Системные васкулиты: современное состояние проблемы

В статье приводится краткий обзор современной литературы по вопросам классификации, эпидемиологии, трудностей диагностики и перспектив лечения системных васкулитов. Вопросы ранней диагностики СВ в настоящее время изучены недостаточно, что ограничивает возможности эффективной профилактики и лечения.

Ключевые слова: системные васкулиты, ревматология, антинейтрофильные цитоплазматические антитела.

Среди ревматических болезней особое теоретическое и медико-социальное значение имеют системные васкулиты (СВ), что определяется их распространенностью в популяции, быстрым развитием полиорганных поражений и неблагоприятным жизненным прогнозом, трудностью их ранней диагностики и лечения. По определению авторов, СВ - это группа заболеваний, патогенез которых связан с генерализованным иммуновоспалительным процессом в сосудах различного калибра с последующим поражением различных органов и систем, характеризуются широким полиморфизмом клинических проявлений, склонностью к прогрессированию, особенно в условиях поздней диагностики и неадекватной терапии[1,2].

Васкулиты в качестве самостоятельных заболеваний описаны в XIX в., в течение ХХ в. активно изучались патогенетические механизмы и разрабатывались терапевтические стратегии[3]. Согласно результатам недавних эпидемиологических исследований, СВ не являются редкими заболеваниями, а их распространенность прогрессивно повышается. При этом анализ литературы за последние 10 лет свидетельствует о недостаточной изученности данной патологии [4,5]. К примеру, по литературным данным, частота СВ превышает 100 новых случаев на 1 млн населения. Нет четкой взаимосвязи между распространенностью СВ и национальной принадлежностью, поло-возрастными показателями пациентов. При этом существует ряд общих признаков для всех видов СВ, таких как неизвестная этиология, иммунокомплексный патогенез, полиорганность поражения, быстрое прогрессирование и неблагоприятный прогноз без проведения адекватной терапии, благоприятный эффект глюкокортикоидов и цитостатиков [6,7].

Классификация СВ в течение многих десятилетий оставалась сложной задачей. Первоначально в качестве классификационных критериев были определены калибр пораженных сосудов и наличие/отсутствие гранулематозного воспаления[8]. В настоящее время ведущими экспертами разработана новая классификация СВ в связи появлением данных о роли антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), а также возможности лечения с использованием биологических препаратов [7,9]. Так, выделены группы некротизирующих васкулитов и АНЦА-ассоциированных СВ. На сегодняшний день различают первичные (самостоятельные) и вторичные васкулиты, развивающиеся при наличии инфекционного агента или на фоне системных заболеваний соединительной ткани и онкологической патологии [7,9,10].

Этиология СВ остается неизвестной. Активно обсуждается возможная роль вирусной или бактериальной инфекции, однако не представлено достаточно убедительных доказательств в ее пользу [11,12]. По мнению ряда авторов, под воздействием этиологического фактора происходит повреждение эндотелиоцитов, а также формирование антител к различным аутоантигенам сосудистой стенки, в частности, АНЦА - гетерогенной популяции аутоантител, реагирующих с различными ферментами цитоплазмы нейтрофилов [12].

Полиморфизм проявлений СВ, недостаточная информированность врачей является причиной сложностей дифференциальной диагностики данной патологии, неадекватной терапии с применением неоправданных лечебных мероприятий и хирургических вмешательств [10]. Как указывают авторы, изменения при узелковом полиартериите приводят к неверному диагнозу опухоли, карбункула, туберкулезного поражения почки. [13]. Гранулематоз Вегенера часто протекает под видом «туберкулеза легких», опухоли гортани [14]. Высыпания на слизистых рта при болезни Бехчета длительно лечат как гнойный стоматит и герпетическую инфекцию, как правило, без эффекта [15].

Основная цель фармакотерапии СВ направлена на подавление иммунопатологических реакций, лежащих в основе заболевания, путем индукции ремиссии, поддержания ремиссии, лечения рецидивов с применением иммуносупрессивной терапией кортикостероидами и иммунодепрессантами с учетом вида и тяжести течения заболевания [6,7,10]. Исходя из вышеуказанного следует, что ведение больных с СВ является сложной задачей, а прогноз зависит от ранней постановки диагноза и своевременного назначения адекватной терапии с привлечением врачей различных специальностей.

Таким образом, анализ современной литературы по проблеме позволяет сделать вывод, что за последние годы достигнуты определенные успехи в расшифровке механизмов иммунопатогенеза СВ, разработке стандартизованных критериев диагностики, новых подходов к фармакотерапии. Однако причины развития и факторы риска многих СВ по-прежнему изучены недостаточно, что ограничивает возможности ранней диагностики, эффективной профилактики и адекватного лечения.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Scott D. G. I. Classification and epidemiology of systemic vasculitis / D. G. I. Scott, R.A.Watts // Brit. J. Rheumatol.— 1994.— Vol.33.— P. 897-900.
2. Семенкова Е.Н. Системные некротизирующие васкулиты. М., 2001. 94 с.
3. Matteson E. Notes on the history of eponymic idiopathic vasculitis. Arthr Care Res 2000;13:237-45.
4. Фоломеева О.М., Галушко Е.А., Эрдес Ш.Ф. Распространенность ревматических заболеваний в популяциях взрослого населения России и США. Научно-практическая ревматология. 2008;(4):4-13
5. Guideline for management of vasculitis syndrome (JCS 2008) // Circ. J. —2011. — Vol. 75. — P. 474-503.
6. Ревматология: национальное руководство / Под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. — 720 с.
7. EULAR points to consider in the development of classification and diagnostic criteria in systemic vasculitis / N. Basu, R. Watts, I. Bajema [et al.] // Ann. Rheum. Dis. — 2010. — № 69. — P. 1744-1750.
8. Jenette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al.Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference.Arthritis Rheum 1994;37:187-92.
9. Watts R., Suppiah R., Merkel P., Luqmani R. Systemic vasculitis -is it time to reclassify? Rheumatology 2011;50:643-5.
10. Mukhtyar C., Guillevin L., Cid M. et al. EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis // Ann.Rheum. Dis. — 2009. — 68. — P. 310-317
11. Guillevin L. Vasculitis: mechanisms involved and clinical manifestations / L. Guillevin, T. Dorner // Arth. Res. and Ther. — 2007. — № 9, Suppl. 2. — P. S9-S18.
12. Kallenberg, C.G.M. Pathophysiology of ANCA-associated small vessel vasculitis / C.G.M. Kal-lenberg // Curr Rheumatol Rep. - 2010. - Vol. 12. - Р. 399-405.
13. Трубников Г.В., Шалагинова Е.В., Шашев Н.С., Налобина М.С. Трудности диагностики узелкового периартериита // Тер. архив. - 2003. - № 4. - С. 65-69
14. Синенко А.А., Кулаков Ю.В., Абрамочкина Е.Б. и др.Опыт ведения больного с гранулематозом Вегенера: трудности диагностики и лечения//Вестник совр. клин. медицины.-2011. -Т. 4. Вып. 2. - С. 46-51.
15. Болдарева Н.С., Калягин А.Н., Злобина Т.И. и др. Трудности своевременной диагностики болезни Бехчета // Сибирский мед. журнал (Иркутск). - 2006. - № 2. - С. 88-90.