Фактор, приводящии к внезапной смерти

АННОТАЦИЯ

Проанализирован синдром удлинения QT интервала у больных кардиологического отделений клиник. Непосредственной причиной внезапной смерти являются фибрилляции желудочков, которыми нередко заканчиваются эпизоды потери. Длительность интервала QT зависит от частоты сердечных сокращений и пола пациента.

Ключевые слова: синдром удлинения QT интервала, нейропатия, холтеровское мониторирование, кардиология, смерть.

Синдром удлинения QT интервала - это сочетание удлиненного интервала QT стандартной ЭКГ и угрожающих жизни полиморфных желудочковых тахикардий (torsade de pointes - «пируэт»). Непосредственной причиной внезапной смерти являются фибрилляции желудочков, которыми нередко заканчиваются эпизоды потери сознания при пароксизмах желудочковых тахикардий типа «пируэт». Длительность интервала QT зависит от частоты сердечных сокращений и пола пациента. Поэтому используют не абсолютную, а корригированную величину интервала QT (QTc), которую расчитывают по формуле Базетта

QTc = K^RR

где: RR - расстояние между соседними зубцами R на ЭКГ в сек.;

К = 0,37 для мужчин и К = 0,40 для женщин. Удлинение интервала QT диагностируют в том случае, если длительность QTc превышает 0,44 с.

Вариабельность (дисперсия) величины QT интервала - маркер негомогенности процессов реполяризации, поскольку увеличенная дисперсия интервала QT также является предшественником развития ряда серьезных нарушений ритма, включая внезапную смерть. Дисперсия QT интервала - это разница между максимальными и минимальными значениями QT интервала, измеренного в 12 стандартных отведениях ЭКГ: Д QT = QTmax - QTmin. Наиболее распространенная методика выявления дисперсии QT - регистрация стандартной ЭКГ в течение 3-5 минут при скорости записи 25 мм/час. Холтеровское мониторирование ЭКГ позволяет анализировать колебания дисперсии QTc (QTcd) в течение суток. Правда отсутствует единое мнение о верхней границе нормальных значениях дисперсии корригированного интервала QT (одни авторы считают предиктором желудочковых тахиаритимий является QTcd более 45, другие -верхней границей нормы QTcd 70 мс и даже 125 мс).

Наиболее изученных патогенетических механизма аритмий при синдроме удлиненного QT интервала два. Первый - механизм «внутрисердечных нарушений» реполяризации миокарда, а именно, повышенная чувствительность миокарда к аритмогенному эффекту катехоламинов. Второй патофизио-логический механизм - дисбаланс симпатической иннервации (снижение правосторонней симпатической иннервации вследствие слабости или недоразвития правого звездчатого ганглия). Это подтверждается на моделях с животными (удлинение QT интервала после правосторонней стеллэктомии) и результатами левосторонней стеллэктомии в лечении резистентных форм удлинения QT интервала.

У здоровых людей в покое имеется лишь незначительная вариабельность процессов реполяри-зации, поэтому дисперсия интервала QT минимальна. Причины удлинения интеврала QT условно делят на 2 группы - врожденные и приобретенные. Врожденные формы синдрома удлинения QT интервала становятся одной из причин смерти детей. Смертность при нелеченных врожденных формах данного синдрома достигает 75%, при этом 20% детей умирают в течение года после первой потери сознания и около 50% - в первое десятилетие жизни. К врожденным формам синдрома удлиненения интервала QT относят синдром Gervell и Lange-Nielsen и синдром Romano-Ward. Синдром Gervell и Lange-Nielsen - редкое заболевание, имеет аутосомно-рецессивный тип наследования и представляет собой сочетание врожденной глухонемоты с удлинением интервала QT на ЭКГ, эпизодами потери сознания и нередко заканчивается внезапной смертью детей в первое десятилетие жизни. Синдром Romano-Ward имеет аутосомно-доминантный тип наследования с популяционной частотой 1:10 000-1:15000 и пенетрант-ностью гена 0,9.

Он имеет сходную клиническую картину: нарушения ритма сердца, в ряде случаев с потерей сознания на фоне удлиненного интервала QT у детей без нарушения слуха и речи. Частота выявления удлиненного интервала QT у детей школьного возраста с врожденной глухонемотой на стандартной ЭКГ достигает 44%, при этом почти у половины из них (около 43%) отмечались эпизоды потери сознания и пароксизмы тахикардии. При суточном мониторировании ЭКГ почти у 30% из них зарегистрированы пароксизмы наджелудочковой тахикардии, примерно у каждого пятого - «пробежки» желудочковой тахикардии типа «пируэт». Диагностические критерии врожденных форм синдрома удлинения QT интервала. «Большие» критерии - это удлинение QT интервала более 0,44 мс, наличие в анамнезе эпизо-дов потери сознания и наличие синдрома удлинения QT интервала у членов семьи. «Малые» критерии - это врожденная нейросенсорная тугоухость, эпизоды альтернации Т-волн, медленный сердечный ритм (у детей) и патологическая желудочковая реполяризация. Наибольшее диагностическое значение имеют достоверное удлинение QT-интервала, пароксизмы тахикардии torsade de pointes и эпизоды синкопе.

Врожденный синдром удлинения интервала QT - генетически гетерогенное заболевание, в которое вовлечены более 5 различных локусов хромосом. Установлено, как минимум, 4 гена, определяю-щих развитие врожденного удлинения интервала QT. У молодых лиц наиболее распространенной формой синдрома удлинения интервала QT является сочетание данного синдрома с пролапсом митрального клапана(частота выявления 33%). Пролапс митрального клапана, повышенная растяжи-мость кожи, астенический тип телосложения, воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз, плоскостопие, синдром гипермобильности суставов, миопия, варикозное расширение вен, грыжи - частые проявления «слабости соединительной ткани». Генетически предопределенный или приобретен-ный дефицит магния является одной из главных причин формирования удлинения интервала QT у лиц с пролапсом митрального клапана. Приобретенное удлинение QT интервала может возникнуть при атеросклеротическом или постинфарктном кардиосклерозе, при кардиомиопатии, на фоне и после перенесенного мио- или перикардита. У больных с аортальными пороками сердца увеличение дисперсии интервала QT (более 47 мс) может также являться предшественником развития аритмогенных синкопальных состояний.

Существует мнение о взаимосвязи между увеличением продолжительности и дисперсии интервала QT (на ЭКГ) и риском развития пароксизмов желудочковой тахикардии у больных постинфарктным кардиосклерозом. В тех случаях, когда у пациентов с постинфарктным кардиосклеро-зом в покое величина дисперсии интервала QT не увеличена, следует оценить этот параметр при проведении пробы с физической нагрузкой - она более информативна для верификации риска желудочковых нарушений ритма. Удлинение интервала QT может наблюдаться и при синусовой брадикардии, атриовентрикулярной блокаде, хронической цереброваскулярной недостаточности и опухоли головного мозга. Острые случаи удлинения интервала QT могут также возникать при травмах (грудной клетки, черепно-мозговых).

Автономная нейропатия также увеличивает величину интервала QT и его дисперсию, поэтому данные синдромы имеют место у больных сахарным диабетом I и II типов. Удлинение интервала QT может иметь место при нарушениях электролитного баланса с гипокалиемией, гипокальциемией, гипомагнезиемией (например, длительный прием диуретиков, особенно петлевых (фуросемид), малобел-ковая диета с целью снижения массы тела). QT интервал может удлиняться при применении терапевтических доз ряда лекарственных средств, в частности, хинидина, новокаинамида, производных фенотиазина. Удлинение электрической систолы желудочков может наблюдаться при отравлении лекарствами и веществами, оказывающими кардиотоксическое действие и замедляющими процессы реполяризации. Например пахикарпин в токсических дозах, ряд алкалоидов, которые блокируют активный транспорт ионов в клетку миокарда, а также оказывают ганглиоблокирующее действие. Известны также случаи удлинения интервала QT при отравлениях барбитуратами, фосфорооргани-ческими инсектицидами, ртутью.

При холтеровском мониторировании ЭКГ обнаружено достоверное увеличение дисперсии интервала QT в ночные и ранние утренние часы, что, возможно, и повышает риск внезапной смерти в это время у больных с различными сердечно-сосудистыми заболеваниями (ишемия и инфаркт миокарда, сердечная недостаточность и др.). Полагают, что увеличение дисперсии интервала QT в ночные и утренние часы связано с повышенной симпатической активностью в данное время суток. Прогности-чески неблагоприятно стойкое (более 5 дней) увеличение интервала QT, особенно при сочетании с ранними желудочковыми экстрасистолами при острой ишемии миокарда и инфаркте миокарда. У этих пациентов выявлено значительное (в 5-6 раз) повышение риска внезапной смерти.

При развитии острой ишемии миокарда также достоверно повышается дисперсия интервала QT. Установлено, что дисперсия интервала QT увеличивается уже в первые часы острого инфаркта миокарда. Установлено, что при передних инфарктах миокарда дисперсия более 125 мс - прогностически неблагоприятный фактор, свидетельствующий о высоком риске летального исхода. Ряд авторов выявили еще более значительное повышение дисперсии QT при реперфузии (после коронарной ангиопластики). Однако другие исследователи, наоборот, обнаружили уменьшение дисперсии QT во время реперфузии у больных острым инфарктом миокарда, а увеличение дисперсии QT отметили в тех случаях, когда реперфузия не была достигнута. Поэтому некоторые авторы рекомендуют использовать снижение дисперсии QT интервала в качестве маркера успешной реперфузии. У больных с острым инфарктом миокарда также нарушается циркадный ритм дисперсии QT: она повышена в ночные и утренние часы, что повышает риск внезапной смерти в это время суток.

Гиперсимпатикотония играет роль в патогенезе удлинения QT при остром инфаркте миокарда, именно этим многие авторы объясняют высокую эффективность b-блокаторов у этих пациентов. А также в основе развития данного синдрома лежат и электролитные нарушения, в частности, дефицит магния. Результаты многих исследований свидетельствуют о том, что до 90% больных с острым инфарктом миокарда имеют дефицит магния. Выявлена также обратная корреляционноая взаимосвязь уровня магния в крови (сыворотке и эритроцитах) с величиной интервала QT и его дисперсией у пациентов с острым инфарктом миокарда. Помочь таким пациентам мы можем прежде всего устранив этиологические факторы, которые привели к удлинению интервала QT. Например, следует отменить или уменьшить дозу медикаментов (диуретики, барбитураты и др.), которые могут увеличивать продолжительность или дисперсию интервала QT. К нормализации величины интервала QT приведет адекватное лечение сердечной недостаточности, согласно международным рекомендациям, и успешное хирургическое лечение пороков сердца. Уменьшает величину и дисперсию интервала QT (хотя и не до нормальных величин) фибринолитическая терапия у больных с острым инфарктом миокарда. Препараты, которые положительно способны влиять на патогенез данного синдрома - это b- блокаторы и препараты магния.

Клинико-этиологическая классификация удлинения интервала QT ЭКГ по клиническим проявлениям: 1. С приступами потери сознания (головокружения и т.п.) 2. Бессимптомное По происхож-дению:

І.Врожденные: 1. Синдром Gervell и Lange-Nielsen, 2. Синдром Romano-Ward. 3. Спорадичное II.

Приобретенные 1. Вызванное лекарственными препаратами Антиаритмические препараты ( I А класс - хинидин, новокаинамид, дизопирамид I С класс - энкаинид, флекаинид, III класс - амиодарон, соталол, сематилид). Другие кардиотропные препараты (прениламин, лиофлазин, пробукол) Психотропные средства (тиоридазин, галоперидол). Трициклические антидепрессанты, антигистаминные средст-ва(терфенадин, астемизол). Антибиотики (эритромицин, спирамицин, пентамидин, сульфаметок-сазол-триметоприм). Противогрибковые средства (кетоконазол, флуконазол, итраконазол). Диуретики (кроме калийсберегающих). 2. Электролитные нарушения: гипокалиемия, гипокальциемия, гипомагние-мия 3. Нарушения со стороны ЦНС: субарахноидальные кровоизлияния, тромбозы, травма, эмболия, опухоль, инфекция 4. Заболевания сердца: синусовая брадикардия, блокады, миокардиты, ишемия миокарда, инфаркт миокарда, пролапс митрального клапана, кардиопатии. 5. Разное: малобелковая диета, хронический алкоголизм, остеогенная саркома, карцинома легкого, операция на шее, семейный периодический паралич, яд скорпионов, синдром Конна, феохромацитома, гипотермия, ваготомия

Врожденный синдром удлинения интервала QT. Постоянный прием b-блокаторов в сочетании с пероральными препаратами магния (Магния оротат по 2 табл. 3 раза в день) необходим пациентам с синдромами Romano-Ward и Gervell и Lange-Nielsen. Пациентам, у которых фармакологическая терапия не дала положительного результата может быть рекомендовано левосторонняя стеллэктомия и удаление 4 и 5 грудных ганглиев. Успешно можно сочетать лечение b-блокаторами с имплантацией искусствен-ного водителя ритма сердца. Препаратом выбора является пропранолол внутривенно (со скоростью 1 мг/мин, максимальная доза - 20 мг, средняя доза - 5-10 мг под контролем АД и ЧСС) для пациентов, нуждающихся в неотложной терапии, либо болюсное внутривенное введение 5 мг пропранолола на фоне внутривенного капельного введения магния сульфата (Кормагнезина) (из расчета 1-2 г сульфата магния (200-400 мг магния) в зависимости от массы тела (в 100 мл 5% раствора глюкозы в течение 30 мин).

Лечение у пациентов с идиопатическим пролапсом митрального клапана следует начинать с применения пероральных препаратов магния (Магнерот по 2 табл. 3 раза в день в течение не менее 6 месяцев), поскольку тканевой дефицит магния считают одним из основных патофизиологических механизмов формирования как синдрома удлинения QT интервала, так и «слабости» соединительной ткани. У этих лиц после лечения препаратами магния не только нормализуется величина интервала QT, но и уменьшаются глубина пролабирования створок митрального клапана, частота желудочковых экстрасистол, выраженность клинических проявлений (синдрома вегетативной дистонии, геморрагических симптомов и др.). Если лечение пероральными препаратами магния через 6 месяцев не оказало полного эффекта показано добавление b- блокаторов.

Приобретенный синдром удлинения интервала QT. Согласно международным рекомендациям, у всех больных острым инфарктом миокарда с учетом стандартных показаний и противопоказаний обязательными назначениями являются: отмена все препаратов, способных удлинить QT интервал, необходима коррекция электролитов сыворотки крови, особенно калия, кальция, магния, фибринолити-ческая терапия и b-блокаторы (уменьшают величину дисперсии интервала QT). Сохраняется риск внезапной смерти, если величина и дисперсия QT интервала не достигают нормальных величин у пациентов с острым инфарктом миокарда. Поэтому активно изучается вопрос об эффективности применения препаратов магния в острой стадии инфаркта миокарда. Имеются следующие схемы: внутривенное введение Кормагнезина-400 из расчета 0,5-0,6 г магния в 1 час в течение первых 1-3х суток с последующим переходом на пероральный прием Магнерота (2 табл. 3 раза в течение не менее 4-12 недель). Имеются данные, что у больных острым инфарктом миокарда, получавших подобную терапию, отмечены нормализация величины и дисперсии интервала QT и частоты желудочковых нарушений ритма.

У пациентов с приобретенными формами удлинения интервала QT при купировании желудочковых тахиаритмий в схему лечения рекомендуется также добавление внутривенное капельное введение Кормагнезина из расчета 2-4 г сульфата магния (400-800 мг магния) в 100 мл 5% раствора глюкозы в течение 30 минут. Если необходимо возможно его повторное введение. Своевременная диаг-ностика удлинения QT и его дисперсии, в том числе при холтеровском мониторировании ЭКГ и при проведении нагрузочных проб, позволят выделить группу больных с повышенным риском развития желудочковых аритмий, синкопальных состояний и внезапной смерти. B-блокаторы в сочетании с препаратами магния являются эффективными средствами профилактики и лечения желудочковых нарушений ритма сердца у больных с врожденными и приобретенными формами синдрома удлинения интервала QT.

 

ЛИТЕРАТУРА

  1. Асташкина, О. Г. Внезапная смерть: судебно-медицинские аспекты / О. Г. Асташкина, Н. В. Власова, Г. А. Пашинян // Российский медицинский журнал. - 2010. - № 6. - С. 30-35.
  2. Черняев, А. Л. Внезапная смерть при респираторной патологии / А. Л. Черняев, А. Г. Чучалин // Пульмонология. - 2010. - № 2. - С. 91-95.
  3. Результаты применения магниевой соли оротовой кислоты «Магнерот» при лечении больных с идиопатическим пролапсом митрального клапана / О.Б. Степура [и др.] // Российские медицинские вести.- 1999.- №2.- С.74-76.
  4. Динамика дисперсии QT при остром инфаркте миокарда и ее прогностическое значение/ О. В. Макарычева [и др.]// Кардиология - 1998 - №7 - С.43-46.
Год: 2013
Город: Шымкент
Категория: Медицина