Менингококкты инфекция кезінДе жедел бүйрек үсті жеткіліксізДігі (Уотерхаус-Фридериксен синдромы) науқастарДың негізгі әлім себебі болып табылады. Мақалада менингококкты инфекцияның ауыр түрінің морфологиялық зерттеумен дәлелденген Уотерхаус- Фридериксен синдромының дамуы сипатталған.
Уотерхаус Фридериксен синдромын алғаш рет Voelcker 1894ж сипаттады, жедел бүйрек үстінің жеткіліксіздігін 1911ж толығырақ клиникалық көрінісін Waterhousе анықтады. Негізгі әдебиеттерде жиналған 15 жағдайдан және өзінің жеке бақылауында негіздеді. 1918ж Friderichsen осы сұрақ бойынша өз зерттеулерін әдебиетте жариялады *1,2+. Бүйрек үсті жедел жеткіліксіздігі әйелдерде де ерлерде де бірдей кездеседі, бірақ көбінесе жаңа туған нәрестелерде және жастарда жиі кездеседі.
Бүйрек үсті безінің жедел жеткіліксіздігі синдромы мына жуқпалы ауруларда кездеседі: күл ауруында, бөртпе сүзегінде, геморрагиялық қызбаларда, менингококкты инфекцияның ауыр түрінде және тағы басқа ауруларда.
Бул синдромның даму себептеріне:
- Инфекциялық аурулардағы бүйрек үстіне қан қуйылулар. Жедел басталған сепсистің қоздырғыштарына -менингококк, стрептококк сирек жағдайда стафилакокк болып табылады. Бактериялды эндотоксиннің әсерінен қантамыр жасушаларын зақымдалуы, 12 фактор активтелуінен қанның уя, тромбоцит пен лейкоцит агрегациясы жүреді. Гемостаздың активтелуі: қанның гиперкоагуляциясына соқтырады. Бул жағдай терминалды қан тамырлардың тамырішілік диссеминирленген уяына және генерализденген қан жоғалтуға әкеп соғады. Тамырішілік тромбтүзілудің нәтижесі өмірге қажет ағзалардың ауыр қанайналым жеткіліксіздігі мен олардың қызметінің бузылысына әкеп соғады *3,4+.
- ТШҚ¥ синдромы кезінде бүйрекүсті безіне қан қуяылуына қан аурулары (гемофилия, лейкоз) қатерлі ісік, перитонит әкеп соқтырады.
Бүйрекүсті безі тамырларының тромбозы.
- Дурыс емес орынбасушы ем жүргізгенде (глякокортикостероидттардың дозасын томендету немесе алып тастау), бүйрекүсті безінің біріншілік және екіншілік созылмалы жеткіліксіздігінің асқынуы.
- Ауыр және асқынған босану кезінде қурсақішілік қан қуялулар.
- Адреналэктомия.
- Бауырлық жеткіліксіздік кезінде науқастардың гепатоадреналдық синдромы мен созылмалы бауыр жеткіліксіздігінің терминалды сатысы.
Уотерхаус Фридрексен синдромының патогенезінде 2 жағдай орын алады: бүйрек үсті безінің қызметінің төмендеуі және жедел инфекция әсерінен ағзаның интоксикациясы нәтижесінде зат алмасудың барлық түрінде декомпенсация дамып без қабатында гормон бөліну тоқтайды. Гляко-минералокортикоидтты гормонның бөлінуінің болмауы ағзада натрий және хлор иондарының зәрмен бөлініп кетуінен ішекте сіңірілу болмай сусыздану процесі дамиды. Ағзада қан көлемі төмендеуінен шок дамиды *5+.
Сіздердің назарларыңызға ауру тарихынан клиникалық жағдай усынамыз: Науқас И., 25 жаста 28.10.2013 ж Менингококкты инфекция. Менингококцемия диагнозымен жедел жәрдем бригадасымен ҚКЖАА жедел түрде қалалық клиникалық жуқпалы аурулар ауруханасының қабылдау бөлімшесіне жеткізілген.
Түскен кездегі шағымдары: жамбас бөлігіндегі және аяқтағы ауру сезімі, бас ауруы, жүрек айну, қусу.
Ауру тарихынан: 28.10.13ж. таңертең жедел бас ауруынан оянды, лоқсу, тәулігіне 5-7 рет жеңілдік әкелмейтін қусу, әлсіздік, дене температурасының 38° C жоғарылауы байқалған. Өздігінен үйде анальгин және димедрол иньекциясы жасалды, жақсару болмады. Кешке қарай аяқта, денеде, жоғары бөлікте және бетте прогрессивті геморрагиялық бөртпелер пайда болды. АҚҚ 50/0 төмендеді. Есін жоғалтқан жоқ. Соңғы рет кіші дәретке таңертең барды.
ҚабылДау бөлімінДе қарап тексергенде: жағдайы өте ауыр, туйық, сурақтарға адекватты жауап береді, бірақ қиындықпен, анамнестикалық мәліметтерде шатасады. Дене температурасы 36,0ºС . Тері қабаты- бозғылт, қол-аяқ уштары суық. Аяқта, жоғары бөлікте және бетте, дененің барлық бөлігінде прогрессивті геморрагиялық бөртпелер пайда болды, бөрпелердің пішіні тығыз, дурыс емес формалы, некроз ошақтарымен. Айқын гиперестезия. Конъяктиваның екі жақты шырышты қабатында қанталау, оң жақтан некроз ошағы. Жутқыншақтың артқы қабырғасында фолликулдардың гипертрофиясы. Тынысы спонтанды. Сол жақ өкпесінде тынысы- қатты, сырыл естілмейді. ТЖ 16-17 рет мин. Жүрек тондары- туйық. Пальпацияда іші жумсақ, ауру сезімсіз. Бауыры қабырға доғасында, көкбауыр - пальпацияланбайды. Зәрі таңертеннен бері болған жоқ. Неврологиялық статус: шүйде булшықеттерінің регидтілігі 2,0 қ/а. Кернинг симптомы сақталады, ошақты симптоматика жоқ.
Науқасқа кезекші дәрігер: Менингококкты инфекция. Менингококкты назофарингит, менингококкты менингит, менингококкцемия. Асқынуы: Инфекциялы-токсикалық шок III дәрежесі деген диагнозды негіздеп реанимация және қарқынды терапия бөлімшесіне жатқызылды.
Талдау нәтижелерінде: 28.10.2013ж: Жалпы қан анализі: Hb- 131г/л, эрит- 4,51*1012 /л, лейкоцит- 11,9*109/л, тромбоцит- 187*109/л, лимфоцит- 12%, моноцит- 3%, т/я- 11%, с/я- 73%, ЭТЖ- 2 мм/сағ. 29.10.2013 ж: НЬ-105г/л, эрит- 3,56*1012 /л, лейкоцит- 11,5*109/л, тромбоцит-180*109/л, лимфоцит- 7%, моноцит- 5%, т/я- 10%, с/я- 78%, ЭТЖ- 5 мм/сағ.
28.10.2013ж : Жалпы зәр анализі: көлемі- 44мл, түсі- сары, тунықтығы- тунық, реакция- сілті, салыстырмалы тығыздығы- 1030, белок- 1%.
28.10.13ж: Биохимиялық қан анализі АЛТ-20,1мккат/л, АСТ- 45,5мккат/л, глякоза- 5,90ммоль/л, жалпы билирубин- 27,7мкмоль/л, тимол сынамасы-1,6 бірл, несеп нәр- 7,6 ммоль/л, креатиниин- 214ммоль/л, қалдық азот-18,1, 29.10.13ж: Жалпы белок-57,5г/л , АЛТ-13мккат/л , АСТ-47мккат/л , а-амилаза- 102 мккат/л , холестерин-1,3 ммоль/л , ТГ- 0,5ммоль/л , альбумин-26,4г/л , өт фосфатазасы- 40,0 мккат/л, ЛДГ-588 мккат/л, глякоза- 5,7 ммоль/л , жалпы билирубин- 25,8 мкмоль/л , тимол сынамасы-1,6 бірл , несеп нәр- 7,2 ммоль/л, креатиниин- 192,6 ммоль/л.
Коагулограмма: 28.10.13ж: ПО-2,80, ПТИ- 35%, фибриноген концентрациясы-1,6г/л, рекальцификация уақыты- 240 сек, тромбо тест- 2 ст, АПТВ- 43 сек, эталон тест- теріс.
29.10.13ж: ПО-1,66, ПТИ-62%, фибриноген концентрациясы - 1,6г/л, рекальцификация уақыты- 104 сек, тромбо тест- 3-4 ст, АПТВ- 47 сек, эталон тест-теріс. Микрореакция-теріс, Қан үлгісін ИФТ әдісімен АҚТҚ жуқпасына зерттеу- теріс. ИФА маркері ВГ а- Hbs- оң.
29.10.13ж Жулын суйықтығының талдауы: цитоз 1 мл= 76 , белок 0,66‰, панди++, глякоза- 4,0 мм/моль, лимфоцит -70%, нейтрофил - 6%.
29.10.13ж Ликворды коккты және диплококкты флораға зерттеу - теріс.
29.10.13ж Мүрын жутқыншақтан жағынды: Neisseria тепİпĝ¡ţ¡đ¡ś 30.10.13ж Мүрын жутқыншақтан жағынды: Neisseria ImeningrUdis 29.10.13ж Қанды тазалыққа тексеру: микрофлора өсуі жоқ. 30.10.13ж Қанды тазалыққа тексеру: микрофлора өсуі жоқ. 28.10.13 ж Қанды гемотультураға тексеру: микрофлора өсуі жоқ. 29.10.13ж Кардиолог қарауы: Инфекциялық - токсикалық миокардит, ауыр сатысы, автоматизм үрдісінің бузылысымен. Науқасқа қорытынды клиникалық диагноз қойылды: Жеделдеу менингококкты сепсис, менингококкты назофарингит, менингококкты менингит+ менингококкцемия, ауыр ағымды. 29.10.2013жылы 00.30 консилиум шешімі: Менингококкты инфекция, жайылмалы түрі. Менингококкты назофарингит. Менингококкцемия. менингококкты менингит. Ауыр ағымды. Науқасқа жүргізілген ем:
- Антибактериалды терапия
- Гормонотерапия
- Дезинтоксикациялық терапия
- ТШҚ¥ күресу
- Шокқа қарсы терапия
- Бас миының нейровегетативті қорғанысы.
Жүргізілген емге қарамастан 29. 10. 2013ж 22:00 де асистолия типіндегі жүрек тоқтауы болды. 22:00-22: 35 реанимациялық шаралар толық көлемде жүргізілді, бірақ сәтсіз аяқталды. 22:35 биологиялық өлім расталды.
Өлімнен кейінгі қортынды клиникалық диагноз: Жеделдеу менингококкты сепсис, менингококкты назофарингит, менингококкты менингит+ менингококкцемия, ауыр ағымды. Асқынуы: Инфекциялық токсикалық шок ІІІ дәрежесі, ТІШҚ¥ синдромы ІІІ дәрежесі. Уотерхаус - Фридрексен синдромы, Инфекциялық - токсикалық миокардит.
Өлім себебі: Ареактивті инфекциялық- токсикалық шок. Патологиялық анатомиялық диагноз:
Менингококкты инфекция. Менингококкцемия: қан тамырлардың некротикалық васкулиті, микроциркуляторлы ағым.
ТШҚ¥ синдромы: теріге қан құйылу, ішкі ағзалардың паренхимасына, серозды қабатқа, шырышты қабатқа қан қүйылу. Екі бүйрек үстініде массивті қан құйылу, бүйрек үстінің паренхимасының некрозымен. Жедел бүйрек үстілік жеткіліксіздік.(Уотерхаус- Фридрексен синдромы).
Серозды менингит, мидың жұмсақ қабығына қан құйылу. Бас миының және ми қабатының ісіну
Негізгі ауруы: Менингококты инфекция: менингококкемия, менингококкты менингит.
Өлім себебі:Жедел бүйрек үстілік жеткіліксіздігі.
Қорытынды: Осы клиникалық жағдайда Уотерхаус Фридрексен синдромының дамуы науқастың жағдайын ауырлатып қосымша ТШҚ¥ синдромы мен инфекциялық токсикалық шоктың дамуы науқасты өлімге алып келді. Дәрігерлерге менингококты инфекцияға күмән болған жағдайда науқасты дереу оқшаулап, ауруханаға жатқызу қажет, ары қарайғы бақылау мен ем жүргізуге, аурудың асқынуларының алдын алу үшін.
ӘДЕБИЕТТЕР ТІЗІМІ
- Hamilton, D, Harris MD, Foweraker J, Gresham GA. Waterhouse-Friderichsen syndrome as a result of non-meningococcalinfection // J ClinPathol, 2004. -57. - Р.208-209.
- Е. П. Шувалова Инфекционные болезни. — «Медицина», 2001. — С. 624.
- Тополянский А.В., Бородулин В.И. Синдромы и симптомы в клинической практике // Словарь справочник, 2010.
- Мельниченко, Г.А. Лабораторная диагностика надпочечниковой недостаточности / Г.А.Мельниченко, В.В.Фадеев // Проблемы эндокринологии. — 1997. — Т. 43, № 5. - С.39—47.
- Е.И. Марова. Хроническая надпочечниковая недостаточность // Клиническая эндокринология под ред. проф. Н.Т. Старковой. — М.: Медицина, 1991. — С.312—323.