Резюме
Болезнь Паркинсона (БП) имеют высокую социальную значимость, так как оказывают негативное влияние на качество жизни (ранняя инвалидизация, выраженные двигательные и когнитивные нарушения). В данной статье приведены предварительные данные распространенности БП, особенности организации медицинской помощи пациентам в г. Шымкенте и Туркестанской области. Автором ставится задача о проведении продолжительных популяционных эпидемиологических, клинико-генетических исследований БП, а также учитывая широкое распространение, особенности течения и трудности курации пациентов с БП, симптоматическим паркинсонизмом и другими формами экстрапирамидных расстройств, необходимо создание узкоспециализированного кабинета и региональных центров лечения, реабилитации для улучшения диагностики, достижения максимальной эффективности терапии, оказания психологической и социальной поддержки, что позволит улучшить качество жизни пациентов с данной патологией.
Ключевые слова: болезнь Паркинсона, паркинсонизм, двигательные расстройства, эпидемиология, распространенность
В последние десятилетия в мире значительное внимание уделяется болезни Паркинсона (БП), которая также приводит к неизбежной инвалидизации пожилых пациентов и серьезным социальноэкономическим последствиям как для семьи больного, так и для общества в целом.
Болезнь Паркинсона – наиболее часто встречающееся нейродегенеративное заболевание, на долю которого приходится 60-80% всех случаев паркинсонизма. БП проявляется не только классическими двигательными нарушениями (гипокинезия, ригидность, тремор покоя, постуральная неустойчивость, нарушения ходьбы), но и широким спектром писхических расстройств, ядром которых служит нарушение познавательных (когнитивных) функций: памяти, внимания, ориентации, мышления, праксиса, гнозиса и др. Как правило, они нарастают по мере прогрессирования заболевания и на поздней стадии нередко достигают степени деменции [1].
Считается, что наибольшая генетическая предрасположенность к развитию этого заболевания имеется у кавказской расы, а наименьшая – у негроидной. По данным ряда исследований БП чаще страдают мужчины. Генетическая предрасположенность играет большую роль при раннем (до 50 лет) развитии заболевания. Существуют и другие факторы риска: контакт с тяжелыми металлами, пестицидами, интоксикация монооксидом углерода и 1-метил-4-фенил-1,2,3,6- тетрагидропиридином (МПТП), перенесенная черепно-мозговая травма и отягощенный семейный анамнез (Crosset D.G.,2009). В отличие от многих других заболеваний при БП всеми признано существование защитных факторов, к которым относится курение, употребление кофе и др. кофеин-содержащих напитков.
Согласно прогнозам, общая численность больных БП к 2030 году возрастет с 5 млн до 8,7 млн [2]. И как в ситуации деменцией, наибольший прирост ожидается за счет стран Юго—Восточной Азии, Латинской Америки и Африки.
В Европе средняя распространенность БП составляет 108-257 случаев на 100000 населения, причем в возрасте старше 65 лет распространенность увеличивается в 6-10 раз и составляет 1289-1500 на 100000 населения [3]. Наиболее высокая распространенность БП показана в США, Австралии и ряде стран Западной Европы, что может обьясняться высокой продолжительностью жизни населения, а также особым вниманием органов здравоохранения этих стран к рассматриваемой проблеме с проведением крупномасштабных и долговременных эпидемиологических исследований.
Единственное крупное эпидемиологическое исследование паркинсонизма проводилось в СССР в 1969-1971гг. в 6 городах разных географических зон. Сбор данных был проведен по обращаемости в лечебно-профилактические учреждения и на основании материалов выборочных осмотров. Общий уровень распространенности составил 63,9 случая на 100000 населения. Большинство исследований в России проводилось на основе обращаемости. Проведенные за последние 10 лет в различных регионах нашей страны эпидемиологические исследования дали довольный большой разброс показателей как распространенности (от 54,8 до 139,9 на 100000 населения), так и заболеваемости (от 8,6 до 16,3 на 100000 населения в год). При этом более высокие цифры были получены при задействовании врачей первичного звена, а более низкие – при учете пациентов, обращавшихся в специализированные кабинеты по лечению экстрапирамидных расстройств [4]. Это свидетельствует о том, что многие пациенты с БП (по некоторым оценкам, примерно 25%) по прежнему вовремя не попадают под наблюдение специалистов по экстрапирамидным заболеваниям, что безусловно, ухудшает прогноз по продолжительности и качеству их жизни.
В Казахстане на данный момент зарегистрировано до 23 тысяч пациентов с БП и паркинсонизмом, и каждый год их количество увеличивается 1200 вновь выявленных случаев. В 2014г по данным эпидемиологического исследования в г.Алматы по обращаемости было выявлено 62 случая БП на 100000 населения [5].
В г. Шымкенте и Туркестанской области эпидемиологические исследования по Болезни Паркинсона не проводились. Проведение в настоящее время эпидемиологических исследований БП имеет весьма важное значение для формирования подходов к наиболее рациональному использованию фармацевтического рынка, более ранней диагностики заболевания, организации более адекватной помощи пациентам. Кроме того, эпидемиологические исследования позволят выявить этиологические факторы, факторы риска развития БП, которые до настоящего времени остаются не достаточно хорошо изучены. В связи с отсутствием достоверных данных по эпидемиологии БП и паркинсонизма в г. Шымкенте и Туркестанской области была начата работа по регистрации больных с двигательными расстройствами для получения достоверных данных с последующим проведением эпидемиологических исследований.
На настоящем этапе создана база данных на основе сбора персональной информации о больных БП по г. Шымкенту и Туркестанской области. Несмотря на то, что современные методы нейровизуализации позволяют обнаружить специфические для БП нарушения метаболизма дофамина, диагноз по прежнему базируется в первую очередь на клинических критериях, выявление которых представляет определенные трудности для врачей первичного звена. В условиях амбулаторно-поликлинического звена значительное количество больных БП наблюдается с диагнозами, такими как дисциркуляторная энцефалопатия, депрессия, остеохондроз.
Целью настоящей работы явилась оптимизация диагностики и лечебной тактики при болезни Паркинсона и симптоматическом паркинсонизме по обращаемости в консультативный кабинет ОКБ. В задачи исследования входило также изучение распространенности болезни Паркинсона по данным ЛПУ больных с БП, находящихся на диспансерном учете.
Материалы и методы исследования
Материалами исследования послужили данные о пациентах с болезнью Паркинсона, обратившихся в консультативный кабинет Областной клинической больницы по оказанию помощи больным с экстрапирамидными расстройствами. На базе Областной клинической больницы проводится огромная работа по совершенствованию диагностики двигательных расстройств, в том числе БП и синдрома паркинсонизма. В 2016г впервые в обследовании больных БП внедрена унифицированная шкала оценки БП Международного общества расстройств движений UnifiedParkinson’sDiseaseRatingScale (UPDRS), состоящей из шести подразделов, характеризующих моторные проявления БП и влияние болезни на повседневную жизнь пациента для количественной оценки признаков БП. А также диагноз болезни Паркинсона устанавливался согласно клиническим диагностическим критериям UK Parkinson`sDiseaseSocietyBrainBank (1988), стадии заболевания оценивались по классификации M.M. Hoehn, M.D. Yahr (1967). Все пациенты проходили комплексное обследование: исследование неврологического статуса, КТ или МРТ головного мозга с целью исключения вторичного паркинсонизма, ЭМГ, анализ крови на церулоплазмин, медь, при необходимости проводились консультации эндокринолога, офтальмолога, кардиолога, уролога.
Результаты и их обсуждение.
Нами проведен мониторинг больных с БП, находящихся на диспансерном учете во всех лечебных учреждениях города и области (15 ЛПУ области и 18 ЛПУ города). В результате статистической обработки полученных данных выявлено, что по 15 ЛПУ области распространенность БП варьирует от 16,1 до 39,9 на 100 тыс. населения (рис1), а по ЛПУ города БП от 5,9 до 203,1 (рис.2) и в среднем составляет соответственно 32,5 и 26,3.
4 2
Исследование распространенности БП в г. Шымкенте и Туркестанской области в разных возрастных группах показало, что самый высокий уровень распространенности отмечен среди населения старше 60 лет, и пик приходится на возрастную группу от 60 до 80 лет (рис.3). Следует отметить, что распространенность БП в возрасте старше 80 лет имеет тенденцию к снижению. Данное исследова-ние БП в г.Шымкенте, так и в Туркестанской области показали большой разброс и невысокий уровень распространенности, что объясняется недостаточной выявляемостью данной категории больных.
В областной выборке пациенты женского пола составили 256/532 (48%) чел., в городской - 130/237 (54,8%) чел. Возраст женщин варьировал от 37 до 88 лет, средний возраст составил 70 ± 10,7 года. Пациенты мужского пола областной выборки составили 276 /532 (51,8%) чел., а городские пациенты мужского пола - 107/237 (45,1%) чел. Возраст мужчин варьировал от 38 до 81лет, средний возраст составил – 67,9 ± 7,0 года. Таким образом, в исследуемой городской выборке преобладали женщины, а в областной выборке – мужчины. Средний возраст женщин в обеих выборках был статистически значимо выше, чем у мужчин (70 ± 10,7 против 67,9 ± 7,0), что отражает демографическую ситуацию в целом по городу и области (рис.4,5).
На базе ОКБ с 2017г проведено обследование 302 пациентов из г.Шымкента и Туркестанской области. За период работы консультативного кабинета осмотрено 302 пациента с различными экстрапирамидными нарушениями, из них с Болезнью Паркинсона и синдромом паркинсонизма выявлено 285 человек (94,3%), остальные больные с гиперкинетическими проявлениями (дистонический тремор, хорея Гентингтона, дистонии) 14 (4,6%) ппациентов, с гепато-церебеллярной атрофией 3 (0,9%) пациента.
4 3
Из 285 пациентов с паркинсонизмом по заключениям унифицированной шкалы Паркинсона (UPDRS), диагноз БП не подтвердился с результатом шкалы от 0-10 % в количестве 22 пациентов, а также результаты 10-20% - у 33 (89%), от 20-30% - у 18 (34%) наряду с другими диагностическими критериями. По результатам шкалы от 30-90% диагноз БП подтвердился у 175 пациентов. В итоге в структуре паркинсонизма 212 (75%) человека составляют пациенты с болезнью Паркинсона, 39 (14%) с сосудистым паркинсонизмом, 19 (7%) с эссенциальным тремором, 4 (1,4%) с мультисистемной атрофией, 1 (0,3%) с прогрессирующим надьядерным параличом и остальные 6 (2.3%) с различными формами симптоматического паркинсонизма.
При сборе анамнеза пациенты в среднем отмечали признаки заболевания на момент обследования в течение 6-10 лет, что привело к стойким нарушениям двигательных функций. Среди 285 пациентов с болезнью Паркинсона и паркинсонизмом - мужчин было 44%, женщин – 56%. По характеру клинических проявлений преобладала дрожательно-ригидная форма – 142 (67%)
пациентов, реже встречалась акинетико-ригидная форма – 44 (21%) пациента, дрожательная форма выявлена у больных – 26 (12 %) случаев. Такое распределение пациентов соответствует
литературным данным [6, 7]. Первая стадия заболевания по M.M.Hoehn, M.D. Yahr была
диагностирована у 46 (22%) пациентов. Большее число больных имели 2-ю и 3-ю стадии заболевания, соответственно 121 (57%) человек и 45 (21%) человек.
После установления диагноза проводилось динамическое наблюдение за больными с частотой 1 раз в месяц для подбора дозы противопаркинсонических средств. В дальнейшем для оценки возможных побочных эффектов и коррекции лечения пациенты наблюдались 1 раз в 3–6 месяцев. Катамнес-тические данные свидетельствуют, что клиническое улучшение отмечено у 22%, стабилизация состояния достигнута у 30%. Таким образом, очевидно, что регулярная коррекция лечения позволяла получить положительный эффект у 52% больных.
Анализ оказания амбулаторно-поликлинической помощи лицам с БП показал, что имеются затруднения в постановке диагноза БП у 64 % пациентов, а также в назначении терапии:
- ранее или позднее назначение леводопы – у 120 (57 %);
- завышение ее суточной дозы – у 46 (22 %) больных;
- частое назначение холинолитиков – в 99 (47 %) случаях; 3) отсутствие рационального выбора и оптимального сочетания противопаркинсонических препаратов, таких как агонисты дофаминовых рецепторов, ингибиторы ферментов КОМТ и МАО–Б – 165 (78%);
- у всех отсутствие коррекции немоторных проявлений при БП; 7) необоснованное назначение вазоактивных и ноотропных препаратов – у 212 (100 %), из-за ошибочных убеждений врачей и пациентов в приоритетной роли сосудистого фактора в развитии и прогрессировании БП; 8) госпитализация – у 182 (86%) пациентов, что также связано с «верой» в эффективность лечения БП вазоактивными средствами и требованиями МСЭК.
Таким образом, предварительное проведенное нами исследование БП свидетельствует о том, что распространенность БП в г. Шымкенте и Туркестанской области не соответствует мировым показателям [2,3], невысокий уровень распространенности в регионе объясняется недостаточной выявляемостью данной категории больных. Данная ситуация диктует о проведении эпидемиологического исследования в этом регионе. В дальнейшем предполагаем изучить показатели
4 4
заболеваемости и распространенности БП по г.Шымкенту и Туркестанской области с выявлением существующих проблем в диагностике. Продолжительные популяционные эпидемиологические исследования позволят проанализировать социально-демографический состав больных, выявить ранние проявления и особенности течения БП, что даст потенциальную возможность качественно планировать силы и средства медицинской помощи, формировать стратегию лечения, эффективность терапии и реабилитации больных с данной патологией и улучшить качество их жизни, тем самым снизив ущерб обществу, причиняемый временной нетрудоспособностью и быстрой инвалидизацией больных.
Учитывая широкое распространение, особенности течения и трудности курации пациентов с болезнью Паркинсона, симптоматическим паркинсонизмом и другими формами экстрапирамидных расстройств, необходимо создание узкоспециализированного кабинета и региональных центров лечения, реабилитации для улучшения диагностики, достижения максимальной эффективности терапии, оказания психологической и социальной поддержки, что позволит улучшить качество жизни пациентов с данной патологией. Около 10% заболевших в мире болезнью Паркинсона могут иметь семейную форму и передаваться по наследству. На сегодняшний день известны 19 генов ответственных за наследственные формы БП. Выявление этих генов на сегодня помогает определить тип наследования и проводить семейное консультирование. В будущем такие генетические обследования будут помогать разработке лекарств для патогенетического лечения. Генетика БП ранее в Казахстане не изучалась. Однако, с 2017 года пациенты Туркестанской области вошли в Международный консорциум изучения генетики болезни Паркинсона в составе Республики Казахстан. В скором времени изучение генетики БП в Туркестанской области станет системным, благодаря сотрудничеству с мировыми организациями по исследованию БП.
Литература
- Левин О. С. Клиническая эпидемиология болезни Паркинсона. В кн.: Болезнь Паркинсона и расстройства движений: рук.для врачей: по матер. II Нац. конгресса. Под ред. С. Н. Иллариошкина, О. С. Левина. М., 2011; С. 5–9.
- Grosset K.A., Bone I., Grosset D.G.Suboptimal Medication Adherence in Parkinson,s Disease. Mov Disord. 2005; 20 (11): 1502–1507.2.
- Dorsey E.R., et al, Projected number of people with Parkinson disease in the most populous nations, 2005 through 2030 // Neurology.-2007- Vol 68(5).
- Катунина Е. А., Авакян Г. Н., Бездольный Ю. Н. и др. Эпидемиология паркинсонизма. Журн. неврол. и психиатрии им. С. С. Корсакова, 2009; 109 (11): 76–80).
- Раздорская В. В., Воскресенская О. Н., Юдина Г. К. Заболеваемость болезнью Паркинсона в Саратове. В кн.: Болезнь Паркинсона и расстройства движений: руководство для врачей: материалы III Национального конгресса по болезни Паркинсона и расстройствам движений. Под ред. С. Н. Иллариошкина, О. С. Левина. М.: ЗАО «РКИ Соверо пресс», 2014; с. 342.
- Аканова А.А. Эпидемиологические и клинико-генетические особенности болезни Паркинсона у пациентов Казахстана на примере города Алматы. //Дисс.PhD, г.Алматы, 2016г.
- Экстрапирамидные расстройства. Руководство по диагностике и лечению. Под ред. В.Н. Штока, И.А. Ивановой–Смоленской, О.С. Левина. М.: МЕДпресс-информ, 2002. 608 с.
- Страчунская Е. Я. Паркинсонизм с позиций современных информационных концепций медицины. Смоленск. 2008. 208 с.