Порэнцефалия: случай из практики

Порэнцефалия — наличие в головном мозгу содержащих жидкость полостей. Последние могут быть как единичными, так и множественными, чаще располагаются симметрично и связаны с желудочковой системой. Наша статья описывает клинический случай пациента с врожденной порэнцефалией, с которой он прожил всю свою жизнь без каких либо мозговых симптомов. Которая была обнаружена в 59 лет при МРТ обследовании.

Порэнцефалия — наличие в головном мозгу содержащих так и множественными, чаще располагаются симметрично и жидкость полостей. Последние могут быть как единичными, связаны с желудочковой системой. Основание пузыря обычно доходит до поверхности больших полушарий. Извилины мозга, окружающие полость, направляются к ней радиально, в них наблюдается ряд дегенеративных изменений (уменьшение количества и величины нервных клеток, неправильное их расположение) (рисунок 1). При наличии больших полостей дети погибают в первые дни или месяцы жизни. У больных с единичной небольшой порэнцефалией наблюдается задержка психофизического развития, возможны эпилептические припадки, парезы и параличи. Истинную (врожденную) порэнцефалию необходимо дифференцировать с псевдопорэнцефалией (симптоматическими порэнцефалиями), когда после перенесенных воспалительных, травматических и других заболеваний в мозгу образуются кисты. В отличие от истинной порэнцефалии при этом наблюдается нормальное развитие ребенка до начала основного заболевания. Термин «порэнцефалия» введён в 1859 год Гешлем (R. L. Heschl), описавшим врождённый дефект больших полушарий головного мозга, простиравшийся от коры головного мозга до стенки бокового желудочка. В 1969 год Матсон (D. D. Matson) предложил употреблять этот термин только по отношению к кистозным полостям головного мозга врождённого происхождения. В нейрохирургической практике этим термином иногда обозначают искусственно создаваемое сообщение между подпаутинным пространством (cavitas subarachnoidalis) и боковым желудочком головного мозга. Кистозные полости как пороки развития головного мозга в ряде случаев образуются во внутриутробном периоде в результате нарушений процесса морфогенеза либо же вследствие изменения циркуляции крови или кровоизлияния в мозг. При истинной порэнцефалии кисты могут сообщаться с желудочками мозга, являясь как бы их дивертикулами, иногда распространяющимися до наружной поверхности полушария головного мозга (рисунок 2).

Реже кистозные полости с желудочками мозга не сообщаются. Величина кист очень вариабельна; некоторые из них иногда могут занимать половину и более половины полушария головного мозга. Внутренняя поверхность кисты чаще всего гладкая, выстлана эпендимоподобной оболочкой. Если киста сообщается с желудочками мозга, она содержит цереброспинальную жидкость, а если не сообщается — кистозную желтоватую жидкость с большим количеством белка. Микроскопически в стенке кисты выявляются участки, образованные гетеротопированной, имеющей неправильное строение корой головного мозга. В стенках кист иногда обнаруживают гемоглобиногенную пигментацию (следы очаговых кровоизлияний) и мелкие аноксические некрозы. Боковые желудочки часто имеют неправильную форму и расширены, особенно в области прилегания порэнцефалической кисты. Гистологические изменения в ближайших к кисте извилинах головного мозга характеризуются выраженным разрежением ганглиозных клеток и неправильной ориентировкой клеточных слоев. В мягкой оболочке головного мозга отмечаются очаговые некрозы. Эти изменения указывают на раннее возникновение истинной порэнцефалии. Порэнцефалия у новорождённых и в раннем детском возрасте проявляется задержкой психического развития, спастическими параличами или парезами конечностей, иногда эпилептическими припадками. Нередко отмечают симптомы поражения экстрапирамидной системы и черепно-мозговых нервов. Прогноз зависит от величины кистозной полости, множественности кист и степени поражения головного мозга. При обширных двусторонних поражениях исход, как правило, неблагоприятный (5). Приводим одно из наших наблюдений с бессимптомным течением истинной врожденной порэнцефалии у больного, находившегося на лечении в стационаре с диагнозом: дисциркуляторная энцефалопатия II ст. с синдромом паркинсонизма.

Больной И.М.1954 г.р.(59 л.) Жалобы на общую скованность, медленную походку, дрожание рук, нарушение речи, снижение памяти. Со слов больного рос здоровым ребенком: второй ребенок в семье, моторные навыки по возрасту, в 1,5 года начал ходить, развитие речи по возрасту, из перенесённых заболеваний отит, простуды. Учился в общеобразовательной школе. В 18 лет прошёл медицинскую комиссию, был призван в армию, служил 2 года в Горьковской области в России. После демобилизации работал служащим до выхода на пенсию. Женат имеет 2-х детей. Начиная с 2008 года появились дрожание в правой, а затем и в левой руках, стало трудно ходить из-за скованности в ногах, нарушилась речь. Нарастала общая скованность, усиливалось дрожание рук, появилось дрожание языка, заметил снижение памяти, нарушение сна. В неврологическом статусе: гипомимия, снижена реакция на конвергенцию и аккомодацию, лицо в покое симметричное, при оскаливании зубов легкая сглаженность правой носогубной складки, язык при высовывании уклоняется вправо, отмечается тремор языка. Парезов нет. Олиго- брадикинезия. Мышечный тонус повышен в конечностях по пластическому типу, симптом зубчатого колеса в локтевых, лучезапястных, коленных, голеностопных суставах с 2-х сторон. Тремор в кистях по типу «счёта монет». Сухожильные рефлексы оживлены, больше справа. Повышенная сальность и потливость кожных покровов. Отмечается навязчивость. Больному было проведено всестороннее исследование, в том числе МРТ головного мозга (10.05.2012 г.), на которой были выявлены признаки порэнцефалической кисты левой теменно-височной- затылочной областей головного мозга. Атрофия коры полушарий. Гидроцефалия (ex vacuo). Агенезия мозолистого тела (рисунок 3).

На представленном снимке видно сообщение порэнцефалической кисты с третьем и боковым желудочками, а также с субарахноидальным пространством. Обнаружение порэнцефалической кисты у данного больного было полной неожиданностью, потому что, у него нет, и не было в детстве очаговых нарушений характерных при его наличии или они были слишком малозаметными.

Считается, что порэнцефалические кисты ишемической этиологии чаще бывают расположены в бассейне средней мозговой артерии и при одностороннем поражении в 80 % случаев располагаются слева (4), как и у нашего больного. Причиной врожденной порэнцефалии может быть аномалия развития мозговых артерий, их спазм, эмболическая окклюзия сосуда плацентарными фрагментами. Причинами постнатальных вторичных порэнцефалий могут быть травмы, нейроинфекции, инсульты. При тщательном анализе анамнестических данных нашего больного не было установлено наличие, каких либо заболеваний, которые послужили бы причиной образования вторичных порэнцефалий. В связи, с чем порэнцефалию у данного больного посчитали врожденным. Обнаружение порэнцефалии у больного в возрасте 58 лет явилось случайной находкой, как для врачей, так и для больного. Отсутствие очаговой неврологической симптоматики у больного при наличии грубого морфологического дефекта в головном мозге можно объяснить пластичностью и компенсаторными возможностями детского мозга. Пластичность и компенсаторные возможности детского мозга базируются на следующих свойствах организма ребенка и его нервной системы: во первых, гибель частей нейронов и их дефицит нейрональной сети полноценно компенсируется запуском аксодендритного ветвления сохранившихся нервных клеток с образованием новых дополнительных межнейрональных связей; во вторых, компенсация поврежденых нейронов и нейрональных сетей в мозге осуществляется за счет подключения соседних нейрональных групп к выполнению утраченной или недоразвитой функции. Здоровые нейроны, их аксоны, дендриты как активно работающие, так и резервные в борьбе за функциональную территорию «захватывают» освобожденные погибшими нервными клетками синаптические площадки, т.к. на ранних стадияхнейроонтогенеза клетки коры больших полушарий еще поливалентны неспециализированы и не связаны с конкретной функцией (3). Облегчает им принятия на себя смежных и более отдаленных функциональных обязанностей пораженных отделов мозга. Мозг ребенка раннего возраста характеризуется избыточностью функционального задействования нейронов (в том числе и будущих резервных), избыточностью их дендритного ветвления и связей в нейрональных сетях (окончательный отбор функционально наиболее эффективных нейронов и их связей ещё не произошёл), что и определяет большую пластичность мозговых структур и функциональных систем, чем моложе ребёнок (2). Так мы объяснили отсутствие клинических симптомов органического поражения головного мозга при наличии порэнцефалической кисты в левой теменно - височно - затылочной областях у нашего больного. Больному в детстве не делали МРТ исследование, он благополучно провёл детство, молодость и средний период жизни и только в 58 лет, когда появились возрастные изменения в головном мозге (сосудистого генеза) узнал о наличии грубых морфологических изменений в головном мозге.

Учитывая вышеописанные явления, при выявлении очаговой неврологической симптоматики у больных любого возраста необходимо широко применять современные нейровизуализирующие методы исследования. Тем не менее, наличие врожденных и приобретенных грубых патоморфологических изменений в головном мозге не является «приговором» для больного, высокоорганизованная нервная ткань способна самовозрождению, что даёт шанс на благоприятный исход.

 

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Петрухин А.С. Клиническая детская неврология. - М.: 2008. - 129 с.
  2. Скворцов И.А., Ермоленко Н.А. Развитие нервной системы у детей в норме и патологии. - М.: 2003. - 259 с.
  3. Скворцов И.А. Развитие нервной системы у детей. - М.: 2000. - 345 с.
  4. Справочник педиатра по организации медицинской помощи детям [Текст] : научное издание / ред.Устинович А.К. - Минск : Беларусь, 1985. - 222с.
  5. ЯхноН.Н., Штульман Д.Р. Болезни нервной системы. - М.: 2003. - Т.2. - 169 с.
  6. Иргер И.М. сайт http://www.ordodeus.ru
Год: 2015
Город: Алматы
Категория: Медицина
loading...