Другие статьи

Цель нашей работы - изучение аминокислотного и минерального состава травы чертополоха поникшего
2010

Слово «этика» произошло от греческого «ethos», что в переводе означает обычай, нрав. Нравы и обычаи наших предков и составляли их нравственность, общепринятые нормы поведения.
2010

Артериальная гипертензия (АГ) является важнейшей медико-социальной проблемой. У 30% взрослого населения развитых стран мира определяется повышенный уровень артериального давления (АД) и у 12-15 % - наблюдается стойкая артериальная гипертензия
2010

Целью нашего исследования явилось определение эффективности применения препарата «Гинолакт» для лечения ВД у беременных.
2010

Целью нашего исследования явилось изучение эффективности и безопасности препарата лазолван 30мг у амбулаторных больных с ХОБЛ.
2010

Деформирующий остеоартроз (ДОА) в настоящее время является наиболее распространенным дегенеративно-дистрофическим заболеванием суставов, которым страдают не менее 20% населения земного шара.
2010

Целью работы явилась оценка анальгетической эффективности препарата Кетанов (кеторолак трометамин), у хирургических больных в послеоперационном периоде и возможности уменьшения использования наркотических анальгетиков.
2010

Для более объективного подтверждения мембранно-стабилизирующего влияния карбамезапина и ламиктала нами оценивались перекисная и механическая стойкости эритроцитов у больных эпилепсией
2010

Нами было проведено клинико-нейропсихологическое обследование 250 больных с ХИСФ (работающих в фосфорном производстве Каратау-Жамбылской биогеохимической провинции)
2010


C использованием разработанных алгоритмов и моделей был произведен анализ ситуации в системе здравоохранения биогеохимической провинции. Рассчитаны интегрированные показатели здоровья
2010

Специфические особенности Каратау-Жамбылской биогеохимической провинции связаны с производством фосфорных минеральных удобрений.
2010

Первичные иммунодефициты у детей в республике Казахстан

В настоящее время возрос интерес врачей к заболеваниям, связанным с дисфункцией иммунной системы. Диагноз «иммунодефицит» становится все более популярным у врачей разных специальностей.

В то же время, врожденные иммунодефициты у детей диагностируются крайне плохо [1,2], в том числе и в Республике Казахстане. Проблема диагностики первичных иммунодефицитных состояний (ПИДС) представляется важной по нескольким причинам.

  1. Своевременно и правильно поставленный диагноз ПИД, и проведение этиопатогенетически обо-здоровье для всех: хронические заболевания. проблемы. решения снованной терапии позволяет больным сохранять достаточно высокое качество жизни в течение многих лет.
  2. Диагноз ПИДС и верификация генных дефектов позволяет проводить генетическое консультирование семей и пренатальную диагностику.
  3. Анализ особенностей анамнеза заболевания и клинических проявлений у больных разными формами ПИД во взаимосвязи с преобладающими иммунными нарушениями позволит врачам совершенствовать диагностику и лечение.
  4. Позволит объяснить причины многих детских смертей в раннем возрасте.
  5. Своевременная диагностика определяет перспективы целенаправленного специализированного лечения для сохранения активной жизни пациента.

В последние годы стало очевидным, что ПИД — более частые заболевания, чем это предполагалось ранее. Частота встречаемости ПИД в мире составляет в среднем 1:10 000 (суммарно по всем формам) и сравнима с частотой муковисцидоза [3,4]. В нашей Республике мы можем ожидать до 1600 пациентов.

Регистрация клинических случаев ПИД в Республике не проводилась. Ведение регистра больных начато с 2012 года главными детскими специалистами – аллергологами и иммунологами в гг.Алматы и Астана, на базах Национального научного центра материнства и детства, Института педиатрии и детской хирургии, Республиканского диагностического центра и др.. Регистр первичных иммунодефицитов представляет собой современную базу данных о больных детях, содержит информацию об основных клинических проявлениях, осложнениях, иммунных дефектах, сведения о терапии и ее эффективности. Данные о больных с иммунодефицитами передаются в международный фонд ПИД - Jeffrey Modell Foundation.

Большинство детей, зарегистрированных в казахстанском регистре, имеют дефекты антителопро- дукции— 4 пациента (44,4%). Выявлено 3 пациента с агаммаглобулинемией и 1 пациент с селективной недостаточностью IgG. Также в регистр внесены пациенты с другими формами первичных иммунодефицитов, такие как атаксия телеангиэктазия (1 пациент), с гипер IgM синдромом (1 пациент), с синдромом Ди-Джорджи (1 пациент), 2 пациента с селективной недостаточностью по IgA и 1 пациент с хронической гранулематозной болезнью.

Соотношение больных мужского и женского пола— 5:1, что обусловлено преимущественно Х-сцепленным типом наследования целого ряда первичных иммунодефицитов: Х-сцепленной агаммаглобулинемии, Х-сцепленной хронической гранулематозной болезни.

Для педиатров важно четко представлять, что диагноз ПИД подразумевает типичные клинические симптомы и соответствующие иммунологические нарушения, отвечающие критериям диагностики каждого конкретного заболевания. У наших больных клинические проявления ПИД соответствовали описанным симптомам в Международной классификации первичных иммунодефицитов.

Наиболее распространенная форма ПИД— дефект продукции антител. Следует обратить внимание на принципы ранней диагностики глубоких антительных дефектов в связи с возможностью сохранения высокого, близкого к нормальному качества жизни больных в течение многих лет при условии раннего начала и регулярного проведения заместительной терапии препаратами иммуноглобулинов для внутривенного введения (ВВИГ).

Заболевание развивается вследствие дефекта гена В-клеточной тирозинкиназы (btk), происходит задержка созревания В-клеток на уровне пре-В-лимфоцитов. Наследуется Х-сцеплено, болеют мальчики. Характерно раннее начало заболевания — на первом году жизни. Критериями диагноза служат иммунологические показатели, такие как снижение концентрации сывороточного IgG, менее 200 мг% (<2г/л ), отсутствие IgA и IgM. Количество В-клеток резко снижено (менее 2% или отсутствуют). В клинических проявлениях преобладают повторные бактериальные инфекции респираторного, желудочно-кишечного трактов, кожи. Имеется высокая чувствительность к энтеровирусам, которые могут вызывать тяжелые менингоэнцефалиты. Характерна гипоплазия лимфоузлов (при пальпации периферические лимфоузлы не пальпируются) и миндалин. Возможны агранулоцитоз и развитие в дальнейшем аутоиммунных нарушений в виде ревматоидного артрита, склеродермии и др.

Лечение всех форм агаммаглобулинемии основывается на заместительной терапии препаратами иммуноглобулинов для внутривенного введения в сочетании с иммунотерапией. Заместительная терапия препаратами внутривенного иммуноглобулина (Октагам) начинается с момента установления диагноза и проводится один раз в 3-4 недели пожизненно. В начале лечения или при обострении инфекции проводится терапия насыщения — 1-1,5 г/кг массы тела больного в месяц, поддерживающая доза составляет — 0,4 г/кг 1 раз в 4 недели. Доза иммуноглобулина 0,4 г/кг вводится со скоростью 20 капель в минуту. Цель заместительной терапии — достижение претрансфузионного уровня IgG в сыворотке крови больного больше 500 мг/дл. Этот уровень в обычных условиях предохраняет пациента от тяжелых бактериальных инфекций.

Для профилактики бактериальных инфекций назначается постоянная терапия антибактериальными препаратами в возрастной дозе. При наличии хронических инфекций проводится длительная в течение многих месяцев терапия ципрофлоксацином. При обострении бактериальной инфекции проводится парентеральная антибактериальная терапия антибиотиками широкого спектра действия: как правило, это 2ЗДОРОВЬЕ для всех: хронические заболевания. проблемы. решения или 3 антибактериальных препарата. Такое лечение позволяет значительно улучшить состояние больных, избежать формирования тяжелых осложнений бактериальных инфекций, в первую очередь деформирующего бронхита и тяжелой дыхательной недостаточности, предотвратить развитие амилоидоза.

ПИД являются своеобразными моделями, которые помогут педиатрам правильно оценить клиникоиммунологические нарушения у больных с подозрением на иммунодефициты, определить преимущественный дефект и продумать целесообразность и обоснованность проведения иммунокоррекции. Знание клинико-иммунологических маркеров ПИД делает возможным раннюю диагностику этих состояний и своевременное начало этиопатогенетической терапии. Проведение необходимой терапии предупреждает развитие тяжелых и необратимых нарушений, позволяет существенно улучшить качество жизни больных и прогноз ПИД, изменить отношение к заболеваниям как к неизлечимым и безнадежным.

 

список литературы

  1. Резник И.Б. Современное состояние вопроса первичного иммунодефицита. Педиатрия 1996; 4-14.
  2. Bonilla FA, Bernstein IL, Khan DA, Ballas ZK, Chinen J, Frank MM, Kobrynski LJ, Levinson AI, Mazer B, Nelson RP Jr, Orange JS, Routes JM, Shearer WT, Sorensen RU. American Academy of Allergy, Asthma and Immunology; American College of Allergy, Asthma and Immunology; Joint Council of Allergy, Asthma and Immunology. Practice parameter for the diagnosis and management of primary immunodeficiency. Ann Allergy Asthma Immunol. 2005;94 (5 Suppl 1).
  3. Boyle JM, Buckley RH. Population prevalence of diagnosed primary immunodeficiency diseases in the United States. J Clin Immunol. 2007; 27:497
  4. Notarangelo L.D. Primary immunodeficiencies. J Allergy Clin Immunol. 2010;125 (2 Suppl. 2):S182

Разделы знаний

Архитектура

Научные статьи по Архитектуре

Биология

Научные статьи по биологии 

Военное дело

Научные статьи по военному делу

Востоковедение

Научные статьи по востоковедению

География

Научные статьи по географии

Журналистика

Научные статьи по журналистике

Инженерное дело

Научные статьи по инженерному делу

Информатика

Научные статьи по информатике

История

Научные статьи по истории, историографии, источниковедению, международным отношениям и пр.

Культурология

Научные статьи по культурологии

Литература

Литература. Литературоведение. Анализ произведений русской, казахской и зарубежной литературы. В данном разделе вы можете найти анализ рассказов Мухтара Ауэзова, описание творческой деятельности Уильяма Шекспира, анализ взглядов исследователей детского фольклора.  

Математика

Научные статьи о математике

Медицина

Научные статьи о медицине Казахстана

Международные отношения

Научные статьи посвященные международным отношениям

Педагогика

Научные статьи по педагогике, воспитанию, образованию

Политика

Научные статьи посвященные политике

Политология

Научные статьи по дисциплине Политология опубликованные в Казахстанских научных журналах

Психология

В разделе "Психология" вы найдете публикации, статьи и доклады по научной и практической психологии, опубликованные в научных журналах и сборниках статей Казахстана. В своих работах авторы делают обзоры теорий различных психологических направлений и школ, описывают результаты исследований, приводят примеры методик и техник диагностики, а также дают свои рекомендации в различных вопросах психологии человека. Этот раздел подойдет для тех, кто интересуется последними исследованиями в области научной психологии. Здесь вы найдете материалы по психологии личности, психологии разивития, социальной и возрастной психологии и другим отраслям психологии.  

Религиоведение

Научные статьи по дисциплине Религиоведение опубликованные в Казахстанских научных журналах

Сельское хозяйство

Научные статьи по дисциплине Сельское хозяйство опубликованные в Казахстанских научных журналах

Социология

Научные статьи по дисциплине Социология опубликованные в Казахстанских научных журналах

Технические науки

Научные статьи по техническим наукам опубликованные в Казахстанских научных журналах

Физика

Научные статьи по дисциплине Физика опубликованные в Казахстанских научных журналах

Физическая культура

Научные статьи по дисциплине Физическая культура опубликованные в Казахстанских научных журналах

Филология

Научные статьи по дисциплине Филология опубликованные в Казахстанских научных журналах

Философия

Научные статьи по дисциплине Философия опубликованные в Казахстанских научных журналах

Химия

Научные статьи по дисциплине Химия опубликованные в Казахстанских научных журналах

Экология

Данный раздел посвящен экологии человека. Здесь вы найдете статьи и доклады об экологических проблемах в Казахстане, охране природы и защите окружающей среды, опубликованные в научных журналах и сборниках статей Казахстана. Авторы рассматривают такие вопросы экологии, как последствия испытаний на Чернобыльском и Семипалатинском полигонах, "зеленая экономика", экологическая безопасность продуктов питания, питьевая вода и природные ресурсы Казахстана. Раздел будет полезен тем, кто интересуется современным состоянием экологии Казахстана, а также последними разработками ученых в данном направлении науки.  

Экономика

Научные статьи по экономике, менеджменту, маркетингу, бухгалтерскому учету, аудиту, оценке недвижимости и пр.

Этнология

Научные статьи по Этнологии опубликованные в Казахстане

Юриспруденция

Раздел посвящен государству и праву, юридической науке, современным проблемам международного права, обзору действующих законов Республики Казахстан Здесь опубликованы статьи из научных журналов и сборников по следующим темам: международное право, государственное право, уголовное право, гражданское право, а также основные тенденции развития национальной правовой системы.