Церебральный паралич: симптомы, оценка спастичности и моторных функций у детей

Резюме

Проведен обзор литературы по вопросам клинической диагностики церебральных параличей у детей (ЦП), заболеваемости по странам. Показаны основные проявления центральных парезов, влияние синдрома спастичности на состояние мышц, опорно-двигательного аппарата пациентов. Представлены международные шкалы для оценки моторных функций при синдроме спастичности у детей с ЦП.

Ключевые слова: дети, церебральный паралич, спастичность, функциональные шкалы, оценка реабилитации

«Детский церебральный паралич" объединяет группу различных по клиническим проявлениям синдромов, которые возникают в результате недоразвития мозга и его повреждения на различных этапах онтогенеза и характеризуются неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения [1].

Частота ЦП, по разным данным, составляет 2-6 случаев на 1000 человек [1,2]. По данным работ J.E. Tyson, L.C. Gilstrap, несмотря на активные исследования, предпринятые в последние годы в области неонатологии, частота возникновения ЦП остается высокой, достигая 0,1-0,2% у доношенных младенцев и 1% у недоношенных [3]. Частота ЦП имеет постоянную тенденцию к увеличению в популяции, занимая первое место среди заболеваний центральной нервной системы, ведущих к инвалидности. Распространенность ЦП за последние десятилетия имела выраженную тенденцию к постоянному увеличению: в 1962 г. она составляла 0,4 случая на 1000 детей, в 1972 г. - 1,72; в 1982 г. - 5,6; в 1992 г. – 9 [4].

Подобная тенденция отмечена в нашей стране. Согласно статистическим данным, заболеваемость ДЦП в 1990 г. составляла 25,6 случаев на 100000 населения, в 2005 – 50,4 случаев и в 2015 г. – 73,6 случаев. Показатель заболеваемости ЦП в Республике Казахстан (РК) среди детей до 5 лет составляет 3,1 на 1000 детей указанного возраста [5,6,7].

Согласно международной классификации (МКБ-10) выделяют семь различных нозологических форм ДЦП, с преимущественным поражением пирамидной, экстрапирамидной систем, лобно-мостомозжечковых путей и их сочетания. Из всех клинических форм заболевания, спастическая диплегия является наиболее распространенной формой церебрального паралича [8,9]. По данным российских авторов, в структуре заболевания преобладают спастические формы паралича (87,5%), спастическая диплегия встречается у 69,3% детей, гемиплегия у 16,3%, двойная гемиплегия у 1,9% пациентов. Атонически-астатическая форма составляет 9,2%, гиперкинетическая - 3,3% [10].

Основным проявлением центральных параличей у детей является мышечный гипертонус (спастичность). Спастичность является хроническим патологическим состоянием, в связи с чем, детям со спастической диплегией требуется реабилитация в течение всей жизни. При данной форме ЦП, спастичность отмечается преимущественно в нижних конечностях при нормальном или умеренном повышении тонуса в верхних конечностях.

При исследование мышечного тонуса врачи клинически могут определить высокий тонус и выраженность спастичности. Спастичность определяется как зависящее от скорости повышенное сопротивление пассивному растяжению мышц, как неуместная непроизвольная мышечная активность, связанная с параличом центрального двигательного нейрона [11]. Различный мышечный тонус нарушает нормальное развитие двигательных функций и формирует трудности самообслуживания. Спастичность может привести к функциональным проблемам с повседневной жизнедеятельностью, такими как походка, кормление, стирка, туалет и одевание [12]. Постоянная спастичность может вызывать следующие нарушения мышечная боль, ограничение объема активных и пассивных движений, нарушение осанки, способности стоять и ходить. Постоянный повышенный тонус приводит к изменению свойств мышечной ткани, укорочению ее длины, уменьшение движений в них. Из-за структурных изменений в мышцах, связках и сухожилиях, окружающих сустав, постепенно формируются тугоподвижность, контрактуры в суставах, деформации костей и снижению функциональной независимости. Укорочение и жесткость мягких тканей делают сустав устойчивым к растяжению и препятствуют нормальному движению [13-16]. Устойчивые двигательные ограничения у больных церебральным параличом обуславливают пожизненную необходимость в реабилитационных мероприятиях.

Поражение центрального двигательного нейрона у детей с ЦП происходит в период формирования, развития ЦНС. При ЦП спастичность имеет свои особенности: 1) наличие патологических тонических рефлексов (лабиринтный тонический рефлекс, симметричный шейный тонический рефлекс, асимметричный шейный тонический рефлекс и др.), что особенно ярко проявляется при перемене положения тела; 2) появление патологической синкинетической активности при выполнении произвольных движений; 3) нарушение координаторных взаимодействий мышц синергистов и антагонистов, так называемый феномен ко-контракции; 4) повышение общей рефлекторной возбудимости – наличие четко выраженного стартл-рефлекса.

Оценка моторных функций у детей с ЦП проводится при помощи неврологических методов исследования, направленных на изучение состояния пирамидной, экстрапирамидной и мозжечковой систем. Оценивается состояние мышечного тонуса, силы, сухожильных рефлексов, наличие патологических стопных и кистевых рефлексов, нарушение передачи нервного импульса [17].

Современная оценка эффективности реабилитации больных ЦП подразумевает анализ не только отдельных двигательных или когнитивных параметров пациентов после лечения (например, снижение уровня спастичности, увеличение амплитуды движений и так далее), но и функциональных изменений, более значимых для повседневной жизни больных и их семей. С этой точки зрения первостепенной задачей становится максимально объективная и стандартизованная оценка исходного и приобретенного в ходе реабилитации функционального статуса пациента с ДЦП. Оценка выраженности спастичности у детей оценивается клинически, по международным шкалам [18]. Шкала Ашворта(Ashworth Scale, AS) позволяет определить степень сопротивления по 5 баллам [19].

Оценка функциональных возможностей пациентов с ЦП, движений проводят по шкале больших моторных функций (GMFCS). Шкала позволяет оценить самостоятельные активные движения пациента: умение сидеть, перемещаться и передвигаться. В классификации GMFCS выделяют пять уровней и критерием различия между уровнями являются значимые в повседневной жизни умения. Различают в зависимости от формирования самостоятельного навыка у пациента, его функциональных ограничениях, необходимости использованияручных приспособлений для передвижения (таких как ходунки, костыли, трости) или колесныхсредств передвижения, и в меньшей степени на качестве движений [19, 20].

В качестве основного принципа в данной классификации лежит возможность выполнения функций, описанных на том или ином уровне:

Уровень 1 – ходьба без ограничений;

Уровень 2 – ходьба с ограничениями;

Уровень 3 – ходьба с использованием ручных приспособлений для передвижения;

Уровень 4 – самостоятельное передвижение ограничено, могут использоваться моторизированные средства передвижения;

Уровень 5 – перевозка в ручном инвалидном кресле.

Проявления больших моторных функций зависят от возраста, особенно в период младенчества и раннего детского возраста. Для каждого уровня представлены отдельные описания в нескольких возрастных группах, что позволяет унифицировать систему оценку больших моторных функций во всех возрастных группах.

Для оценки функциональной активности у пациентов в параличами применяют шкалу Бартел, определяющая индекс активности повседневной жизнедеятельности. Индекс определяет реальные действия пациента и позволяет установить степень независимости пациента от любой помощи, физической или вербальной, как бы незначительна ни была эта помощь. Оцениваются такие повседневные действия как прием пищи, ванны, проведение гигиенических процедур, одевание, акты мочеиспускания и дефекации, пользование туалетом, перемещение с кровати на стул и обратно, передвижение на ровной поверхности, ходьба по лестнице. Каждая функция оценивается по баллам от 0 до 5, 10, 15 баллов по действиям. Оценка показателей

суммируется и чем больше сумма баллов, тем выше индекс повседневной активности пациента [21].

Шкала функциональной активности (FIM) позволяет оценить двигательные (пункты 1-13), интеллектуальные (пункты 14-18) функции пациента с неврологической патологией. Функции оцениваются наблюдателем в баллах от одного до семи. Оценка по баллам представлена следующим образом:

• 1 балл: полная зависимость пациента от окружающих, может выполнить только 25% необходимых действий;
• 2 балла: значительная зависимость от окружающих, может выполнить только 50% необходимых действий;
• 3 балла: умеренная зависимость, может выполнить 50-75% необходимых действий;
• 4 балла: незначительная зависимость, при выполнении действий нуждается в посторонней помощи, но 75 % необходимых действий выполняет сам;
• 5 баллов: минимальная зависимость, пациент при выполнение действий нуждается только в наблюдении персонала;
• 6 баллов: ограниченная независимость, пациент выполняет все действия самостоятельно, но медленнее, чем обычно либо нуждается в постороннем совете;
• 7 баллов: полная независимость в выполнении соответствующей функции.

Оценив функции пациента повседневной активности, суммарная оценка может быть в пределах от 18 до 126 баллов. Чем больше балл, тем лучше функциональная активность пациента [22].

Помимо оценки общего двигательного развития детей с ЦП интерес представляет анализ отдельных функциональных возможностей пациентов. Ключевое значение в становление двигательной активности, самообслуживания и социальной адаптации пациентов с ДЦП отведено крупной и мелкой моторике верхних конечностей [23]. Улучшение функциональной активности рук важно для гармоничного развития психоречевых функций пациентов со спастическими формами ДЦП [24].

Для оценки функционирования верхних конечностей у детей и подростков с ДЦП в повседневной жизни применяют cистему классификации мануальных способностей (ManualAbilityClassificationSystem, MACS) для детей в возрасте от 4 до 18 лет [25]. Каждый уровень шкалы позволяет точно оценить функциональную активность верхних конечностей дома и вне дома (детский сад, школа). Различают 5 уровней функциональной активности верхних конечностей. Оценка по уровням представлена следующим образом:

1. уровень: Захватывает объекты успешно и с легкостью. Проблемы в манипуляции объектами проявляются в незначительном ограничении скорости и неаккуратности. Имеющиеся незначительные ограничения не влияют на самостоятельную повседневную активность.

Различия между 1-м и 2-м уровнем: дети с 1-м уровнем активности ограничены в манипуляциях с очень мелкими, тяжелыми и хрупкими предметами, требующими высокого уровня развития мелкой моторики и координации обеих рук. Ограничения также могут проявляться в новых незнакомых условиях. Пациенты со 2-м уровнем активности способны выполнять тот же объем манипуляций, что и дети с 1-м уровнем, но качество выполнения и скорость ниже. Разница в объеме функционирования рук может снижать качество манипуляции. Дети со 2-м уровнем стараются облегчить себе процесс манипуляции предметами: к примеру, использовать поверхность стола для стабилизации предмета, нежели использовать обе руки.

1. уровень: Захватывает большинство предметов с незначительным ограничением качества и/или скорости. Определенные виды манипуляций недоступны или вызывают некоторые затруднения; пациент может использовать альтернативные пути выполнения манипуляций, но возможный объем моторики рук не влияет на степень независимости в повседневной активности.

Различия между 2-м и 3-м уровнем: дети со 2-м уровнем могут захватывать большинство предметов, однако медленно, и при этомстрадаеткачество манипуляции. Пациенты с 3-м уровнем обычно нуждаются в специальной подготовке для того, чтобы взять предмет, и/или в определенной адаптации окружающей среды. Пациенты с 3-м уровнем не могут осуществлять некоторые виды манипуляций без должной адаптации окружающей среды.

1. уровень: Удерживает объект с трудом, нуждается в помощи со стороны, чтобы подготовиться к захватыванию объекта и/или к приспособлению для этого окружающей обстановки. Манипуляции замедлены, качество действия и возможное числоповторений ограничены. Манипуляцию проводит самостоятельно только при предварительной тренировке или подготовке окружающей среды.

Различия между 3-м и 4-м уровнем: дети с 3-м уровнем активности могут производить определенный набор манипуляций послепредварительной тренировки или при контроле со стороны и отсутствии ограничений во времени. Дети с 4-м уровнем нуждаютсяв постоянной помощи в процессе действия и успешно участвуют только в определенных видах активности.

1. уровень: Может захватывать ограниченное число объектов, простых для манипуляции, в адаптированной ситуации. Может выполнять действия лишь частично и с ограниченным успехом. Нуждается в постоянной помощи и адаптирующем оборудовании даже для частичного выполнения задания.

Различия между 4-м и 5-м уровнем: дети с 4-м уровнем активности могут осуществлять лишь часть действия, и тем не менее они нуждаются в постоянной помощи. Пациенты с 5-м уровнем могут участвовать в процессе манипуляции лишь при помощи простых движений в адаптированной ситуации: например, нажимать на простую клавишу.

1. уровень: Не захватывает объекты и имеет тяжелое стойкое ограничение даже в простых движениях. Нуждается в тотальной помощи со стороны.

Между уровнями имеются различия, которые подробно представлены и по ним можно точно оценить уровень мануальных способностей ребенка с ДЦП.

Функциональные шкалы позволяют подробно оценить состояние не только отдельных мышечных групп пациента, но и полностью оценить состояние двигательной системы. Предложенные шкалы применяют для оценки движение пациента на фоне реабилитации, динамического контроля и эффективности коррекционных программ.

Для коррекции синдрома спастичности необходима комплексная реабилитация индивидуально подобранная с учетом возможностей пациента. Для подбора реабилитационных программ учитывают степень спастичности и подбирают методы коррекции: кинезотерапия, физиотерапия, рефлексотерапия, ортезирование, биологическая обратная связи, применение системных миорелаксантов. Только систематическая непрерывная комплексная реабилитация позволяет достичь поставленной цели, улучшить функции двигательного анализатора, состояние здоровья ребенка в целом.

ЛИТЕРАТУРА

1. Неврология детского возраста/Под ред. Петрухин А.С..//М.:Медицина, 2004.-784 с.
2. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с детским церебральным параличом. Союз педиатров России.- 2013.-28 с.
3. Струповец И.Н. «Минимальные повреждение ЦНС в раннем неонатальном периоде и их роль в развитии ДЦП у недоношенных детей».-Вестник Витебского Государственного медицинского университета. 2011.- №1.- С. 77
4. Доступно по ссылке http://reabilitaciya.org/travmy/detskie-zabolevaniya/348-detskij-czerebralnyj-paralich- epidemiologiya-i-proyavleniya-zabolevaniya-dczp.html
5. Статистический сборник "Здоровье населения Республики Казахстан и деятельность организаций здравоохранения" в 1991 г.
6. Статистический сборник "Здоровье населения Республики Казахстан и деятельность организаций здравоохранения" в 2006 г.
7. Статистический сборник"Здоровье населения Республики Казахстан и деятельность организаций здравоохранения" 2016 г., доступно на сайте http://www.rcrz.kz/index.php/ru/statistika-zdravookhraneniya
8. Добрянська М. Сучасна психоневрологiчна допомога дiтям: погляд на проблему // Нейро News. -2010. -№ 5/2. -С. 4-7
9. Лильин Е.Т. Современные представления об этиологии детского церебрального паралича / Е.Т. Лильин, И.Н. Иваницкая.- Российский педиатрический журнал.-2002. -№3.- С. 35-40.
10. Детский церебральный паралич и эпилепсия. Современные подходы к лечению. Методические рекомендации. Батышева Т.Т., Трепилец С.В., Трепилец В.М., Бадалян О.Л., Квасова О.В., Климов Ю.А., Глазкова .- Москва.-2016.-24 с.
11. Goldstein EM. Spasticity management: an overview. J Child Neurol. 2001;16(1):16–23; 8. Sanger TD, Delgado MR, Gaebler-Spira D, et al. Classification and definition of disorders causing hypertonia in childhood. Pediatrics. -2003;111(1).- P.89-97
12. Клочкова О.А., Куренков А.Л., Намазова-Баранова Л.С., Мамедъяров А.М., Жердев К.В. Общее моторное развитие и формирование функции рук у пациентов со спастическими формами детского церебрального паралича на фоне ботулинотерапии и комплексной реабилитации// Вестник РАМН. 2013. - Т. 11.- С. 38-48.
13. Shamsoddini AR. Comparison between the effect of neurodevelopmental treatment and sensory integration therapy on gross motor function in children with cerebral palsy.Iran J Child Neurology. 2010;4(1):31–38;
14. Shamsoddini AR, Hollisaz MT. Effect of sensory integration therapy on gross motor function in children with cerebral palsy. Iran J Child Neurology. 2009;3(1):43–8;
15. Meythaler JM. Concept of spastic hypertonia. Phys Med Rehabil Clin N Am. 2001;12(4):725–32;
16. Dalvand H, Dehghan L, Feizy A, et al. The effect of foot serial casting along with botulinum toxin type-a injection on spasticity in children with cerebral palsy. JKermanUniMedSci. 2012;19(6):562–73
17. Скоромец А.А., Скоромец А.П., Скоромец Т.А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. СПб.: Политехника, 2007. -399 с.
18. Базисные подходы к оценке эффективности лечения синдрома спастичности у детей с детским церебральным параличом препаратами ботулинического токсина типа А/Соловьева А.П., Горячев Д.В., Архипов В.В., Бунятян Н.Д./ Антибиотики и химиотерапия.-2017.-№ 5-6.-С.54-62
19. Реабилитация детей с ДЦП: обзор современных подходов в помощьреабилитационнымцентрам /Е.В. Семёнова, Е.В. Клочкова,А.Е. Коршикова-Морозова, А.В. Трухачёва, Е.Ю. Заблоцкис.-М.:ЛептаКнига, 2018.-584 с. (Серия «Азбука милосердия»:метод. и справ. пособия.)
20. GMFCSR. Palisano, P.Rosenbaum, St. Walter, D. Russell, E. Wood, B. GaluppiDevMedChildNeurol.- 1997.- №39.-Р.214-223
21. Доступно по ссылке http://neuronews.ru/index.php/spravochnye-materialy/shkaly-i-testy/item/397-indeks- aktivnosti-povsednevnoj-zhizni-bi-bartel
22. Реабилитация больных с травматической болезнью спинного мозга/под общ.ред. Г.Е. Ивановой, В.В. Крылов, М.Б. Цыкунова, Б.А. Поляева.-М., 2010.-335-336
23. Miller F. Cerebral palsy. NY: Springer Science. 2005. 1055 p. 13. Eliasson A.C., Burtner P. Improving hand function in children with cerebral palsy. 1st edn. Mac. Keith Press. 2008.
24. Kol’tsova M.M. Dvigatel’naya aktivnost’ i razvitie funktsii mozga rebenka (Rol’ dvigatel’nogo analizatora v formirovanii vysshei nervnoi deyatel’nosti rebenka) [Motor and Brain Functioning Development of Children (Impact of Motor Analyzer in Development of Neural Activity of Children)]. Moscow, Pedagogika, 1973.
25. Eliasson A.C., Krumlinde-Sundholm L., Rоsblad B., Beckung E.,Arner M.,Ohrvall A.M., Rosenbaum P. The Manual Ability Classification System (MACS) for children with cerebral palsy: scaledevelopment and evidence of validity and reliability. Dev. Med. ChildNeurol. 2006; 48 (7): 549-554