Заболеваемость новорожденных детей со спинно - мозговой грыжей

Аннотация

Спинномозговая грыжа — комплексная врожденная аномалия, вызванная нарушением развития плода.Спинномозговая грыжа является серьезным заболеванием, степень тяжести которого зависит от размера лишенных защиты нервных тканей. Наиболее часто подобная патология возникает в области нижнего отдела позвоночного столба, но может образоваться и в других его частях.

Ключевые слова: нервные трубки, спинной мозг, позвоночник, спинномозговой канал, двигательные нарушения, УЗИ, округлый мешок, порок развития плода, консервативное лечение, профилактика.

Спинномозговая грыжа у новорожденных обусловлена незаращением нервной трубки на внутриутробном этапе и неполным формированием спинного мозга. В зоне незаращения происходит расщепление позвоночника — его дуги смыкаются недостаточно плотно. В результате часть спинного мозга выдается наружу, за пределы спинномозгового канала, формируя грыжевой мешок. Лечение спинномозговой грыжи у новорожденных требует комплексного подхода, и для этой цели в Израиле разработаны специальные программы, координирующие процесс лечения и реабилитации. В детской больнице Израиля Сафра в лечебном процессе принимают участие специалисты различных направлений: хирурги-ортопеды, детские нейрохирурги, урологи, реабилитологи, диетологи. Индивидуально подобранное лечение и реабилитационные мероприятия позволяют предупредить развитие тяжелых осложнений, а также обеспечивают ребенку со спинномозговой грыжей возможность успешно расти и развиваться.

Спинномозговая грыжа у новорожденных встречается с частотой 1-2 случая на каждую тысячу родов. В результате нарушения нормального процесса развития плода, в частности, закрытия нервной трубки и формирования спинного мозга, в позвоночнике образуется отверстие или щель, через которую выдается наружу часть спинного мозга. Такой дефект — расщепление позвоночника — обозначают латинским термином «spinabifida». В зависимости от степени тяжести spinabifida подразделяют на 3 категории: spinabifidaocculta, менингоцеле и миеломенингоцеле.

Spinabifidaocculta, или скрытое расщепление, — наиболее легкая форма заболевания. В данном случае спинной мозг не смещается за пределы спинномозгового канала, а дефект в позвоночнике представляет собой небольшую щель. На поверхности кожи в области расщепления позвоночника может присутствовать крупное пигментное пятно, очаг избыточного оволосения, небольшое углубление и т.п.

Менингоцеле — состояние, при котором в грыжевом мешке, выдающемся за пределы позвоночника, находятся оболочки спинного мозга. При этом сам спинной мозг и нервные корешки не смещены.

Миеломенингоцеле — наиболее тяжелая форма спинномозговой грыжи у новорожденных. При миеломенингоцеле через дефект позвоночника наружу выбухает спинной мозг вместе с окружающими его оболочками. Данное состояние характеризуется двигательными нарушениями, потерей чувствительности, дисфункцией органов малого таза.\

Причины спинномозговой грыжи у новорожденных:

Точные причины спинномозговой грыжи неизвестны, однако установлено, что специфические факторы повышают риск ее развития:

  1. Наследственные генетические аномалии
  2. Инфекции, перенесенные матерью во время беременности
  3. Молодой (подростковый) возраст беременной женщины
  4. Употребление матерью во время беременности алкоголя, лекарств, контакт с химическими веществами
  5. Недостаток витаминов и питательных веществ в рационе беременной женщины (в особенности фолиевой кислоты)
  6. В норме закрытие нервной трубки происходит на 7-8 неделях беременности. Именно в этот период неблагоприятные факторы окружающей среды могут вызвать порок развития плода.

Симптомы спинномозговой грыжи у новорожденных:

Спинномозговая грыжа чаще всего развивается в пояснично-крестцовой области. Spinabifidaocculta может протекать бессимптомно. Менингоцеле и миеломенингоцеле представляют собой объемное образование, напоминающее по форме округлый мешок. В зависимости от степени тяжести спинномозговая грыжа у новорожденных может сопровождаться следующими признаками:

  1. Отсутствие чувствительности в зонах, расположенных ниже новообразования
  2. Паралич нижних конечностей
  3. Снижение перистальтики кишечника или недержание кала
  4. Недержание мочи или частичное опорожнение мочевого пузыря
  5. Гидроцефалия (отек головного мозга)

Диагностика спинномозговой грыжи у новорожденных:

Пороки развития позвоночника и спинного мозга поддаются пренатальной диагностике.

Анализ крови на зародышевый белок (альфа-фетопротеин). Высокая концентрация альфа- фетопротеина в крови матери может свидетельствовать об открытом дефекте нервной трубки у плода. Анализ выполняют на 15-20 неделе беременности. Его результаты не являются однозначным подтверждением диагноза, но свидетельствуют о повышенном риске.

УЗИ. Пренатальное УЗИ плода помогает выявить аномалии развития центральной нервной системы и позвоночника.

Лечение менингоцеле и миеломенингоцеле планируется еще до рождения ребенка. В настоящее время разработана техника хирургических операций, которые позволяют закрыть существующий анатомический дефект позвоночника у плода, находящегося в матке. Таким образом, удается предотвратить дальнейшее повреждение спинного мозга. Вместе с тем, операция не устраняет существующих нарушений, в частности, потерю чувствительности. С той же целью - для предотвращения травматизации спинного мозга - в случаях, когда у плода диагностирована спинномозговая грыжа, рекомендуется проводить роды при помощи кесарева сечения Хирургическое лечение спинномозговой грыжи у новорожденных в Израиле включает в себя следующие мероприятия:Коррекция анатомического дефекта позвоночника.

Лечение гидроцефалии (в частности, шунтирование).

Лечение ортопедических аномалий: деформаций костей, сколиоза, дисплазий суставов, развившихся на фоне спинномозговой грыжи. Лечение дисфункций мочевого пузыря или кишечника: недержания, задержки опорожнения.

Хирургические мероприятия дополняются консервативными:профилактикой пролежней, тренировкой сфинктеров для улучшения контроля над функциями мочевого пузыря и кишечника, лечебной физкультурой и физиотерапией. Задачей консервативного лечения является профилактика деформаций скелета и сохранение мобильности. При отсутствии показаний к хирургическому лечению рекомендуется ношение поддерживающих корсетов или ортезов, лечебная физкультура.

Программа реабилитации детей с врожденной спинномозговой грыжей составляется таким образом, чтобы улучшить качество жизни ребенка, способствовать его независимости от посторонней помощи и успешной социализации.

Литература:

  1. 1)Самойлов В.И. Диагностика опухолей головного мозга. Л., Медицина 1985-304с.
  2. 2)Сара Гексиля, Артур Мерлян. Детская неврология и нейрохирургия М. Медицина 1996.
  3. 3)Лебедев Б.В. Справочник по неврологии детского возраста М.: Медицина 1995.
  4. 4)Алексеев А.П. Латинско-русский словарь медицинских терминов М.2006.
  5. 5)Ахметов М.А. Медицина терминдерінің сөздігі, Алматы, 2005
  6. 6)https://ru.wikipedia.org/
Год: 2017
Город: Шымкент
Категория: Медицина