Введение. По результатам исследования выяснены, что основными тератогенными факторами, способствующими развитию у женщин врожденных пороков челюстно-лицевой области плода, являются: экологически неблагоприятные факторы (25,8%), отягощенный инфекционный анамнез (22,04%), наследственная отягощенность (15,05%), влияние лекарственных средств с тератогенным действием (16,1%), воздействие сочетанных тератогенных факторов (21,0%).
Ключевые слова: пороки челюстно-лицевой области, дети, факторы риска
Врожденные расщелины верхней губы и нёба (ВРГН) относятся к наиболее распространенным и тяжёлым порокам развития челюстно-лицевой области. По данным ВОЗ (2006), частота рождения больных с ВРГНв мире составляет 0,6-1,6 на 1000 новорожденных. В группе врожденных пороков развития человека на долю ВРГН приходится от 12 до 30% [1,2].
В настоящее время распространенность ВРГН в разных странах варьирует. В Российской Федерации региональные показатели колеблютсяот 1:630 до 1:1280. В некоторых регионах Республики Узбекистан показатели -от 1:745 до 1:510.Выяснение причин формирования ВРГН и их профилактика чрезвычайно важны для современной стоматологии. Одной из важнейших проблем в стоматологии является проблема профилактики пороков челюстно-лицевой области, что в определенной мере обусловлено недостаточным изучением распространенности, структуры и роли различных экзогенных и эндогенных факторов, в том числе неблагоприятных экологических воздействий.
В настоящее время в Республике Узбекистанс 30 миллионным населением проживает около 0,04% человек, родившихся с ВРГН. Однако, нет точных данных о частоте и причинах появления данной патологии в различных регионах, не разработана система комплексного подхода к профилактике и оздоровлению таких детей, начиная с первых дней их жизни [3,5].
До настоящего времени в Бухарской и Навоиской областях системного изучения распространенности и факторов риска развития ВРГН не проводилось. Среди нерешенных вопросов важное место занимают скрининг, диагностика и профилактика рождения детей с ВРГН. Эти исследования крайне необходимы для дальнейшего совершенствования профилактических и реабилитационных мероприятий. Всем известное выражение о том, что болезнь легче предупредить, чем лечить,сейчас приобретает все большее значение, так как появляется больше возможностей для раннего предупреждения болезней и инвалидизации. Особенно это важно, когда речь идет о здоровье еще не родившегося ребенка. В связи с этим к наиболее актуальным проблемам научных исследований по изучению распространенности стоматологических заболеваний относится изучение влияния различных тератогенных факторов на развитие врожденных пороков челюстно-лицевой области.
Цель исследования. Изучить факторы риска рождения детей с пороками челюстно-лицевой области.
Материалы и методы. На базе отделения детской челюстно-лицевой хирургии Бухарского областного многопрофильного медицинского центра обследованы 186 детей с различными видами расщелины губы и неба. Из них 112 - проживающие в Бухарской и 74 - в Навоиской областях. Проанализированы данные матерей этих детей. 30 детей без врожденных пороков и их матери составили контрольную групп . Возраст наблюдаемых нами больных составил 0-14 лет. Была использована разработанная нами специальная Карта обследования. Для постановки диагноза и определения сроков и объемов оперативных мероприятий использовали клинико-анатомическую классификацию А.Е.Фроловой (1973).
Статистические расчеты проведены в программной среде Microsoft Windows с использованием пакетов программ Microsoft Excel-2003 и Statistica version 6.0, 2003. Достоверность различий между независимыми выборками определялась по T-критерию Стьюдента. О взаимосвязи между признаками судили по величине корреляции: если r превышал 0,9 то такую связь расценивали как выраженную, при r ниже 0,2 связь считали слабой. Достоверность различий между средними принимали при Р<0,05.
Результаты и обсуждения. Анализ частоты встречаемости врождённых пороков плода по Бухарской области показал, что в среднем она колеблется от 6,8% до 8,7% (2005-2012гг.). Результаты проспективного изучения данных показали, что за этот период в Бухарской области было зарегистрировано рождение 250605 живых детей. Из них в 282 случаях выявлено рождение детей с ВРГН. В соответствии с общепринятой формулой учёта частоты ВРГН было сделано заключение, что средняя величина ВРГН составила 1 на каждые 890 случаев рождения (Z=1,12). Представляет интерес не только средняя частота врожденных пороков челюстно-лицевой области (ВПЧЛО) по Бухарской области, но и динамика этого показателя в отдельные годы. За этот период родилось от 27 (2005 г.) до 48 (2012 г.) детей с отмеченной патологией, а её относительная частота колебаласьв широком диапазоне от 0,90//1:1111 до 1,33 //1:752, т.е. отмечался неуклонный рост частоты рождаемости с ВПЧЛО. Полученные данные по Навоиской области показали, что во всех населенных пунктах этой области за 8 лет (20052012 гг) было зарегистрировано рождение 134654 живых детей. Из них выявлено 217 случаев рождения детей с ВРГН. Таким образом средняя частота данного порока развития составила 1 случай на каждые 620 случаев рождения (Z=1,62). Из полученных данных можно заключить, что как в Бухарской, так и Навоиской областях наблюдается высокая частота распространения ВПЧЛО в форме ВРГН. Таким образом, в соответствии с полученными данными о частоте встречаемости ВПЧЛО в Бухарской и Навоиской областях, наблюдалась высокая частота распространения ВРГН в Навоиской области. В обеих областях мы отмечали непрерывный рост в динамике (по годам) числа ВРГН. У значительной части детей патология представлена тяжелыми анатомо-функциональными нарушениями органов и тканей челюстно-лицевой области в сравнении с общереспубликанским показателем. В период с 2009 по 2014 гг. были обследованы 186 детей с различными видами врожденной расщелины губы и неба. Анализ возрастного анамнеза показал, что детей в возрасте до 1 года было 41 (22,0%), а от 1 года до 3 лет - 70 (37,6%). Детей в возрасте от 4 до 6 лет было 37 (19,8%). От 7 до14 лет было 38 (20,4%) детей. У большинства обследованных детей встречался наиболее тяжелый вид патологии- сквозная односторонняя расщелина губы и неба 83 (44,6%) детей; изолированная расщелина губы II В степени наблюдалась у 7 (3,7%) детей, IIIA степени - у 13 (6,9%) детей; изолированная расщелина неба IIA степени у 4 (2,1%) детей, IIB степени - у 11 (5,9%) детей, IIIA степени у 19 (10,2%) больных, IIIB степени - у 18 (9,6%) больных детей. Двухсторонняя полная свозная расщелина губы и неба встречалась у 31 (16,0%) больных детей. В зависимости от степени анатомических нарушений у обследованных детей наблюдались 2 формы расщелин верхней губы и неба: у 20 (10,6%) - неполная расщелина губы, изолированная расщелина неба у 52 (27,8%) детей и у 83 (44,6%) - односторонняя полная сквозная расщелина губы и неба, а 31 (16,0%) ребенка наблюдалась двухсторонняя полная сквозная расщелина губы и неба. У детей со скрытой расщелиной верхней губы наблюдалось расщепление мышечного слоя с сохранением непрерывности кожного покрова и слизистой оболочки. А при неполной расщелине ткани губы у обследованных детей не срастались лишь в нижних её отделах, а у основания носа был верно развитый участок или узкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой. При полной расщелине все ткани на всем протяжении губы, от красной каймы до дна носовой полости, не срастались и наблюдалась неправильная форма крыла носа, расположенная на стороне расщелины. Крыло было уплощено, растянуто, кончик носа несимметричен; была искривлена хрящевая часть перегородки носа. У детей с расщелиной верхней губы с первых дней жизни была нарушена функция сосания из-за невозможности создать герметичность в полости рта. Дети со скрытой и неполной расщелиной верхней губы могли брать грудь матери, прижимая ткани груди к нормально развитому альвеолярному отростку верхней челюсти и небу, компенсируя неполноценность мускул губы активным включением языка в акт сосания. Однако, при других формах расщелин питание ребенка с первых дней было искусственным, у детей с одновременными расщелинами губы и неба нарушение сосательной функции было более тяжелое. Наличие дефекта нёба, объединяющего полость рта и носа, препятствует нормальным процессам увлажнения, согревания и очищения воздушного потока при дыхании. Дети с расщелинами губы и нёба чаще подвержены простудным заболеваниям. Постоянное раздражение слизистой оболочки носа попадающей в носовые ходы слюной и пищей, у 10,7% детей приводит к частым острым, а затем и хроническим воспалительным процессам верхних дыхательных путей и ЛОР-органов. Довольно часто у обследованных нами детей отмечалась патология ЦНС, требующая наблюдения у невропатолога и назначений корригирующей терапии. У 62 детей в течение первого года жизни выявлена задержка физического развития, дефицит массы тела и роста. При этом данный показатель выше в группе больных с врожденной сквозной расщелиной верхней губы и неба (30,2%), по сравнению с группой детей с врожденной изолированной расщелиной верхней губы (10,7%). Гиперплазия вилочковой железы и явления атопического дерматита отмечены у 32,7% детей, кардиопатия - у 31,7% детей.
Таким образом, анатомические нарушения вызывают изменение функций, непосредственно пораженных и сопряженных с ними органов, нарушается гармония развития нескольких систем, возникают так называемые сочетанные вторичные деформации.
Для анализа причин развития врожденных расщелин губы и неба нами были изучены клиникоанамнестические данные 186 женщин, родивших детей с врожденными пороками челюстно-лицевой области: 112-женщин проживающие в различных районах Бухарской области и 74 женщин, проживающие в Навоинской области. 20 женщин, не имевшие в анамнезе развитие врожденных пороков, составили контрольную группу. Проведенный анализ возрастного аспекта обследованных показал, что в основном женщины были в возрасте от 25 до 35 лет со средним значением 26,6±2,1 год. Вполне понятно, что наиболее благоприятным для рождения полноценного потомства является возраст в нашем географическом поясе в 20 лет и заканчивается в 35 лет. В периоды созревания и увядания половой функции организма повышен риск рождения неполноценного потомства. Это связано с незрелостью организма родителей, а у родителей в возрасте после З5 лет увеличивается вероятность рождения детей с множественными пороками развития, которые являются результатом мутаций, успевших накопиться в организме к этому возрасту. Анализ анамнестических данных показал, что 25,81% женщин (n=48) были так или иначе в контакте с ксенобиотиками. Так, оказалось, что у 10 женщин (20,08%) место проживания находилось непосредственно около хлопковых и рисовых полей, 16,7% женщин (n=8) работают на плодовоовощных полях, у 12 женщин во дворе имеется тепличное хозяйство, что предусматривает применение различных химических удобрений. 11 женщин (22,9%) работают на химическом заводе, 7 (14,6%) женщин работают на складе ядохимикатов. По анкетным данным, из числа обследованных нами женщин 41 (22,04%) была с отягощенным инфекционным анамнезом во время раннего гестационного периода. Оказалось, что из числа этих женщин у 5 (12,2%) в сроках 7-8 недель гестации был острый герпетический коньюктивит, у 8 женщин (19,5%) наблюдалось обострение генитального герпеса. У 18 женщин (43,9%) зарегистрированы воспалительные заболевания, которые включали в себя трахеит - 8 женщин, отит - 5 женщин, лимфоаденит - 5 женщин. Во время раннего гестационного периода у 7 женщин (17,1%) наблюдалось обострение бронхита. Токсоплазмоз в сочетании с другими инфекциями был зарегистрирован у 3 женщин (7,3%). Воспалительные заболевания гениталий играют важную роль в возникновении нарушений репродуктивного здоровья. Анализ заболеваний выявил ряд патологий, связанные с репродуктивной функцией. Так, эрозия шейки матки наблюдалась у 26,3% женщин, эндометрит беспокоил 32,5% женщин, сальпингоофорит и кольпит были зафиксированы у 29,8% и 32,7% женщин соответственно. Нарушения менструального цикла наблюдались у 24,1% женщин. Необходимо отметить, что анемия I и II степени было выявлено у 85% обследованных женщин. Различные формы заболевания щитовидной железы наблюдались у 28,5% женщин. 18,3% женщин жаловались на заболевания желудочно-кишечного тракта. Хронический пиелонефрит отмечен у 24,2% женщин. Сердечно-сосудистые заболевания зафиксированы у 20,0% женщин. Хроническим ревматизмом страдали 9,7% женщин. На различные аллергические заболевания жаловались 22,6% женщин. Таким образом, по анамнестическим данным оказалось, что 30 женщин (16,1%) не зная о наступившей беременности в ранние сроки гестационного периода принимали различные тератогенные препараты для самостоятельного решения проблем со здоровьем. Так, различные гормональные препараты принимали 9 женщин (30,0%). Противоревматические препараты принимали 8 женщин (26,7%), противосудорожные препараты применяли 23,3% женщин (n=7), различные антибиотики употребляли 20,0% женщин (n=6). Кровнородственные браки, к сожалению, нередкое явление в Узбекистане. Частота родственных браков среди женщин, родивших детей с ВРГН составил 20,97%. Близкородственный брак у родителей женщин основной группы встречался чаще. Оказалось, что у 15,05% женщин в роду со стороны матери или отца, а также со стороны родственников мужа были случаи различных врожденных пороков развития. Необходимо отметить, что, анализируя анамнестические данные женщин, родивших детей с врожденной расщелиной губы и неба было выявлено, что у 39 женщин (21,0%) встречались сочетанные факторы, например, наличие тепличного хозяйства и отягощенный инфекционный анамнез, таких женщин было 13 (33,3%). У 25,6% женщин в роду имелась отягощенная наследственность и наличие воспалительных заболеваний органов малого таза, из-за чего принимали гормональные препараты. 16 женщин (41,0%) работают на химическом заводе, в анамнезе имеется наличие вирусной инфекции, а также принимали гормональные препараты в раннем гестационном периоде.
Таким образом, проведенный анализ клинических параметров позволил сделать следующее заключение, что беременность плодом с ВРГН развивается у женщин:
- по роду деятельности или по месту жительства были в контакте с экотоксикантами;
- соматический и гинекологический анамнез отягощен хроническими заболеваниями;
- высокая частота бактериально-вирусной инфекции во время беременности, гестационный период которых был в пределах 4-8 недель;
- самолечение гормональными, антивирусными препаратами и антибиотиками вовремя гестационного периода до 8 недель беременности;
- состоявших в родственном браке и имеющих высокую наследственную предрасположенность: - возраст которых ниже 20 и выше 35 лет
Анамнестический анализ женщин, родивших младенцев с ВРГН показал отражение суммарного воздействия неблагоприятных факторов, сыгравших роль в развитии внутриутробного порока плода, которые составили 5 групп:
1-я группа - 48 женщин (25,8%), на которых оказывалось воздействие экологически неблагоприятных факторов (пестициды, органические соли, хлориды, тяжелые металлы)
2-я группа - 41 женщина (22,04%) с отягощенным инфекционным анамнезом.
3-я группа - 28 женщин (15,05%) с прямой наследственной отягощенностью.
4-я группа - 30 женщин (16,1%), принимавшие различные лекарственные средства во время беременности, переходящие через плацентарный барьер, вызывая аномалии развития эмбриона и плода.
5-я группа - 39 женщин (21,0%) - с сочетанным действием тератогенных факторов.
Вывод. Частота развития врожденных пороков в Бухарской области составляет 7,8%. В структуре врожденных пороков расщелина губы и неба регистрируется в 18,9% случаев. Было выявлено, что в Навоинской области на 620 новорожденные приходится 1 случай рождения ребенка с ВРГН (/.= 1,62). В Бухарской области - на 890 новорожденных - 1 случай рождения ребенка с ВРГН (6=1,12). Левосторонние расщелины встречались в 2 раза чаще, чем правосторонние, а у мальчиков в 2,5 раза чаще, чем у девочек. У детей с врождёнными расщелинами верхней губы и нёба в Бухарской области преобладали наиболее тяжелые формы - врождённые расщелины нёба в среднем 39,35%, и комбинированные расщелины верхней губы, альвеолярного отростка, твёрдого и мягкого неба - в среднем 34,92%. У этих детей выявлена высокая соматическая заболеваемость, которая выше среднего значения заболеваемости по Республике.
Список литературы
- 1. Иноятов А.Ш. Характеристика частоты встречаемости врожденных патологий в Бухарской области Вісник проблем біологіі і медицини- Полтава, Украина. - 2010. - Выпуск 1. - С. 238-240.
- 2. Иноятов А.Ш., Шаропов С.Г., Гаффоров С.А. Анализ частоты врожденных расщелин верхней губы и нёба в неблагополучных экологических условиях Навоийской области Проблеми екологіі та медицини. Полтава, Украина. Том 14. № 3-4, 2010. - С.6-7.