Другие статьи

Цель нашей работы - изучение аминокислотного и минерального состава травы чертополоха поникшего
2010

Слово «этика» произошло от греческого «ethos», что в переводе означает обычай, нрав. Нравы и обычаи наших предков и составляли их нравственность, общепринятые нормы поведения.
2010

Артериальная гипертензия (АГ) является важнейшей медико-социальной проблемой. У 30% взрослого населения развитых стран мира определяется повышенный уровень артериального давления (АД) и у 12-15 % - наблюдается стойкая артериальная гипертензия
2010

Целью нашего исследования явилось определение эффективности применения препарата «Гинолакт» для лечения ВД у беременных.
2010

Целью нашего исследования явилось изучение эффективности и безопасности препарата лазолван 30мг у амбулаторных больных с ХОБЛ.
2010

Деформирующий остеоартроз (ДОА) в настоящее время является наиболее распространенным дегенеративно-дистрофическим заболеванием суставов, которым страдают не менее 20% населения земного шара.
2010

Целью работы явилась оценка анальгетической эффективности препарата Кетанов (кеторолак трометамин), у хирургических больных в послеоперационном периоде и возможности уменьшения использования наркотических анальгетиков.
2010

Для более объективного подтверждения мембранно-стабилизирующего влияния карбамезапина и ламиктала нами оценивались перекисная и механическая стойкости эритроцитов у больных эпилепсией
2010

Нами было проведено клинико-нейропсихологическое обследование 250 больных с ХИСФ (работающих в фосфорном производстве Каратау-Жамбылской биогеохимической провинции)
2010


C использованием разработанных алгоритмов и моделей был произведен анализ ситуации в системе здравоохранения биогеохимической провинции. Рассчитаны интегрированные показатели здоровья
2010

Специфические особенности Каратау-Жамбылской биогеохимической провинции связаны с производством фосфорных минеральных удобрений.
2010

Описание клинического случая: острый лимфобластный лейкоз у гетерозиготных близнецов с синдромом Дауна

АННОТАЦИЯ

Описан редкий случай заболевания острым лейкозом у гетерозиготных близнецов ссиндромом Дауна с интервалом дебюта заболевания 4 месяца. Отмечается аналогичность клинико-лабораторных данных и идентичность реакции на проводимые протоколы лечения.

Ключевые слова: лимфобластный лейкоз, гетерозиготные близнецы, синдром Дауна, близкородственный брак, наследственность.

Анализ литературных данных позволил найти связь между синдромом Дауна и лейкозами, чаще с острым лимфобластным лейкозом. У ребенка с синдромом Дауна вероятность развития лимфобластного лейкоза в 20 раз по другим авторам в 50 раз выше, чем у обычного ребенка и связана с особенностями их иммунитета[1]. При синдроме Дауна не работает белковая группа PRC 2, которая отвечает за регуляцию производства В- клеток, обеспечивающего гуморальный иммунитет. В таких случаях наследуется генетические дефекты тех клеток, из которых развивается опухоль и угнетение иммунного контроля за ней. Механизм связи между этими явлениями не ясен[2].

Совпадение лейкоза у близнецов обусловлено не столько генетическими факторами сколько идентичными условиями внутриутробного развития, общностью их плацентарного кровообращения и возможностью переноса потенциальных лейкозных клеток от одного другому и начало заболевания исчисляется обычно несколькими месяцами[3].

Мы наблюдали случаи развития острого лимфобластного лейкоза у близнецов Хасанбек и Хусанбек 2009 года рождения, которые страдали синдромом Дауна, заболели ОЛЛ в 2013 году с интервалом дебюта заболевания в 4 месяца.

Анамнез жизни: близнецы от 2 беременности на фоне ОРВИ в 1-ом триместре беременности, нефропатии, 2 родов в срок. Ребенок от родственного брака, из двойни. Родился с весом 2700г, рост 53см. В род.доме выставлен диагноз Синдром Дауна. В 6 месяцев у обоих детей из двойни диагностирована врожденная миопия, состоят с данным диагнозом на учете у невропатолога. Старший ребенок от 1 беременности (девочка) так же страдает врожденной миопией. Со слов отца с его стороны наследственность не отягощена. Наследственность матери не ясна, так как родители матери в разводе, своего отца и его родственников мать ребенка не знает. Второй ребенок из двойни страдает острым лимфобластным лейкозом, диагноз установлен 27.06.2013года в «НЦПиДХ» (РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии») получал программнуюполихимиотерапию.

Анамнез заболевания: Ребенок Х 5 лет болен с начала октября 2013г, когда ребенок начал лихорадить, родители заметили увеличение шейных лимфоузлов, в динамике наросли бледность, слабость ребенка, стал жаловаться на боли в костях. При обследовании в ОДБ г. Шымкентавыявленапанцитопения (Hb 30 г/л, тромбоциты 14 тыс., лейкоциты 1,9x109), бластемия 40%, клинически - небольшая гепатоспленомегания.С подозрением на острый лейкоз направлен в «НЦПиДХ».

Первая госпитализация в «НЦПиДХ» с 12.11.2013г по 05.02.2014г, когда на основании клиники (умеренные симптомы интоксикации, анемический синдром, небольшая гепатоспленомегалия +1,0-1,5 см из под реберной дуги, полилимфо- аденопатия, признаки мышечной гипотонии во всех группах периферических мышц), на основании ОАК (от 22.11.13): Эр 2,68*10, Hb 80 г/л, лейкоциты 4,4*109, бласты 25%, сегменты 5%, моноциты 1%, лимфоциты 69%, тромбоциты 16 тыс., СОЭ 53 мм/ч.На основании данных исследования миелограммы(от 23.11.2013г.)бласты составляли 62%.Заключение: ОЛЛ L1;

На основании вышеизложенных данных установлен клинический диагноз:

Основной: Острый лимфобластный лейкоз, L1, Common вариант.

Сопутствующий: Синдром Дауна. Врожденная наследственная миопатия. Задержка психо-моторного и речевого развития. Резидуально-органическое поражение ЦНС. Гипертензионный синдром. Множественный кариес. Вирусный гепатит С, типичная форма, острое течение.

В период с 23.11.2013года по 03.01.2014 года проведена терапия по протоколу 1 программы ALLIC-BFM 2002.Ответ на терапию:ОАК на 8 день: лейкоциты 1,6*109, бласты 6%, с/я12%, моноциты 2%, лимфоциты 30%, эритроциты 3,14*1012, Hb 94 г/л, тромбоциты 40 тыс, СОЭ 15 мм/ч.Миелограмма на 15-ый день: пунктат костного мозга крайне скудный, встречаются единичные лимфоциты.Миелограмма на 33-ий день: пунктат костного мозга умеренно клеточный, полиморфный. Гранулоцитарный росток сужен с преобладанием зрелых нейтрофилов. Увеличено количество лимфоцитов. Эритроидный росток сохранен, созревание не нарушено, с признаками дисэритропоэза (тельца Жолли). Бласты 0%, лимфоциты 43,6%, т.о. была достигнута гематологическая ремиссия.

В период с 18.02.2014года начата терапия по протоколу М:6-меркаптопурин 17,2 мг перорально ежедневно вечером, с 25.02 по 27.02 2014 года получил первое введение высокодозного метотрексата, терапию перенес удовлетворительно. С 23.03. по 26.03. 2014 года получил второе введение высокодозного метотрексата 700мг на фоне сопроводительной инфузии стандартных растворов 3л/м 2 ( 2100мл/сут), с трехкратным введением лейковорина. Для профилактики нейролейкоза вводился метотрексат 12 мг интратекально. С 08.04.2014г. по 11.04 2014 г. получил третье введение высокодозного метотрексата, перенес относительно удовлетворительно. Данная госпитализация на продолжении терапии по протоколу М- MDMtx.[4]

Объективные данные: состояние ребенка тяжелое за счет основного заболевания. В сознании, на осмотр реагирует адекватно, на вопросы отвечает. Астенического телосложения. На ногах не стоит. Может принимать положение сидя с посторонней помощью. Речь не внятная. Отмечается общая мышечная гипотония мышц шеи, конечностей, спины. Менингеальных знаков нет. Голова гидроцефальной формы, большой язык, рот всегда приоткрыт. Монголоидный разрез глаз. Сгибательные контрактуры коленных и разгибательные контрактуры голеностопных суставов. Субиктеричность склер и кожных покровов. Кожные покровы чисты от высыпания. Слизистая ротовой полости чистая, множественный кариес зубов. Периферические лимфоузлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное. Сердечные тоны приглушены, ритм правильный. Печень и селезенка не увеличились в размерах. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации, безболезненный. Физиологические отправления в норме. У второго ребенка из двойни аналогичная клиническая картина.

С 28.04.2014 года по 30.04.2014 года получил четверное введение высокодозного метотрексата 700 мг на фоне сопроводительной инфузии стандартных растворов 3л/м2 (2100мл/сут) с трехкратным введением натрия фолината. Для профилактики вводили 12 мг интралюмбально. Терапию перенес относительно удовлетворительно, для нейролейкозависимости вводился метотрексат. Аналогичная терапия была проведена и у второго ребенка из двойни.

Выписывается на короткий перерыв в терапевтическую палату. Состояние при выписки тяжелое по основному заболеванию, но стабильное. Явка на продолжение терапии в «НЦПиДХ» назначена была 14.05.2014 года.

Выводы:

  1. Необходима более убедительная санитарно-просветительная работа при заключении родственных браков.
  2. Обязательная качественная внутриутробная УЗИ диагностика.
  3. Подтверждается возможность распространения острого лейкоза при общем плацентарном кровообращении.
  4. Подтверждается аналогичность клинико-гематологических проявлений заболевания и идентичность реакции организма на проводимые протоколы лечения.

 

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Абдулкадыров К.М. Гематология. Новейший справочник. - СП-б.: -2010.- №1- С.56-59.
  2. Бергольц В.М., КислякН.С., Еремеев В.С. Иммунология и иммунотерапия лейкоза.- 2010. №2-С.20-56.
  3. Методические рекомендации «Современные методы диагностики острых лейкозов у детей и взрослых». - Минск: 2001. №3.- С.45-70.
  4. Craig F. E., Foon K. A. Flow cytometricimmunophenotyping for hematologic neoplasms // Blood - 2008.- 111. - P. 3941-67.
  5. Stene J., Fischer G., Stene E., Mikkelsen M., Petersen E. (2011) Paternal age effect in Down’s syndrome. Annals of Human Genetics 40:299-306

Разделы знаний

Архитектура

Научные статьи по Архитектуре

Биология

Научные статьи по биологии 

Военное дело

Научные статьи по военному делу

Востоковедение

Научные статьи по востоковедению

География

Научные статьи по географии

Журналистика

Научные статьи по журналистике

Инженерное дело

Научные статьи по инженерному делу

Информатика

Научные статьи по информатике

История

Научные статьи по истории, историографии, источниковедению, международным отношениям и пр.

Культурология

Научные статьи по культурологии

Литература

Литература. Литературоведение. Анализ произведений русской, казахской и зарубежной литературы. В данном разделе вы можете найти анализ рассказов Мухтара Ауэзова, описание творческой деятельности Уильяма Шекспира, анализ взглядов исследователей детского фольклора.  

Математика

Научные статьи о математике

Медицина

Научные статьи о медицине Казахстана

Международные отношения

Научные статьи посвященные международным отношениям

Педагогика

Научные статьи по педагогике, воспитанию, образованию

Политика

Научные статьи посвященные политике

Политология

Научные статьи по дисциплине Политология опубликованные в Казахстанских научных журналах

Психология

В разделе "Психология" вы найдете публикации, статьи и доклады по научной и практической психологии, опубликованные в научных журналах и сборниках статей Казахстана. В своих работах авторы делают обзоры теорий различных психологических направлений и школ, описывают результаты исследований, приводят примеры методик и техник диагностики, а также дают свои рекомендации в различных вопросах психологии человека. Этот раздел подойдет для тех, кто интересуется последними исследованиями в области научной психологии. Здесь вы найдете материалы по психологии личности, психологии разивития, социальной и возрастной психологии и другим отраслям психологии.  

Религиоведение

Научные статьи по дисциплине Религиоведение опубликованные в Казахстанских научных журналах

Сельское хозяйство

Научные статьи по дисциплине Сельское хозяйство опубликованные в Казахстанских научных журналах

Социология

Научные статьи по дисциплине Социология опубликованные в Казахстанских научных журналах

Технические науки

Научные статьи по техническим наукам опубликованные в Казахстанских научных журналах

Физика

Научные статьи по дисциплине Физика опубликованные в Казахстанских научных журналах

Физическая культура

Научные статьи по дисциплине Физическая культура опубликованные в Казахстанских научных журналах

Филология

Научные статьи по дисциплине Филология опубликованные в Казахстанских научных журналах

Философия

Научные статьи по дисциплине Философия опубликованные в Казахстанских научных журналах

Химия

Научные статьи по дисциплине Химия опубликованные в Казахстанских научных журналах

Экология

Данный раздел посвящен экологии человека. Здесь вы найдете статьи и доклады об экологических проблемах в Казахстане, охране природы и защите окружающей среды, опубликованные в научных журналах и сборниках статей Казахстана. Авторы рассматривают такие вопросы экологии, как последствия испытаний на Чернобыльском и Семипалатинском полигонах, "зеленая экономика", экологическая безопасность продуктов питания, питьевая вода и природные ресурсы Казахстана. Раздел будет полезен тем, кто интересуется современным состоянием экологии Казахстана, а также последними разработками ученых в данном направлении науки.  

Экономика

Научные статьи по экономике, менеджменту, маркетингу, бухгалтерскому учету, аудиту, оценке недвижимости и пр.

Этнология

Научные статьи по Этнологии опубликованные в Казахстане

Юриспруденция

Раздел посвящен государству и праву, юридической науке, современным проблемам международного права, обзору действующих законов Республики Казахстан Здесь опубликованы статьи из научных журналов и сборников по следующим темам: международное право, государственное право, уголовное право, гражданское право, а также основные тенденции развития национальной правовой системы.