Обследовано 38 детей в возрасте 9-15 лет с идиопатическим пролапсом митрального клапана с аритмическим синдромом. В статье показаны клинические проявления и возрастные особенности данной патологии.
Ключевые слова: митральный клапан, аритмический синдром, дети, идиопатия, пролапс.
В последние годы в структуре сердечно-сосудистой патологии значительную роль играют функциональные нарушения и состояния, связанные с дисплазией соединительной ткани сердца (ДСТС). Нарушения,возникающие в ходе морфогенеза, могут явиться причинными факторами многих проявлений клинического неблагополучия и пограничных состояний у детей. Одним из наиболее частых проявлений ДСТС является идиопатический пролапс митрального клапана [1,2].
Цель исследования: изучить клинические проявления и возрастно-половые особенности идиопатического пролапса митрального клапана (ИПМК) с аритмическим синдромом.
Материал и методы исследования. В группу детей углубленного обследования вошли 59 детей с идиопатическим пролапсом митрального клапана с различными нарушениями ритма сердца и 58 здоровых детей (контрольная группа). Среди детей с ИПМК девочек было 46,мальчиков - 13.Во всех возрастных группах преобладали девочки: в 9-10 летнем возрасте - 81,8% случаев, в 11-13 лет - 73,3% и у детей 14-15 лет - 78,8%. Частота в ИПМК в возрастном аспекте увеличилась по возрастающей,что свидетельствовало о возрастно-зависимом характере синдрома. В контрольную группу включены дети, у которых при обследовании не было выявлено изменений в сердечно-сосудистой системе,а также не зарегистрировано каких-либо заболеваний в течение последних трех месяцев. В этой группе девочек и мальчиков было соответственно 27 и 24 детей. Обследование проводилось в стационарных условиях и включало сбор анамнеза,общеклинические исследования, ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ-органов брюшной полостии почек и др.
Результаты и обсуждение. На догоспитальном этапе диагноз пролапса митрального клапана был установлен у 2/3 больных, что свидетельствует о повышении информированности врачей амбулаторнополиклинической службы и повсеместном внедрении ультразвукового исследования сердца. Остальные дети были направлен в стационар для уточнения диагноза и лечения по поводу функциональной кардиопатии, врожденного порока сердца и ревматической митральной недостаточности. Изменения в сердце при ИПМК имели отчетливую тенденцию к нарастанию у детей старшего возраста, достигая, пика к пре- и пубертатному периоду (55,9%).
У детей с ИПМК обращало внимание многообразие жалоб, которые были как сердечнососудистого, так и астеновегетативного характера. При этом боли в области сердца у девочек наблюдались в два раза чаще, чем у мальчиков, что обусловленно более выраженной психоэмоциональной лабильностью. У некоторых детей, чаще у девочек боли отмечались в левой половине грудной клетки, возникали без всякой причины, а у ряда детей - при психоэмоциональном напряжении. По характеру боль была сжимающая, колющая, чаще носила кратковременный характер. Частота кардиалгии в возрастном аспекте, независимо от пола, возрастала к более старшему возрасту и достигала пика к пубертантному периоду.
Головокружекние у девочек отмечалось в два раза чаще, чем у мальчиков и возраст этих детей также приходился на пре- и пубертатный периоды (91,3%+4,1% и 46,1%+13,8% соответствен-но). Головокружения чаще возникали в транспорте; они были ртостатического характера, а также наблюдались при умственном и физическом переутомлении. Частые головные боли отмечались как у девочек (89,1+4,6%), так и у мальчиков (84,6+10,1%). Головная боль и головокружения, вероятно, связаны с гипоксией мозга, что является причиной гипервентиляции, приводящей в конечном итоге к гиперкапнии. Последняя в свою очередь, может способствовать снижению артериального давления и соответственно уменьшению величины церебрального кровотока.
В наших исследованиях обмороки наблюдались только у девочек и составило 15,2+5,2%, что по частоте не отличалось от данных других исследователей. Некоторые авторы развитие синкопе у больных с ИПМК связывают с преходящими нарушениями сердечного ритма: желудочковой экстрасистолией, пароксизмальной тахикардией, выявляющихся в состоянии покоя (у 50%), нарастающих при физической нагрузке (75%). Они считают, что обмороки могут быть первыми, а, порой, и единственными проявлениями ИПМК, а также предшествовать внезапной смерти в результате фибрилляции желудочков. В наших исследованиях возраст детей с синкопе приходился на препубертатный и пубертатный периоды. Провоцирующими развитие обмороков факторами являлись эмоциональное напряжение, пребывание в душном помещении, что характерно для вазовагальных обмороков. Жалобы на чувство нехватки воздуха, эмоциональная лабильность также чаще наблюдались у девочек (69,5+6,8% и 95,6+3,0% соответственно, р<0,05), что также свойственно для психовегетативного синдрома.
Треть девочек с ИПМК жаловались на периодически возникающие боли в суставах после физической нагрузки, при перемене погоды или без видимой причины, тогда как у мальчиков артралгии наблюдались лишь у одного ребенка.В отличие от девочек, у мальчиков с ИПМК значительно чаще (38,4+13,4%) отмечались носовые кровотечения и энурез (23,1+13,7%). У детей с ИПМК по данным УЗИ- исследования часто (30,5%) встречались аномалия строения желчного пузыря (перегиб тела,перегиб шейки^- образный желчный пузырь), почек в виде пиелоэктазии (20,3%), раздробленности чашечнолоханочной системы, нередко с признаками расширения последней (15,2%).В двух случаях отмечалась аномалия их строения. Еще у двух пациентов с ИПМК была выявлена мочекаменная болезнь. Признаки дисхолии и холецистита у детей с ИПМК выявлены соответственно в 27,1% и 15,2% случаях.Наиболее частыми были хронические гастродуодениты (89,8%).
Как следствие перинатального поражения центральной нервной системы у 65,9+5,9% детей с ИПМК невропатологом ставился церебральный гипертензионный синдром, у 86,4+4,4% - проявления минимальной мозговой дисфункции. Очаги хронической инфекций (верхних дыхательных путей) выявлены у 86,4+4,4% детей.ЭУтиреоидное увеличение щитовидной железы выявлено у 20,3+5,2% детей.
Клинически у всех детей с ИПМК были выявлены признаки дисплазии соединительной ткани.Для них были характерны астеническое телосложение (71,2%), слабое развитие мускулатуры. Так называемая «грацильность» была характерна для девочек и наблюдалась у 23,0%.Высокорослыми - марфаноподобный «фенотип», были пять детей,четверо из которых мальчики; низкий рост отмечался у девяти детей;вес был ниже возрастных норм у 19 (32,2%) детей. У одной трети детей была выражена гипермобильность суставов, реже (18,6%) - повышенная растяжимость кожи (>3см), преимущественно в подключичной и локтевой областях. Плоскостопие наблюдалось у 42,3% пациентов, деформация грудной клетки у 9 (килевидная - 3,запавшая - 4, воронкообразная - 2) и позвоночника у 11 (сколиоз 1-2ст., «плоская спина»,кифосколиоз) больных. У 11 больных кроме сколиоза отмечалось нарушение осанки, как сутулость 1-2ст., хруст в суставах.Из глазной патологии чаще наблдюдалась миопия- у 3-х детей.Нередко (18,6%) наблюдались также аномалии развития зубов (их избыток, неправильное расположение,дистрофия эмали).
Увеличение границ относительной сердечной тупости, преимущественно за счет левых отделов, подтвержденное рентгенологическими и ЭхоКГ исследованиями, выявлено у трех детей с ИПМК.Один из них в анамнезе перенес бактериальный эндокардит, у двух была выявлена митральная регургитация 2-3ст, с признаками сердечной недостаточности 1ст.
Аускультативная картина ИПМК была полиморфна и имела своеобразный звуковой феномен.Так, апикальный систолический шум выслушивался у 89,8% детей, у остальных (10,2%) выявлен изолированный систолический «щелчок». При выслушивании их в горизонтальном поожении, у 73,6% - шум был короткий, мягкого тембра, слабой интенсивности; у 26,4% - шум был средней интенсивности. При выслушивании этих детей в вертикальном положении систолический шум усиливался у 75,5%, в ряде случаев его тембр приобретал шипящий или свистящий, а у 3 больных - даже грубый, пилящий оттенок. Больные нередко заявляли, что слышат «писк» в груди, который усиливался при физической и эмоциональной нагрузке. При аускультации их в течение дня несколько раз тембр систолического шума менялся в зависимости от их эмоционального состояния, усиливаясь при негативных реакциях, физической, в некоторых случаях спонтанно без видимой причины. Больные фиксировали свое внимание на этом звуковом феномене, при этом отмечали психоэмоциональный дискомфорт.
При выполнении пробы с физической нагрузкой (20 приседаний в быстром темпе) систолический шум претерпевал различную динамику: у 40 детей усилился, у 12 - уменьшился, а у 5- полностью исчез. У детей, у которых шум в покое был более грубым и интенсивным, при физической нагрузке, он еще более усилился.
Проводимость шума была более выраженной при высоких степенях громкости тонов.У трех детей эти шумы проводились в левую подмышечную область, у двух - под левую лопатку. У 9 детей зона максимальной выраженности шума располагалась по левому краю грудины на уровне 3-4 межреберья; у этих детей же систолический шум сочетался с «хордальным писком», интенсивность которого уменьшалось в вертикальном положении у 3, а у 5 - наоборот усилился, а у одного полностью исчез. У пятерых детей «хордальный писк» резко усиливался, принимал иной оттенок: звуки «скрипки», «скрежета» телеги в вертикальном положении, а также при эмоциональной и физической нагрузках.
Систолический щелчок в горизонтальном положении выслушивался у 35,6%, из них в 10,2% случаев «щелчок» был изолированным, при этом постоянным.При выслушивании этих детей в вертикальном положении, у троих из них «щелчок» стал более звучным и громким, у 5 - тембр «щелчок» уменьшился, а у одного полностью исчез. У одной девочки отмечалась серия «щелчков» (2-3-4), при чем как количество, так и интенсивность этих «щелчков» менялась, то, усиливаясь и становясь слышимой на растоянии (симптом аутоаускультации), то периодически, то вовсе исчезая. Зона максимальной выраженности систолического «щелчка» срвпадала с зоной максимального звучания систолического шума. Однако, в отличие от систолического шума они обладали меньшей проводимостью. Систолический «щелчок» на фоне выраженного шума воспринимался хуже, чем изолированный систолический «щелчок» или «щелчок», сопровождаемый незначительным систолическим шумом.
Выводы. Таким образом, ИПМК был возрастно-зависимым феноменом, ярко проявляющийся лишь к 8-9 годам. У детей с ИПМК установлен высокий уровень стигматизации и патогномоничные особенности аускультативной и нередео «аутоаускультативной» симптоматики.
СПИСОК ЛИТЕРАКТУРЫ
- 1. Белозеров. Ю. М. Детская кардиология / Ю. М. Белозеров.-М.: Медпресс-информ, 2004.-597с.
- 2. Леонтьева И.В Лекции по кардиологии детского возраста /И.В.Леонтьева. - М.: Медпрактика, 2005.-460с.