Немоторные симптомы болезни Паркинсона

Резюме

В настоящее время известно, что различные симптомы могут предшествовать классическим двигательным симптомам болезни Паркинсона (БП). Хорошо изученные немоторные симптомы БП включают запор, потерю запаха, нарушения сна, расстройство поведения сна REM (RBD) и нарушения настроения. Эти симптомы при раннем проявлении на премоторной фазе рассматриваются как неотъемлемая часть процесса болезни. Несмотря на то, что имеется достаточное количество информации о немоторных симптомах БП, установить диагноз на премоторной фазе БП практически сложно.

Ключевые слова: болезнь Паркинсона, немоторные симптомы, маркеры

Ранее считалось, что для болезни Паркинсона (БП) характерны преимущественно двигательные расстройства, но в настоящее время известно, что для клинической картины также характерны и немоторные симптомы. Немоторные симптомы при болезни Паркинсона остаются наиболее недооцененными и недостаточно изученными. Различные немоторные симптомы могут предшествовать классическим моторным признакам болезни Паркинсона годами и, возможно, даже десятилетиями. Период, когда возникают эти симптомы, можно назвать «премоторной фазой» болезни.

Немоторные симптомы, которые возникают до развития классических симптомов болезни Паркинсона, к ним относятся нарушение обоняния, запоры, депрессия, расстройства поведения во время сна (RBD), вызывают большие затруднения в ранней диагностике премоторной фазы болезни Паркинсона и в тоже время их можно рассматривать как маркеры продромального периода болезни. Многогранность клинических проявлений, высокая частота, влияние на качество жизни пациентов и их близких делают эту проблему особенно актуальной. Снижение обоняния обычно присутствует на ранних стадиях заболевания и даже может предшествовать моторным признакам на несколько лет раньше. Нарушение обоняния присутствует у 70-90% больных с идиопатической болезнью Паркинсона. Обонятельная дисфункция часто связана с другими немоторными симптомами, такими как запор, депрессия, тревожность и RBD. К тому же недавно обонятельная дисфункция была внесена к другим параметрам, к таким как оценка генетического риска, семейный анамнез, возраст и пол. Обоняние является вспомогательным критерием для диагностики БП в новых клиникодиагностических критериях и критериях исследования продромального периода болезни Паркинсона, разработанных обществом двигательных расстройств. Промежуток времени между появлением специфических немоторных признаков и развитием кардинальных моторных признаков определен как премоторная фаза БП, в которой начался нейродегенеративный процесс, но без каких-либо доказательств моторного вовлечения. Обонятельные нарушения являются и могут быть результатом раннего вовлечения обонятельной луковицы и связанных с ней обонятельных структур. Оценка обонятельной функции важна на ранних стадиях при попытке отличить БП от других паркинсонизмов.

Обонятельные нарушения реже встречаются при других паркинсонических синдромах, таких как мультисистемная атрофия (MSA) и прогрессирующий надядерный паралич (PSP). Обонятельная функция обычно оценивается с помощью объективных стандартизированных тестов. Наиболее часто используеюся тесты идентификации запаха (UPSIT) 1 в Пенсильванском университете и тест с нюханием палочек (SST). Вдобавок к этому для оценки обонятельной дисфункции у пациентов с БП была специально разработана шкала оценки Гипосмии (HRS)-утвержденная 6-балльная шкала с самостоятельным проведением. HRS предлагает людям легко узнаваемые ежедневные запахи. Это может быть удобно для прикроватной оценки в обычной клинической практике, и как было показано, делает качественнее и доступнее вопрос скрининга для самостоятельной оценки обонятельной способности.

Аффективные нарушения, такие как депрессия и тревога часто встречаются при БП. В среднем распространенность депрессии при БП оценивается примерно в 40%. Около, 20% пациентов с БП жалуются на снижение настроения за годы до появления двигательных признаков. Развитие депрессии может предшествовать диагнозу БП в течение 20 лет, но его часто возникает в течение 3-6 лет до постановки диагноза. У пациентов с депрессией имеют в 2,24–3,22 раза больше риск развития БП, чем у лиц без присутствия депрессии. После депрессии по частоте тревожные расстройства могут присутствовать у 40% больных. Депрессия, вероятно, тревожность также является ранним премоторным проявлением. Апатия и усталость также было предложено как премоторные симптомы ПД, хотя убедительных доказательств этому пока не хватает.

В настоящее время одним из наиболее важных премоторных проявлений БП является RBD (нарушение поведения во время сна). REM сон, как правило, период полного расслабления всех мышц, кроме движений глаз, и большинство наших снов происходят во время этих периодов. Симптомы RBD включают следующее: частые кошмары, параллельно с двигательной активностью, иногда с яростным поведением, такими как биение, рвание и даже падения с кровати, двигательные действия сопровождаются вокализациями, такими как крик, или бормотание некоторых слов, смех. Общая распространенность нарушений сна при БП колеблется от 60% до 98%. Способность идентифицировать RBD в продромальном периоде нейродегенеративного заболевания были основаны на клинике нарушения сна у 28% и 45% пациентов, преобразованном в нейродегенеративный синдром в среднем на 5 Год; 10-летние оценки заболевания варьируются от 40% до 65%, у которых при нейропсихологической оценке, приблизительно у половины был паркинсонизм и слабоумие. В среднем между началом симптома RBD и диагностированием заболевания колеблется от 12 до 14 лет.

Существует несколько симптомов нарушения желудочно-кишечного тракта, которые иногда возникают параллельно в течение БП: сухость во рту, слюнотечение, дисфагия, запор и дефекационная дисфункция. При рассмотрении сроков появления желудочно-кишечных симптомов в связи с моторными симптомами БП стало очевидно, что только запор и дефекационная дисфункция были выраженными премоторными симптомами в группе пациентов с БП по сравнению с контролем. Ранний запор при БП, вероятно, отражает вовлечение кишечной нервной системы α-синуклеином, а не центральным поражением, в соответствии с гипотезой Браака о "Стадийности патологии головного мозга, связанной со спорадической болезнью Паркинсона". Вместе с тем запор характерен для 50% пациентов с БП. Точная патофизиология вегетативной дисфункции кишечника при БП остается неясной, хотя существует множество факторов, способствующих запору при БП. К запору в премоторной фазе БП может привести истощение дофаминергических нейронов, как это было описано в БП, а также отложение тельцами Леви в myenteric и подслизистого сплетения, в то время как тяжесть запоров, похоже, напрямую связана с тяжестью и длительностью БП.

Таким образом, исходя из выше перечисленного можно сделать вывод, что наступление БП происходит гораздо раньше, чем первые двигательные симптомы. На основании преобладания симптомов в ранней стадии заболевания, вероятно, максимальная чувствительность для обоняния (80% -90% пациентов), вегетативной дисфункция (50%-80%, в зависимости от маркера), и RBD (40%). За возможным исключением RBD (до 65% риска), специфичность всех клинических маркеров, вероятно, низкая. Возможности исследований в продромальный период БП быстро расширяются, и другие маркеры, или комбинации маркеров, могут в конечном итоге продемонстрировать достаточную результативность в прогнозировании развития БП у пациентов для будущей терапии болезни.

 

Литература

  1. https://www.movementdisorders.org
  2. The premotor phase of Parkinson’s disease E. Tolosa, Y. Compta, C. Gaig 13 (2007) S2–S7
  3. Torgan T.I., Baidina T.V. Non- motor symptoms in Рarkinsons disease|2012
Год: 2018
Город: Шымкент
Категория: Медицина