В статье показана частота и структура, клинические особенности течения, факторы риска формирования врождённых пороков развития органов пищеварения у детей. Обследованы 86 детей в возрасте от 0 до 8 лет с ВПР органов пищеварения. Разработаны прогностические критерии течения и исходов данной патологии у детей.
Ключевые слова: пороки развития, органы пищеварения, факторы риска, осложнения беременности.
Ежегодно доля рождений детей с пороками развития составляют 4-6%. Врожденные пороки развития (ВПР) занимают второе место в структуре причин младенческой смертности, уступая перинатальной патологии[1,2]. Дети, имеющие врожденные пороки развития и наследственные заболевания , в 5 раз чаще госпитализируется в различные стационары. [3].
Целью настоящего исследования явилось изучение частоты и структуры, клинические особенностей течения, факторов риска формирования врожденных пороков развития органов пищеварения у детей.
Материалы и методы. Проанализирована медицинская документация 86 детей в возрасте от 0 до 10 лет с ВПР органов пищеварения (ОП). Детям, в зависимости от вида пороков, проводились клинические, лабораторные и инструментальные методы исследования (ультразвуковое исследования органов брюшной полости, эзофагофиброгастроскопия, ректороманоскопия, ирригография с ирригоскопией). Проводились консультации узких специалистов.
Результаты и обсуждения. По результатам анализа ВПР ОП достоверно чаще встречались у мальчиков - 58,2±3,3%, чем у девочек - в 39,8±2,8% случаях. В возрастном аспекте чаще ВПР ОП преобладали в периода новорожденности - 32,6±2,4% случаев. ВПР ОП были изолированными у 24(6,3±1,2%) детей, из них у 46(6,1±1,2%) детей ВПР ОП - сочетание (системные пороки) пороков пищеварительной системы, а у 18(6,1±1,2%) детей ВПР ОП в сочетании с пороками других систем (МВПР). В структуре ВПР пищевода - (5,1±1,2%) выявлены атрезии пищевода с ттрахеально-пищеводным свищом(78,1%), врожденный трахеально-пищеводный свищ без атрезии (7,3%), по 3,2%- атрезия пищевода без свища и врожденный стеноз пищевода. Среди аномалий верхней части пищеварительного тракта - (10±1,6%) врожденный гипертрофический пилоростеноз встречался в 84,3% случаев и врожденный пилороспазм - 13,2%. В структуре ВПР тонкого кишечника - (7,7±1,4%) выявлены атрезии и стенозы 12- перстной, тощей и подвздошной кишок. В структуре ВПР толстого кишечника - (5,8±1,3%) составили атрезии и стенозы ануса и прямой кишки. Были выявлены у 46,5±2,6% больных, в структуре которых были долихоколон (51,7%), дивертикул Мекккеля (14,7%), врожденные аномалии фиксации кишечника(12%), болезнь Гиршпрунга (7,7%), удвоение тонкого кишечника (7,1%). В структуре врожденных аномалий желчевыводящих путей - (5,6±1,2%) атрезии желчных протоков составили 85%, гипоплазия, врожденная перетяжка желчного пузыря и желчный пузырь, исходящий из левой доли печени - по 4,0%. Системные пороки развития пищеварительного тракта были выявлены у 5,7±1,2% детей. Наиболее часто отмечалось сочетание пороков различных отделов тонкого и толстого кишечника - 19(77,9±8%). Множественные врожденные пороки развития (МВПР) были диагностированы в 5±1,2% наблюдений. Наиболее часто ВПР органов пищеварения сочетались с врожденными пороками сердца в 13 (55,2±10,3%) случаях.
Таким образом, отмечено, что наибольшее число ВПР органов пищеварения приходится на группу ВПР тонкого и толстого кишечника - (54±1,7%) случая.
Сопутствующие заболевания детей с ВПР ОП диагностированы у 35 (48,6±3,5%) больных, в том числе новорожденных - 28,7±3,2%, в возрасте от 29 дней до 3-х лет - 13,2±2,4%, у детей старшего возраста(4-10 лет) -11,8±2,3% случаев. Наиболее частыми сопутствующими заболеваниями и состояниями у новорожденных с ВПР ОП были: недоношенность различной степени (43,5±4,4%), перинатальное поражение ЦНС (11,5±2,9%), внутриутробная пневмония (9,8±2,7%), которые усугубили течение ВПР ОП и в большинстве (74,5%) случаев привели к летальному исходу. Наиболее частой сопутствующей патологией у детей раннего возраста с ВПР ОП было перинатальное поражение ЦНС (20,2±4,0%), гипотрофия (7,7±2,8%). ВПР ОП в группе детей старшего возраста чаще сочетался с острым аппендицитом -8,5±2,4%, хроническим колитом -6,4±2,2% и хроническим гастродуоденитом - 3,4±1,7%. Проведен анализ результатов клинического обследования.
Клиническая симптоматика у детей с ВПР ОП характеризовалась разнообразием. Наиболее частыми симптомами при ВПР ОП были запоры у - 77,1±2,1% детей, срыгивания и отсутствие прибавки массы тела - у 47,8±2,6% пациентов, вздутие живота - у 45,3±2,6%, рвота -у 43,4±2,5% обследованных. Реже у детей с ВПР ОП отмечались такие симптомы как поносы -14,5±1,9%, пенистое отделяемое изо рта- 5,1±1,2%. Бледность и цианоз кожных покровов, слабость, вялость, утомляемость снижение аппетита, повышение температуры тела нами расценено как проявление общих симптомов интоксикации. Локализация боли чаще всего была в правой подвздошной области (24±3,3%). Интенсивность боли варьировала от незначительной до резкой, были положительными симптомы раздражения брюшины (Щеткина- Блюмберга, Воскресенского, Ровзинга). Анализ клинической симптоматики детей с ВПР ОП позволил выделит основные («большие») и дополнительные («малые») критерии диагностики ВПР ОП у детей раннего и старшего возраста. Наибольшую клиническую значимость у детей раннего возраста имеют отсутствие прибавки массы тела - у 47,7±2,6%, срыгиваниен - 47,4±2,6%, вздутие живота -у 45,3±2,6%, рвота - 43,4±2,5%. У детей старшего возраста наибольшую клиническую значимость имеют запоры - 77,1±2,1%, и боли в животе различной локализации 45,5±2,6%.
Летальные исходы при пороках пищевода в (90,6%) случаях, МВПР (77,2%), тонкого кишечника, желчного пузыря и желчных протоков (64,2%).
Одним из основных и важных условий прогнозирования ВПР ОП является выделение факторов и групп риска развития врожденной патологии, а также разработка прогностических критериев, которые весьма важны для оценки тяжести и характера течения патологического процесса, а также для оказания своевременной медицинской помощи. Для выделение факторов риска развития ВПР ОП у детей проведен анализ соматического акушерско- гинекологического анамнеза (47,5±2,6%) матерей во время беременности средний возраст матерей детей с ВПР ОП при рождении ребенка составил 28,1 лет. У 26% из них отягощен соматический анамнез: при анализе состояния здоровья матерей и во время беременности статистически чаще встречались соматические заболевания -анемия, хронический пиелонефрит, эндемический зоб и др. У 23 % отягощен акушерско-гинекологический анамнез: инфекционные заболевания 12,2%,среди них ОРВИ,листериоз, носительство цитомегаловирусной инфекции и простого герпеса. Гинекологические заболевания во время беременности составили 9,8%,среди которых диагностировали в основном кольпиты.
Выводы. Таким образом, здоровых матерей в период беременности не было. При анализе акушерско- гинекологического анамнеза матерей выявлено, что их беременность чаще осложнялась развитием гестозов (29,5%), анемий ((27,5%), угрозой прерывания беременности (21,8%), ОРВИ 1-ой половины беременности(11,4%), наличием внутриутробных инфекций (6,3%). Все эти факторы, обуславливая развитие хронической фетоплацентарной недостаточности приводили к развитию хронической гипоксии плода, напряжению его компенсаторных реакций с расстройством формирования функций органов и систем. Анализ данных заболеваемости и смертности детей с врожденными пороками развития органов пищеварения в разные сроки гестации показал, что данная патология детей на наш взгляд является следствием патологии матери во время беременности. Это дает нам возможность предполагать, что выявленные осложнения можно рассматривать как факторы риска формирования врожденных пороков органов пищеварения у детей. Следует отметить, что у 6 женщин в анамнезе были случаи повторного рождения детей с врожденными пороками развития- такими как аплазия легкого, ВПС-ДМЖП, МВПР, атрезия пищевода, атрезия желчевыводящих путей, а в одной семье четырехкратно рождались дети с атрезией желчевыводящих путей. Все вышеописанные случаи рождения детей с врожденными пороками состояли на учете в женской консультации. Необходимо отметить, что у 14 женщин при проведении ультразвукового исследования плода были выявлены признаки врожденных пороков развития, таких как атрезия пищевода, атрезия кишечника, атрезия двенадцатиперстной кишки, раздутый кишечник, раздутый желудок, отсутствие желчного пузыря, кистомы брюшной полости, двухсторонний гидронефроз+атрезия уретры. Анализ акушерско-гинекологического анамнеза матерей детей с ВПР ОП показывает, что можно выделить группы относительного риска развития врожденной патологии органов пищеварения. В группу относительного риска следует отнести следующие факторы: гестозы и ОРВИ при беременности, угроза ее прерывания, а к абсолютного риска-семьи с рождением детей с врожденными пороками развития.
Методами прогнозирование определено, что летальный исход ВПР ОП зависит от: 1) тяжести состояния ребенка (чем тяжелее состояния ребенка, тем больше риск летального исхода); 2) количества сопутствующих заболеваний (чем больше сопутствующих заболеваний, тем больше риск летального исхода); 3) возраста ребенка (чем младше ребенок, тем больше риск летального исхода); 4) недоношенности различной степени. Прогноз летального исхода у ребенка с ВПР ОП определяется в 39,7% случаях: возрастом ребенка и количеством до- и послеоперационных осложнений при ВПР ОП.
Таким образом, изучение частоты и структуры, клинических особенностей течения, факторов риска формирования врожденных пороков развития пищеварительного тракта, позволяет разработать прогностические критерии течения и исходов данной патологии у детей.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
- Яцык А.С. Руководство по неонатологии / А.С. Яцык ,- М.,2003.-312с.
- Денисов М.Ю. Практическая гастроэнтерология для педиатра / М.Ю. Денисов-М.,2004.-218с.
- Бельмера С.В, Гастроэнтерология детского возраста. / С.В. Бельмер,А.И. Хавкина.-М: Медпрактика.,2003.- 315с.