Изучение болезни Мойя-Мойя

Актуальность. Болезнь Мойя-мойя – редкое хроническое прогрессирующее заболевание сосудов головного мозга, для которого характерно постепенное сужение просвета внутримозговых сосудов до полной их окклюзии. Морфологические нарушения проявляются в виде изменения формы и размеров сосудов в виде плотных тяжей с узкими точечными просветами. Этиология болезни моя-моя остается невыясненной[2]. Некоторые авторы предполагают участие воспалительных и аутоиммунных факторов в возникновении патологического процесса. Это связано с тем, что в 74% случаев заболеванию предшествуют синуситы, тонзиллиты, отиты или другие воспалительные процессы в области головы и шеи[1].

Цель – изучить клинические проявления редкой патологии - болезни Моямоя на примере клинического случая Материалы и методы. Изучение случая болезни Моямоя пациентки 14 лет, находящейся на стационарном лечение в ГБУЗ «ГКБ №5» г. Оренбурга. Клинический случай. Диагноз: Болезнь Мойя-Мойя. Рецидивирующее ОНМК по ишемическому типу в правом полушарии. Состояние после перенесенного ОНМК по смешанному типу в бассейне левой средней мозговой артерии от 04.04.18г. Афазия. Смешанный тетрапарез. Когнитивные нарушения. Дисфункция тазовых органов.

Из анамнеза известно, что с января 2018 года пациентку начали беспокоить головные боли, головокружения периодически с тошнотой. С марта – онемение и снижение чувствительности в правой руке в течение нескольких минут, купируются самостоятельно. 04.04.18 в экстренном порядке доставлена в ОДКБ с жалобами на ограничение движений, онемение и слабость в правой руке, опущение угла рта справа. Находилась на обследовании и лечении по 26.04.18 с диагнозом: ОНМК по смешанному типу в бассейне СМА, подострый период. Когнитивные нарушения. Артериальная гипертензия I стадия. Острыйназофарингит. Острый правосторонний верхнечелюстной синусит, остаточные явления. Радиоульнарный синостоз с обеих сторон.

МРТ от 15.04.18: МР-картина обширных участков и мелких фокусов ОНМК по ишемическому типу (подострая стадия) по ходу коры левых лобной и теменной долей, а также в белом веществе БП, с признаками снижения скорости кровотока в области терминальных ветвей левой СМА. Нельзя исключить САК в левой лобно-теменной области. Очаговые изменения (сосудистого характера) и постишемические лакунарные кисты в белом веществе и базальных ядрах слева. Риносинусопатия, кисты в верхнечелюстных пазухах.

КТ головного мозга (19.04.18): Подострое САК в левой теменной области. КТ признаки ОНМК по ишемическому типу левой лобной, височной, теменной области в бассейне конечных ветвей СМА слева. Постишемичекая лакунарная киста в проекции хвостатого ядра слева. Катаральные изменения правой верхнечелюстной пазухи. Получала лечение: пентоксифиллин, пирацетам, актовегинв/в кап, дегидратационную терапию, гормоны; после выписки: кортексин, пантогам, циннаризин.

На момент выписки из ГБУЗ Областной детской клинической больницы в неврологическом статусе: правый угол рта опущен, речь замедленная. Глубокие рефлексы без разницы сторон, живые. Чувствительность не нарушена. Ограничение движений в/конечностей в локтевых и лучезапястных суставах (с рождения), деформация пальцев кисти, стоп. Координация не нарушена. Патологических стопных и менингеальных знаков нет.

В связи с жалобами на головную боль была консультирована нейрохирургом, после чего рекомендована плановая госпитализация для проведения КТ ангиографии головного мозга. Проведена КТ ангиография в условиях ГБУЗ «ГКБ №5», после чего документы направлены для заочной консультации в федеральный центр для решения вопроса об оперативном лечении. По данным исследования планировалось госпитализировать ребенка в ФЦН г. Тюмень. В ходе подготовки у ребенка отмечались ишемические атаки, нестабильность АД.

В сентябре повторный ишемический инсульт в правом полушарии, проведено МРТ, КТ головного мозга. Повторно консультирована в федеральном центре, рекомендовано лечение в неврологическом отделении с последующей госпитализацией в ФЦН г. Тюмень в «холодном» периоде. В ходе лечения отмечается положительная динамика как в соматическом, так и в неврологическом статусе. В настоящее время общее состояние тяжелое по заболеванию. Сознание сохранено. Речевому контакту не доступна. Эмоционально лабильна. Простые инструкции выполняет с задержкой. Получает специфическую терапию для коррекции АД. Вес 65 рост 159. В неврологическом статусе: череп округлой формы. ОГ – 56 см. Глазные щели, зрачки D=S. Расходящийся страбизм. Глазодвижения достаточные. Нистагма нет. Опущен левый угол рта. Афазия. Мышечный тонус резко снижен, больше слева. Мышечная сила в левой руке 0 б, левой ноге 2 б, справа в руке и ноге 4 б. Проприоцептивные рефлексы с конечностей D<S, оживлены. Сидеть, стоять не может. Находится в положении лежа, не поднимается. Симптом Бабинского + слева. Ригидность мышц затылка. Дисфункция тазовых органов - недержание мочи.

Заключение

Изучения цереброваскулярных заболеваний обусловлено высокой распространенностью, инвалидизацией и смертностью среди больных с патологией сосудов головного мозга как в детском возрасте, так и во взрослой практике. Не смотря на то, что болезнь Мойя-Мойя является редким заболеванием, оно имеет злокачественное прогрессирующее течение. Постановка данного диагноза возможна только с учетом специальных методов обследования.

Список литературы

  1. .Болезнь Моя-Моя /Буркова К.И. [и др.]// Неврологический журнал. – 2014.-№5. – С.38-42
  2. .Болезнь Мойя-Мойя: случай из практики /Ковлаенко А.П. [и др.]// Эндоваскулрная нейрохирургия. - 2013. -№5. – С.54-61
Теги: Лечение
Год: 2018
Город: Шымкент
Категория: Медицина