Клинический случай лечения синдрома Лайелла

Впервые этот синдром описан A.Lyell в 1956 году как токсический эпидермальный некролиз.

Этиология. Причина развития болезни может быть различной. Это аллергическая реакция на инфекционный, преимущественно стафилококковый процесс на лекарственные средства (антибиотики, сульфаниламиды, анальгетики), либо на переливание крови, плазмы. Патогенез. Механизм развития не вполне ясен. Учитывая редкость болезни, несомненно, важную роль играет наследственное предрасположение и, вероятнее всего, иммунодефицит. Аллергические и аутоаллергические реакции вызывают тромбоваскулит и тромбокапиллярит. Основным в генезе считают взрывное высвобождение лизосомальных ферментов в коже.

Прогноз при данном заболевании неблагоприятен в 25-50% случаев.

В детское отделение нашей больницы доставлен ребенок Б. 1год 4мес. с жалобами на высокую температуру до 38 градусов, эритематозные высыпания вокруг рта, покраснение кожных покровов в области лица, шеи, туловища.

Из анамнеза заболевания установлено, что мама давала ребенку аспирин и парацетамол по поводу высокой температуры, несмотря на аллергическую реакцию на них ранее.

Основными клиническими проявлениями были:

  • острое начало заболевания, лихорадка, судорожный синдром;
  • тяжелое состояние ребенка, по поводу которого он был госпитализирован в реанимационное отделение;
  • наличие выраженного эпидермолиза;
  • изменения воспалительного характера в анализе крови (лейкоцитоз, палочкоядерный сдвиг).

Через 2 часа пребывания в стационаре на месте гиперемии стали появляться везикулы, папулы и пузыри (ребенок выглядел как обожженный), что позволило заподозрить синдром Лайелла.

Лечение: 1. В реанимационном отделении выделена отдельная палата с использованием стерильного белья.

  1. Гормонотерапия - преднизолон в дозе 5мг/кг в сутки парентерально.
  2. Антигистаминные препараты - пипольфен в дозе 0,2мл *4 р. в/в.
  3. Инфузионная терапия в объеме ЖП.
  4. Гепарин в дозе 50мг/кг в сутки внутривенно капельно.
  5. Антибактериальная терапия - зинацеф в дозе 100мг/кг *3раза в день парентерально.
  6. Энтеросорбенты.
  7. Местное лечение - обработка кожных покровов метиленовым синим.
  8. Симптоматическое лечение.

На 10 сутки состояние ребенка стало улучшаться – нормализовалась температура, улучшилось самочувствие, появился аппетит, не было свежих высыпаний на кожных покровах, старые высыпания регрессировали.

В связи с улучшением состояния, для дальнейшего лечения ребенок переведен в детское отделение, откуда был выписан в удовлетворительном состоянии на 10 сутки после перевода.

Выводы:

  1. Данный случай уникален и единичен в моей практике.
  2. Ранняя и своевременная диагностика редко встречающегося заболевания, непрерывная и адекватная терапия в реанимационном отделении привели к благоприятному исходу данного заболевания.

 

Литература

  1. Детские болезни. / Под ред. Н.П. Шабалов.-СПб.,1998. - С.184.
  2. Диагностика и лечение неотложных состояний у детей. С. Я. Долецкий, В.В. Гаврюшов, - М., 1977. - С 409.
  3. Справочник дерматолога. О.П. Иванов, А.М.Львов. – 560 с.
  4. Диагностика кожных болезней. Б. А. Беренбен, А. А. Студеницын. – 490с
Год: 2011
Город: Костанай
Категория: Биология