Особенности этиологии и патогенеза бронхоэктатической болезни

Бронхоэктазы все чаще стали выявляться в последние годы. Обнаружение бронхоэктазов в сочетании с различными патологиями легких свидетельствует о причинно-следственной связи между ними. В статье описывается особенности этиологии и патогенеза бронхоэктатической болезни.

Актуальность. В связи с расширением возможностей компьютерной томографии (КТ), а также повсеместное использование КТ при обследовании больных с патологией органов дыхания, обусловили наблюдаемый в настоящее время переход бронхоэктатической болезни из разряда редко диагностируемых в число широко распространенных болезней [1].

Целью данной статьи является изучение особенностей этиологии и патогенеза бронхоэктатической болезни.

Бронхоэктатическая болезнь - хроническое приобретенное, а в ряде случаев врожденное заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, сопровождающимися их функциональной неполноценностью, нарушением дренажной функции и хроническим гнойновоспалительным процессом в бронхиальном дереве, перибронхиальном пространстве с развитием ателектазов, эмфиземы и цирроза в паренхиме легкого [2, 3].

Согласно результатам современных эпидемиологических исследований, распространенность бронхоэктазов, колеблется в широком диапазоне - от 486 до 1106 случаев на 100 000 населения; число случаев заболевания увеличивается с возрастом, и в большей степени ему подвержены женщины [4].

В Европе F.C. Ringshausen et al. сообщили об увеличении количества госпитализаций лиц с бронхоэктазами (БЭ) в Германии между 2005 и 2011 г. с поправкой на возраст на 2,9% в год [5].

В патогенезе БЭ большое значение придается двум основным факторам - локальному воспалительному (нагноительному) процессу в бронхах (локальному гнойному эндобронхиту) и обструктивному ателектазу. Обтурация бронха и задержка выведения бронхиального секрета способствуют развитию и прогрессированию воспалительного (нагноительного) процесса в просвете бронха дистальнее места обструкции. Это обусловливает постепенное нарастание воспалительных изменений в слизистой, подслизистой оболочке и более глубоких слоях стенки бронхов, что сопровождается перестройкой структуры клеток эпителия слизистой, гибелью высокодифференцированного мерцательного эпителия с замещением его многослойным плоским эпителием. Все эти факторы снижают эффективность мукоцилиарного клиренса. Кроме того, нарушение микроциркуляции крови и лимфы приводит к дегенерации хрящевой пластинки и дистрофическому перерождению гладких мышечных волокон с последующим замещением их рубцовой тканью, что вызывает развитие деформирующего бронхита и локального панбронхита. Образованию БЭ в этих условиях способствует транзиторное повышение внутрибронхиального давления при кашлевом рефлексе, а также отрицательное внутриплевральное давление, которое увеличивается при уменьшении ателектазированной части легкого. Таков генез цилиндрических БЭ, что же касается мешотчатых БЭ, то ведущую роль в этом случае играет переход воспалительного процесса (например, при затяжной пневмонии) на стенку бронха и ее одностороннее выпячивание (“тракция”) при фиброзном перерождении волокон соединительной ткани (“фибро ателектаз”) [6].

Этиология. Ведущая роль в развитии БЭ принадлежит перенесенным респираторным инфекционным заболеваниям. Наиболее часто БЭ развиваются после перенесенной пневмонии, коклюша, кори. Среди микроорганизмов значимую этиологическую роль играют такие патогены, как S. aureus, Klebsiella, H. influenzae. К группе вирусов, вызывающих инфекционные заболевания дыхательных путей, которые осложняются развитием бронхоэктазии, относятся аденовирусы (особенно 7-й и 21-й серотипы), вирус гриппа, вирусы, вызывающие развитие бронхиолита у больных, инфицированных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) [7].

Обструкция дыхательных путей является одной из частых причин развития БЭ. Инородные тела в бронхиальном дереве, неопластические процессы, обтурирующие просвет дыхательных путей, поражение лимфатических узлов корней легких при туберкулезе, саркоидозе и гистоплазмозе могут быть причиной последующего развития БЭ [7].

Последнее время особое внимание уделяется возможному сочетанию хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) и бронхоэктазов, что отчасти объясняется широкой распространенностью обоих заболеваний [8]. Очевидно, что хроническая бронхиальная инфекция, закономерно часто встречаемая у больных ХОБЛ, может оказаться своеобразным патофизиологическим фундаментом, на котором выстраивается новая клиническая констелляция - «ХОБЛ + бронхоэктазы» [9].

Аномалии развития трахеобронхиального дерева. В литературе описаны БЭ при бронхомаляции, синдроме Мунье-Куна (трахеобронхомегалия), бронхогенных кистах, а также при эктопическом бронхе, тератоме бронха, трахеобронхиальной фистуле [7].

В последнее время активно исследовалась роль иммунной системы в развитии БЭ. Бронхоэктазы чаще выявляются при врожденной агаммаглобулинемии (тип Брутона), селективном дефиците подклассов иммуноглобулина G2 (IgG2) и IgG4, вариабельной гипогаммаглобулинемии, а также при синдроме Незелофа [7].

В возникновении бронхоэктазии могут сыграть роль дефекты в генетической системе. К этой группе относят дефицит антитрипсина, нарушение в работе хлорных каналов, что наблюдается при муковисцидозе, а также синдром первичной цилиарной дискинезии [7].

БЭ встречаются также при системных аутоиммунных заболеваниях. Например, по данным КТ частота бронхоэктазов достигала 4-8% у пациентов с ревматоидным артритом. Она была еще выше при наличии клинических симптомов со стороны дыхательных путей [10].

По данным систематизированного обзора 12 исследований, установить причину БЭ, удалось у 63% из 989 детей. Основными этиологическими факторами были инфекции (17%), первичный иммунодефицит (16%), аспирация инородного тела (10%), цилиарная дискинезия (9%), врожденные аномалии бронхов (3%) и вторичный иммунодефицит (3%) [11]. По данным авторов БЭ чаще всего ассоциировались с инфекциями (20%), ХОБЛ (15%), заболеваниями соединительной ткани (10%), иммунодефицитом (5,8%) и бронхиальной астмой (6%) [12]. Заключение. Таким образом, в последнее время бронхоэктазы регистрируются чаще. Сочетание

бронхоэктазов с имеющей патологией усугубляет течение процесса и прогноз жизни пациента. Этиологическими факторами развития бронхоэктазов являются перенесенные инфекционные и аллергические заболевания, аутоиммунные и генетические нарушения, снижение иммунитета и др. в патогенезе бронхоэктазии ключевую роль играют нагноительные процессы в легком и нарушение мукоцилиарного клиренса.

 

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Cartier Y., Kavanagh P.V., Johkoh T. et al. Bronchiectasis: accuracy of high-resolution CT in the differentiation of specific diseases // AJR Am. J. Roentgenol. - 1999. - Vol. 173, №1. - P. 47-52.
  2. ERJ URL: http://eri.ersjournals.com/content/early/2015/03/18/09031936. 00119114
  3. Нагноительные заболевания легких URL: һир://общество хирургов.рф/stranica-pravlenija/klinicheskie-rekomendaci/torakalnaja- hirurgija/nacionalnye-klinicheskie-rekomendaci nagnoitelnye-zabolevanija-legkih.html
  4. Quint J.K., Millett E.R., Joshi M. et al. Changes in the incidence, prevalence and mortality of bronchiectasis in the UK from 2004 to 2013: a population-based cohort study // Eur. Respir. J. - 2016. - Vol. 47, №1. - P. 186-193.
  5. Ringshausen URL: http://www.breath-hannover. de/fileadmin/user_upload/05_presse/2014/Pneumologie_Juni_2014.pdf
  6. Кокосов А.Н., Киселева Е.А. Бронхоэктазы. Пневмология в пожилом и старческом возрасте. - СПб.: 2005. - 601 с.
  7. Чучалин А.Г. Пульмонология. - М.: 2005. - 275 с.
  8. Monteagudo M., Rodriguez-Blanco T., Barrecheguren M. et al. Prevalence and incidence of bronchiectasis in Catalo nia, Spain: a population-based study // Respir. Med. - 2016. - Vol. 121. - P. 26-31.
  9. Martinez-Garcia M.A., Maiz L., la Rosa D. The overlap with bronchiectasis // Controversies in COPD. European Respiratory Society. - 2015. - Р. 52-57.
  10. Tanaka N, Kim JS, Newell JD, et al. Rheumatoid arthritis-related lung diseases: CT Findings // Radiology. - 2004. - №232. - Р. 81-91.
  11. Dimakou K, Triantafillidou C, Toumbis M, et al. Non CF-bronchiectasis: Aetiologic approach, clinical, radiological, microbiological and functional profile in 277 patients // Respir Med. - 2016. - №116. - Р. 1-7.
  12. Lonni S, Chalmers JD, Goeminne PC, et al. Etiology of non-cystic fibrosis bronchiectasis in adults and its correlation to disease severity // Ann Am Thorac Soc. - 2015. - №12(12). - Р. 1764-1770.
Год: 2018
Город: Алматы
Категория: Медицина