Первый опыт гибридной операции при тетраде фалло c большими аортолёгочными коллатералями

РЕЗЮМЕ

Гибридные операции в сердечнососудистой хирургии уменьшают количество осложнений и летальных исходов при выполнении многоэтапного хирургического лечения сложных врожденных пороков сердца.

Введение: Гибридная хирургия является новым направлением в сердечно-сосудистой хирургии и заполняет место между интервенционной кардиологией и хирургией открытого сердца. Она начала активно развиваться в последние 8-9 лет и наряду с эндоваскулярными вмешательствами все шире внедряется в различные области хирургии сердца. Интерес к этой проблеме обусловлен, прежде всего, эффективными и щадящими методами коррекции, что, несомненно, создает предпосылки для улучшения качества лечения больных с одновременным снижением материальных затрат.

Сотрудничество и взаимодействие между детскими кардиоторокальными хирургами и интервенционными кардиологами, а также развитие новых технологий позволили разработать современный подход к лечению больных с врожденными пороками сердца - гибридные методы лечения. Целью гибридного метода является уменьшение количества осложнений и летальных исходов при выполнении многоэтапного хирургического лечения данного сложного врожденного порока сердца, а также улучшение качества жизни больных и ее продолжительности.

Аортолегочные коллатерали обычно сочетаются с цианотическми ВПС такими как атрезия легочной артерии, тетрада Фалло (обычно крайняя форма) и другими. У этих пациентов системно-легочная коллатеральная сеть развивается как компенсаторный механизм восполнения легочного кровотока. Источники коллатерального кровоснабжения легких имеют различные размеры и количество и могут отходить от различных отделов аорты и ее ветвей. Большинство из них обычно отходит от нисходящей аорты, анастомозируя с ветвями легочной артерии в области корня легкого или на уровне сегментарных бронхов.

Одним из первых о проведении успешной эмболизации больших аортолегочных коллатеральных артерий (БАЛКА) сообщили в 1985 году S. Mitchell и сооавт. и S. Kaufman и сооавт. (1). В 1989 году S. Perry и соавт. (2) опубликовали результаты эмболизации 58 коллатералей спиралями Gianturco с достижением тотальной окклюзии в 42 и субтотальной - в 14 случаях.

До сих пор актуальным остается вопрос изучения коллатерального кровоснабжения легких. В литературе имеются различные классификации, систематизирующие источники коллатерального кровоснабжения легких (3,4), однако наиболее полной является классификация предложенная J.Kirklin и соавт. (5). В этой классификации выделяют следующие типы коллатерального кровоснабжения при ТФ, АЛА и ДМЖП и других цианотических ВПС. Они посредством прямых анастамозов могут соединяться с главными, долевыми, внутрилегочными сегментарными артериями. Различают прямые и непрямые БАЛКА (6). Прямые БАЛКА представляют собой эмбриональные сегментарные артерии, отходящие от нисходящей аорты, входящие в легкое спереди или позади бронхов и напрямую анастамозирующие с ветвями ЛА. У больных могут встречаться от 2 до 6 таких сосудов. Обычно БАЛКА соединяются с легочными артериями в корне легкого на уровне сегментарных ветвей. Непрямые коллатеральные артерии анатомически и гистологически ничем не отличаются от вышеописанных сосудов, с той лишь разницей, что не имеют прямых анастамозов с крупными ветвями ЛА.

В литературе описано множество эмболизационных устройств и материалов (кольца Gianturco, букрилатовы кольца, частица гелиевой пены, отделяющиеся баллоны), но в последнее время большинтсвом интервенционных кардиологов используется спирали Gianturco. Связано это в основном с простотой, эффективностью и дешевизной устройства (1,2,7). В последние годы, при больших диаметрах сосудов, для закрытия БАЛКА используют специальные окклюдеры Amplatzer (Plug Occluder).

В 1960-х годах по частоте регистрации тетрады Фалло (ТФ) занимала третье место (после ОАП и ДМЖП) среди всех ВПС и встречалась в 12-20% всех наблюдений. Среди “синих” пороков ТФ преобладала (75-80%). По современным данным, ТФ диагностируют у 8-13% больных ВПС.

Цели и задачи исследования: Рассматриваемый нами клинический пример первого опыта применения комбинированной операции радикальной коррекции тетрады Фалло с эндоваскулярной окклюзией БАЛК, показал не только эффективность данного метода, но и очевидно малую вероятность положительного результата без его применения.

Материал и методы: Предлагаем описание клинического случая рентгеноэндоваскулярного закрытия большого аортолегочного коллатераля к правому легкому специальным окклюдером Amplatzer (Plug Occluder) при тетраде Фалло у девочки 5 лет после радикальной коррекции ТФ.

Пациент М. 5 лет с диагнозом: тетрада Фалло, большие аортолёгочные коллатерали, одышечно- цианотические приступы, СН ФК iv. Поступил в клинику в плановом порядке с жалобами на одышку, быструю утомляемость при незначительной физической нагрузке, выраженную синюшность кожных покровов, эпизодические редкие одышечно-цианотические приступы. Объективно: общее состояние тяжёлое, обусловлено основным заболеванием по врождённому пороку сердца, наличием сердечной недостаточности, полицитемией, выраженной гипоксемией (SatO2 - 67%). Рост - 93 см, вес - 11 кг, ПИТ 0,56 м2. Кожные покровы и видимые слизистые диффузно цианотичные, чистые, периферический цианоз усиливающийся при незначительной физической нагрузке. В лёгких дыхание везикулярное, в средних отделах жестковатое, хрипов нет. Перкуторно - лёгочной звук. ЧД-35/мин, SatO2 70%, на кислороде - 77%. Аускультативно - тоны сердца нормальные, ослабление 2 тона над лёгочной артерией. Над сердцем умеренной интенсивности систолический шум с эпицентром во II-III м/р по левому краю грудины с иррадиацией на верхушку. ЧСС-93 уд/мин, АД=90/50 мм рт.ст. Пульсация периферических артерий удовлетворительна на всех уровнях.

По данным ЭхоКГ: субаортальный ДМЖП 1,4 см. Декстрапозиция Ао 50%. Гипертрофия миокарда ПЖ. Градиент давления ПЖ/ЛА=72 мм рт.ст. Гипоплазия ЛА на уровне ствола, фиброзного кольца. Клапанный и подклапанный стеноз ЛА. Диастолическая дисфункция обоих желудочков. МПП истончена на уровне ОО. МПП прогибается в сторону ЛП. Дилатация ПП. КДР - 2,3 см (N - 3,0 см). Ствол ЛА - 9 мм, правая легочная артерия = 7,7 мм, левая легочная артерия = 7,2 мм (N=12,3 мм; ветви по 10 мм).

Для уточнения диагноза выполнено катетеризация правых отделов сердца, правая вентрикулография, аортография. Правая вентрикулография: выраженная трабекулярность и гипертрофия стенок правого желудочка. Клапанный и резкий подклапанный стеноз легочной артерии. Ствол и ветви легочной артерии развиты удовлетворительно. Левый желудочек умеренно гипоплазирован. ДМЖП. Декстропозиция аорты 3040%. Аортография: левая дуга Ао. Ао расширена. Сброса на уровне ОАП нет. Большие аортолёгочные коллатерали к правому и левому лёгким. Давление в мм рт.ст.: сист - 137/101/110; ПЖ - 107/0/53; Ао - 103/70/85. ЧСС-113/мин. Sat O2 - 77% на кислороде. Газы крови: ПЖ Sat O2 -86,7%; Ао Sat O2 - 86,7%; ПП Sat O2 - 83,6%; НПВ Sat O2 - 84,7%. Заключение: ДМЖП. Клапанный, резкий подклапанный стеноз легочной артерии. Ствол и ветви легочной артерии развиты удовлетворительно. Декстрапозиция аорты 40%. БАЛКА к правому и левому лёгким.

Результаты: Как мы видим, ребёнок поступил в запущенной стадии течения синего порока сердца, когда уже развились мощные компенсаторные коллатерали к малому кругу кровообращения. Учитывая наличие у пациента двух гемодинамически значимых БАЛКА (диаметром 3,2 мм и 2,1 мм), высокую вероятность чрезмерного заполнения системы лёгочных вен после радикальной коррекции порока в раннем послеоперационном периоде, было принято решение закрыть коллатерали. Первым этапом выполнена операция радикальной коррекции тетрады Фалло: пластика ДМЖП заплатой Gore-Tex, инфундибулотомия, пластика выходного отдела ПЖ из аутоперикарда в условиях ИК и циркуляторного ареста. В окончательный период восстановления сердечной деятельности дополнительный объём через БАЛК привёл к повышенному объёму заполнения малого круга кровообращения и как следствие быстрому развитию отёка лёгких с пенистогеморрагическим отделяемым из дыхательных путей. Пациент экстренно переведен в рентген-операционную для эндоваскулярной окклюзии коллатералей. Выполнена операция: «Рентгеноэндоваскулярное закрытие БАЛК к правому лёгкому Plug окклюдером Amplatzer 004».

Методика рентгеноэндоваскулярного закрытия БАЛКА. После обработки операционного поля под интубационным наркозом, произведена пункция и катетеризация правой общей бедренной артерии по Сельдингеру. Установлен интрадьюсер № 5 Fr. Для уточнения размера БАЛКА произведена селективная ангиография БАЛКА к правому легкому и интраоперационное измерение размера БАЛКА - 3,2 мм.

Правый коронарный катетер был селективно установлен в БАЛКА к правому легкому. Далее по проводнику катетер был установлен дистальнее устья. По правому коронарному катетеру проведен Plug окклюдер Amplatzer - 004 (AGA Medical Corporation, USA). Начата имплантация окклюдера. Окклюдер имплантирован. Контрольная аортография, отмечается небольшой сброс контраста через окклюдер. Контрольная аортография через 4 минуты, сброса на уроне окклюдера не отмечается. Доставляющая система отсоединена от окклюдера, окклюдер стабилен, фиксация надежная. Операция завершена без осложнений. Гемостаз. Наложена давящая асептическая повязка.

Ребёнок в крайне тяжёлом состоянии переведен в отделение реанимации. В первые двое суток отмечалось выраженное поступление геморрагически-пенистого содержимого с постепенным снижением и купированием на 4 п/о сутки. Sat O2 в пределах 85-90%. Гемодинамика поддерживалась на высоких дозах кардионотиков: дофамин 8 мкг/кг/мин, добутамин 6 мкг/кг/мин, адреналин 0,1 мкг/кг/мин, мезатон 0,8 мкг/кг/мин. Режимы ИВЛ с умеренной гипервентиляцией: Vt - 125, f - 50, PEEP - 4, etCO - 42, Tinsp - 0,45; MV - 6,2; Рпик - 36, Sat O2 - 72%. С 3 п/о суток отмечалась отрицательная динамика: из ТБД умеренное геморрагическое отделяемое; режим ИВЛ: IPPPV Vt - 125, f - 60, PEEP - 5, etCO - 36, Tinsp - 0,40; MV - 7,3; увеличение Pпик до 46, Sat O2 - 85%. В лёгких дыхание жёсткое ослабленное, влажные хрипы по всем полям, снижение Sat O2 до 67%, дестабилизация гемодинамики с депрессией центрального давления до 50/25 мм рт.ст., тахикардия 170 уд/мин, ЦВД 14 мм вод.ст. Увеличены дозы адреналина до 0,25 мкг/кг/мин. Через 12 часов относительная стабилизация состояния с повышением А.Д. до 95/70 мм рт.ст., Sat O2 75%, снижение Pпик до 33. На 4 п/о сутки снижены дозы кардиотоников: дофамина до 7 мкг/кг/мин, адреналин 0,05 мкг/кг/мин, гемодинамика стабильная с давлением 85-90 мм рт.ст. и подъёмом сатурации до 100%. Отёк лёгких купирован, отделяемого из ТБД нет. На 5 п/о сутки отключён адреналин, на 6 п/о сутки снижен дофамин до 5 мкг/кг/мин, Рпик 16, удалены плевральные дренажи. На 8 п/о сутки пациент переведен в профильное отделение.

Обсуждение: Вопрос о распространении ветвей коллатеральных артерий в легком и о связях с истинными ЛА является очень важным, так как от этого во многом зависит выбор метода лечения. Разными авторами предпринимались попытки классифицировать БАЛКА по анатомическим характеристикам (место отхождения от аорты, ходу относительно трахеи, расположению в воротах легкого) и выявить закономерности связи БАЛКА с истинными ЛА. Мнения разных авторов по этому вопросу прямо противоположны (8,9,10,11,12). Так, M. DeRuiter и сооавт. (9) на основании исследовании 31 препарата сердце-легкие больных с АЛА и ДМЖП, где изучалось место отхождения БАЛКА от аорты, вне- и внутрилегочное распределение, гистологическая структура, связи с истинными ЛА, сделали вывод, что многообразие хода и ветвления коллатералей не подлежат классификации, а гистологическое строение меняется посегментно на протяжении одного сосуда. Ни на основании анатомии БАЛКА, ни на основании гистологии невозможно судить о связях коллатерали с истинными ЛА.

Когда было принято очевидное решение о закрытии больших аортолёгочных коллатералей, перед нами встал следующий вопрос - период окклюзии: до или после открытой коррекции порока. Пограничная сатурация, при которой должна быть предпринята ургентность оперативного лечения при тетраде Фалло, является периодическое снижение её показателей менее 65-70% [13,14,15,16].

В нашем случае при наличии постоянной резко выраженной гипоксемии у ребёнка с сатурацией около 70%, дооперационное закрытие коллатералей повышало риск усугубления цианоза со срывом компенсации дыхательной, сердечно-сосудистой систем и быстрым развитием гипоксического повреждения ЦНС. Таким образом, мы склонялись к тактике окклюзии БАЛКА после первого этапа операции.

Постфактум, первое, что можно предположить о более благоприятном течении раннего послеоперационного периода, в нашем случае, протекавшем с выраженным отёком лёгких, это закрытие БАЛКА в условиях одной операционной сразу по восстановлению сердечной деятельности, поскольку интервал между этапами операций составил не менее одного часа. И второй момент - технический, надеясь на более малый диаметр второй БАЛКА, мы не закрыли её, поскольку не имели на тот момент окклюзионных спиралей нужного диаметра. Однако очевидно, данная коллатераль сыграла свою отрицательную роль в развитии отёка лёгких.

Выводы: Таким образом, эмболизация БАЛКА у больных с цианотическими ВПС показана только после создания антеградного сообщения между ПЖ и ЛА (реконструкция путей оттока из ПЖ) или после наложения системно-легочных анастамозов. В этих случаях закрытие альтернативных источников кровоснабжения легких не приведет к значительному снижению насыщения артериальной крови кислородом и фатальным осложнениям.

Благодаря тесному сотрудничеству кардиохирургов и интервенционных кардиологов с полным оснащением, там, где кардиохирургические операции на открытом сердце исчерпывают свои возможности в устранении больших аортолёгочных коллатералей, комбинация с эндоваскулярными методами лечения, является залогом успешного лечения осложнённых пороков сердца с дополнительным кровотоком в русло малого круга кровообращения.

ЛИТЕРАТУРА

1. Kaufman S., Kan J. Embolisation of pulmonary artery collaterals in the management of hemoptysis in pulmonary atresia // Amer. J. Cardiol. - 1985. - Vol. 58. - P. 1130-1132.
2. Perry S., Radtke W. Coil embolization to occlude aorto-pulmonary collateral vessels and shunt in patient with congenital heart disease // J. Amer. Coll. Cardiol. - 1989. - Vol. 13 - P. 100-108.
3. Архангельская H.B. Перестройка артерий легких при врожденных пороках сердца и магистральных сосудов. - M., 1971.
4. Hawortz S.G., Rees P.G., Taylor J.F.N. et al. Pulmonary atrezia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries. Effect of systemic to pulmonary anastomosis // Brit. Heart J. - 1981. - Vol. 45. - P. 133 - 141.
5. Kirklin J.W., Barratt-Boyes G.G. Cardiac surgery. - . N.Y.: Wiley, 1986.
6. Гаджиев А.А., Кокшенев И.B., Самсонов В.Б. Типы коллатерального кровотока легких и их диагностика при атрезии легочного ствола с дефектом межжелудочковой перегородки в сочетании с большими аортолегочными коллатеральными артериями // Грудная хирургия. - 2004. - №2. - С. 29 - 36.
7. Mitchell S.E., Kan J.S., White R.I. Interventional techniques in congenital heart disease // Semin. Roentgenol. - 1985. - Vol. 3. - P. 290-311.
8. Кокшенев И.В. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки: Автореф. Дис. ..д-ра мед. наук. - 1999.
9. DeRuiter M.C., Gittenberger-de Groot A.C., Bogers A.J., Elzenga N.J. The restricted surgical relevance of morphologic criteria to classify systemic-pulmonary collateral arteries in pulmonary atresia with ventricular septal defect // Thorac. Cardiovasc. Surg. - 1994. - P. 86-87.
10. Greenwood R. D., Nadas A.S., Rosenthal A. et al. Ascending aorto-pulmonary artery anastomosis for cyanotic congenital heart desease // Amer. Heart J. - 1997. - Vol. 9. - P. 14 - 20.
11. Heardy C., Wong J., Young J.N., McCray J. Ballon occlusion scintigraphy of aortopulmonary collaterals // Amer. J. Cardiol. - 1994. - Vol.11. - P. 45-48.
12. Matsuda H., Kuratani T., Shimazaki Y. Et al. Deposition of collagen in the alveolar wall of lungs from patients with tetralogy of Fallot and pulmonary artery atresia with major aortopulmonary collateral atresia An ultrastructural study // Cardiol. Young. - 1994. - Vol. 4. - P. 227-284.
13. Kirklin/Barratt-Boyes. Cardiac surgery. Third edition, 2003.
14. Mavroudis C., Backer C.L. Pediatric cardiac surgery / Mosby, 2003.
15. Richard A. Jonas. Comprehensive surgical management of congenital heart disease. 2004.
16. J Stark, M. de Leval, and VT Tsang. Surgery for congenital heart defects. Third edition, 2006.