АННОТАЦИЯ
Перинатальная патология центральной нервной системы — один из наиболее «избитых» и обобщающих диагнозов в педиатрии и детской неврологии. Удивительно, что анализ медицинской карты ребенка, первого года его жизни, показывает, что аббревиатура «ППЦНС», единожды прозвучав, повторяется в заключениях практически каждого специалиста в дальнейшем. За этим диагнозом может скрываться разнообразная по степени тяжести и клиническим проявлениям патология головного и спинного мозга.
Ключевые слова: центральная нервная система, перинатальная патология, детский церебральный паралич, детская неврология.
В перинатальном периоде нервная система еще находится в состоянии созревания, поэтому повреждающие факторы нарушают эмбриогенез мозга, что клинически проявляется неклассическими неврологическими синдромами. Наблюдение клиницистов-неврологов XIX-XX веков за такими пациентами позволили выделить особую группу болезней с нелогичным неврологическим термином «детский церебральный паралич», который до сих пор еще широко используется в детской неврологии.
Прежде всего отсутствием признания ее ведущей роли в формировании значительного количества проблем детского и подросткового возраста. Поэтому доказательные исследования в перинатальной неврологии исчисляются единицами. Как и много лет назад, нет специалистов- перинатологов, которые на ранних этапах жизни ребенка смогли бы выявить даже негрубую неврологическую патологию и предпринять первые шаги в ее лечении. Это шанс для новорожденного избежать последующих осложнений, а в более тяжелых случаях и инвалидности. Детская неврология преподается в медицинских университетах в течение двух недель. Перинатальной неврологии нет в институтской программе вообще.
Следующий важнейший фактор - недостоверная статистика. Процент перинатальных повреждений нервной системы, судя по отчетам ведущих специалистов, колеблется в широких пределах. В большинстве случаев цифры очень невелики. Остается недооцененной негрубая симптоматика первых дней жизни, которая, будучи не манифестной, а потому и незамеченной, проявляется многими неврологическими нарушениями, как на первом году жизни ребенка, так и в школьном возрасте.
Только в детской неврологии можно встретить такие диагнозы, как «синдром гипервозбудимости», «синдром двигательных расстройств», «задержка психомоторного развития». Классическая неврология всегда требовала и требует топического диагноза, и в этом вопросе не может быть возрастного ценза. В неврологии взрослых не встретишь диагноза «гипоксически-ишемическая энцефалопатия» и не потому, что подобные процессы не происходят во взрослом мозге, а потому, что они — следствие основного процесса, запустившего механизм ее развития. Новорожденный так же, как и взрослый пациент, требует ответа на вопросы: поражен головной или спинной мозг, повреждение произошло в анте- , интра- или постнатальном периодах, какого характера поражение — геморрагия, ишемия, обменные нарушения или генетическая патология. Современная медицина располагает всеми возможностями, чтобы дать ответ на перечисленные вопросы. Важно, чтобы врач пытался в них разобраться. К сожалению, для многих начинающих неврологов существующие диагнозы спасительны, а потери несет перинатальная неврология и армия пациентов, требующих рациональной, «причинной» терапии, особенно в первые дни жизни, когда многое еще поправимо.
Если доверяться статистическим данным о невысоких цифрах перинатальной и тем более натальной патологии, то теряется смысл в исследовании их отдаленных последствий — полученные данные не должны быть значимыми. Ни в одном медицинском издании о подобных исследованиях нет упоминаний. Следовательно, или такой проблемы не существует, или ею никто не занимался. Единственная монография на эту тему издана в 1990 году «Поздние осложнения родовых повреждений нервной системы» под редакцией профессора А.Ю. Ратнера. За последние годы серьезных исследований, посвященных данной проблеме, не появилось.
Перинатальная неврология - это особая область медицины, сформировавшаяся на стыке акушерства, педиатрии и неврологии. Дисциплина - неврология, а предмет исследования - развивающийся мозг. Этиологические факторы, вызывающие повреждения нервной системы плода и новорожденных, могут воздействовать во внутриутробном, интранатальном и неонатальном периодах, а инфекционные и генетические факторы иметь предопределяющее значение еще до зачатия. При анализе современной классификации становится очевидным, что ведущая роль в структуре перинатальных повреждений головного мозга принадлежит гипоксии-ишемии, в то же время очевидно недооцененным остается родовой травматизм как одна из основных ее причин - малозначащие 4%. Те же незначительные цифры звучат и в отношении спинальных натальных травм.
Сегодня перинатальная патология мозга делится на 4 основныЕ группы в зависимости от ведущего механизма повреждения: 1) гипоксические, 2) травматические, 3) токсико-метаболические, 4) инфекционные.
Позитивный настрой в перинатологии обусловлен и растущим количеством научных публикаций, касающихся неврологии недоношенных детей. Получены данные многочисленных исследований, посвященных патогенезу и морфологии наиболее частого и инвалидизирующего повреждения мозга недоношенного новорожденного - перивентрикулярной лейкомаляции. Доказано, что в ее основе лежат сосудистые нарушения, связанные с незрелостью системы васкуляризации и травматизация недоношенных в процессе родового акта. Перивентрикулярная лейкомаляция - это исход церебральной ишемии или геморрагии.
Необходимо привлечь внимание врачей к значимости даже негрубой неврологической симптоматики, выявленной в первые часы и дни жизни и ее взаимосвязи с многочисленными нарушениями у детей школьного и подросткового возраста. Не может быть более актуальной проблемы в современном здравоохранении, чем здоровье подрастающего поколения, формирующее здоровье нации. Несмотря на это именно подростки оказываются обделенными вниманием врачей. Еще не взрослые и уже не дети они формально находятся под наблюдением педиатров, фактически не получая должного комплексного обследования. Медико-социальные исследования показывают, что жалобы детей подросткового возраста остаются недооцененными даже их родителями. Приходится с горечью констатировать, что за последние 30 лет здоровье школьников достоверно ухудшилось. Численность здоровых детей в первом классе снизилась с 38,7% до 5,2%. Особенно увеличилась частота хронических заболеваний органов пищеварения, нервной и иммунной систем. Социально-экономическое развитие общества во многом определяется уровнем развития юношества, которое формирует будущие трудовые ресурсы, здоровье нации, обеспечивает обороноспособность страны.
К моменту первоначальной постановки на воинский учет выявляется значительное количество запущенных хронически больных подростков. За последние годы уровень здоровья выпускников школ снизился в 4 раза! Только 10% школьников могут считаться здоровыми, 50% имеют морфологические отклонения от нормы, а еще у 40% обнаружены хронические заболевания. Несмотря на столь пугающие цифры, работы, посвященные комплексному изучению здоровья юношей, исчисляются единицами. Главная проблема растущего организма — это способность его к адаптации. По напряженности процессов, протекающих в организме, подростковый период занимает второе место в онтогенезе после новорожденности. Доказано, что состояние здоровья и развития подростка определяет здоровье индивидума в последующие возрастные периоды. Малейший срыв адаптационных механизмов приводит к развитию болезни, а при отсутствии своевременных терапевтических мероприятий к ее хронизации.
Психиатры, занимающиеся вопросами психических расстройств в детском и подростковом возрасте, считают, что приблизительно 20% детей школьного возраста нуждаются в консультации психоневролога по поводу невротических состояний ввиду трудностей в связи с воспитанием или плохой успеваемостью в школе. Меньше всего психоневрологических стационаров создано для подростков (возраст - 15-18 лет). В то же время известно, что у немалого числа подростков, наряду с пубертатной дисгармонией психики, появляются признаки отчетливых отклонений в развитии личности. Нередко эти особенности в развитии личности можно наблюдать с детского возраста. Часть подобных нарушений связана с легкой перинатальной патологией головного мозга. Изменения считаются легкими, так как при них не выявляются отчетливые очаговые симптомы. В их основе лежат небольшие диффузные повреждения ткани мозга, возникающие перинатально. Умственные способности таких детей остаются средними или ниже средних. Вместе с тем обнаруживаются расстройства восприятия, мышления, поведения, тонкой моторики, а нередко, и двигательная неловкость в сочетании с нарушениями координации.
Одним из таких заболеваний считается синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), который все больше привлекает к себе внимание врачей разных специальностей. Продолжается поиск причин и патогенетических аспектов формирования основных клинических симптомов. СДВГ признан нейробиологическим заболеванием, изучаются его нейрохимические и нейрогуморальные механизмы. К концу XX века СДВГ стал не только медицинским диагнозом, соответствуя всем составляющим дефиниции «болезни» по определению ВОЗ, но и превратился в актуальную медикосоциальную проблему, решением которой занимаются педиатры, неврологи, психиатры, психотерапевты, психологи, педагоги.
Еще не так давно считалось, что симптомы дефицита внимания с гиперактивностью свойственны только детям преимущественно младшего школьного возраста. Сегодня можно с уверенностью утверждать, что проявления СДВГ очевидны уже в младенчестве, отчетливы у дошкольников, достигают максимальных проявлений в начальной школе и, эволюционируя, не исчезают, а меняются в своих проявлениях у подростков и взрослых. Если у детей дошкольного и школьного возраста преобладают проявления гиперактивности, то у подростков и взрослых более очевидны дефицит внимания и пограничные психические нарушения, такие как тревожные и депрессивные расстройства. Если у детей младшего возраста, это агрессивность в играх со сверстниками и неумение найти общий язык, то у взрослых проблемы становятся более многогранными и мешают адаптироваться в коллективе сотрудников, способствуют более частым расторжениям брака, повышенной аварийности при вождении.
В 1934 году E.Kahn предложил термин «минимальное мозговое повреждение» для детей с неадекват-ной двигательной активностью, эмоциональной неустойчивостью, повышенной возбудимостью и отвлекаемостью, причиной которых является повреждение головного мозга невыясненной этиологии. В 50-е годы ХХ века проявления «минимального мозгового повреждения» у детей соотносились с нарушениями при черепно-мозговых травмах у взрослых. Позже этот термин уступил место более гибкому понятию - «минимальная мозговая дисфункция» (ММД), которое применяется к детям «со средним интеллектом, с нарушением поведения от легкой до выраженной степени в сочетании с минимальными отклонениями в центральной нервной системе, которые могут характеризоваться различными нарушениями речи, памяти, контроля внимания, двигательных функций». По мнению ряда авторов, ММД представляет собой симптомокомплекс без очаговых повреждений центральной нервной системы. Тогда возникает вопрос — как объяснить такие сопутствующие симптомы как диспраксия, дислексия, дискалькулия, которые с позиций классической неврологии, являются очаговыми симптомами нарушения высших корковых функций.
Термин «синдром дефицита внимания с гиперактивностью» был впервые выделен M. Laufer [31] в рамках ММД для объяснения трудностей обучения у детей, не имеющих очаговой неврологической симптоматики. В 1980 году этот термин был введен как отдельная нозология в классификацию Американской психиатрической ассоциации и характеризуется триадой симптомов: нарушением внимания, гиперактивностью и импульсивностью.
Согласно современным концепциям патогенеза СДВГ, в основе развития лежат повреждения мозга в пре- и перинатальном периоде и наследственная предрасположенность, реализующиеся при воздействии неблагоприятных влияний внешней среды. В отличие от генетических факторов, перинатальная патология нервной системы, при своевременной и правильной диагностике, поддается коррекции, что может способствовать более благоприятному прогнозу заболевания.
При исследовании мозгового кровотока у детей с синдромом дефицита внимания с гиперактивностью были выявлены нарушение артериального притока и (или) затруднение венозного оттока, причем, у детей с перенесенной асфиксией в анамнезе, превалировали симптомы дефицита внимания и нарушения гемодинамики различного характера преимущественно в вертебральнобазилярном бассейне. При проведении спектральной томографии и ОФЭКТ-исследования головного мозга обнаружено снижение мозгового кровотока именно в префронтальных областях, контролирующих процессы, связанные с уровнем внимания. Позитронно-эмиссионная томография позволила обнаружить уменьшение метаболической активности в префронтальной коре и базальных ганглиях. МРТ- исследования головного мозга пациентов с СДВГ выявляют меньшие объемы белого вещества в правой лобной доле, меньшие размеры хвостатого ядра, скорлупы, мозолистого тела и мозжечка.
Одним из наиболее развивающихся направлений неврологии по праву считается эпилептология. Актуальность изучения эпилепсии трудно переоценить, особенно, когда речь идет о детях, поскольку это одно из самых тяжелых и инвалидизирующих заболеваний головного мозга. Известно, что дебют 75% эпилепсий приходится на детский возраст, а взрослые пациенты имеют различные проявления эволюции эпилептических синдромов. Прогноз эпилепсии у детей зависит от причины, возраста дебюта, клинических проявлений, своевременности и адекватности антиэпилептической терапии. В большинстве случаев эпилепсии, чем более ранний дебют заболевания, тем тяжелее прогноз. Второй критический возраст дебюта и неблагоприятного прогноза, по данным Международной лиги борьбы с эпилепсией (ILAE) -12-16 лет. Уровень смертности больных эпилепсией максимальный на первом году жизни и снижается в более старших возрастных группах. В этой связи нам представлялось важным оценить роль перинатальной патологии в формировании эпилепсии.
Классификация перинатальных поражений нервной системы у новорожденных (1999) указывает на высокую частоту судорог при различных вариантах повреждения ЦНС. Судороги развиваются при церебральной ишемии II, III степени, внутричерепных кровоизлияниях гипоксического генеза, внутрижелу-дочковом и субарахноидальном кровоизлияниях, травматических поражениях ЦНС, дисметаболических и токсико- метаболических нарушениях функций ЦНС, инфекционных поражениях ЦНС перинатального генеза. Таким образом, неонатальные судороги (НС)-полиэтиологичесий клинический синдром, отражающий ранние церебральные нарушения. По данным ILAE, более 90% НС являются симптоматическими, однако около 10% наследственно детерминированы (идиопатичесике). Гипоксически-ишемическая патология ЦНС лежит в основе НС в 32-56% случаев. Дебют НС, обусловленных гипоксическим поражением ЦНС, в 90% случаев наблюдается в первые 72 часа постнатальной жизни. Церебральные кровоизлияния являются причиной НС в 23-33% случаев. Особенная частота НС отмечена у недоношенных детей, причем, чем больше степень недоношенности, тем чаще развиваются внутрижелудочковые кровоизлияния и перивентрикулярные инсульты, в 80% случаев сопровождаясь НС. По мнению А.И. Болдырева (1990), чем раньше начинается эпилепсия, тем значительнее удельный вес родовой травмы в этиологии заболевания, и наоборот. Самой частой причиной, по мнению П.В. Мельничука (1986), является родовая травма, сопровождающаяся аноксией или механической травматизацией мозга, нередко сочетающаяся с кровоизлиянием. Т. Броун и Г. Холмс (2006) объединили мнения многих исследователей о том, что неонатальные судороги - частое и самое грозное неврологическое нарушение у новорожденных.
В рамках одной статьи невозможно обсудить детали многих неврологических нарушений, являющихся следствием такой серьезной и глобальной патологии как перинатальное повреждение мозга. А это, кроме уже названных, сосудистых цефалгий и транзиторных ишемических атак, задержка речевого развития, нарушения зрения и слуха, осанки, формирование раннего шейного остеохондроза, дискинезии желудочно-кишечного тракта, энурез и многие другие. Поэтому были представлены результаты по наиболее частым и перспективным в терапии проблемам детской неврологии, которые заставляют нас возвращаться к истокам - рождению и первым дням жизни ребенка. Возможно, именно это позволит в дальнейшем что-то изменить в их «неврологической судьбе», включая и шанс избежать инвалидности.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
- Морозова Е.А., Белоусова М.В. М:- Синдром дефицита внимания с гиперактивностью: эволюция, клиника, лечение//Неврология и психиатрия им. С.С. Корсакова.- № 2.- 2009. С. 31-34.
- Морозова Е.А., Морозов Д.В. М:- Перинатальная патология центральной нервной системы в генезе синдрома дефицита внимания с гиперактивностью и его лечение//Неврология и психиатрия. - 2008. №10. С.70-72.
- Мубаракшина А.Р. М:- Асфиксия как фактор риска развития синдрома дефицита внимания с гиперактив-ностью у детей //Рос.вестник перинаталогии и педиатрии 2007; 6: 67-72.