В статье представлен литературный обзор данных о современных методах диагностики сосудистых аномалий развития. Описаны диагностические особенности данной патологии, позволяющие проводить дифференциальную диагностику среди сосудистых аномалий, что полностью определяет тактику ведения и прогноз.
Актуальность. Проблема диагностики и лечения гемангиом до сегодняшнего дня остается одной из наиболее сложных и до конца нерешенных задач в клинической ангиологии и дерматологии. Аномалии сосудистого генеза представляют собой гетерогенную группу врожденной патологии сосудов - от незначительных нарушений окраски кожи (красного, лилового или голубого цвета) до значительных по распространенности и объему образований, поражающих лицо, конечности и внутренние органы, вызывая развитие критических состояний [1]. Данная патология является распространенной: в 5 случаях на 10 000 человек выявляется аномалия сосудистого генеза, которая в 60% случаях - у молодых пациентов с преимущественным расположением на голове или шее [2,3,4].
Диагностика сосудистых аномалий, в том числе сосудистых опухолей не представляет собой особых трудностей и может основываться только на клинической картине, локализации, жалобах и характерных для гемангиом фаз роста. Отсутствие единой классификации ведут к неправильной интерпретации, ошибочной диагностике, отсутствию четких критериев выбора эффективного методалечения сосудистых аномалий и, как следствие, тяжелым и необратимым последствиям вплоть до летальных исходов. Все это делает проблему диагностики патологий сосудистого генеза крайне актуальной.
Известно, что гемангиомы являются доброкачественными сосудистыми опухолями, которые появляются в 1-3% случаев у новорожденных и в популяции встречаются от 14-7 %, причем в 10-12% случаев в первый год жизни [5,6,7]. Чаще гемангиомы характерны для недоношенных, маловесных девочек, располагаясь на голове и шее -до 60%, на теле – 25%, на конечностях – до 15%, с характерными фазами жизни – пролиферация, стабилизация и инволюция [8].
В патогенезе гемангиом ведущую роль выполняют 2 процесса – ангиогенез и васкулогенез. Ангиогенез - рост новых сосудов из ранее существовавших сосудов, миграции эндотелиальных клеток и ростом периваскулярных клеток. Васкулогенез - это образование кровеносных сосудов из стволовых клеток или клеток-предшественников. В последние годы были выделены некоторые из «строительных блоков» - стволовые клетки, эндотелиальные клетки и перициты [9,10]. В целом, вопрос о том, являются ли гемангиомы доброкачественными образованиями остается открытым, тем более учитывая их склонность к быстрому прогрессивному росту с последующим развитием не только косметического дефекта, но и нарушение функции пораженного органа. Согласно классификации International society for study of the vascularanomalies (ISSVA) гемангиомы относятся к сосудистым опухолям.
Макроскопически гемангиомы обычно представлены четко ограниченным плоским эритематозным или ярко-красного цвета пятном. На разрезе гемангиомы имеют гетерогенную структуру с участками фиброза, некроза и кистозных изменений. В некоторых гемангиомах кавернозные пространства крупные, в других — узкие и сжатые. Микроскопически гемангиома состоит из множественных полостей различных размеров и формы, стенки которых состоят из фиброзных соединительнотканных перегородок. Могут наблюдаться зоны склероза, иногда весьма обширные, а также тромбированные полости. Применение биопсии оправдано только при проведении хирургического лечения, для верификации диагноза, с последующим определением тактики ведения.
Определенные трудности представляет дифференциальная диагностика с другими сосудистыми опухолями и мальформациями. Кроме того, амеланотическая меланома может быть диагностирована как сосудистая аномалия развития. В этих случаях значимыми являются лучевые исследования, дерматоскопия, позволяющие определить распространенность процесса, определяют тактику лечения. Ультразвуковое исследование (УЗИ) является недорогим и неинвазивным методом. При УЗИ гемангиомы представлены гиперэхогенными образованиями с ячеистой структурой и четкими контурами. УЗИ с цветной допплерографией играет роль в дифференциальной диагностике аномалии с быстрым и медленным потоком и сосудистых опухолей. Хотя в пролиферативной фазе гемангиома дает неспецифический направленный и обратный сигнал, который характерен для артериовенозных мальформаций [11,12,13]. Следующим по информативности в диагностике гемангиом является рентгенконтрастная томография.
При рентгенконтрастной томографии (РКТ)гемангиомыне имеют особенностей и представляют собой округлые образования различных размеров с однородной структурой пониженной плотности и четкими контурами. При этом в дифференциальной диагностике с венозными мальформациями, для которых характерно наличие флеболитов. Также РКТ играют роль в диагностике внутрикостных артериовенозных мальформаций [11].
Наиболее информативным методом диагностики на сегодня является магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющая определить очаг поражения и его реологические свойства [11,12,13,14,15]. Для гемангиом характерна округлая форма с четкими и ровными контурами, с гомогенным окрашиванием при внутривенном введении контраста. При МРТ гемангиомы однородно гипоинтенсивны при Т1-взвешенном изображении и однородно гиперинтенсивны в Т2-взвешенной картине.Во время пролиферативной фазы инфантильные гемангиомы на МРТ представляют ограниченный дольчатый очаг с расширенными питающими и дренирующими сосудами.Хотя эти признаки не являются специфичными и могут быть характерны и для других новообразований [12,13,16].
Поражения с быстрым потоком – артериовенозные мальформации (АВМ) являются единственными сосудистыми пороками развития, при которых требуется проведение диагностической ангиографии с возможным проведением терапевтической сверхселективной эмболизацией. Классический внешний вид АВМ при ангиографии представлен множественными расширенными питающими артериями с ранним появлением увеличенных дренирующих вен. При ангиографии характерно появление дополнительных коллатералей, особенно, после эмболизации основных артерий[11].
Дермоскопия - неинвазивный метод диагностики, используемый для верификации пигментных опухолей кожи [17]. Использование дермоскопии при скрининге меланомы повышает точность обнаружения меланомы, особенно при непигментных опухолях кожи и других поражениях кожи, включая воспалительные или инфекционные заболевания и сосудистые поражения [18]. Превосходство дермоскопии над клиническим исследованием побудило использовать это устройство в повседневной клинической практике с постепенным распространением использования дерматоскопии и в диагностике всех кожных заболеваний, включая сосудистые опухоли. Согласно морфологической картине Г.Киттлер выделил 8 типов дерматоскопических изображений кровеносных сосудов и 8 видов расположений сосудов. Выделяют сосуды в виде точек, комков и линий - прямых, петлеобразных, изогнутых, серпантинных, винтовых и клубочкообразных линии [19]. Дермотоскопические признаки инфантильныхгемангиом представлены полиморфными красными округлыми петлеобразными сосудами, в сочетании с красными линейными сосудами. Красные петлеобразные сосуды могут представлять собой переход от поверхностных эктатических вертикальных папиллярных сосудов к глубоко расширенным горизонтальным капиллярам [20,21].
Заключение. Несмотря на то, что диагностика и дифференциальная диагностика гемангиом кожных покровов не представляет существенных сложностей, считаем целессообразным,производить выбор оптимального алгоритмапри дифференциальной диагностике данных сосудистых опухолей. Целесообразно отметить, что на сегодня отсутствуют не-инвазивные методы диагностики, позволяющие проводить мониторинг в процессе лечения. Все это способствует дальнейшему изучению данного вопроса с последующим развитием новых неинвазивных и информативных методов диагностики и лечения.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
- Fevurly RD, Fishman SJ. Vascular anomalies in pediatrics // SurgClin North Am. – 2012. - №92. – Р. 769–800. doi: 10.1016/j.suc.2012.03.016
- Clemens R.K., Pfammatter T., Meier T.O., Alomari A.I. Amann-Vesti BR // Vasa. – 2015. – №44. – Р. 5–22.
- Elvazi B., Werner J.A. Extracranial Vascular Anomalies (Hemangiomas and Vascular Malformations) in Children and Adolescents- Diagnosis, Clinic, and Therapy // Laryngo-Rhino-Otol. – 2014. - №93. – Р.185–202.
- Mahady K., Thust S., Berkely R., Stuart S., Barnacle A., Robertson F., Mankad K. Vascular Anomalies in the Head and Neck in Children // Quant Imaging Med Surg. – 2015. - №5(6). – Р. 886–897.
- M.H. Han et al. Craniofacial arteriovenous malformation: preoperative embolization with direct puncture and injection of n- butyIcyanoacrylate // Radiology. - 1999. - Vol. 211, № 3. - P. 661-666.
- Т. Яргиелло и др. Ангиодисплазии верхних конечностей. Диагностика и сравнение дуплексного сканирования с ангиографией // Ангиология и сосудистая хирургия. — 2000. - Т. 6, № 1. - С. 34-41.
- А.В. Покровский Клиническая ангиология: руководство для врачей. - М.: Медицина, 2004. - Т. 2. - 888 с.
- Finn MC, Glowacki J, Mulliken JB. Congenital vascular lesions: clinical application of a new classification // J PediatrSurg. – 1983. - №18. – Р. 894–900.
- Bielenberg DR, Bucana CD, Sanchez R, et al. Progressive growth of infantile cutaneous hemangiomas is directly correlated with hyperplasia and angiogenesis of adjacent epidermis and inversely correlated with expression of the endogenous angiogenesis inhibitor, IFN-beta // International journal of oncology. – 1999. - №14. – Р. 401–408.
- Boscolo E, Bischoff J. Vasculogenesis in infantile hemangioma // Angiogenesis. – 2009. - №12. – Р. 197–207.
- Burns AJ, Navarro JA, Cooner RD. Classification of vascular anomalies and the comprehensive treatment of hemangiomas // PlastReconstrSurg. – 2009. - №124, Suppl 1. – Р. 69–81.
- Gampper TJ, Morgan RF. Vascular anomalies: hemangiomas // PlastReconstrSurg. – 2002. - №110(2). – Р. 572–585.
- Lowe LH, Marchant TC, Rivard DC, Scherbel AJ. Vascular malformations: classification and terminology the radiologist needs to know // SeminRoentgenol. – 2012. - №47(2). – Р. 106–117.
- Picard A, Boscolo E, Khan ZA, et al. IGF-2 and FLT-1/VEGF-R1 mRNA levels reveal distinctions and similarities between congenital and common infantile hemangioma // PediatrRes. – 2008. - №63(3). – Р. 263–267.
- Maguiness SM, Frieden IJ. Current management of infantile hemangiomas // SeminCutanMedSurg. – 2010. - №29(2). – Р. 106–114.
- Metry D, Heyer G, Hess C, et al; PHACE Syndrome Research Conference. Consensus statement on diagnostic criteria for PHACE syndrome // Pediatrics. – 2009. - №124(5). – Р. 1447–1456.
- Vestergaard ME, Macaskill P, Holt PE, Menzies SW. Dermoscopy compared with naked eye examination for the diagnosis of primary melanoma: a meta-analysis of studies performed in a clinical setting // Br J Dermatol. – 2008. - №159(3). – Р. 669–676.
- De Giorgi V, Grazzini M, Rossari S, et al. Adding dermatoscopy to naked eye examination of equivocal melanocytic skin lesions: effect on intention to excise by general dermatologists // ClinExpDermatol. – 2011. - №36(3). – Р. 255–259.
- Kittler H, Riedl E, Rosendahl C, Cameron A. Dermatoscopy of unpigmented lesions of the skin: a new classification of vessel morphology based on pattern analysis. – NY: 2008. – 259 р.
- Oiso N, Kimura M, Kawara S, et al. Clinical, dermoscopic and histopathologic features in a case of infantile hemangioma without proliferation // PediatrDermatol. – 2011. - №28. – Р. 66–68.
- Oiso N, Kawada A. The dermoscopic features in infantile hemangioma // PediatrDermatol. – 2011. - №28(5). – Р. 591–593.