Данный клинический случай представляет интерес для врачей-кардиологов как редкое сочетание аномалии сердца с ишемической болезнью сердца. Сочетание декстрокардиис другими врожденными экстра- или интракардиальными аномалиями может значимо ухудшить прогноз лечения кардиологических пациентов, которые в большинстве своем случаев являются коморбидными.
Введение. Аномалии расположения сердца - один из сложнейших разделов в проблеме врожденных пороков сердца и могут быть следствием как неправильного развития самого сердца, так и влияния экстракардиальных причин [1]. Впервые аномальное расположение сердца в грудной клетке научно описал итальянский анатом и хирург Иероним Фабриций в 1606 году. Марко Аурелио Северино применил термин «декстрокардия» в 1643 году при описании у пациента зеркального расположения внутренних органов. Позже Мэтью Бейли описал транспозицию органов как полный поворот органов грудной и брюшной полости в зеркальном изображении [2,3,4].
В настоящее время под декстрокардией понимают редкую врожденную аномалию развития сердечно-сосудистой системы, при которой сердце расположено в грудной клетке справа, соответственно все входящие и исходящие сосуды сердца расположены зеркально своему обычному положению. С помощью генетических исследований установлено, что декстрокардия ассоциируется с мутацией генов HAND, ZIC3Shh, ACVR2, Pitxz, и доказан аутосомнорецессивный тип наследования этой патологии. Частота указанных аномалий достигает 1,5-5% среди всех врожденных пороков сердца и, как правило, сочетается с транспозицией магистральных сосудов [3,4,5]. Наиболее распространенным среди них являются правосформированное праворасположенное сердце (изолированная декстрокардия) - 54% и левосформированноеправорасположенное сердце
(«зеркальная декстрокардия») - 33%. В первом случае расположение других органов грудной клетки и топография органов брюшной полости соответствуют физиологической норме, во втором случае отмечают полное обратное расположение внутренних органов (situsinversus) [6,7,8].
При проведении объективного обследования и инструментальной диагностики пациентов с дектрокардией необходим индивидуальный подход, т.к. мы сталкиваемся не только с различными видами местонахождения сердца в грудной клетке, но и взаиморасположением самих камер сердца.
Заподозрить декстрокардию у пациента можно уже при объективном обследовании, а подтвердить - при проведении ЭКГ, Эхо-КГ, рентгенологическом исследовании органов грудной клетки и УЗИ органов брюшной полости.
В литературе мало описано случаев сочетания декстрокардииу коморбидных кардиологических пациентов, в связи с этим представляет интерес нашапациентка с ишемической болезнью сердца (ИБС), артериальной гипертензией (АГ) и сахарным диабетом (СД). Пациентка И., 62 лет была госпитализирована в Городской кардиологический центр г.Алматы с жалобами на давящие, сжимающие боли в области сердцасправа, длительностью 510 минут, усиливающиеся при незначительной физической нагрузке,плохо купиремые нитратами, с иррадиацией в правую подлопаточную область. Также пациентку беспокоила одышка в покое, головные боли и головокружение; кашель с отделением мокроты.
Из анамнеза заболевания со слов больной ИБС в течение нескольких лет. Перенесла инфаркт миокарда в 2014 и 2017 гг, были проведеныкоронароангиография со стентированиемправой коронароной артерии (ПКА) и огибающей ветви (ОВ). Артериальная гипертензия (АГ) и сахарный диабет 2 типа около 10 лет, максимальное повышение АД до 260/120 мм рт.ст., АД при котором себя чувствует удовлетворительно - 140/90 мм рт.ст.Антигипертензивные и сахароснижающие препараты (сиофор и амарил) принимает регулярно.
Из анамнеза жизни:в 5-летнем возрасте была диагностирована декстрокардия(situsinversus).
Хронический пиелонефрит. Вредные привычки отрицает.
При объективном осмотре больная повышенного питания: ИМТ-33 Кожные покровы бледные, акроцианоз.ЧДД 20 в мин. Дыхание в нижних отделах ослабленное везикулярное, прослушиваются влажные мелкопузырчатые хрипы. При пальпации сердца - сердечный толчок располагался в пятом межреберье справа по среднеключичной линии; Границы относительной тупости в пределах нормы. Тоны сердца приглушены, прослушивались справа соответственно общепринятым аускультативным точкам, симметрично смещенным на правую половину грудной клетки; ритм правильный. На момент осмотра АД 130/90 мм рт.ст.; ЧСС 62 в минуту. Язык влажный. Живот мягкий, безболезненный. Печень расположена у края левой реберной дуги, безболезненна при пальпации. Селезенкане пальпируется. Стул регулярный, оформленный. Диурез свободный, безболезненный. Периферических отеков нет.
Результаты лабораторно-инструментальных методов исследования: Общий анализ крови при поступлении:
эритроциты 4,8 млн; Нв 139 г/л; Нт 38%; тромбоциты- 255 тыс; лейкоциты- 9,9 тыс, палочкоядерные- 2%, сегментоядерные- 70%, моноциты-7%, лимфоциты- 19%, СОЭ 18 мм/час.
Биохимический анализ крови: общий белок 69 г/л; мочевина 4,6 ммоль/л; креатинин 48 ммоль/л; глюкоза 14,1 ммоль/л; АЛТ 35 мккат/л; АСТ 28 мккат/л; билирубин общий 14,4 мкмоль/л;
Клиренс креатинина: 151 мл/мин; липидный спектр:холестерин-6,39ммоль/л; ЛПВН -0,96 ммоль/л; ЛПНП-4,8ммоль/л; триглицериды- 2,76ммоль/л; КОА-5,6; Риск ИБС - 5,0;
Гликемический профиль: 08:00-4,8ммоль/л; 12:00-
12,3ммоль/л; 16:00-8,0 ммоль/л.Гликозированный гемоглобин: 7,6%.
Общий анализ мочи при поступлении:удельный вес - 1015, реакция кислая, белок 0,066%, плоский эпителий 5-6-7 в п/з, лейкоциты 6-7-8 в п/з, слизь ++.
Рентгенография органов грудной клетки при поступлении (Рисунок 1)
Гемодинамика малого круга кровообращения - застой в малом круге кровообращения с признаками интерстициалного отек, гиперволемия. В легких: 2-х сторонняя нижнедолевая пневмония с выпотом в оба синуса в небольшом количестве. Cor: тень сердца увеличена влево. Аорта: склерозирована, тень дуги аорты умеренно расширена.
Рисунок 1 - Рентгенограмма органов грудной полости пациентки И., 62 лет с дектрокардией и ИБС при поступлении
ЭКГ при поступлении (Рисунок 2): синусовой ритм, ЧСС 74 в минуту. Отклонение ЭОС влево.
Гипертрофия левого желудочка. Ишемия по нижне-боковой стенке.
Рисунок 2 - ЭКГ пациентки И., 62 лет с дектрокардией и ИБС при поступлении
ЭХОКГ :ОА - 2,8; ЛП - 4,0; ПЖ 2,9; КДР-5,6; КСР-4,4; ДО- 155; СО -88; УО- 67; ФВ-43%; МЖП - 1,3. Заключение: Декстрокардия. Стенка аорты склерозировена. Створки АК незначительно кальцинированы. Дилатация левого предсердия. Гипертрофия МЖП. Гипо-акинез задней стенки ЛЖ. Гипокинез передне-верхушечного сегмента ЛЖ. Сократительная функция снижена (по Симпсону 40% ) и ПЖ в норме.
Диагноз: ИБС. Нестабильная стенокардия Класс IIВ по Браунвальду. Перенесенный инфаркт миокарда от 04.14, 09.14, 04.17. Состояние после стентирования ПКА от 09.14, ОВ 04.17. Декстракардия. ХСН 2А. 3 ФК по NYHA.Артериальная гипертензияIII степени, риск 4. Криз от 22.10.17. Внебольничная пневмония нижней доли обоих легких. ДН I. Сахарный диабет 2 типа, декомпенсация.
Больная получала лечение согласно Протоколу МЗ РК ведения пациентов с нестабильной стенокардией: изомик 0,1% 10,0 в/в капельно, изомик- лонг 20 мг 1т х2раза/сутки, кловикс 75 мг /сутки, астромбин 100 мг / сутки, клексан 0,6п/к х2раза/сутки, ультрокс 20 мг /сутки, бисопролол 2,5 мг/сутки фозиноприл 10мг/сутки, альдарон 100 мг/сутки, цеф III 1грх2раза/сутки, амбро 2,0х2раза/сутки.
За время проведенного лечения в стационаре, состояние пациентки улучшилось. Ангинозные боли и одышка не беспокоили. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД 16 в мин. Тоны сердца приглушенны. Ритм правильный. ЧСС 65 в мин. АД 130/80 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Стул однократно, оформленный. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Общий анализ крови при выписке: эритроциты 4,71 млн; Нв 137 г/л; Нт 40,8%; тромбоциты- 174 тыс; лейкоциты- 7,2 тыс, сегментоядерные- 55,5%, моноциты-8,5%, лимфоциты- 30,9%, СОЭ 15 мм/час.Анализ мочи по Нечипоренко: лейкоциты 800, эритроциты 400 ЭКГ в динамике (Рисунок 3):синусовой ритм, ЧСС 68 в минуту. Отклонение ЭОС влево. Гипертрофия левого желудочка. Ишемия по нижне-боковой стенкеуменьшилась.
Рентгенография органов грудной клеткив динамике (Рисунок 4)Гемодинамика малого круга кровообращения - признаки легочной венозной гипертензии 2-1 степени. Умеренная гиперволемия. В легких: признаки хронического, застойного бронхита. Cor: тень сердца увеличена вправо, интенсивная. Аорта: плотная, тень аорты умерено расширена.
Пациентка была выписана с улучшением под наблюдение участкового терапевта и кардиолога.
Заключение: Очень часто декстрокардия сочетается с другими пороками сердца, которые могут послужить причиной сердечной недостаточности и соответственно требуют хирургической коррекции. Если при декстрокардии сердца сохранено нормальное направление тока крови в сосудах и камерах сердца, то данная аномалия сердца лечения не требует. Обычно качество жизни таких пациентов не страдает. У нашей пациентки не было диагностировано других врожденных пороков сердца, поэтому лечение сопутствующей патологии, имеющейся у больной, было соответственно таким же, как и при нормальном положении сердца.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
- Гайназарова А.С., Ибрагимова Т. М. Клинический случай сочетания декстрокардии и нарушений ритма // Вестник КГМА им.И.К.Ахунбаева. - 2016. - №4. - С. 35-37.
- Gutgesell H.P. Cardiac malposition and heterotaxy // Science and Practice of Pediatric Cardiology. 2nd ed. Baltimore. - Md: Williams & Wilkins, 1998. - Vol. 2. - Р. 1539-1561.
- Белозеров Ю.М. Детская кардиология. - М.: МЕДпрессинформ, 2004. — 600 с.
- Меркулов Е.В., Миронов В.М., Самко А.Н. Коронарная ангиография, вентрикулография, шунтография. — М.: МедиаМедика, 2011. - 100 с.
- Lee S.E., Kim H.Y., Jung S.E. et al. Situs anomalies and gastrointestinal abnormalities // J Pediatr Surg. - 2006. - №41(7). - Р. 1237-1242.
- Maldjian P.D., Saric M. Approach to dextrocardia in adults: review // AJR Am J Roentgenol. - 2007. - №188, suppl. 6. - Р. 39-49.
- Fung T.Y., Chan D.L., Leung T.N. et al. Dextrocardia in pregnancy: 20 years' experience // J Reprod Med. - 2006. - №51(7). - Р. 573-577.
- В.Н. Коваленко Руководство по кардиологии. - К.: Морион, 2008. - 922 с.