но реализуется при дополнительной нагрузке (в родах). Это убедительно подтверждено данными патоморфологического исследования последов: в подавляющем большинстве случаев выявляют гистологические маркёры ПН даже при неосложнённом перинатальном исходе (3). Почему у плода может определяться единственная артерия пуповины?
Иногда единственная артерия пуповины выявляется у абсолютно нормальных плодов; после рождения ребенка данный факт не оказывает никакого влияния на его дальнейшее развитие. Иногда единственная артерия пуповины сочетается с пороками сердечно-сосудистой системы плода, поэтому при выявлении единственной артерии пуповины проводится детальный осмотр анатомии плода и, в частности, сердечно-сосудистой системы.
При отсутствии других пороков развития единственная артерия пуповины в состоянии обеспечить адекватный кровоток плода. Несколько чаще единственная артерия пуповины выявляется у плодов с синдромом Дауна и другими хромосомными болезнями. Однако этот маркер относится к «малым» маркерам синдрома Дауна, поэтому выявление только единственной артерии пуповины не повышает риск наличия синдрома Дауна и не является показанием к проведению других диагностических процедур. Единственная артерия пуповины иногда приводит к возникновению задержки внутриутробного развития плода. В связи с этим при обнаружении единственной артерии пуповины рекомендуется дополнительное УЗИ в 28 недель беременности, и плановое в 32-34 недели. Если отставание размеров плода от срока беременности или нарушение кровотока в сосудах плода и матки не выявлено, то диагноз задержки развития плода исключен. Нами были проанализированы случаи течения беременности и родов с синдромом единственной артерии пуповины плода. 1 случай. Беременная Ж., 39 лет, история родов №6094, поступила в ОПЦ №4 21.02.2011г. в 18ч 00минут по направлению врача районной поликлиники с диагнозом: VI Беременность 38 недель.
Тазовое предлежание плода. Многорожавшая. Ложные схватки. Жалобы при поступлении: на периодические тянущие боли внизу живота и пояснице. Из анамнеза выяснено: данная беременность - 6, предстоят 6 роды. На «Д» учете по беременности по месту жительства с 20 недель. Беременность протекала на фоне умеренной анемии, маловодия. В 29 недель (14.10.11г.) при УЗИ выявлена единственная артерия пуповины. Консультирована врачом-генетиком. Даны рекомендации (консультация акушера-гинеколога, повторное УЗИ через 4 недели, явка с заключением УЗИ). Из анамнеза жизни: Диффузно-токсический зоб IV степени, в 2011г. операция - тиреоэктомия. Туберкулез, кож.вен заболевания, вирусный гепатит - отрицает. Аллергия - на гентамицин, трентал.
При осмотре выявлено: Состояние удовлетворительное. Кожные покровы и видимые слизистые бледно-розовой окраски. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД=18 в минуту. Тоны сердца ясные, ритм правильный. ЧСС=80 в минуту, удовлетворительного наполнения и напряжения. АД=120/80 мм.рт.ст. Язык влажный, чистый. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Диурез не уменьшен. Стул оформленный, регулярный.
Акушерский статус: Живот правильной овоидной формы, увеличен за счет беременной матки. Матка с четкими контурами, без локальной болезненности. Положение плода продольное, предлежит головка над входом в малый таз. Сердцебиение плода ясное, ритмичное, до 140 ударов в минуту. На зеркалах: Слизистые влагалища и шейка матки чистые, выделения слизистые. P.V: Влагалище рожавшей. Шейка матки расположена центрично, укорочена до 2см, цервикальный канал проходим для 1п/п за внутренний зев. Плодный пузырь цел. Предлежит таз, над входом в малый таз. Мыс не достижим. Экзостозов в малом тазу нет. Выделения из половых путей слизистые.
Сроки беременности: по mensis - не помнит. ОЖ=100см, ВДМ=32см. по I явке (17.08.11г. 20нед) - 38 нед.ПВП=3700,0±200,0гр. По УЗИ (16.08.11г. 20нед) - 38 нед. На основании вышеуказанных данных выставлен диагноз: VI Беременность 38 недель. Тазовое предлежание плода. Ложные схватки. Единственная артерия пуповины. Многорожавшая. Диффузно-токсический зоб IV степени. Тиреоэктомия. Анемия тяжелой степени. Лекарственная аллергия. План обследования: Общий анализ крови, кровь на RW, мазок на степень чистоты, мазок на онкоцитологию. Обследования: ОАК: НЬ=56г/л, Э=1,8х10/л, Е=4,5х10/л, Т=135х10/л, Ht=20%. б/х крови: общий белок-58г/л, мочевина-2,7ммоль/л, креатинин-49,4мкмоль/л. Коагулограмма: ПТИ=115%, фибриноген=1,94л, ПТВ=14,3'' кровь на группу, Rh - A(II), Rh(+). Кровь на RW - отрицат. ОАМ: белок-0,165г/л, L=4-5, эпит-2-3. Мазок на флору: L=8-11, микрофлора-палочки, эпителий-4-3. УЗИ (21.12.2011г.): Беременность 38-39 недель. Тазовое предлежание плода. Единственная артерия пуповины. КТГ плода (23.12.2011г.): Показатели в пределах нормы.
Был составлен план ведения: Учитывая единственную артерию пуповины, тазовое предлежание плода, высокий риск перинатальных потерь, решено родоразрешить путем операции кесарево сечение с хирургической стерилизацией маточных труб в плановом порядке. Согласие на операцию получено. 23.12.2012г. проведена операция - Поперечное надлобковое чревосечение по Джоел-Кохену. Кесарево сечение в нижнем маточном сегменте поперечным разрезом. Стерилизация маточных труб. Операция прошла без технических трудностей. На 4 минуте извлечен за паховый сгиб живой доношенный плод мужского пола массой 3320,0гр. длиной 51см с оценкой по Апгар 7-8 баллов. Послед: 20х22х3см, 450гр. Оболочки все, пуповина 50см, прикрепление центральное. Послеоперационный период протекал без особенностей. В послеоперационном периоде получала антикоагулянтную, антианемическую, анальгетическую, инфузионную терапию. Учитывая клинику тяжелой анемии, проводилась гемотрансфузия (отмытые эритроциты в дозе 260мл). В ОАК: ОАК: НЬ=72г/л, Э=2,4х10/л, L=11,6х10/л, Т=161х10/л.
Из истории новорожденного: Состояние новорожденного удовлетворительное. Крик громкий. Тонус мышц сохранен. Кожные покровы чистые, розовые. Видимые слизистые чистые, влажные. Пуповинный остаток - в скобе. Головка округлой формы. Форма грудной клетки цилиндрическая. К груди приложен через 40 минут. Частота кормления - по требованию. Сосет грудь хорошо. В легких дызание пуэрпальное. Сог-тоны ясные, ритм правильный. Ps=144 в минуту. Физиологические рефлексы визуализируются. Живот мягкий. Печень, селезенка не увеличены. Мочеиспускание свободное. Наружные половые органы развиты по мужскому типу. Анус есть.
Состояние тазобедренных суставов - движения в тазобедренных суставах в полном объеме. 28.12.2012г. выписана в удовлетворительном состоянии с ребенком домой. Даны рекомендации.
2 случай. Беременная Ж., 25 лет, история родов №1796, поступила 12.03.2012г. в ОПЦ №4 в 10ч 50минут на карете скорой медицинской помощи с жалобами на отхождение околоплодных вод с 08ч00минут 12.03.2012г. Из анамнеза выявлено: Данная беременность - 3, предстоят 3 роды. На «Д» учете по беременности по месту жительства с 25 недель. Беременность протекала на фоне умеренной анемии. 09.02.2012г. в сроке 35 недель при УЗИ выявлена единственная артерия пуповины, относительное маловодие. Допплерометрия (01.03.2012г.): Данных за нарушение маточно-плодово-плацентарного кровотока нет. Из анамнеза жизни выявлено: Туберкулез, кож.вен заболевания, вирусный гепатит - отрицает. Аллергоанамнез не отягощен. При осмотре выявлено: Состояние удовлетворительное. Кожные покровы и видимые слизистые бледно-розовой окраски. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД=18 в минуту. Тоны сердца ясные, ритм правильный. ЧСС=80 в минуту, удовлетворительного наполнения и напряжения. АД=120/80 мм.рт.ст. Язык влажный, чистый. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Диурез не уменьшен. Стул оформленный, регулярный.
Акушерский статус: Живот правильной овоидной формы, увеличен за счет беременной матки. Матка с четкими контурами, без локальной болезненности. Положение плода продольное, предлежит головка над входом в малый таз. Сердцебиение плода ясное, ритмичное, до 140 ударов в минуту. Осмотр в зеркалах: Шейка матки чистая, в заднем своде светлые околоплодные воды. P/V: не осмотрена.
Сроки беременности: по mensis (19.06.11г.) - 38 нед. ОЖ=101см, ВДМ=33см. по I явке (20.12.11г. 25- 26нед) - 37 нед. ПВП= 3300,0±200,0гр. По УЗИ (09.02.12г. 35нед) - 38 нед. На основании вышеуказанных данных выставлен диагноз: III Беременность 38 недель. Преждевременный разрыв плодных оболочек. БВП=2ч 50минут. Единственная артерия пуповины. План обследования: Общий анализ крови, кровь на RW, коагулограмму, группу крови, резус-фактор, мазок на степень чистоты, мазок на онкоцитологию. Обследования: ОАК: НЬ=110г/л, Э=3,3х10/л, Е=7,5х10/л, Т=237х10/л, Ht=34,4% б/х крови: общий белок-59,2г/л, мочевина-6,5ммоль/л, креатинин-47мкмоль/л коагулограмма: ПТИ=102%, фибриноген=2,43л., кровь на группу, Rh - О(1), Rh(+) Кровь на RW - отрицат. ОАМ: белок-0,066г/л, L=5-6, эпит-2-3-2. Мазок на флору: L=8-10, микрофлора-палочки, эпителий-2-3. Был составлен план ведения: Учитывая единственную артерию пуповины, преждевременный разрыв плодных оболочек, высокий риск перинатальных потерь, решено родоразрешить путем кесарево сечения в экстренном порядке. Согласие на операцию получено.12.03.2012г. проведена операция - Поперечное надлобковое чревосечение по Джоел-Кохену. Кесарево сечение в нижнем маточном сегменте поперечным разрезом.
Операция прошла без технических трудностей. На 2 минуте извлечен живой доношенный плод мужского пола массой 3280,0гр. длиной 52см с оценкой по Апгар 7-8 баллов. Послед: 22х20х3см, 450гр. Оболочки все, пуповина 50см, прикрепление центральное. Послеоперационный период протекал без особенностей. В послеоперационном периоде получала антикоагулянтную, анальгетическую, инфузионную терапию. Из истории новорожденного: Состояние новорожденного удовлетворительное. Крик громкий. Тонус мышц сохранен. Кожные покровы чистые, розовые. Видимые слизистые чистые, влажные. Пуповинный остаток - в скобе. Головка округлой формы. Форма грудной клетки цилиндрическая.
К груди приложен через 40 минут. Частота кормления - по требованию. Сосет грудь хорошо. В легких дыхание пуэрпальное. Сог-тоны ясные, ритм правильный. Ps=144 в минуту. Физиологические рефлексы визуализируются. Живот мягкий. Печень, селезенка не увеличены. Мочеиспускание свободное. Наружные половые органы развиты по мужскому типу. Анус есть. Состояние тазобедренных суставов - движения в тазобедренных суставах в полном объеме. 28.03.2012г. выписана в удовлетворительном состоянии с ребенком домой. Даны рекомендации.
Выводы: Единственная артерия пуповины считается очень редким пороком развития пуповины. При обнаружении единственной артерии пуповины рекомендуется дополнительное УЗИ в 28 недель беременности, и плановое в 32-34 недели. Если отставание размеров плода от срока беременности или нарушение кровотока в сосудах плода и матки не выявлено, то диагноз задержки развития плода исключен. Сроки и методы родоразрешения зависят от клинических проявлений и от сопутствующих состояний (ЗРП и др). Единственная артерия пуповины выявляется у абсолютно нормальных плодов; после рождения ребенка данный факт не оказывает никакого влияния на его дальнейшее развитие. При синдроме единственной пупочной артерии показано дополнительное обследование ребенка для исключения невыявленных антенатально других ВПР. Профилактика аномалий пуповины заключается в устранении влияния повреждающих факторов в период формирования фетоплацентарного комплекса (I триместр).
ЛИТЕРАТУРА
- Рогожин Д.В. // Единственная артерия пуповины и врожденные пороки развития. // 3-я Межвузовская конференция молодых ученых и студентов. Ижевск, 2003. С.69-70.
- Рогожин Д.В., Милованов А.П., Зворыгин С.А. Единственная артерия пуповины (обзор литературы). Актуальные вопросы патологической и нормальной морфологии. Выпуск 4. Ижевск, 2005. С.147-151.
- Медведев М.В., Юдина Е.В. Дифференциальная ультразвуковая диагностика в акушерстве. М.: Видар, 1997.