Острая жировая дистрофия печени беременных в гастроэнтерологической практике

Острая жировая дистрофия печени беременных (ОЖДПБ) является одним из самых тяжелых осложнений беременности, приводящих к высокой материнской и перинатальной смертности. ОЖДПБ относится к редко встречающейся патологии беременности. По данным большинства авторов частота ОЖДПБ составляет 1 случай на 13000 родов (1,2). Этиологические факторы, патогенетические механизмы приводящие к развитию данного осложнения, все еще недостаточно изучены. Особенное значение придают нарушениям иммунного гомеостаза в системе мать-плацента-плод. Согласно современным данным, ОЖДПБ относят к митохондриальным цитопатиям, при которых жировое перерождение печени является признаком системной патологии митохондрий, поражающей многие органы. Об этом подтверждают генетические исследования, показавшие, что развитие данного осложнения в течение беременности может быть связано с гетерозиготностью по генному дефекту, вызванному появлением мутантного гена, ответственного за возникновение ферментной недостаточности в процессе окислительного фосфорилирования с расщеплением жирных кислот (1). Смертность при ОЖДПБ до недавнего времени оставалась очень высокой. Своевременная диагностика ОЖДПБ и правильно выбранная тактика лечения значительно снижают процент материнской летальности с 70-90 до 25-35% (3, 4). Клинические признаки ОЖДПБ многообразны. Встречаются случаи со скудной клинической симптоматикой, с желтухой и без нее, а также варианты клинического течения, при которых заболевание протекает бурно, неумолимо прогрессирует, приводя к развитию острой печеночнопочечной недостаточности, развитию ДВС-синдрома и гибели беременной женщины и ее ребенка. Прогноз и исходы при ОЖДПБ очень серьезны как для матери, так и для ребенка. Ниже приведены 2 клинических случая ОЖДПБ в гастроэнтерологическом отделении ОКБ за последнее полугодие.

Первый случай: беременная Т.И. 33 лет, вторая беременность. В сроке 36 недель отмечалось ухудшение состояния с нарастающей слабостью, диспепсическим синдромом: тошнотой, рвотой, изжогой и преждевременными родами. Послеродовый период сопровождался резким ухудшением состояния, развитием желтушного синдрома, желудочно-кишечного кровотечения вследствие эрозивно-геморрагического эзофагита и дуоденита. По данным лабораторных исследований признаки иммунопатии: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия; нарушение реологических свойств крови: тромбоцитопения (ПТИ до 26%) с последующим гиперкоагуляционным синдромом. Вместе с тем, показатели ферментативной активности (АСТ, АЛТ, ЩФ) оставались в пределах нормы, не было выраженной гипербилирубинемии. Наряду с признаками поражения печени у больной наблюдались явления почечной недостаточности, как проявления гепаторенального синдрома. Результат ИФА: положительные hhtuHBs, aHTuHBCorlgG свидетельствуют в пользу вирусного гепатита В в фазу интеграции. Особенностью клинического течения у больной являлось наличие синдрома асцита, что требовало исключения цирротического поражения печени. В реанимационном отделении была проведена терапия ДВС-синдрома (нове-сэван, свежезамороженная плазма, антикоагулянты, реопрепараты, эритроцитарная масса), печеночной энцефалопатии, антибактериальная, метаболическая, гепатопротекторная, иммунокоррегирующая терапия. Проведено 4 сеанса ГБО. Состояние больной улучшилось, геморрагический, отечно-асцитический синдромы купированы. Диспепсический, анемический и астеновегетативный синдромы значительно уменьшились. Больная выписалась из стационара.

Второй случай - пациентка Б.А. 22 года, первая беременность. В сроке 35-36 недель появились диспепсические явления в виде тошноты, рвоты до 5-6 раз в сутки. После исключения острого вирусного гепатита госпитализирована в ОПЦ, где произошли роды мертвым недоношенным плодом. Ранний послеродовый период осложнился атоническим кровотечением. В экстренном порядке проведена операция: Лапоротомия. Экстирпация матки без придатков. Перевязка внутренних подвздошных артерий с обеих сторон. В послеоперационном периоде нарастали явления печеночно-почечной недостаточности, интоксикации, тяжелой анемии. Больная была переведена в ОКБ для проведения сеансов гемодиализа. При поступлении состояние крайне тяжелое, на вспомогательном ИВЛ. Кома III - IVct. Зрачки Д=S , фотореакция вялая. Атония, арефлексия мышц. Кожные покровы, склеры желтушные. Дыхание аппаратное, жесткое, выслушиваются разнокалиберные влажные хрипы. Сердечные тоны приглушены, ритмичные. ЧСС- 104 в мин. АД- 100/70 мм.рт.ст. Живот мягкий, на пальпацию не реагирует. По дренажу серозно-геморрагическая жидкость. По данным лабораторных исследований: анемия, тромбоцитопения, гипопротеинемия, билирубин 10,3 - 20ммоль/л; нарастание мочевины и креатинина, умеренное увеличение АЛТ (94Ед), коагулопатия.

Лечение: инфузионно-дезинтоксикационная, антибактериальная, гормональная терапия, коррекция нарушенного гемостаза, трансфузии свежезамороженной плазмы, назначены: цереберопротекторы, гепатопротекторы, ингибиторы протеаз, вазопрессоры, противоязвенные, мочегонные препараты, ИВЛ. Сеанс гемодиализа.

Однако, состояние пациентки не улучшалось и больная погибла на фоне нарастающей сердечнососудистой, почечной, полиорганной недостаточности.

Посмертный диагноз: Послеоперационный период 7 сутки. Состояние после экстирпации матки без придатков. Перевязка внутренних подвздошных артерий с обеих сторон по поводу атонического кровотечения, ДВС синдрома. Острая жировая дистрофия печени. Острый геморрагический панкреатит. Гепаторенальный синдром. Острая печеночно-почечная недостаточность. Отек головного мозга. Кома 3-4 ст. Полиорганная недостаточность.

Оба представленных случая демонстрируют тяжелый классический вариант течения ОЖДП беременных с бурно нарастающей клинической картиной, с развитием острой печеночно-почечной недостаточности, ДВС- синдрома. Во втором случае состояние больной было отягощено оперативным вмешательством, развитием печеночной энцефалопатии и комы. Прогноз больных ОЖДПБ во многом зависит от своевременности поставленного диагноза и начатой интенсивной терапии.

 

Литература

  1. Кузьмин В.Н., Адамян Л.В. Варианты клинического течения, диагностика и лечебная тактика острого жирового гепатоза беременных. Акуш. и гинекол. 2009, №1, С.25-29.
  2. Шехтман М.М., Игнатьева Г.М., Мартынов К.А. Пособие для врачей: Дифференциальный диагноз желтух.- МЗ РФ,2000
  3. Акушерство: Справочник Калифорнийского университета Эванса. - М.: Практика, 1999г., 182с.
  4. Ющук Н.Д., Кузьмин Н.А, и др. Острый жировой гепатоз в инфекционной и акушерской практике. Клиническая медицина, 2002, №10, С. 51-56
Год: 2013
Город: Шымкент
Категория: Медицина