Глазные проявления рассеянного склероза

АННОТАЦИЯ

В статье кратко представлены этиология и патогенез, классификация рассеянного склероза, более подробно изменения со стороны органа зрения при данном заболевании (оптический неврит, изменения зрительных функций, патология глазодвигательного аппарата и др.), их клиническая картина, диагностика. Статья рассчитана на врачей офтальмологов и неврологов.

В настоящее время практические врачи-офтальмологи часто выставляют диагноз неврит или ретробульбарный неврит зрительного нерва невыясненной этиологии. Нередкой причиной оптического неврита, тем более у лиц молодого возраста, может быть рассеянный склероз. Кроме неврита зрительного нерва при рассеянном склерозе встречаются и другие изменения со стороны органа зрения, которые помогли бы правильно поставить диагноз или заподозрить рассеянный склероз. В связи с этим мы решили более подробно представить клиническую картину изменений со стороны глаза для практических врачей- офтальмологов и неврологов.

Рассеянный склероз или болезнь Шарко-Вюльпиана - это хроническая мультифак- торная патология, характеризующаяся прогрессирующим течением, на фоне которого наблюдаются ремиссии. В отличие от других неврологических заболеваний, которые чащевозникают в пожилом возрасте, болезнь Шарко-Вюльпиана поражает молодых людей от 15 до 40 лет. После 50 лет частота рассеянного склероза среди населения резко уменьшается [1,2].

Классификация рассеянного склероза основана на топических признаках, и выделяют три основные формы: церебральную, спинальную и цереброспинальную. Клиническая картина рассеянного склероза включает симптомы нарушения чувствительных, двигательных и мозжечковых систем. Из черепных нервов чаще всего страдают зрительный нерв (II пара), отводящий нерв (IV пара) и лицевой нерв (VII пара) [3].

Признаками поражения спинного мозга являются: слабость, скованность, нарушение в работе сфинктеров и потеря чувствительности по типу «брюк». При локализации очага в стволе головного мозга появляются диплопия, нистагм, дизартрия, дисфагия. К симптомам поражения полушарий головного мозга относятся: гемипарезы, гемианопсии, дисфазия. Возможно сочетание психиатрических признаков, таких как: снижение интеллекта, депрессии, эйфория, деменция. Преходящие нарушения включают симптомы: появление «электрических разрядов» при сгибании шеи, синдром дизартрии, внезапное ухудшение остроты зрения или других признаков при физических нагрузках [2, 3].

Клиническое течение заболевания имеет два вида:

• с периодами ремиссии и обострений демиелинизации с полным или частичным восстановлением. Такой вариант встречается наиболее часто. Через 10 лет у 50% пациентов болезнь приобретает постоянно прогрессирующее течение с редкими периодами ремиссии;
• прогрессирующее течение сначала заболевания без ремиссий. Такая форма встречается у 10% пациентов и трудно поддаётся лечению [4].

При церебральной форме рассеянного склероза появляются глазные симптомы: часто - ретробульбарный неврит, межъядерная офтальмоплегия и нистагм; несколько реже - косоглазие, парезы глазодвигательных нервов и хиазмальный синдром; редко - промежуточные увеиты и перифлебиты вен сетчатки [4].

Ретробульбарный неврит, который встречается среди больных до 64%, нередко клинически проявляясь раньше, чем неврологические симптомы, остаётся единственным симптомом на долгие годы (до 16-20 лет). В последние годы рассеянный склероз чаще стал встречаться у детей, возможно, это связано с улучшением диагностики. Заболевание начинается как ретробульбарный неврит [5].

Итак, ретробульбарный неврит характеризуется болью при движении глазных яблок, нарушением цветового зрения (дисхроматопсия), резким снижением остроты зрения, изменениями поля зрения и на глазном дне. Боль при движении глазных яблок появляются у большинства больных с ретробульбарным невритом (53% до 88%), особенно при движении вверх. Головная боль (тупая) может пройти без лечения, самостоятельно через двое-трое суток. Считают, что если головная боль продолжается более семи суток, то следует её рассматривать как симптом другой патологии [6].

Острота зрения. При неврите зрительного нерва форменное зрение резко снижается. Скорость падения зрения может быть разнообразной (от очень быстрой до медленной):

• очень быстрая, когда зрение резко падает и достигает пика в течение нескольких часов;
• быстрая, когда пик потери зрения достигается в течение одного-двух дней;
• медленная, когда острота зрения снижается в течение трёх-семи дней, или ещё медленнее, в течение 1-2 недель [4].

Дисхроматопсия. Нарушение цветового восприятия всегда присутствует при неврите зрительного нерва и характеризуется снижением яркости и насыщенности цветов. Цветовое зрение - функция колбочек, поэтому следует провести тщательное обследование макулярной области, особенно центральной ямки сетчатки. При отсутствии поражения макулярной области, нарушение цветового восприятия будет являться весьма чувствительным индикатором оптического неврита при рассеянном склерозе.

Поле зрения. Ретробульбарный неврит,как симптом рассеянного склероза, сопровождается нарушениями со стороны полей зрения в виде общей депрессии, центральных и/или парацентральных абсолютных и/или относительных скотом и увеличении размеров слепого пятна. При поражении хиазмы изменения со стороны полей зрения колеблются в больших пределах: от гетеронимных сужении до скотом. Особое внимание заслуживает при поражении хиазмы битемпоральное сужение полей зрения с гомонимными скотомами. Здесь битемпоральное сужение поля зрения показывает поражение хиазмы, а гомо- нимные скотомы - переход процесса на зрительные тракты [5].

Глазное дно. В более половине случаев (64%) при остром ретробульбарном неврите вследствие рассеянного склероза диск зрительного нерва остаётся в пределах нормы или наблюдается лёгкая деколорация височной половины, у четвёртой части больных (23%) - диск зрительного нерва отёчен и/или гиперемирован, границы не контурируются, в редких случаях около диска можно обнаружить кровоизлияние. Через полгода после перенесенного неврита у пятой части больных можно обнаружить побледнение всего диска зрительного нерва. В дальнейшем среди больных с установленным диагнозом, рассеянный склероз, будет увеличиваться клиника первичной атрофии зрительного нерва. В то же время, прямой зависимости между степенями нарушения зрения и выраженности побле- денения диска зрительного нерва не установлено [6 ].

Особенности течения ретробульбарного неврита при рассеянном склерозе:

• внезапное резкое снижение остроты зрения и быстрое её восстановление в течение краткого времени;
• появление центральных и парацентральных нестойких скотом с некоторыми сужениями периферических границ поля зрения;
• нарушения цветового зрения на все цвета, имеющие также нестойкий характер;
• преимущественное поражение одного глаза, хотя нередко наблюдается двустороннее воспаление зрительного нерва с небольшой разницей во временном отношении начала заболевания на парном глазу;
• несоответствие между характером зрительных функций и изменениями на глазном дне; - характерно ремиттирующее течение ретробульбарного неврита, сопровождающееся периодами обострений (от одного до нескольких), с периодами улучшений в течение года;
• при проявляющемся признаке нисходящей атрофии зрительного нерва в начале чаще отмечается побледнение височной половины диска зрительного нерва, что характеризует поражение папилломакулярного пучка;
• диагностическое значение в начальной стадии ретробульбарного неврита при рассеянном склерозе имеют изменения электрофизиологических показателей органа зрения. Отмечаются снижение амплитуды зрительновызванных показателей и удлинение времени проведения нервного импульса по зрительному пути, а также повышение порога электрической чувствительности и снижение лабильности зрительного нерва.

Гиппус - двусторонние приступы ритимических сужений и расширений зрачков, продолжающиеся несколько секунд. Приступы нерегулярны, возникают спонтанно или иногда провоцируется ярким светом или резкими поворотами глаз. Хотя гиппус не зависит от остроты зрения, аккомодации, конвергенции, сенсорных и эмоциональных влияний, не следует в это время исследовать зрительные функции. Причины гиппуса неизвестны.

Нистагм - непроизвольные, независимые от воли человека, колебательные движения глазных яблок. Он бывает горизонтальный, вертикальный, диагональный, рототор- ный. По характеру колебательных движений нистагм делится на толчкообразный, маятникообразный и смешанный. При рассеянном склерозе встречаются рототорный, диссоциро- ванный, маятникообразный нистагмы.

Межъядерная офтальмоплегия - нарушения ассоциативных связей между ядрами глазодвигательных, блоковых и отводящих нервов, входящих в состав медиальных продольных пучков, совместная деятельность которых обеспечивает содружественныедвижения газных яблок. Выделяют два вида офтальмоплегии при поражении медиального продольного пучка: передний (характеризуется парезом внутренней прямой мышци глаза), и задний (страдает наружная прямая мышца). При передней офтальмоплегии медиальный пучок поражается вблизи ядер глазодвигательного нерва, во втором - на уровне ядра отводящего нерва. Итак, расстройство функций или связей ядра отводящего нерва с ядрами глазодвигательного и блокового нервов, может привести к невозможности или одностороннему ограничению поворота глазного яблока к носу, а парный глаз, поворачивающийся к виску, совершает непроизвольные избыточные колебательные движения в горизонтальной плоскости, то есть развивается монокулярный толчкообразный нистагм с быстрой фазой, направленной в сторону очага поражения. Конвергенция сохраняется. При заднем межядерном параличе попытка к произвольному повороту глаз (например - влево), проявляется сокращением внутренней прямой мышцы правого глаза - аддукция. Однако наружная прямая мышца парного глаза не сокращается или сокращается медленно и не в полном объёме. В связи с этим оказывается нарушенным отведение глаза в сторону, противоположную стороне очага поражения. Межъядерная офтальмоплегия - признак поражения покрышки, причинами развития являются рассеянный склероз, нарушения кровообращения в стволе мозга, черепно-мозговые травмы, метаболические интоксикации и др.

Косоглазие сопровождается отклонением глазного яблока в сторону при сохраняющих свои функций мышцах; ограничением или отсутствием подвижности глазного яблока в сторону поражённой мышцы; несоответствием первичного и вторичного угла косоглазия; диплопией; глазным тортиколисом. Все это признаки паралитического и паретического косоглазия.

Хиазмальный синдром. Клиническая картина хиазмального синдрома зависит от локализации патологического очага в хиазме и проявляется клинической картиной нисходящей атрофии и изменениями полей зрения в различной вариации битемпоральных и биназальных гемианопсий и центральных аналогичных скотом.

Увеиты и перифлебиты при рассеянном склерозе сосуды сетчатки клинически не отличаются от увеитов и перифлебитов сосудов сетчатки или диска зрительного нерва другого генеза.

В диагностике глазных проявлений рассеянного склероза большое значение имеет анамнез, данные биомикроскопии переднего отдела глаза, офтальмоскопии, периметрии (включая центрального поля зрения), периметрии на цвета, данные электрофизиологических исследований (в частности зрительновызванный потенциал), оптической когерентной томографии сетчатки, ультразвукового исследования орбитального отдела зрительного нерва и допплерографии артерий глаза (глазной, задних коротких цилиарных, центральной артерии сетчатки), магнитно-резонансной томографии головного мозга с ангиографией [4, 5, 6].

Таким образом, при оптических невритах знание клиники других проявлений со стороны органа зрения рассеянного склероза, проведение целенаправленного обследования на современном уровне поможет своевременно поставить правильный диагноз и начать адекватное лечение, тем самым поможет сохранить зрительные функции, продлить ремиссии заболевания и улучшить качество жизни пациентов с рассеянным склерозом.

ЛИТЕРАТУРА

1. Гусев Е. И., Бойко А. Н. Рассеянный склероз от новых знаний к новым методам лечения // Рос.мед. жури. — 200Е — № 5 — С. 4-10;
2. Шмидт Т. Е. Патогенез, лечение и ведение больных рассеянным склерозом (по материалам 6-го конгресса Европейской федерации неврологических обществ, Вена, 26- 29 октября 2002 г. и конференции «Программа поддержки больных рассеянным склерозом», Севилья, 31 января - 2 февраля 2003 г.) ⁄ Т. Е. Шмидт // Неврол. жури. — 2003. — №
3. — С. 46-50;
4. Ferribi D., De Seze J., Stojkovic T., Saint Michel Т. ⁄ Cerebral and brainstem atrophy: correlation with disability in multiple sclerosis// Multiple sclerosis. Clinical and laboratory research. -2001. - Vol. 7.- Suppl. 1. - S. 42. - P. 0.97
5. Филиппович A.H. Диагностика начального периода рассеянного склероза ⁄ А.Н. Филиппович // Жури, невропат, и психиатр. - 2003. - № 2. - С. 49-50;
6. Кански Дж.Д. ⁄ Клиническая офтальмология. Систематизированный подход. - Москва. 2009. - С. 700-701;
7. Морозов, Яковлев А.А. ⁄ Заболевания зрительного пути. Клиника, диагностика, лечение. - Москва. 2010. - С. 614-640;
8. Никифоров А.С., Гусева М.Р. /Нейроофтальмология. Рассеянный склероз. - Москва. 2008. - С. 410-414.
9. Wilson M., Morgan PS, Lin X, Turner BP, Blumhardt LD ⁄ Qunitative diffusion weighted magnetic resonance imaging, cerebral atrophy, and disability in multiple sclerosis. // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 2001. - Vol. 70. - № 3. P. 318-322.