По данным мировой статистики к 2017г. тотальный аномальный дренаж легочных вен встречается в среднем у 133 новорожденных на 10 тыс. населения, что составляет 1,33%. При ТАДЛВ ранняя хирургическая коррекция является обязательной и срочной, для предотвращения необратимых изменений, связанных с высокой легочной гипертензией.
Цель: представить результаты хирургической коррекции тотального аномального дренажа легочных вен.
Материал и методы. За период от 2013 по 2017г. в РСНПМЦ им. акад. В. Вахидова было прооперировано 20 больных с ВПС, ТАДЛВ. Это составило 32% от всех АДЛВ. Возраст пациентов варьировал от 1 месяца до 3-х лет (средний возраст 11 мес), с 3 кг до 12 кг (средний вес 6,4 кг). Имеется опыт хирургического лечения у больных от 3-х до 17 лет, единичные случаи 21 и 24-х летнего возраста (в весовой категории от 13 до 54 кг). По встречаемости значительно превалировали пациенты мужского пола (85%). У 14-и пациентов была выявлена супракардиальная форма ТАДЛВ (70%), кардиальная у 5 (25%), смешенная форма у одного больного (5%). При супракардиальной форме, в 11 случаях была проведена коррекция ТАДЛВ по Кули, одна операция Бансона, одна коррекция по Герсони. У одного пациента, в 30 дневном возрасте, по жизненным показаниям, в экстренном порядке была выполнена баллонная атриосептостомия. При кардиальных формах ТАДЛВ, пациентам сделана пластика ДМПП с передислокацией устьев ЛВ в ЛП. Все операции проводились в условиях искусственного кровообращения. У 3-х пациентов наблюдалось сочетание ТАДЛВ с другими ВПС: открытый артериальный проток (n=2), инфундибулярный и клапанный стеноз легочной артерии (n=1). 55% больных были осложнены высокой легочной гипертензией, 40% умеренной.
Результаты: В 85%-х случаев, непосредственные результаты операций расценены как благоприятные. На раннем послеоперационном этапе у одного больного наблюдалось повреждение диафрагмального нерва, устраненное пликацией диафрагмы. Летальность на госпитальном этапе наблюдалась у двух пациентов. Причиной летальности в одном случае послужила возникшая коагулопатия, некоррегированная препаратами и приведшая к ОССН, ОПН. В другом случае, у пациента в послеоперационном периоде появилась электрическая несостоятельность ритма, с переходом в фибрилляцию желудочков.
Вывод: Ранняя и своевременная хирургическая коррекция, при ТАДЛВ, способствует благоприятным результатам.