Хирургическое лечение кистозной гипоплазии легких

Диагностика и хирургическое лечение кистозной гипоплазии как наиболее частой патологии (до 60-80%) среди пороков развития легких до настоящего времени остается актуальной проблемой. Морфологические изменения обусловлены антенатальным недоразвитием всех структур легкого (бронхов, легочной паренхимы, сосудов) и формированием множественных кистоподобных расширений на различных уровнях бронхиального дерева. Наличие множественных полостей и нарушение дренажной функции бронхов создают благоприятные условия для развития нагноительного процесса. Из-за этого клинико-рентгенологическая картина напоминает абсцедирующую пневмонию, бронхоэктатическую болезнь, туберкулез и другие заболевания легких [1, 2, 3]. Целью работы является совершенствование диагностики и хирургического лечения кистозной гипоплазии легких.

В Национальном научном центре хирургии им. А.Н.Сызганова за 20 лет оперировано 247 больных с кистозной гипоплазией легких. Возраст больных колебался от 2 до 56 лет. Количество детей (46%) и взрослых (53,8%) было примерно одинаковым. В 4,1% случаях заболевание протекало бессимптомно и было выявлено при профилактических рентгенологических обследованиях. Первые признаки болезни у большинства (71,3%) пациентов отмечались с раннего детского возраста в виде постоянного кашля, частых бронхитов и пневмоний. Все они в разные периоды проходили обследование в противотуберкулезных диспансерах, 11 (4,4%) из них  длительно лечились противотуберкулезными препаратами.

Единственным неинвазивным лучевым методом, позволяющим правильно оценить объем и распространенность патологических изменений в легких в сжатые сроки и в естественном состоянии больного, является компьютерная томография [4]. С помощью КТ обследовано 68 больных в возрасте от 4 до 56 лет с подозрением на кистозную гипоплазию легких. Верификация проводилась по данным бронхографии и оперативного вмешательства. Результаты представлены в таблице 1.   

Таблица 1. Результаты КТ у больных с кистозной гипоплазией

Чувствительность метода = Х 100%

Специфичность метода = Х 100%

Чувствительность метода при выявлении кистозной гипоплазии составила 88,8%, а специфичность - 78,6%. Шесть ложноотрицательных результата получены из-за того, что кистозная гипоплазия была принята за врожденные бронхоэктазы. Ложноположительные данные получены при абсцедирующих бронхоэктазах верхней доли и буллезной эмфиземе. Таким образом, чаще всего расхождения происходили при дифференциальной диагностике между кистозной гипоплазией и бронхоэктазами, однако это не влияло на тактику лечения. Компьютерная томография, при учете всех прочих симптомов, во многих случаях позволяет установить кистозную гипоплазию, определить её локализацию, распространенность, наметить объем операции и сократить число инвазивных процедур.

Диагностическая бронхоскопия выполнена 235 пациентам. Отмечается зависимость между объемом анатомических изменений в бронхах, характером и распространенностью воспалительных изменений. У 58 (24,7%) больных при поступлении имелись явления бронхита в стадии обострения, а более чем у половины (51,9%) бронхит был в стадии умеренного обострения. Вне обострения эндобронхита поступили 55 (23,4%) пациентов.

Бронхографические исследования показали, что чаще наиболее частой комбинацией была кистозная гипоплазия нижней доли с язычковыми сегментами или со средней долей (35,2%), а наиболее редкой - сочетание поражения верхней со средней долями (1,3%). Двустороннее поражение легких выявлено у 21,6% больных, среди которых у двоих больных кистозное гипоплазия всего легкого сочеталась с сегментарным поражением другого.

Объективную информацию о состоянии легочного капиллярного кровотока дает радиоизотопное сканирование. Обследовано 67 больных. При оценке сцинтиграфических данных у 33 (49,3%) больных установлено снижение накопления радиофармпрепара­та в виде очаговых изменений округлой формы, легочный рисунок был деформирован. У 34 (50,7%) пациентов отмечено резкое снижение альвеолярно-капиллярного кровотока вплоть до полного его отсутствия в патологических зо­нах легочной ткани. Во всех случаях эти данные согласовывались с изменениями, полученными при рентгенологических и бронхологических исследованиях.

Ангиопульмонография произведена 52 больным с кистозной гипоплазией. Полное отсутствие контрастирования пораженной части легкого выявлено у 6 (11,5%) пациентов. Наиболее частым ангиографическим признаком кистозной гипоплазии было истончение ветвей легочной артерии (59,6%). Равномерное истончение легочных вен выявлено у 29 (55,8%) пациентов. У 17 (32,7%) больных отмечалась резкая задержка капиллярной и венозной фаз контрастирования.

При проведении ангиопульмонографии определяли дав­ление в легочной артерии. У всех обследованных больных давление в легочной артерии было в пределах нормы (среднее динамическое давление крови ниже 20 мм.рт.ст.), однако в группе больных с осложненным течением отмечалось по сравнению с группой неосложненного течения статистически достоверное (Р<0,05) увеличение среднединамического давления в легочной артерии.

Почти все больные оперировались в период ремиссии. Легочное кровотечение у одного больного потребовало выполнение операции в срочном порядке. 247 пациенту выполнено 251 (4 пациентам выполнена одномоментная двусторонняя операция) резекций легких. Наиболее часто выполнялись лобэктомии (30,3%), комбинированные резекции (20,7%) и экстирпации бронхов (17,9%). Операции на левом легком проводились в более чем в полтора раза чаще.

Трудностей в определении метода лечения у больных с односторонней локализацией кистозной гипоплазии не возникало. Таких пациентов было большинство - 179 (72,5%). Наиболее частыми операциями среди комбинированных резекций легкого были лобэктомия с сегментарной резекцией другой доли. Эти операции производились при необратимых вторичных трансформациях  в соседних бронхах (приобретенные бронхоэктазы) или при сегментарных кистозных поражениях другой доли. Также при сохранении воздушности и кровотока в пораженных сегментах 45 (18,2%) пациентам выполнены были экстирпации измененных бронхов с оставлением окружающей паренхимы. Наиболее частыми вариантами были нижняя лобэктомия слева с экстирпацией бронхов язычковых сегментов (17 пациентов). Этот метод был предложен Э.А.Степановым с соавторами как способ оперативного лечения бронхоэктазов у детей [5]. Преимуществами этой операции являются то, что сбереженный кровоток предупреждает развитие легочной гипертензии, а сохраненные пневматизированные сегменты выполняют роль биологической пломбы и предотвращают возникновение викарной эмфиземы.

При тотальном либо при мозаичном поражении целого легкого, даже при наличии кистозных изменений другом легком (всего не более 13 сегментов), производили пневмонэктомию. Пневмонэктомии выполнены 26 (10,5%) пациентам, из которых у троих имелись кистозные изменения также в другом легком.

Значительно труднее решался вопрос о показаниях к хирургическому лечению при двусторонней кистозной гипоплазией легких. 46 пациентам с двусторонним поражением легких были выполнены поэтапные резекции легких. Первым этапом операция производилась на стороне наибольшего поражения. Операция на другом легком выполнялась в зависимости от состояния больного через несколько месяцев либо лет.  Из 68 пациентов с двусторонним поражением легких 53 (77,9%) первым этапом была выполнена резекция наиболее пораженного легкого. 11 (16,2%) больным был выполнен второй этап - резекция противоположного легкого в сроках от нескольких месяцев до 8 лет.

Нами выполнено 4 (5,9%) одномоментных двусторонних резекций легких при кистозной гипоплазии. Операции производились через раздельные боковые торакотомии. Начинали со стороны наибольшего поражения, чтобы при непредвиденном удлинении  операции ограничиться первым этапом. Все одномоментные двусторонние и сочетанные операции прошли без осложнений, послеоперационный период при адекватном обезболивании протекал так же, как при поэтапных операциях.

Ранние послеоперационные осложнения отмечены у 24 (9,7% оперированных) пациентов. Наиболее частыми осложнениями были внутриплевральные кровотечения (29,2% осложнений) и нагноение послеоперационной раны (37,5%). Отмечены единичные случаи послеоперационной пневмонии и остаточной сухой полости. Ранние послеоперационные осложнения возникали  чаще всего комбинированных резекций легких (33,4%), экстирпаций бронхов (20,8%) и лобэктомий (20,8%), что совпадает с частотой их выполнения.

В отдаленном периоде в сроки от 1 года до 22 лет обследованы 147 (59,5%) оперированных пациентов (табл. 2). Хорошие результаты (практическое выздоровление) отмечены у 64,1% детей, что достоверно выше результатов хирургического лечения взрослых больных (Р<0,05).

Таблица 2. Характер отдаленных результатов у оперированных больных

Среди удовлетворительных и неудовлетворительных отдаленных результатов достоверных различий не установлено. Все неудовлетворительные результаты отмечены у больных с двусторонними поражениями легких и резидуальными кистами в оперированном легком.

Выводы

Для ранней диагностики кистозной гипоплазии необходимо комплексное обследование пациентов, активное применение таких высокоинформативных и неинвазивных методов исследования, как компьютерная томография.

Экстирпация бронхов при необратимых вторичных трансформациях  в соседних с кистами бронхах (приобретенные бронхоэктазы) или при сегментарных кистозных поражениях другой доли оказывает санирующий эффект, а в отключенных сегментах сохраняется воздушность и кровоток, следовательно, эти сегменты выполняют роль биологической пломбы и снижают риск возникновения легочной гипертензии.

Все одномоментные двусторонние и сочетанные операции при кистозной гипоплазии легких прошли без осложнений, послеоперационный период при адекватном обезболивании протекал так же, как при поэтапных операциях.

Обследование больных в отдаленном пе­риоде показало, своевременная диагностика и раннее оперативное вмешательство снижает риск возникновения послеоперационных осложнений, улучшает показатели отдаленных результатов.

Литература

1. Бубнова Н.И. Врожденные пороки развития легких. В кн.: Ерохина В.В., Романова Л.К. (ред.) Клеточная биология легких в норме и при патологии. М.: Медицина, 2000. С.290-298.
2. Макаров А.В., Сокур П.П. Врожденные аномалии бронхолегочной системы (диагностика, хирургическое лечение).// Украiнський пульмонологiчний журнал. 2003, №2. С.72-74.
3. Харченко В.П., Глаголев Н.А. Рентгеновская компьютерная томография в диагностике заболеваний легких и средостения. Москва, Медика, 2005 - 120с.
4. Lange S., Walsh G. Radiology of Chest Diseases//New York, 2007 – P.74-76.
5. Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Гераскин В.И. Резекция бронхов, как метод хирургического лечения бронхоэктазий у детей.// Хирургия, 1975, №5. С.50-54.