Хирургические методы лечения эпилепсии и его исходы

Резюме

Эпилепсия представляет собой хроническое неврологическое заболевание, проявляющееся в предрасположенности организма к внезапному возникновению судорожных приступов. Во всем мире более 50 миллионов человек страдают эпилепсией, одним из самых распространенных неврологических заболеваний в глобальных масштабах. По оценкам, у 70% больных эпилепсией приступы болезни можно предотвратить при условии обеспечения надлежащей диагностики и лечения. Хирургическая коррекция эпилепсии получила широкое признание в качестве эффективного метода лечения фармакорезистентных форм заболевания у детей и взрослых, является актуальным и перспективным направлением в развитии современной неврологии и нейрохирургии.

Ключевые слова: Эпилепсия, хирургические методы лечения, исходы.

Эпилепсия — хроническое заболевание центральной нервной системы, характеризуется появлением эпилептического очага в головном мозге и сопровождается судорогами. Эпилепсия часто приводит к глубокой инвалидизации больных. По данным ВОЗ, распространенность эпилепсии достигает 0,7-1,2 % среди населения. Это обосновывает высокую медико-социальную значимость проблемы и актуальность поиска методов ранней диагностики заболевания и эффективных способов его лечения. [1]

Несмотря на появление в мировой практике все большего числа современных противосудорожных препаратов, медикаментозное лечение эпилепсии в 30—40 % случаев не дает желаемых результатов[2]. Хирургическая коррекция эпилепсии получила широкое признание в качестве эффективного метода лечения фармакорезистентных форм заболевания у детей и взрослых и является актуальным и перспективным направлением в развитии современной неврологии и нейрохирургии.[3,4]

Историю развития хирургического лечения эпилепсии можно разделить на три этапа: I — клинический, II — «нейрофизиологический» и III — «эра-эпилептогенного поражения».

I этап носит название «клинический», так как в этом периоде, когда в медицинcкую практику еще не вошла электроэнцефалография (ЭЭГ), клиницисты при решении вопроса о хирургическом лечении ориентировались только на клиническую картину приступа и в этом случае удалялась так называемая симптоматогенная зона.

II этап — «нейрофизиологический», связан с внедрением в клиническую практику

нейрофизиологических методов — ЭЭГ, электрокортикографии, корковых и внутримозговых электродов для обследования и лечения больных.

III этап развития связан с появлением нейровизуализационных методов обследования — компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга — «эра эпилептогенного поражения». [5]

Методы и материалы: обзор научных исследований.

Обязательным условием хирургического лечения эпилепсии у детей является заключение о фармакорезистентности, наличие неидиопатической эпилепсии, инвалидизирующие приступы и непереносимые побочные эффекты АЭП. При этом необходимое условие включения – наличие эпилептогенной зоны в участке коры, которая может быть удалена или разъединена без неприемлемого дефицита.

По определению ILAE (International League Against Epilepsy-Международная противопилеп- тическая лига), фармакорезистентность – это отсутствие адекватного контроля приступов при применении двух базовых и одного добавочного АЭП в комбинации в максимально переносимых дозах. На сегодняшний день существует два основных типа хирургического лечения эпилепсии: операции, направленные на удаление области мозга, которая провоцирует приступы, и операции, направленные на прерывание нервных путей, через которые в мозге распространяются импульсы, провоцирующие приступы.

К хирургическим методам лечения относятся:

1. резекционные операции (темпоральная и экстратемпоральная резекции, гемисферэктомия), 2.методы разобщения (каллозотомия и множественные субпиальные транссекции)

1. стимуляционные операции (стимуляция блуждающего нерва, таламуса и транскраниальная стимуляция).

Критериями отбора пациентов на операцию являются:

-приступы которые появляются несмотря на адекватное лечение антиэпилептическими препаратами включая комбинацию как минимум двух антиконвульсантов чьи серологические уровни находятся в пределах их терапевтических диапазонов; такие приступы могут рассматривать как фармакорезистентные;

-приступы не подающиеся медикаментозному контролю и мешающие повседневной деятельности учёбе или работе пациентов их семейной жизни общественной активности;

-приступы которые мешают обучению и психическому развитию детей первых лет жизни. Основными противопоказаниями к хирургическому лечению эпилепсии являются следующие: – прогрессирующие дегенеративные заболевания головного мозга, воспалительные процессы (при менингоэнцефалитах); – выраженные психические расстройства (риск ухудшения психического состояния после операции); – глубокое слабоумие (оперативное лечение как правило неэффективно); – наличие «псевдоэпилептических» приступов (приступов, напоминающих эпилептические, но не являющихся таковыми); – негативное отношение к медикаментозному лечению или преднамеренные нарушения схемы лечения;

– недостаточность мозгового кровообращения (риск развития стойких неврологических нарушений); – диффузное поражение обширных областей головного мозга.

Причинами длительной задержки операции при фармакорезистентной эпилепсии могут быть: отсутствие полноценной информации об эффективности и безопасности хирургического лечения, отсутствие доступной литературы о методах хирургического лечения эпилепсии как для пациентов, так и для специалистов, нежелание неврологов направлять пациентов к нейрохирургу, обосновывая это возможными тяжелыми послеоперационными неврологическими нарушениями, недостаточное оснащение центров оборудованием для хирургического лечения, дорогостоящая операция или длительное нахождение в списке по порталу [5]

Хирургическое лечение эпилепсии в Республике Казахстан осуществляется в Научном центре нейрохирургии г.Астана, где проводится полный мониторинг пациентов с фармакорезистентной эпилепсией и их отбор на хирургическое лечение. Был разработан алгоритм прехирургической диагностики эпилепсии и клинический протокол операции «Фармакорезистентная эпилепсия». Успех оперативного лечения напрямую зависит от качества дооперационной диагностики, как основного этапа хирургического вмешательства.

Этапы хирургического лечения эпилепсии:

1.Неинвазивный:– неврологический осмотр; – нейропсихологическое тестирование (проводит психо-лог); – длительный видео-ЭЭГ-мониторинг (иктальный); – магнитно-резонансная томография высоко-реализационная 3 Тл (МРТ) – функциональная МРТ (фМРТ), позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), однофотонная эмиссионная компьютерная томография (SPECT или ОФЭКТ).

2. Инвазивный. При множественной (мультифокальной) эпилептогенной патологии, билатерально гиппокампальном склерозе, при фокальных поражениях в области функционально значимых зон коры необходимо проведение инвазивной ЭЭГ: – амобарбиталовый коротидный тест (тест Вада); – кортикография, картирование функционально- значимых зон коры головного мозга и длительный субдуральный мониторинг с применением субдуральных электродов (решетки или полоски), – установка глубинных электродов (stereo-EEG), с целью более точного определения максимума эпилептиформной активности (очага).

За период с 2014 по 2016 г. в НЦН прооперировано 12 больных

Таблица 1 - Структура хирургических методов лечения в НЦН с 2014-2016года:

Все пациенты были фармакорезистентные, кроме одного пациента с синдромом Штурге- Вебера, – девочке 5 лет, эпилептические припадки отмечались с раннего возраста (с 4 мес.), вначале левой половины тела, а затем со вторично генерализованными приступами, частотой до 5-7 раз в сут., прием антиэпилептических препаратов был нерегулярным (псевдофармакорезистентность). В данном случае хирургическое лечение состояло в рассечении доли и в удалении поврежденной части мозга, с целью радикального устранения ангиомы мозга; операция показана в первых стадиях болезни, когда нейрологические и психические проявления еще не запущены. У данного пациента отмечалась задержка психического развития, левосторонний гемипарез.

В пяти случаях височной эпилепсии проводилась интракраниальная электроэнцефалография субдуральными электродами, запись вели в течение двух и шести дней. Вторым этапом производилось удаление эпилептогенного очага. В двух случаях симптоматической фокальной фармакорезистентной формы проводилось удаление патологического образования, опухоль (пилоцитарная астроцитома, олигодендроглиома G 3). Двоим пациентам производилось гемисферотомия: в одном случае – передняя каллозотомия, в другом (с идиопатической фокальной эпилепсией)-стимуляция блуждающего нерва. Во всех случаях послеоперационный период протекал без осложнений. В двух случаях после гемисферотомии отмечалось гемиплегия с последующим регрессом.

Катамнестическое наблюдение пациентов, исходы вмешательств по Engel:

резекции: класс Ia – 7пациентов, класс IIa – 2 пациента, класс IIIа – 1 пациент; гемисферэтомия (функциональная):

класс Ia – 2 пациента. Таблица №1. [6]

Шкала исходов хирургического лечения эпилепсии по J. Engel (1993)

I класс. Отсутствие приступов, отрицательно влияющих на качество жизни.

I A. Полное отсутствие приступов.

I B. Наличие только аур.

I C. Наличие приступов, нарушающих качество жизни после операции, но отсутствие таковых в течение последних 2 лет.

I D. Генерализованные приступы только при отмене антиконвульсантов.

II класс. Редкие приступы, нарушающие качество жизни.

II A. Полное отсутствие приступов, нарушающих качество жизни после операции, но наличие редких приступов на момент оценки.

II B. Редкие приступы, нарушающие качество жизни.

II C. Частые приступы после операции, но редкие на момент обследования.

II D. Приступы, проявляющиеся только во время сна.

III класс. Существенное улучшение.

III A. Существенное снижение частоты приступов.

III B. Отсутствие приступов, влияющих на качество жизни в течение не менее 2 лет после операции, но их рецидив на момент обследования.

IV класс. Несущественное улучшение.

IV A. Снижение частоты без улучшения качества жизни.

IV B. Отсутствие динамики.

IV C. Учащение приступов [5].

В динамике были изучены ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения 20 больных из них 11 (55%) пациентам оперативное вмешательство было произведено на левой височной доле и на правой 9 (45%). Всего обследовано 25 больных эпилепсией, из них 14(56%) мужчин, 11(44%) женщин. Основными этиологическими факторами являлись: родовая травма – 6-х (24%) у больных черепно-мозговая травма - у 16 (64%), нейроинфекция у 3-х (12%). Длительность заболевания составляла до 10лет у 11 (44%) больных и свыше 10 лет - у 14 (56%).

По характеру припадков пациенты распределялись следующим образом: судорожные наблюдались у 7 (28%) человек, полиморфные у 18 (72%); по типам припадков: простые парциальные у 9 (36%),парциальные комплексные с вегетативно висцеральными аурами с вторичной генерализацией-у 12(48%) и генерализованные 4 (16%) больных. У большинства больных (19 (76%) человек наблюдались частые эпилептические припадки.

Умеренно выраженные изменения выявлены у 9(36%) и выраженные у 16(64%).

В неврологическом статусе была диагностирована микроорганическая симптоматика в виде слабости конвергенции асимметрии лицевой мускулатуры. Все обследованные больные страдали фармакорезистентной формой эпилепсии.

Всем пациентам произведены различные виды хирургического лечения: частичная гирэктомия (субпиальная резекция коркового эпилептического очага) — 2(8%) пациентам, височная лобэктомия — 18 (72%) и транскортикальная амигдалогиппокампотомия — 5 (20%).

Локализацию ведущего эпилептического очага выявляли на основании комплексного клинического обследования неврологического и нейропсихологического исследований с тщательным изучением структуры эпилептического припадка с учетом трансформации пароксизмов ЭЭГ производили в предоперационном периоде, электрокортикографию (ЭКоГ) и субкортикографию (СубКоГ)- в интраоперационном.

Изучение отдаленных результатов хирургического лечения эпилепсии показало что, у 82% больных были получены положительные результаты, из них ремиссия припадков наблюдалась в 52% случаях, снижение частоты припадков более чем в 32% и без эффекта в 16%. Таблица №2. [7].

Таблица 2 - Степень выраженности расстройств кратковременной слухоречевой памяти при

эпилептических очагах в левой или правой височной долях до и после операции (M ± m), балл

В отделении нейрохирургии Госпиталя Сант Жоан де Деу в Барселоне (Испания) впервые была проведена нейрохирургическая операция пациентке во время бодрствования (2017г.). В результате у пациентки прекратились приступы подростковой рефрактерной эпилепсии. Когда этой пациентке было всего три года, ей поставили диагноз эпилепсия, и, по мере её взросления, патология стала устойчивой к лекарственной терапии. Девушка перенесла более 60 припадков за день. Была проведена первая операция для имплантации внутричерепных электродов, через которые контролировалась деятельность мозга, и была определена область, в которой происходили припадки, чтобы определить, можно ли ее удалить. После первой операции, многочисленных тестов и изучения случая разными специалистами, врачи пришли к заключению- хирургическое вмешательство.

Хирургическая операция заключается в устранении очага эпилепсии, который в этом случае был расположен в области, которая регулирует речь. Чтобы убедиться, что когнитивная активность не была затронута, необходимо было проводить операцию во время бодрствования пациентки и контролировать ее мозговую активность во время нейростимуляции, - это комплексное решение, которое потребовало от пациентки быть в сознании и сотрудничать во время проведения хирургического вмешательства. Это первый случай, когда в больнице Сант Жоан де Деу была прооперирована пациентка детского возраста, которая бодрствовала во время нейрохирургии, чтобы проверить в реальном времени, что мозговая активность не нарушена во время удаления пораженных участков.

Нейрохирургическая операция была проведена в октябре 2017 года. Нейрохирурги провели операцию, в которой одновременно участвовали 15 человек. Использование электродов в операционной позволяет идентифицировать первичный очаг эпилепсии, но, чтобы убедиться, что сложная и ассоциативная деятельность мозга не была повреждена, пациентке было необходимо читать или говорить с врачами в момент проведения операции. Пациентка находилась под местной анестезией. В то время, как пациентка выполняла указанную деятельность, нейрофизиолог проводила стимуляцию области вмешательства с помощью электродной указки, нейропсихолог тестировал пациентку, чтобы определить наличие или отсутствие нарушений функций речи и/или чтения. Если наблюдалось нарушение, нейрохирурги исключали данный участок и искали другой путь для вмешательства.[8]

Заключение: Медикаментозная терапия остается основным методом лечения эпилепсии, однако у некоторых пациентов сохраняются приступы, несмотря на проводимую терапию. Хирургическое вмешательство является эффективным и безопасным методом лечения фармакорезистентной форм эпилепсии как у взрослых, так и детей с низким риском развития послеоперационных осложнений.. При этом отсутствие приступов после операции является прогностически наиболее информативным фактором улучшения качества жизни и психосоциальной адаптации детей и взрослых. На сегодняшний день, в Казахстане хирургическим методом лечения при фармакорезистентной форм эпилепсии является: резекционные операции (темпоральная и экстратемпоральная резекции, гемисферэктомия) и стимуляционные операции (стимуляция блуждающего нерва).

Литература

1. 1.«Комплексная диагностика и дифференцированное хирургическое лечение больных фармакорезистентной симптоматической лобно-долевой эпилепсией» Санкт-Петербург 2010.
2. 2.Зенков Л.Р., Притыко А.Г. Фармакорезистентные эпилепсии: Руководство для врачей. Медпрессинформ, 2003. 208 с.
3. 3.Петрухин А.С. Клиническая детская неврология. М.:Медицина, 2008. 1088 c.
4. 4.Рябуха Н.П., Берснев В.П. Многоочаговая эпилепсия (этиопатогенез, клиника, диагностика и хирургическое лечение).СПб.: Изд-во ФГУ«РНХИ им. проф. А.Л.Поленова Росмедтехнологий», 2009. 216 с. 5.История развития хирургического лечения эпилепсии в РФ. В.В.Крылов, Е.И. Гусев, А.Б.Гехт, И.С. Трифонов, А.В. Лебедева, И.л. Каймовский -Москва, Россия 2016г.
5. Менеджмент хирургического лечения эпилепсии у детей в РК, Акшулаков С.К., Ибатова С.С. Национальный центр нейрохирургии г. Астана, РК 2016г.
6. Нейропсихологические исследования в процессе хирургического лечения эпилепсии.Касумов В.Р., Куралбаев К.Б., Куралбаев А.К. 1.Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им А.Л. Поленова, г. Санкт-Петербург, Россия. 2. Казахский национальный медицинский университет им. С.А. Асфандиярова, г. Алматы, Казахстан. 3.Аулиатинский государственный университет, г. Тараз, Казахстан 2016г.
7. https://www.sjdhospitalbarcelona.org/ru/nam- SJD-Sant Jaan de Deu Barselona- hospital 2017г.