HELLP-синдром: случай из практики

АННОТАЦИЯ

HELLP-синдром является редкой патологией в акушерской практике. HELLP-синдром - крайняя степень тяжелой преэклампсии, которая является следствием дезадаптации материнского организма при попытке обеспечения нормальной жизнедеятельности плода. При тяжелой степени преэклампсии HELLP-синдром, при котором отмечают высокую материнскую до 75% и перинатальную (79 случаев на 1000 детей) смертность, диагностируют в 4-12% случаев. В данной статье описывается благоприятный исход беременности и родов у пациентки с HELLP-синдромом, тяжелой преэклампсией.

Ключевые слова: HELLP-синдром, лапаротомия, кесарево сечение по Джоэл-Кохену, надвлагалищная ампутация матки, тяжелая преэклампсия.

HELLP-синдром - редкая патология в акушерской практике. Первые буквы сокращенного названия синдрома обозначают следующее: H-Hemolysis (гемолиз), EL - elevated liver enzymes (повышение активности ферментов печени), LP - low platelet count (тромбоцитопения). Впервые этот синдром был описан в 1954 году Дж.А.Притчардом, а Р.С.Гудлин и соавт. (1978) связали проявление этого синдрома с преэклампсией. В 1982 году Л.Вейнштейн впервые объединил триаду симптомов с особой патологией - HELLP-синдромом [1]. При тяжелой степени преэклампсии HELLP-синдром, при котором отмечают высокую материнскую (до 75%) и перинатальную (79 случаев на 1000 детей) смертность, диагностируют в 4-12% случаев. По данным F.Abrong и соавт.(1992), B.M.Sibai et al. (1993), HELLP-синдром встречается почти у 20% женщин с тяжелой преэклампсией и эклампсией. По данным E.F.Magann et al. (1994), кесарево сечение произведено в 70% случаев [2].

До настоящего времени истинную причину развития HELLP-синдрома выявить не удалось, однако были уточнены некоторые аспекты развития данной патологии. Отмечают возможные причины развития HELLP- синдрома: иммуносупрессия, аутоиммунная агрессия, уменьшение отношения простациклин/тромбоксан, изменение в системе гемостаза, АФС, генетические дефекты ферментов печени, применение лекарственных препаратов. Факторами риска развития HELLP-синдрома являются: светлая кожа, возраст беременной старше 25 лет, многорожавшие женщины, многоплодная беременность, наличие выраженной соматической патологии. Основными этапами развития HELLP-синдрома при тяжелой преэклампсии считают аутоиммунное повреждение эндотелия, гиповолемию со сгущением крови и образование микротромбов с последующим фибринолизом. При повреждении эндотелия увеличивается агрегация тромбоцитов, что, в свою очередь, способствуют вовлечению в патологический процесс фибрина, коллагеновых волокон, системы комплемента. Разрушение тромбоцитов приводит к высвобождению тромбоксанов и нарушению равновесия в тромбоксанпростациклиновой системе, генерализованному артериолоспазму с усугублением АГ, отеку мозга и судорогам. Развивается порочный круг, разорвать который в настоящее время возможно только путем экстренного родоразрешения [3].

Проанализирован случай течения беременности и родов с HELLP-синдромом. Беременная Ш.А., история родов № 7642 доставлена на машине скорой медицинской помощи по линии санавиации в ОПЦ №1 г.Шымкент 07.10.2012г. в 22ч00минут с недоношенным сроком беременности с диагнозом: II Беременность 28 недель. Синдром задержки внутриутробного развития плода. HELLP-синдром. Двухсторонняя нижнедолевая внебольничная пневмония. ДН I степени. Анемия тяжелой степени. ОПН в стадии олигурии [4]. Жалобы при поступлении: на одышку, сухой кашель, тошноту, рвоту, боли в области подреберья, сухость во рту, общую слабость.

Из анамнеза заболевания: Данная беременность вторая, предстоят вторые роды. I беременность - в 2011г. закончилась срочными родами, вес плода 2900,0гр, жив, роды без особенностей. II беременность - данная. Состоит на «Д» учете по месту жительства. I триместр протекал без особенностей. Со слов беременной считает себя больной в течение недели. 03.10.12г. отмечает повышение температуры тела до 38°С, по поводу чего вызвана скорая медицинская помощь, доставлена в инфекционную больницу с диагнозом: ОРВИ. В инфекционной больнице состояние беременной ухудшилось, в связи с чем переведена в ОРИТ, созван консилиум врачей, выставлен диагноз: II Беременность 28 недель. Синдром задержки внутриутробного развития плода. Двухсторонняя нижнедолевая внебольничная пневмония. ДН I степени. Анемия тяжелой степени. ОПН в стадии олигурии. В последующем беременная переведена в ОПЦ №3 г.Туркестан, где консилиумом врачей выставлен диагноз: II Беременность 28 недель. Синдром задержки внутриутробного развития плода. HELLP-синдром. Двухсторонняя нижнедолевая внебольничная пневмония. ДН I степени.

Анемия тяжелой степени. ОПН в стадии олигурии, врачами санавиации беременная траспортирована в ОПЦ №1 г.Шымкент.

Из анамнеза жизни: Росла и развивалась соответственно возрасту. Вирусный гепатит, туберкулез, кожно-венерические заболевания отрицает. Наследственность не отягощена. Операций, гемотрансфузий в последние 6 месяцев не было. Эпиданамнез: контакт с инфекционными больными, укусы клещей, насекомых отрицает. Объективно: Общее состояние крайне тяжелое, тяжесть обусловлена дыхательной недостаточностью, печеночно-почечной недостаточностью, интоксикационным синдромом. Больная в сознании. На вопросы отвечает неохотно. Кожа и видимые слизистые бледной окраски, чистые. Т=37,2°С. Склеры иктеричные. В легких жесткое дыхание, ослаблено в нижних отделах, хрипов нет. Сердечные тоны ритмичные, приглушены. АД=120/80мм рт.ст. Пульс - 110ударов в минуту, удовлетворительног наполнения и напряжения. Язык суховат, обложен белым налетом. Живот мягкий, безболезненный, увеличен за счет беременной матки.

Печень, селезенка не пальпируются. Мочеиспускание через урокатетер, 15-20мл/час, насыщенножелтого цвета. Акушерский статус: Матка в нормотонусе, локальной болезненности нет. Положение плода продольное, предлежит головка над входом в малый таз. Сердцебиение плода приглушенное, ритмичное, до 140 ударов в минуту. На зеркалах: Шейка матки чистая, выделения - бели. Срок беременности: по менструации 23.02.12г. - 32недели. По 1 УЗИ 07.10.12г. - 30 недель. Диагноз: II Беременность 30 недель. Преэклампсия тяжелой степени. HELLP-синдром. Двухсторонняя нижнедолевая внебольничная пневмония. ДН II-III степени. Анемия тяжелой степени. ОПН в стадии олигурии. Токсический гепатит?

Составлен план ведения беременной: 1. Общий анализ крови, мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, группа крови, резус-фактор, ИФА, суточная потеря белка. 2. УЗИ плода, допплерометрия, УЗИ органов брюшной полости. 3.Магнезиальная терапия в поддерживающей дозе: Sol.MgSO4 25% 80,0мл на 320мл физ.раствора в/в 11 капель в минуту, профилактика СДР плода - дексаметазон по 6,0в/м через 12 часов в течение 48часов. 4.Учитывая преэклампсию тяжелой степени (белок-2,4г/л), после обследования и проведения профилактики СДР плода консилиумом решить вопрос о родоразрешении. 07.10.12г. в 22ч 05 мин беременная переведена в ОРИТ, где к плану лечения было дополнительно назначено: 1) Интубация трахеи и респираторная поддержка на аппарате через интубационную трубку. 2) Гепатопротекторная терапия - Гептрал 800мг в/в, Урсосан 2капс. через 12 ч. 3) Антибактериальная терапия - Ровамицин по 1,5млн. каждые 8ч. 4) Коррекция ВЭБ - КМА 500мл в/в кап. 5) Гормональная терапия - Дексаметазон 12мг в/в. 6) Антивирусная терапия - Ацикловир 200мг 1 раз/сут. 7) Консультация терапевта, пульмонолога, инфекциониста, гастроэнтеролога

Обследования при поступлении: ОАК: НЬ=55г/л, Э=2,58х10/л, Т=51,0х10/л, L=8.7x10/.t Ht=18. Кровь на группу, резус-фактор: АВ (IV) Rh+положит. Биохимия крови: белок - 51г/л, мочевина - 14,6ммоль/л, креатинин - 260,0мкмоль/л, общий билирубин - 158мкмоль/л, АЛТ - 36,5ммоль/л, АСТ - 26,4ммоль/л, СРБ - 96мкг/мл, амилаза - 46мг/л. Коагулограмма: ПТИ - 14"-114%, фибриноген - 2,2г/л, ПТВ - 18", АЧТВ - 49", МНО - 0,88.Кровь на КЩС и электролиты: pH=7,460, pCO2=44,4, pO2=52, TCO2=21,3, HCO3=19,9, K=3,2,

Na=137, Са=0,89.Кровь на RW - отрицат. Кровь на ВИЧ - отрицат. ОАМ: белок - 2,64г/л, L=6-8, Э=20-30. УЗИ органов брюшной полости: Диффузные изменения в паренхиме печени, почек. 07.10.12г. в 23ч 30мин консультирована пульмонологом, данных за пневмонию нет. Рекомендовано: повторно рентгенография органов грудной клетки, мокрота на БК, посев мокроты на флору и чувствительность к антибиотикам, кровь на маркеры вирусного гепатита. 08.10.12г. в 00ч 15мин консультирована инфекционистом, данных за острый вирусный гепатит нет.

Рекомендовано: повторный биохимический анализ крови, Кровь на маркеры вирусного гепатита, консультация гастроэнтеролога. Консилиумом врачей выставлен диагноз: II Беременность 30 недель. Преэклампсия тяжелой степени. HELLP-синдром. Респираторный дистресс синдром. ДН II-III степени. Анемия тяжелой степени. Транзиторное ухудшение функции почек. Учитывая преэклампсию тяжелой степени, HELLP- синдром, неготовность родовых путей к родам, усугубление тяжести состояния, по жизненным показаниям матери и плода решено родоразрешить оперативным путем в экстренном порядке. 08.1012г. 00ч 55мин - 02ч 05мин Операция: Лапаротомия. Кесарево сечение по Джоэл-Кохену. Надвлагалищная ампутация матки без придатков. Дренирование брюшной полости. Операция проведена под интубационным наркозом. На 3-й минуте извлечен живой недоношенный плод мужского пола весом 1200,0гр ростом 35см о оценкой по шкале Апгар 2-3 балла. При осмотре матка дряблая, при массаже не сокращается. Проведены меры по борьбе с кровотечением (окситоцин 5ед.в/в, окситоцин 10ед на физ.р-ре 0,9% - 400,0мл, энзапрост 2,5 в/м, одновременно массаж матки). Матка не сокращается, кровопотеря составила - 700,0мл. Консилиумом врачей интраоперационно выставлен диагноз: Атония матки.

Учитывая клинику атонии матки, данные лабораторных анализов (НЬ=55г/л, Ht=18%, Тг=51,0х10/л, L=8,7х10/л, общий билирубин - 192,3мкмоль/л), преэклампсию тяжелой степени, HELLP-синдром, тяжелую анемию, решено объем операции расширить до надвлагалищной ампутации матки без придатков. Операция прошла без технических сложностей. В послеоперационном периоде получала антибактериальную, антивирусную, инфузионную, антикоагулянтную, муколитическую, гепатопротектор-ную, дезинт оксикационную терапию, коррекцию водно-электролитного баланса, препараты, улучшающие микроциркуляцию крови, гемо, плазмотрансфузию. Осмотрена специалистами. Нефролог: Токсический нефрит.

Транзиторное ухудшение функции почек. Гастроэнтеролог: Преэклампсия тяжелой степени. HELLP-синдром. Рентгенография легких: В легких без инфильтративных теней. Отек легких.

Взяты анализы в динамике. 08.10.12г. ОАК: НЬ=60г/л, Э=2,68х10/л, Т=48,0х10/л, L=12,4x10^, Ht=0,18. Биохимия крови: белок - 52г/л, мочевина - 10,3ммоль/л, креатинин - 264,0мкмоль/л, общий билирубин - 235мкмоль/л, АЛТ - 26,5ммоль/л, АСТ - 26,2ммоль/л, СРБ - 76мкг/мл, амилаза - 40мг/л Коагулограмма: ПТИ - 20"-80%, фибриноген - 1,76г/л, ПТВ - 20", АЧТВ - 40", МНО - 1,2 Кровь на КЩС и электролиты: pH=7,403, pCO2=29,8, pO2=97,3, TCO2=11,3, HCO3=20, K=3,23, Na=136, Ca=0,85. Кровь на HBsAg - отрицат. ОАМ:белок - 1,32г/л, L=2-4, Э=10-12. 17.10.12г. ОАК: НЬ=64г/л, Э=2,37х10/л, Т=148,0х10/л, L=5,2x10/^ Ht=20. Биохимия крови: белок - 68г/л, мочевина - 3,8ммоль/л, креатинин - 57,9мкмоль/л, общий билирубин - 20мкмоль/л, АЛТ - 20ммоль/л, АСТ - 10ммоль/л. Коагулограмма: ПТИ - 14"-114%, фибриноген - 2,2г/л, ПТВ - 18", АЧТВ - 49", МНО - 0,88 Кровь на КЩС и электролиты: pH=7,317, pCO2=45,2, pO2=40,5, TCO2=5,7, HCO3=21,8 K=4,0, Na=136, Ca=1,22. ОАМ: белок - 0,033г/л, L=2-3, Э=0-1.За время нахождения в стационаре состояние улучшилось. Родильница выписана 18.10.12г. в удовлетворительном состоянии с ребенком домой. Даны рекомендации.

Выводы: HELLP-синдром - крайняя степень тяжелой преэклампсии, является следствием дезадаптации материнского организма при попытке обеспечения нормальной жизнедеятельности плода. Наиболее распространенными клиническими признаками являются: рвота, тошнота, артериальная гипертензия, отеки, протеинурия, олигурия, мозговые или зрительные нарушения, нарастающая печеночная недостаточность. Наиболее распространенными лабораторными признаками являются: повышение активности аминотрансфераз, щелочной фосфатазы, билирубина, протромбинового времени, креатинина, мочевины, снижение СОЭ, лимфоцитов, тромбоцитов, эритроцитов, глюкозы, белка, гаптоглобина, антитромбина III.

Дифференциальную диагностику данного состояния проводят с системной красной волчанкой, тромбоцитопенической пурпурой, гемолитическим уремическим синдромом, острым жировым гепатозом, вирусным гепатитом, инфекционным мононуклеозом. Лечение HELLP-синдрома заключается в проведении инфузионно-трансфузионной, гепатопротекторной, гормональной, гипотензивной, иммунодепрессивной терапии, назначении ингибиторов протеаз, свежезамороженной плазмы. При HELLP-синдроме экстренное родоразрешение показано путем кесарева сечения. При кесаревом сечении следует применять перидуральную или спинномозговую анестезию. Профилактика заключается в своевременной диагностике и адекватном лечении тяжелой преэклампсии. Риск развития рецидивов при последующей беременности невелик и составляет 4%, но женщин следует отнести в группу повышенного риска по развитию данной патологии.

 

ЛИТЕРАТУРА

  1. Айламазян,Э.К.Акушерство/Национальное руководство/Э.К.Айламазян,В.И.Кулаков, В.Е.Радзинс-кий, Г.М.Савельева. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. - 1200с.
  2. Каминский, В.В. Гестозы. HELLP-синдром / В.В. Каминский, С.В. Дудка, О.Е. Чечельницкий // Репродуктивное здоровье женщины. -2005.- №4 (24). -С.8-12.
  3. Тлеужан, Р.Т. HELLP-синдром в акущерской практике: вопросы этиопатогенеза, диагностики, клиники, лечения / Р.Т. Тлеужан, С.У. Мамырбекова, Ш.Ж. Калибекова // Вестник ЮКГФА.- 2012.- №1 (58). -С.83-87.
Год: 2013
Город: Шымкент
Категория: Медицина