Сочетание системной склеродермии (ССД) с другими заболеваниями соединительной ткани (поли/ дерматомиозит, ревматоидный артрит и др.), является одной из мало изученных клинических форм ССД и вызывает большие трудности в диагностическом и терапевтическом плане.
Цель работы: изучение особенностей дебюта перекрестной формы системной склеродермии с поли/дерматомиозитом (ССД-ПМ/ДМ).
Материалы и методы: обследовано 68 - с ССД-ПМ/ДМ; среди них 52 женщины и 16 мужчин в возрасте от 17 до 74 лет (в среднем 4313,9) и длительностью заболевания от 6 месяцев до 35 лет (в среднем 5[2-7] лет), длительностью наблюдения 7,4 года [2-11].
Результаты: Первый год заболевания у 80% пациентов ССД-ПМ/ДМ был представлен развернутой клинической картиной, включающей сосудистый, кожный, суставной и мышечный синдромы. Синдром Рейно у 1/3 больных был первым симптомом заболевания, у 68% развился в первый год болезни, у 9 % носил изолированный характер.
Ишемические дигитальные нарушения (рубчики, язвочки) имели 10% больных в первый год заболевания, к концу 3 года отмечались у 1/3 больных ССД-ПМ/ДМ. Склеродермическое поражение кожи развилось в первые 3 года заболевания у 85%, из них у 65% - в первый год болезни и у 22% носили диффузный характер, сочетаясь с гиперпигментацией у 10% больных.
Характерные для ДМ изменения кожи (симптомы Готтрона, очков, ладонного гиперкератоза) в первый год имелись 6% больных. Суставной синдром (артралгии, артриты) в первый год заболевания имелся у 53%.
Симптомы полимиозита (миалгии, мышечная слабость) отмечались у большинства больных 75% в первые 3-4 года заболевания, при чем в первые 1,5 года - у 53%, в первые 6 месяцев болезни - у 35% из них. У 10% мышечный синдром сочетался с дисфагией, у 25% – с потерей веса, у 22% - с субфебрилитетом/лихорадкой. Миалгия/мышечная слабость изолированно в первый год болезни встречались редко (4%).
Выводы: Знание и своевременное выявление патологической симптоматики, характерной для перекрестной формы ССД-ПМ/ДМ, способствуют назначению адекватной терапии и улучшения прог-ноза заболевания в целом.