АННОТАЦИЯ

Успех лечения больных с пороками сердца и сосудов во многом зависит от своевременного их выявления в специализированных учреждениях. Среди инструментальных методов исследования наиболее информативна эхокардиография, позволяющая поставить топический диагноз. По нашим исследованиям подтвердилась диагностическая значимость эхокардиографии как инструментального метода исследования, позволяющего дать наиболее полную характеристику морфофункциональных и гемодинамических нарушений работы сердечно-сосудистой системы.

Ключевые слова: пороки сердца, пороки сосудов, эхокардиография, лучевая диагностика.

Врожденныепорокисердца (ВПС) являются наиболее частой патологией по сравнению с другими аномалиями развития и приводят к смерти детей до года жизни. По данным ВОЗ, врождённый порок сердца встречается у 1% новорождённых детей, независимо от уровня медицины в стране. По данным статистики в Казахстане ежегодно рождаются более 3 000 детей с врождённым пороком сердца, и только 10-15% из них доживают до года - то есть, ребёнку с таким заболеванием сердца нужна коррекция порока в возрасте до 1 года.

В 2009 году (за период 13.01.09 - 25.12.09) по поводу различных форм врожденных пороков сердца в Национальный Научный центр хирургии им. А.Н. Сызганова госпитализированы и оперированы 274 больных, из них 88 - дети до 3-х лет и 26 - дети до 1 года. В 2010 году (за период 11.01.10-9.08.2010) по поводу различных форм врожденных пороков сердца выполнено 146 операций, из них 53 ребенка были в возрасте до 3-х лет и 13 - дети до 1 года. Многообразие типов пороков, сложность гемодинамических нарушений, частые сочетания нескольких пороков у одного больного - факторы, значительно усложняющие диагностику ВПС [1]. Кроме того, она затруднена и в связи с особенностями переходного кровообращения в неонатальном периоде, так как клинические симптомы ВПС могут не проявиться в течение нескольких дней и недель [4].

Успех лечения больных с пороками сердца и сосудов во многом зависит от своевременного их выявления в специализированных учреждениях [4]. Традиционным методом изучения ВПС, занимавшим недавно ведущее положение, считается рентгенография. ВПС нередко сопровождаются изменениями легочного кровотока и размеров сердца. Оценка состояния легочного рисунка и паренхимы легких является обязательным компонентом комплекса рентгенодиагностических исследований при ВПС [1]. На основании одного рентгенологического исследования характер порока не может быть установлен. Поскольку рутинная рентгенография дает лишь ориентировочное представление о структурных нарушениях легочного рисунка, ее нельзя рекомендовать для начальной оценки состояния сердца у пациентов с выслушивающимся сердечным шумом, особенно в возрасте до одного года [5, 6 ].

Для успешного хирургического лечения необходима точная топографо-анатомическая диагностика порока [3, 5]. Несколько лет назад единственным способом топической диагностики врожденных пороков сердца были зондирование полостей сердца и ангиокардиография - рентгенохирургические методы обследования. Эти точные инвазивные методы не безразличны для больных, находящихся в критическом состоянии. Их можно применять только в условиях стационара. Рост неинвазивных методов для диагностики врожденных сердечных дефектов значительно уменьшил число диагностических зондирований [3,6]. С появлением таких методов исследования, как эхокардиография и магнитно-резонансная томография, существенно ограничивается роль ряда специфических методик [4]. По данным А.В. Иваницкого и др. [5], можно отказаться от катетеризации и ангиокардиографии у 40% больных с ВПС, направленных на операцию. Среди инструментальных методов исследования наиболее информативна эхокардиография, позволяющая поставить топический диагноз [2].

Современное эхокардиографическое оборудование обеспечивает высококачественную визуализацию сердечных структур, дает возможность детально охарактеризовать внутрисердечную гемодинамику, параметры контрактильной, насосной и релаксационной способности сердца [2]. С появлением цветного допплеровского картирования можно диагностировать незначительные пороки, которые протекают бессимптомно и даже без аускультируемого шума [3]. Преимущество данного метода при использовании его в педиатрии заключается еще и в том, что ультразвуковые исследования не вызывают неприятных ощущений и страха у детей и поэтому могут применяться в качестве скрининговых методов обследования [2]. Эхокардиография в настоящее время используется как начальный неинвазивный метод диагностики почти для всех пациентов, подозреваемых в развитии у них ВПС.

Материалы и методы. В ОДБ за период 2009 - 2011г.г. было проведено 19843 ЭхоКГ исследования (исс), из них 4563 исследовании (23%) проведено детям в возрасте до 1 г. (до 1 г - 17%, до 1 м - 6%). ВПС лоцировались в 1193 ис.,что составило 65% от выявленных кардиопатий и 26% от проведенных УЗИ сердца. Анализ регионального распределения пациентов с ВПС выявил значительное их преобладание в сельских регионах - 56%. Данная патология в 68% выявлялась у пациентов стационара (ОДБ), у 27% пациентов областной детской поликлиники и в 5% у прочих больных.

По результатам проведенных в ОДБ ЭхоКГ в 2009-2011 г. наиболее часто у новорожденных детей выявлялись ВПС бледного типа с артерио-венозным шунтом. Эти изменения лоцировались в 695 ис, что составило 59% от всех ВПС. В структуре данных пороков отмечается значительное преобладание ДМЖП (56%). ДМПП и ОАП выявлялись примерно с одинаковой частотой (22%). ДМЖП были представлены преимущественно малыми, диаметром 1,5-2 мм. дефектами, расположенными в перимембранозной и мышечной частях МЖП, не создающими условий для объемной перегрузки правого желудочка. В 6 ис. лоцировались множественные ДМЖП. Сочетание ДМЖП с другими ВПС лоцировалось в 30 случаях (8%). Из 152 пациентов с ДМПП в 97 исследуемых (64%) были выявлены вторичные дефекты, сопровождаемые перегрузкой правых камер сердца. Сочетание ДМПП с ДМЖП в 27 исследуемых (18%), ДМПП со стенозом легочной артерии в 22 пациентах (14%).

По данным различных авторов Открытый Артериальный Проток (ОАП) составляет от 10 до 24% от всех ВПС и часто сочетается с септальными и другими пороками. По результатам ЭхоКГ, проведенных в ОДБ, за 3л. ОАП лоцировался в 22% от ВПС с артерио-венозным шунтом, и в 13% от всех ВПС. В 90 исследованиях (58%) ОАП не сопровождался другими ВПС, в 16 исследуемых (10%) выявлялся с ДМЖП, в 15 пациентах (10%) с ДМПП, а в 29 пациентах (19%) с другими ВПС. Следующей многочисленной группой явились, по данным наших исследований, ВПС бледного типа с препятствием кровотоку и клапанные пороки. Эти изменения лоцировались в 374 исследуемых, что составило 31% от всех ВПС.

Наиболее часто - в 56% лоцировались поражения легочной артерии и её клапана, аортального клапана в 15%, митрального клапана в 13%, трикуспидального клапана в 10% и пороки аорты в 5% исследуемых. Пороки легочной артерии и её клапана, преимущественно стенозы, лоцировались в 178 случаях Подклапанные стенозы были выявлены в 27 исследуемых, и недостаточность клапана - в 5 пациентах. Среди пороков аортального клапана также преобладали стенозы. Из 144 исследованных он встречался в 47, реже - в 9 исследованных выявлялась недостаточность клапана.

Врожденные пороки митрального клапана были выявлены нами в 49 исследуемых. В структуре данного порока преобладала недостаточность левого атриовентрикулярного клапана (32%) проявляющаяся регургитацией, преимущественно 2-3-й степени. В 3 исследуемых (2%) лоцировался стеноз митрального клапана. Из пороков аорты, выявленных в 23 исследованных, больше половины (62%) составляла коарктация аорты, в 30% исследованных сочетающаяся с другими ВПС. При проведении ЭхоКГ нами были лоцированы: Тетрада Фалло - в 48 исследованных (39%).

Выводы. Результатом проведенных в ОДБ эхокардиографических исследований за 2009-2011 годы стало выявление у значительного числа новорожденных ВПС, составивших 23% от всех проведенных УЗИ сердца и 65% от всей патологии сердца и магистральных сосудов.

В структуре пороков преобладали ВПС бледного типа с артерио-венозным шунтом, преимущественно, ДМЖП. Пороки с препятствием кровотоку были представлены, в основном, стенозами легочной артерии, а Тетрада Фалло нередко лоцировалась у детей с ВПС синего типа. Подтвердилась диагностическая значимость эхокардиографии, как инструментального метода исследования, позволяющая давать наиболее полную характеристику морфофункциональных и гемодинамических нарушений работы сердечно-сосудистой системы.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Бакланова В.Ф. Рентгенодиагностика в педиатрии./ В.Ф. Бакланова [и др.]. - М: Медицина, 1988. - 448 с. - ISBN 5-225-04612-6.
2. Белозеров Ю.М. Ультразвуковая семиотика и диагностика в кардиологии детского возраста. / Ю.М. 3. Белозеров, В.В. Болбиков. - М: МЕДпресс, 2001. - 176 с. - ISBN 5-93059-054-0.
3. Болезни сердца и сосудов: Руководство для врачей / под ред. Е.И. Чазова. Т.1. М.: Медицина,1992.
4. 442 с.
5. Мутафьян О.А. Врожденные пороки сердца у детей / О. А. Мутафьян. - СПб.: Невский Диалект, 2002. - 330 с. - ISBN 5-7940-0098-8.
6. Середа Ю.В. «Из будущего в настоящее» / Ю.В.Середа, С.Б.Калядин, О.А.Булыгина //Материалы Невского радиологического форума. СПб, 2003. С.15.
7. Шарыкин А.С. Неотложная помощь новорожденным с ВПС. Современные подходы к хирургическому лечению ВПС. / А.С. Шарыкин - М.: ГЭОТАР-Медиа,2009-352с.КВ№978-5-9704- 1022- 6.