АКТУАЛЬНОСТЬ. Системная красная волчанка (СКВ) - самостоятельная нозологическая форма, входящая в группу коллагеновых болезней, наряду с узелковым периартериитом, склеродермией и дерматомиозитом. Системная красная волчанка - системное аутоиммунное заболевание неустановленной этиологии, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение иммунорегуляторных механизмов, определяющие образование широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и формирование иммунных комплексов, связывающих развитие иммунного воспаления в тканях различных органах. По современным данным, распространенность СКВ достигает 40-50 на 100 тысяч населения в год, частота семейной СКВ колеблется от 2 до 3.4%. Заболевание наиболее часто развивается и течение второго и третьего десятилетия жизни у девушек и молодых женщин. Около 20% пациентов заболевают в возрасте до 16 лет. СКВ характеризуется генерализованным поражением микроциркуляторного русла и системной дезорганизацией соединительной ткани. Волчанка является наиболее ярким представителем так называемых редких, или тяжелых коллагенозов, протекающих с вовлечением в процесс различных органов и систем, характеризуется рецидивирующим течением, неблагоприятным исходом.
ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ. Изучить особенности клинического течения заболевания у детей на современном этапе.
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. В исследовании использованы результаты клинического обследования 15 детей с СКВ, результаты общеклинических и биохимических анализов.
РЕЗУЛЬТАТЫ. Наблюдаемое в настоящее время снижение числа летальности детей с СКВ объясняется совершенствованием диагностики и лечения детей. Однако, характерное для данного заболевания наличие «масок» в виде ангин, бронхитов, аллергических заболеваний, а также несвоевременность обращений обуславливает поступление детей с тяжелыми формами. Так, у всех детей отмечались общие симптомы, характерные для СКВ, проявляются в виде нарастающей слабости, раннее проявление кожных изменений, особенно «бабочки» на лице. Данные симптомы сочетались с повышенной температурой, артралгией, лимфаденитом (воспалением в лимфатических узлах), недомоганием, потерей аппетита. Волчаночная бабочка выявлена у 45% детей, у них же были выявлены в разной степени выраженности признаки системного васкулита- язвы голеней, атрофия ногтевого ложа и рубцевание ногтевого ложа, гангрена кончиков пальцев была выявлена у 4% детей. У 28% детей с СКВ наблюдалось поражение слизистых рта- хейлит, энантема - эритематозно-отечные пятна с четкими границами в области твердого неба. Артриты или артралгии наблюдались у 95% детей, при этом отмечалось симметричное поражение коленных, лучезапястных и межфаланговых суставных кистей, реже локтевых, плечевых и других суставов. Поражение сердца наблюдалось у 54% детей с СКВ в виде сухого перикардита. Дети жаловались на боли в области сердца, при аускультации выслушивался шум трения перикарда. Симптомы пневмонита наблюдались у 14% детей в виде кашля, одышки. При аускультации выявлено ослабление дыхания, сухие или влажные хрипы, при рентгенографии грудной клетки - инфильтративные тени в легких. При обследовании у всех детей при поступлении выявлено увеличенное СОЭ, в среднем до 30-40 мм/ч. Развитие гипохромной анемии выявлено у 76% детей, что может быть обусловлено наличием хронического воспалительного процесса. LE-клетки не были обнаружены у обследованных нами, СРБ был выявлен в разной степени выраженности от + до +++. Уровень гиперфибриногенемии колебался от 5,7 г/л до 9,7 г/л. у всех детей отмечалась гипопротеинемия. У 4% обследованных детей отмечалась стойкая протеинурия более 1,0 г/сут, цилиндрурия, гематурия, лейкоцитурия. Все детям сделаны ЭКГ, ЭхоКС, рентгенологическое исследование, УЗ-исследование внутренних органов, ИФА-диагностика на токсоплазмоз и хламидийную инфекцию, проведены консультации специалистов. После верификации диагноза СКВ, с наличием выраженных серозитов, кожных, суставных, почечных проявлений, гематологических показателей детям был назначен преднизолон в дозе 1-1,5 мг/кг/сут с последующим постепенным снижением, нестероидные противовоспалительные препараты. При выраженных висцеритах назначались сердечные гликозиды, мочегонные препараты, при выраженной артериальной гипертензии ингибиторы АПФ. Показаниями к включению цитостатических иммунодепрессантов в комплексе лечение больных СКВ в настоящее время считаются активный волчаночный нефрит и генерализованный васкулит. Введение в комплекс лечения цитостатиков позволило подавить активность болезни на фоне более низких доз гормонов, увеличить выживаемость больных, в первую очередь люпус-нефритом.
Детям без тяжелых висцеральных проявлений назначались аминохинолиновые производные, а также в период снижения доз гормонов и цитостатиков для поддержания ремиссии. Средняя длительность пребывания больных в стационаре составила около 1,5 месяцев.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Несмотря на определенные успехи в лечении коллагенозов, совершенствование протоколов диагностики и лечения, определенную стабилизацию показателей заболеваемости детей с СКВ, на сегодняшний день число детей со средне- и тяжелыми формами заболевания остается достаточно высоким. Это подтверждается выраженностью клинических проявлений при поступлении детей на стационарное лечение, гематологических, почечных и других нарушений. Трудность диагностики этого заболевания обусловлена наличием клинических «масок», а также несвоевременным обращением за медицинской помощью, особенно детей из сельских регионов, континтент которых является основным при госпитализации в областную больницу. Имеющиеся архивные данные свидетельствуют об определенной региональной сопряженности этого заболевания, что требует более глубокого изучения этого вопроса. Н а данный же момент можно констатировать, что проблема своевременной диагностики и лечения СКВ остается одной из трудных и до конца неразрешенных.