Перипортальная кардиомиопатия (случай из практики)

Перипортальная (послеродовая, от латинского partus-роды) кардиомиопатия (ПКМП) – идиопатическое заболевание миокарда, проявляющееся сердечной недостаточностью на фоне систолической дисфункции левого желудочка в конце беременности или в первые месяцы после родов.

В статье приведено клиническое наблюдение перипортальной (послеродовой) кардиомиопатии у пациентки в возрасте 43 лет. Учитывая связь быстроразвивающихся симптомов левожелудочковой сердечной недостаточности с беременностью, по данным ЭхоКГ снижение фракции выброса до 41%, диагностирована перипортальная кардиомиопатия. Проводимое лечение дало выраженный клинический эффект.

Ключевые слова: перипортальная кардиомиопатия, беременность, сердечная недостаточность.

Актуальность проблемы: врожденные и приобретенные заболевания у беременных являются одной из причин материнской смертности и заслуживают пристального внимания кардиологов и акушер-гинекологов. Перипортальная кардиомиопатия представляет собой интерес, так как, несмотря на относительно редкую частоту, сопровождается высоким уровнем летальности. Смертность по разным данным достигает от 4-28% [1,2]. Первое описание перипортальной кардиомиопатии опубликовано В. Gouley в 1937г. [3].

К факторам риска относят возраст старше 30 лет или беременность в подростковом возрасте, повторные роды, преэклампсию, анемию.

Этиология перипортальной кардиомиопатии не установлена. В развитии перипортальной кардиомиопатии могут играть роль воспаление, аутоиммунные процессы. В патогенезе заболевания предполагают негативное воздействие пролактина. В ряде исследований определяли повышенный уровень С-реактивного белка, гамма-интерферрона, интерлейкина-6. Возможно, что вирусная инфекция имеет определенное значение в развитии данной патологии [4,5].

Проанализирован клинический случай течения перипоральной кардиомиопатии.

Больная Е., 1976 г.р., жительница села, не работает, поступила 04.03.2020 г. в отделение реанимации и интенсивной терапии городского кардиоцентра с жалобами на одышку в покое, чувство нехватки воздуха, усиливающиеся в горизонтальном положении, учащенное сердцебиение, кашель со скудной мокротой, отеки нижних конечностей до двух трети голеней, слабость, быструю утомляемость.

Anamnesis morbi: Обратилась в центральную районную больницу 18.02.2020 года с жалобами на схваткообразные боли внизу живота. За время наблюдения началась регулярная родовая деятельность. При осмотре поставлен диагноз: беременность 39 недель 2 дня. 18.02.2020 года произошли самопроизвольные роды. 21.02.2020 года, на третьи сутки после родов состояние ухудшилось, беспокоили одышка при малейшей физической нагрузке, чувство нехватки воздуха усиливающаяся в горизонтальном положении, отеки на нижних конечностях. Несмотря на сохраняющиеся жалобы, на 6-е сутки пациентка была выписана, неоднократно осмотрена участкоым врачом по месту жительства. Назначена антибактериальная, муколитическая терапия, без положительного эффекта. 02.03.2019 года в связи с ухудшением состояния обратилась в ЦРБ по месу жительства, госпитализирована в терапевтическое отделение. По линии санитарной авиации консультирована кардиологом городского кардиоцентра, врачом функционального отделения ОКБ. 04.03.2020 года согласно приказа о регионализации для дальнейшего лечения и наблюдения больная переведена в городской кардиоцентр.

Anamnesis vitae: росла и развивалась соответственно возрасту. Кожно-венерические заболевания, туберкулез, вирусный гепатит отрицает. Операций, гемотрансфузий не было. Наследственность не отягощена. Курение, употребление алкогольных напитков отрицает. Эпидемиологический, аллергологический анамнез не отягощены.

Гинекологический анамнез: менструации с 17 лет, регулярные, безболезненные, умеренные, через 28 дней. Половая жизнь с 20 лет. Последняя менструация 18.05.2019 г. Состоит в зарегистрированном браке. Муж здоров (со слов). 1 беременность 1997 г., самопроизвольные роды в срок, б/о. 2 беременность 1998 г., самопроизвольные роды в срок, б/о. 3 беременность 2000 г., самопроизвольные роды в срок, б/о. 4 беременность 2003г, самопроизвольные роды в срок, б/о. 5 беременность 2000 г., самопроизвольные роды в срок, б/о. 6 беременность 2019 г., самопроизвольные роды 18.02.2020 г в ЦРБ Мактааральского района. Состояла на «Д» учете по беременности по месту жительства с 12 недель. В первой половине беременности отмечалась угроза прерывания беременности в сроке 12 недель. Первая и вторая половина беременности протекали на фоне умеренной анемии.

Status preasens (консилиум врачей): общее состояние больной тяжелое за счет явлений острой сердечной недостаточности. Сознание ясное. Телосложение правильное. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, чистые. Температура тела 36,6°С; тургор удовлетворительный; молочные железы мягкие, соски чистые. Имеются отеки на нижних конечностях до двух трети голеней. Подкожная жировая клетчатка выражена умеренно, равномерно распределена. Лимфатические узлы не увеличены.

Пульсация сосудов сохранена. Дыхание свободное через нос, ЧДД 24 в минуту. Тип дыхания грудной. Грудная клетка нормостенической формы, обе половины участвуют в акте дыхания. Перкуторно – ясный легочной звук с обеих сторон. Аускультативно: жесткое дыхание, ослабленноев нижних отделах с обеих сторон. Область сердца без видимых изменений. Верхушечный толчок в пятом межреберье по левой среднее-ключичнойлинии. Границы относительной тупости сердца: правая по краю грудины, верхняя- III межреберье слева от грудины, левая - в V межреберье по левой среднеключичной линии.

Ширина сосудистого пучка 6 см. Тоны сердца приглушены, ритмичные, тахикардия с ЧСС 82 в минуту. Пульс одинаковый на обеих руках, ритмичный, 82 удара в 1 минуту, хорошего наполнения, напряженный. АД 125/90 мм.рт.ст. При аускультация крупных сосудов шумов нет. Язык влажный, чистый. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Размеры печени по Курлову 11,0 х 9,0 х 8,0 см. Край печени мягко-эластической консистенции, гладкий. Селезенка не пальпируется. Перистальтика кишечника выслушивается. Стул был за последние сутки. Область почек без видимых изменений. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание свободное, безболезненное.

При поступлении в стационар обследована: ОАК: Гемоглобин–131 г/л. Эритроциты 4,4 х10¹²/л. Лейкоциты 8,1 х 10⁹/л. Гематокрит 38,5%. Тромбоциты 440,0 х 10⁹/л. СОЭ 28 мм/ч. Коагулограмма: фибриноген 3,6 г/л. ПТВ19,3 сек-72,5%. АЧТВ 30,9 сек. Б/х анализ крови: глюкоза 4,9 ммоль/л. Билирубин 22,9 мкмоль/л, АЛТ 18 Ед/л. АСТ 27 Ед/л. Креатинин 52,3 мкмоль/л. Мочевина 4,7ммоль/л. Общий белок 62 г/л. Альбумин 35 г/л. СРБ 1,2 мг/л. Клиренс креатинина 113 мл/мин. СКФ 113 мл/мин. Железо в сыворотке 9,82 ммоль/л. ЩФ76 Ед/л. ЛДГ Ед/л. АСЛО 123 Ед/л. Амилаза 32 Ед/л. Холестерин 4,6 ммоль/л. ЛПВП 2,06 ммоль/л. ЛПНП 1,41ммоль/л. ТГ 2,48 ммоль/л. D – dimer 0,39 mkg/l. Pro BNP 2127 pg/ml. Тропонин Т 0,013 ng/ml. Гормоны щитовидной железы: Т3- 2,63 nmol/l (1,303,10), Т4- 117,0 pmol/i (66,00-181,0), ТТГ- 5,49 uIU/l (0,270-4,20). Антитела к ТПО IU/ml. Электролиты: калий 3,15 ммоль/л. Кальции 1,01 ммоль/л. Натрий-129,4 ммоль/л. Группа крови А(II) вторая, резус фактор (+) положительный. ОАМ: цвет-с/ж, проз–част. Удельный вес-1005. Белок-0,033 г/л. Лейкоциты 1-2-2 в поле зрения.

ЭКГ: Синусовый ритм с ЧСС 80уд в минуту. Увеличение ЛП. ЭОС отклонена влево. Гипертрофия левого желудочка. Регресс зубца r в V1-V4. Зубец Т (-) в I, aVL, V3-V6.

ЭхоКГ: АО восходящий отдел 2,9 см. ЛП 4,0х6,4 см. ПП 3,7х5,6 см. ТМЖП 1,3 см. ТЗСЛЖ 1,2 см. ПЖ 3,0 см. КДР ЛЖ 5,5 см. КСР ЛЖ 4,2 см. КДО 148 мл. КСО 79 мл. УО 69 мл. ФВ 41%. Уплотнение стенок и восходящего отдела аорты. AР I степени. МР I-IIст. ТР I-II ст. Дилатация левого предсердия. Гипертрофия миокарда левого желудочка. Диффузный гипокинез левого желудочка. Диастолическая дисфункция левого желудочка. Рентген легких: признаки хронического бронхита.

Патология сердца. УЗИ брюшной полости: Гепатомегалия. Диффузные изменения паренхимы печени, поджелудочной железы. S образная деформация желчного пузыря. УЗГД вен нижних конечностей: признаков тромбоза глубоких и поверхностных вен нижних конечностей не выявлено. Холтеровское мониторирование ЭКГ: За время мониторироания регистрировался синусовый ритм с средней ЧСС 80 в мин. Мин ЧСС 64 в мин 02.37ч. Макс ЧСС 127 в мин 07.27ч. НЖЭС 13. Мономорфные ЖЭС 16. Пауз нет. Изменений ST нет. Вариабельность сердечного ритма в пределах нормы. Консультация акушер гинеколога: Послеродовый период 28 сутки.

Поставлен клинический диагноз: Перипартальная кардиомиопатия. Острая левожелудочковая недостаточность. Сердечная астма (04.03.2020г). Осложнение: СНФК III (NYHA). Послеродовый период 28 сутки (самопроизвольные роды 18.02.2020 г).

Решено: учитывая низкую ФВ 41%, явления острой левожелудочковой

недостаточности инфузионную терапию, профилактику тромбоэмболии, симптоматическую терапию проводить в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии (оксигенотерапия, SpO2- 96%. Клексан 0,4 мл х 2 раза в сутки п/к. Изомик 0,1%-10,0 на 100,0 физ. растворе в/в. Фуросемида 2,0 в/в. Торсид 10 мг/сут. Альдарон 50 мг/сут. Кардоритм 2,5 мг/сут. Фозиноприл 2,5 мг/сут. Бромкриптин 25 х 2 раза в сутки. Пантап 40 мг/с. Калия хлорид 4%-40,0 в/в. Урсодекс 500 мг в сутки. Добутамин 5,0 на 15,0 физ. растворе в/в на инфузомате, с кардиопротективной целью инфузия Левосимендана (Симдакса 2,5 мг – 5,0 на дозаторе 5-10 мл/ч).

В плане дообследования: кровь на RW, ИФА на маркеры гепатита В и С и на антитела к ВИЧ, кал на яйца глист.

Пациентка получала консервативное лечение в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии. На фоне проведенного лечения состояние пациентки с улучшением одышки в покое нет, положение горизонтальное, отеки прошли. На 7-е сутки переведена в отделение кардиологии, продолжена интенсивная терапия.

Повторные обследования: ОАК: Гемоглобин–122 г/л. Эритроциты 4,0 х10¹²/л. Лейкоциты 7,4 х 10⁹/л. Гематокрит 35,1%. Тромбоциты 388,0 х 10⁹/л. СОЭ 20 мм/ч. Коагулограмма: Фибриноген 2,72 г/л. ПТВ 17,8 сек- 87%. Б/х анализ крови: Билирубин 20,0 мкмоль/л, АЛТ 12Ед/л. АСТ 21Ед/л. Электролиты: Калий 3,98 ммоль/л. Кальции 1,03 ммоль/л. Натрий- 143,8 ммоль/л. ОАМ: цвет-с/ж, проз–част. Удельный вес-1020. Белок- 0,033 г/л. Лейкоциты 2-2-3 в поле зрения.

ЭКГ в динамике. Ритм синусовый с ЧСС 84 в мин. Регресс зубца r в V1-V4. Зубец Т (-) в I, aVL, V3-V6. ЭхоКГ в динамике: КДР ЛЖ 5,0 см. КСР 4,0 см. КДО 120 мл. КСО 69 мл. УО 51 мл. ФВ 43%. Рентген легких: Признаки хронического бронхита. Патология сердца.

Результаты и обсуждение: перипортальная кардиомиопатия является диагнозм исключения. В нашем клиническом наблюдении наиболее вероятным представляется диагноз перипортальной кардиомиопатии, учитывая, что появление и прогрессирование одышки возникло на последнем месяце беременности, имеются факторы риска развития этой патологии (анемия во время беременности, возраст старше 30 лет, повторные роды). Правильность диагноза подтверждается и несомненным эффектом предпринятой терапии хронической сердечной недостаточности с включением бромкриптина с учетом возможной роли пролактина в развитии данной патологии [6]. Пациентка получала комплексное лечение. В динамике явления сердечной недостаточности уменьшились, одышки в покое нет. Отеки прошли. Положение горизонтальное. АД на обеих руках 100/70 мм рт.ст. ЧСС 72 ударов в мин. На ЭхоКГ также наблюдалась положительная динамика ФВ возросла 43%. Конечно-диастолический размер уменьшился до 5,0 см. Пациентка выписана в удовлетворительном состоянии на дальнейшее наблюдение и амбулаторное лечение по месту жительства с надеждой на благоприятный прогноз. Было рекомендовано наблюдение у кардиолога, контроль эхокардиографии.

Заключение: перипортальная кардиомиопатия ассоциирована с ближайщими и отдаленными фатальными рисками, что делает ее актуальной проблемой в практике кардиолога, акушер-гинеколога. Представленный клинический случай свидетельствует, что данная патология требует дальнейшего изучения. Ранняя диагностика перипортальной кардиомиопатии и своевременное адекватное лечение хронической сердечной недостаточности у беременных с перипортальной кардиомиопатией позволит предотвратить осложнения, связанные с хронической сердечной недостаточностью, и улучшить прогноз.

Литература

1. Е.В. Рудаева, В.Г. Мозес, В.В. Кашталап и соавторы. Врожденные пороки сердца и беременность // Фундаментальная и клиническая медицина. 2019. Т. 4, №3. С. 102-112.
2. T. Isogai, A. Chisuco, C.A. Kamiya. Worldwide Incidence of Peripartum Cardiomyopathy and Overall Maternal Mortality. Review Int Heart J. 2019; 60 (3): 503-511. doi: 10.1536/ihj.18-729.
3. В. A. Gouley, Mc T.M. Millan, S. Bellet. Idiopathic myocardial degeneration associated with pregnancy and especially the peripartum. Am. J. Med. Sci. 1937; 19: 185-99.
4. Ю.В. Ильина и соавторы. Перипартальная кардиомиопатия: клиническое наблюдение / Сеченовский вестник Т. 11, № 1, 2020 / Sechenov medical Journal Vol. 11, № 2020.
5. Н.А. Голицина. Клиническое наблюдение перипортальной кардиомиопати // Клиническая медицина. 2016; 94 (11).
6. M.B. Davis., Z. Arany, Mc D.M. Namara, et al. JACC State-of-the Art Review. Peripartum Cardiomyopathy. Am Coll Cardiol 2020; 75 (2): 207-21.