Лютембаше синдромы: клиникасы, диагностикасы жəне оталау емі

Кіріспе

Лютембаше (R. Lutembacher) ауруы немесе кешені деп сол жақ жүрекше мен қарынша аралық тесіктің туа біткен тарылуы (митральды стеноз) жəне жүрекше аралық перденің ақауымен қосарласуын айтамыз [5,17,18,19].

Лютембаше синдромы жүрек ақауларының ішінде 0,3-0,5% (0,7%) жиілікте, ал жүрекше аралық перде ақауларының ішінде 4-6 % жиілікті алады, көбінесе əйел адамдарда кездеседі [1,5,17]. Митральды қақпақша ақауы көп жағдайда жүре пайда болады, сол себепті митральды стеноз оның жетіспеушілігімен бірге дамиды. Туа біткен митральды қақпақшаның стенозы өте сирек кездеседі. Е.Н. Мешалкин (1962) Лютембаше синдромын жүрекше аралық перде ақауы мен митральды немесе қолқа тесігінің тарылуымен бірге жүруін айтады. В. Йонаш (1962) жүрекше аралық перденің ақауы мен митральды стеноздың бірлесе туа пайда болуы деп есептейді. Жүрекше аралық перде ақауы сол жақ атриовентрикулярлы тесікпен бірлесуі сирек кездесетін ақаулар қатарына жатады. В.С. Сергиевскийдің (1978) мəлíметí бойынша, жүрекше аралық перде ақауларының ішінде 0,4% қамтиды. Бұл ақау жайлы ең алғаш патологоанатомиялық байқау кезінде Корвизар (1811) мəлíмдеген. Сосын бұл ақауды Martineau (1865) жазып кеткен. Г.Банклдің (1980) патологоанатомиялық мəлíметí бойынша 1000 туа пайда болған жүрек ақаулары ішінде Лютембаше синдромы 7 жағдайда - 0,7% кездескен [17]. Лютембаше синдромының тұқымқуалаушығы жайлы сипатталатын мақалалар да бар. Лютембаше синдромының бір отбасында кездесу жағдайын баяндаған (анасы мен қызында) [21]. Ақау жайлы алғаш рет айтарлықтай толық клиникалық жəне мофологиялық мəлíмдеме жасаған француз дəрíгерí Лютембаше, ақау осы автордың атымен атала- ды [7,13,14]. Алғаш рет КСРО-да гипотермия жағдайында жүрекке ашық жағдайда сəттí операцияны В.И. Бураковский (1961) жасаған.

Лютембаше синдромы жəне ауруының патогенезі мен гемодинамикалық өзгерістері айтарлықтай бірдей болып келеді. Нəресте туыла салысымен ақаудың екі түрінде де дереу гемодинамикаға жағымсыз əсерí белгілі бола бастай- ды, ал жүре пайда болған митральды стеноз туылғаннан кейін кеш пайда болады, яғни туа пайда болған ақаудан дамыған гемодинамика өзгерістерінің үстіне қосылады. Жүрекше аралық перде ақауы көп жағдайда овальды терезе аймағында жиі кездеседі [5,19].

Гемодинамика бұзылыстары қанның артериявенозды ақау арқылы көп көлемде айдап шығарылуы, тарылған митральды клапанның есебінен қан көлемі жүрекшелерде пропорциональды түрде жоғарылайды. Ол өз кезегінде сол қарыншадан қанның минутты айдап шығарылу көлемінің азаюына алып келеді. Өкпе артериясында қан айналымының жоғарылауы, уақыт өте келе өкпе гипертензиясының гиперкинетикалық формасының дамуы- на алып келеді [5,17,23].

Митральды стеноз кезінде сол жүрекшеде қысым жоғарылайды, нəтижесíнде жүрекше аралық перде тесігі арқылы сол жүрекшеден оң жүрекшеге қан ағымы айтарлықтай күшейеді. Сондай-ақ өкпе арқылы өтетін қан көлемі көбейеді, өз кезегінде сол жүрекшеде де қан көлемінің көлемі жоғарылауына алып келеді. Сол жүрекшеден оң жүрекшеге қан ағымы көбейгендіктен, оң жүрекше мен оң қарынша ұлғаяды, өкпе сабауы жəне оның тармақтары кеңейеді. Оң жүрекше дилатациясына байла- нысты жүрекше аралық пердедегі тесіктің кеңістігі үлкейіп жүрек жұмысының ұлғаюына алып келеді. Лютембаше синдромының маңызды белгісі өкпе артериясының айтарлықтай кеңеюі, бұл белгі əдетте митральды стенозсыз жүрекше аралық перде ақауында кездеспейді. Сондай-ақ жүректің ұлғаюы ревматизм процесінің əсерíнен жүрек бұлшықеттерінің зақымдалуы нəтижесíнде болуы мүмкін [5,13,14,19,23].

Митральды стеноздың жүрекше аралық перде ақауымен бірлесуі гемодинамикалық фактор үшін тиімді, яғни сол жүрекшеде қысымның шамадан тыс артуы мен кіші қан айналымда іркілістің туындамауы үшін жүрекше аралық перде арасындағы дефект қосымша сақтаушы клапан ретінде қызмет атқарады. Сол себепті Лютембаше синдро- мымен ауыратын науқастарда қан түкіру, жүрек астмасы немесе өкпе ісінуі байқалмайды. Жүрек ұлғаяды. Жүрек ұшы түрткісі күшейеді, сол жақ қолтық асты сызығына бағыттала жылжыйды. Сондай-ақ соңынан жыбыр арит- миясы қосылуы мүмкін [5,23].

Клиникасы

Лютембаше синдромының клиникасы бірінші кезекте көп көлемді қанды солдан оңға айдайтын жүрекше аралық перденің ірі дефекті клиникасына ұқсас (артерия-веналық шунт). Клиникалық көрінісі вариабельді жəне де ақаудың қайсы анатомиялық компоненті басым екендігіне тəуелдí. Науқастарда пайда болатын шағымдары кей жағдайда жүрекше аралық перде ақауының ауруы басымдығымен, ал кей жағдайда митральды стеноздың басым дамуына сəйкес ерекшеленеді. Науқастар əдетте физикалық жүктемекезінде ентігуге, тез шаршап қалуға, жоғарғы тыныс жолдарының ауруларына бейімділікке шағымданады [5].

Мұндай науқастардың дене бітімі, терісі бозғылт, жыныстық жетілуі кеш жүреді. Еріндерінде, тырнақтарында аздап цианоз кездесуі мүмкін. Саусақ бастары «барабан таяқшалары» тəрíздí жəне тырнақтарының «сағат əйнегí» тəрíздí қалыңдауы кездеспейді. Жүректі зерттеу кезінде оң жүрекше мен оң қарыншаның гипертрофия- сы есебінен жүрек тұсының дүмпиіп тұруы байқалады. Ақаудың аускультациялық жəне фонокардиографиялық көрінісі спецификалық болып келеді. Сол жақ екінші қабырға аралықтан дөрекі систолалық шуыл естіледі. Шуыл жүректің барлық аймағына таралуы мүмкін. Өкпе артериясының айтарлықтай дəрежеде кеңеюі кезінде Грэхем-Стилл диастолалық шуылы жəне өкпе артериясы үстінде ІІ тонның акценті естіледі. Бірінші жəне бесінші тыңдау нүктелерінде пресистолалық, ал төртінші тыңдау нүктесінде систолалық шуыл естіледі [5,13,14].

Митральды стенозбен кездесуі əдетте жүрек ұшында І тонның акценті жəне қысқа, терең, пырылдаған диастолалық шуыл пайда болады. Митральды қақпақшаның ашылу тоны өте сирек кездеседі. Кей жағдайларда митральды стеноз белгілері кездеспейді жəне ол бүкіл өмір бойы байқалмай кетуі мүмкін. Лютембаше синдромында жиі байқалатын жүрекше аралық перденің ірі ақауы кезінде диастолалық шуылды жəне «мысық пырылын» байқау мүмкін болмайтын сол жақты тарылған венозды ағым арқылы аз мөлшерде қан өтеді.

Диагностикасы

Рентгенологиялық зерттеу кезінде өкпе суретінің күшеюі, оң жүрекше мен оң қарыншаның кеңеюі есебінен жүрек көлеңкесінің ұлғаюы, өкпе артериясының кеңеюі (гиганттық өлшемге дейін жететін) жəне оның пульсациясы, қолқа, сол қарынша көлемінің кішіреюі анықталады. Сол жүрекше қалыпты немесе тіпті кішірейген. Митральды қақпақшада кальциноздың анықталуы ақаудың айқын белгісі болып табылады. Əдеттегíдей, электрокардиограммада, жүректің электрлік өсі оңға ығысуы, Вильсон бойынша жүректің вертикальды электірлік позициясы, оң жүрекшенің жəне оң қарыншаның гипертрофия белгілері байқалады. Айтарлықтай барлық науқастарда жүрекше-қарыншалық өткізгіштік бұзылысы жəне Гисс будасының оң аяқшасының блокадасы кездеседі. Ал ересек адамдарда миокардтың жиырылу қызметінің нашарлауы жəне жүрек ырғағының әр-түрлі бұзылыстары кездеседі. Ақауды анықтауда эхокардиография әдісінің орны ерекше, яғни жүрекшеаралық перде жəне сол жақ жүреше-қарынша тесігі жағдайын бағалап, мəлíмет алуға болады. Фонокардиограммада көбіне І тоны сақталған систолалық шуыл (ромбтəрíздí не- месе ұршықгәрізді), жүрек ұшында жəне Боткин нүктесінде диастолалық шуыл, өкпе артериясының үстінде ІІ тонның акценті тіркеледі [5].

Лютембаше синдромы жүректі зондтау жəне контрасттау арқылы зерттеу кезінде келесі белгілірмен сипатталады: 1) зонд оң жүрекшеден сол жүрекшеге өтіп, жүрекше аралық перде дефекті бар екені анықталады; 2) контрасты зат бір жүрекшеден екінші бір жүрекшеге тез тарап, жүректің барлық куыстарында (2-3 с ішінде) жылдам пайда болады; 3) жүрек қуыстарының кеңеюі (оң жəне сол жүрекше) жəне өкпе артериясы кеңеюі, тар қолқа анықталады; 4) жүректе жəне өкпе артериясы айналымында контрасты зат ұзақ уақыт кідіруі байқалады. Бұдан басқа, жоғарғы қуыс вена- мен салыстырғанда оң жүрекшеде, оң қарыншада жəне өкпе артериясында қанның оттегімен қанығуы жоғары екені анықталады [5,14].

Бұл ақауды диагностикалау өте қиын емес. Спецификалық аускультациялық шуылдар, эхокардиогра- фия, интервенциялық зерттеру мəлíметтерí жəне басқа зерттеу əдíстерí арқылы ақауды нақты анықтауға болады. Лютембаше синдромының асқынуы, қарынша аралық перде ақауындағы сияқты: жүректің ревматизмді зақымдануы, өткізгіштігі мен ырғағының бұзылысы, өкпенің жəне ты- ныс жолдарының жиі қайталайтын инфекциялары, өкпе артериясында жəне жүрек қуысында тромб түзілуі, өкпе артериясының тромбэмболиясы жəне өкпе инфаркты тəрíздí асқынулар кездеседі [13,21].

Ажырату диагностикасында митральды стеноздың физикалық белгілері болмаса, əдеттегíдей жүрекше аралық перденің қосарланған ақауында мына аурулармен ажырата- мыз: өкпе артериясының стенозы, митральды қақпақшаның жетіспеушілігі, созылмалы «өкпелі жүрек». Егер митральды стеноздың белгісі табылса, онда Лютембаше синдромын жəне жүрекше аралық перденің ақауысыз митральды стенозды ажырату керек. Сондай-ақ оң қарыншаның инфундибулярлы бөлімінің, өкпе артериясының сабауы жəне екі өкпе артериясының да айтарлықтай кеңеюі не- месе өкпе артериясы қақпақшаларының салыстырмалы жетіспеушлігімен ажырату керек. Науқастың салыстыр- малы қанағаттанарлық жағдайы, митральды стеноздың айқын көрініс бермеген аускультация мəлíметтерí жəне сол жүрекшенің ұлғаймауы немесе шамалы ғана ұлғаюы Лютембаше синдромын айқындап, қосарланған митральды ақауды жоққа шығарады. Бұл синдромда бастысы өкпе ар- териясы жəне өкпе түбіріндегі оның тармақтары кеңейеді. Митральды стеноз кезінде өкпе тамырларының кеңеюі, тіпті өкпе алаңына дейін тарап кеңейеді. Лютембаше синдро- мында өкпеде іркіліс болмайды, ал митральды стенозда ол айқын көрініс береді [5].

Оталау емі

Лютембаше синдромының емі оперативті немесе рентгенэндоваскулярлық: екі ақауды бір мезгілде коррек- циялаумен жүргізіледі. Қарсы көрсеткіш ретінде жоғары дəрежелí өкпе гипертензиясы, миокард дистрофиясы жəне терминальды сатыдағы қанайналым бұзылысы бар науқастарға операция жүргізу қауіпті. Лютембаше синдро- мында операция эффективті болып табылады [5]. Бірақ бұл ақаудың сирек кездесуіне байланысты, оперативті емі мен летальды көрсеткіштер жайлы нəтижелердщ статистикалық мəлíметí жоқтың қасы [7].

Операция техникасы. Операция көз қарашығын бақылап, жүрекке жасанды қанайналым, кардиоплегия жəне гипотермия жағдайында жүргізіледі. Жүрекке енудің ең қолайлы əдíсí – төсті бойлай ортаңғы стернотомия жүргізу. Оң жақ жүрекше жəне жүрекше аралық перде ақауы арқылы сол жақ жүрекше - қарынша тесігіне жəне қақпақшаларына енеді. Митральды қақпақшаға манипуляция жүргізу оның сипаты мен өзгеру дəрежесíне байла- нысты жүргізіледі. Қақпақшаларды жақсы экспозициялау – операцияның басты мақсаты. Əдетте митральды комиссуротомия жасалады. Митральды қақпақшадағы ірі дефор- мациялар, жарғақшалардың кальцинозы немесе емізікше - хордалы аппаратының өзгерісі митральды қақпақшаны протездеуге тікелей көрсеткіш болып табылады. Сосын жүрекше аралық перденің пластикасы жасалады, оң жүрекше қабырғасындағы кескен жері тігіледі. Кеудені жауып, дренаж қалдырылады [5,14,17].

Қазіргі таңда интервенциялық кардиология мен рентгенэндоваскулярлық хирургияның қарқынды дамуы нəтижесíнде транскатетр əдíсíн қолдана отырып, арнайы құрылғылар көмегімен мұндай ақауларға түрлі окклюдерлер орнату, транслюминалды коррекциялау (вальвулопластика) жолға қойылуда [10,11,15,24].. Бұл әдістің дәстүрлі хирургиялық емнен артықшылығы, қан құю, жүрекке ашық əдíспен оталау жүргізілмейді, сондай-ақ науқастардыңтөсек күнінің азаюы, оңалту жəне еңбекке қабілеттілігі тез қалыптасуымен тиімді [4,7,8,9,14,18,20,22,25,26]. Авторлардың мəлíметтерí бойынша, ұзақ уақыт зет- теу нəтижелерí (55+/-29 ай), мұндай коррекция толық қанағаттанарлық нəтиженí көрсетеді.

Оталау емінің нәтижесі

Көптеген авторлар операцияның эффективтілігін байқады. Жетістіктің басты факторы, митральды қақпақша ақауын коррекциялаудың адекваттылығы, миокардтың жағдайына қарап бағаланады [5]. Қазіргі таңдағы соңғы деректер бойынша жүрекше аралық перде ақауын коррек- циялаудан кейінгі летальды көрсеткіш 0,5%-дан аспайды. Ұзақ уақыт зерттеу барысында коррекцияланған ақаудан кейінгі өмір сүру ұзақтығы 25 жылға дейін жеткен, ол адамның табиғи өмір сүруінен еш айырмашылығы жоқ [4]. Guo H. жəне басқа авторлардың мəлíметí бойынша жоғары өкпе гипертензиясы жəне оң қарынша жетіспеушілігі бар науқастарда летальды көрсеткіш 42,8%-ға жетуі мүмкін [16]. Лютембаше синдромын ерте коррекциялау операциялық летальды көрсеткіштің төмендеуіне алып келеді [16]. Операциядан кейінгі спецификалық асқынуларына синус түйінінің әлсіздік синдромы, А-В блокада, митральды жетіспеушлік т.с.с. кездеседі.

Қорытынды

Қазіргі таңдағы заманауи құрылғылардың қарқынды дамуы арқасында Лютембаше синдромы ерте анықталып, жоғары дəрежелí хирургиялық немесе рентгенэндоваскулярлық ем көрсету нəтижесíнде леталь- ды көрсеткіш төмендеуде. Кей жағдайларда кеш дұрыс диагноз қою əсерíнен көптеген науқастар кенет жүрек тоқтауы, аритмия, тромбоэмболия, қантамыр ауруылары салдарынан қайтыс болады. Ауруды ерте анықтап, дер кезінде хирургиялық жəне рентгенэндоваскулярлық ем көрсетсе болжамы жақсы жəне науқастардың орташа өмір сүруі жоғарылайды.

Əдебиеттер

1. Белозеров Ю.М., «Детская кардиология», Москва, 2004, с. 91-92.
2. Йонаш В., «Клиническая кардиология», 1966, Прага.
3. Мешалкин Е.Н., «Ангиография у больных с врожденным пороками сердца» - Брюссель, 1953 - с.154-155№
4. Островский Ю.П., «Хирургия сердца» - Москва, 2007 - с.435437
5. Сердечно-сосудистая хирургия. Рук-во п/р Бураковского В.И., Бокерия Л.А. - Москва,1989. - с. 99-100.
6. Сергиевский В.С., Нугманов Е.К., Гренц В.Г., Садыков X. «Отдаленные результаты и реабилитация больных с вторичными дефектами межпредсердной перегородки» - Кардиология, 1978 - № 7 - с. 32—37.
7. Ahmed W.H., Al-shaibo K.F., Chamsi-pasha H et. al: Non surgical correction of Lutembacher syndrome. Saudi Med J, 2003; 24 (3) : 307 – 308
8. Ali S.Y., Rahman M., Islam M., Barman R.C., Ali M.Y. MMSU Islam, «Lutembacher's Syndrome». 2011, p. 59-60.
9. Behjati M., Rafi ei M., Nough H., Rafi ei R. «Transcatheter Therapy of Lutembacher Syndrome». University of Medical Science, Yazd, Iran., 2007., р.1-13
10. Belghiti H., Kettani M.,Chami L., Srairi N.,Fekri N., Bennani R., Fellat N., El Haitem N., Mesbahi R., Benomar M. «Percutaneous mital commissurotomy and Lutembacher syndrome». Ann Cardiol Angeiol (Paris). 2006 Jun; 55(3): 153-156.
11. Bhambhani A., Somanath H.S. «Percutaneous treatment of Lutembacher syndrome in a case with diffi cult mitral valve crossing». J Invasive Cardiol. 2012 Mar; 24(3): 545-6.
12. Buchman Jos., Kahn Alfred., and Hara Masauki. «Lutembacher Syndrome Successfully Treated by Mitral Commissurotomy». p. 497-500.
13. Budhwani N., Anis A., Nichols K., Saric M., «Echocardiographicasses- sment of left and right heart hemodynamicsin a patient with Lutembacher's syndrome». Heart Lung. 2004, 33:50-54.
14. Cheng T.O., Holmes D.R., Jr. «Percutaneous balloon mitral valvuloplasty by the Inoue balloon technique, the procedure of choice for treatment of mitral stenosis». Am J Cardiol, 1998., p. 624-628.
15. Contreras A.E., Brenna E.J., Peirone A.R. «Temporary occlusion of atrial septal defect in the Lutembacher syndrome». Medicina, 2011; 71(4): 366-368
16. Guo H., Zhang J., Wu R., Lu C., Zhuang J., Zheng S. «Lutembacher's syndrome». Zhonghua Wai Ke Za Zhi., 1999 Dec; 37(12): 747-748
17. Hans Bankl, «Congenital malformations of the heart and great vessels», Austria, Baltimor-Munich, 1977, перевод Е.А. Пузыревой - Москва, 1980. - с. 116-119.
18. Lutembacher R. «De la stenose mitrale avec communication interauriculaire. Archives des maladies du coeur et des vaisseaux». Paris, 1916, p. 237-260.
19. Miller D., Martineau R., Hull K., Hill J. «Bolus administration of esmolol for controlling the hemodynamic response to laryngoscopy and intubation, effi cacy and eff ects on myocardial performance». J Cardiothorac Anesth 1990., p. 31—36.
20. Omeish A., Hijazi Z.M. «Transcatheter closure of atrial septal defects in children and adults using the Amplatzer Septal Occluder». J Intervent Cardiol, 2001; p. 37-44.
21. Patil C.V., Vijaykumar M., Pande A.V., Shah L.S. «Familial Lutembacher's syndrome in mother and daughter». Indian Heart J.1997 Jul-Aug; 49 (4): 415-417.
22. Sadaniantz A., Luttmann C., Shulman R.S., et al. «Acquired Lutembacher syndrome or mitral stenosis and acquired atrial septal defect after transseptal mitral valvuloplasty». Cathet Cardiovasc Diagn. 1990 Sep;21(1):7-9.
23. Sambhi M.P., Zimmerman H.A. «Pathologic physiology of Lutembasher syndrome». Am. J. Cardiol., 1958., 2, p. 681.
24. Shabbir M., Ahmed W., Akhtar K. «Transcatheter of Lutembacher's syndrome». J Coll Physiciians Surg Pak. 2008 Feb; 18(2): 105-6
25. Shen X.Q., Zhou S.H., Zhou T., Qi S.S., Fang Z.F., LO X.L. «Transcatheter treatment of Lutembacher syndrome». Chin Med J., 2005; 118: 1843 - 1845.
26. Suzuki K., Ho S.Y., Anderson R.H., Selman D., Richard K., Macmaham D., et al. «Morphometric analysis of atrio-ventricular septal defect with common valve orifi ce». J Am Cardiol 1998;31:217.
27. Vasan R.S., Shrivastava S., Kumar M.V. «Value and limitations of Doppler echocardiographic determination of mitral valve area in Lutembacher syndrome». J Am Cardiol 1992; 20:1362-70.