АННОТАЦИЯ
В статье Муамеджанова К.Х. и Хуснутдиновой Г.И. «Лучевая диагностика болезни Педжета» представлена рентгенологическая картина болезни Педжета не осложненная и осложненная остеогенной саркомой, в настоящее время в лучевой диагностике болезни Педжета должно быть отдано предпочтение цифровой рентгенографии скелета. В качестве иллюстраций представлены данные многолетнего наблюдения за болезнью Педжета с озлокачествлением и с метастазированием.
Цель: дать краткое сведение по лучевой диагностике болезни Педжета не осложненной и осложненной остеогенной саркомой.
Задача: на основе литературных и собственных наблюдений отметить важность лучевой диагностики болезни Педжета по данным рентгенологической картины и указать на важность рентгенологического исследования в виде цифровой рентгенографии скелета.
Болезнь Педжета известна как деформирующая фиброзная остеодистрофия, по настоящее время остается болезнью неразгаданной этиологии и является предсаркомой. В подавляющем большинстве случаев болезнь пожилых мужчин. Поражает обычно одну или много костей, т.е. имеет моно- или полиоссальный характер.
Клинически болезнь Педжета протекает хронически, длительно. Первыми симптомами в 70% являются перемежающие боли особенно в нижних конечностях, пояснице, крестце. Отмечены случаи безболевого протекания болезни. При длительном существовании болезни развиваются причудливые утолщения, искривления, которыми и выделяется эта форма остеодистрофии, и в этом смысле в отличие от болезни Реклингаузена генерализованной фиброзной гиперпаратиреоидной остеодистрофии не является системным заболеванием.
При поражении костей черепа увеличивается объем головы, окружность которой достигает 70 см и более. Лицевой череп остается неизмененным, Другие пораженные кости резко утолщаются, деформируются в результате размягчения и нагрузки. Наиболее характерны изменения в бедренных и болшеберцовых костях, характерны патологические переломы - так называемые в литературе «банановые» переломы. Эти изменения наблюдаются около 45% больных по данным литературы.
Рентгенологическая картина. Для болезни Педжета патогномонична рентгенологическая картина изменений костей свода черепа: утолщение замыкательных пластинок до 1,5-2,5 см. с трабекулярной ноздреватой, пятнистой структурной перестройкой, напоминающей «хлопья ваты» (ватный рисунок) или «хлопья шерсти», череп напоминает «курчавую голову», симптомы принятые в известных литературных данных. Деформируются и структурно изменяются и кости основания черепа, наблюдается уменьшение емкости черепно-мозговой полости. Придаточные пазухи носа заметно увеличиваются за счет увеличения пневматизации. Деформация грудной клетки причудливая в виде «колокола», структурная перестройка ребер, выражена деформация сплющивание с увеличением поперечного размера тел позвонков, с грубо трабекулярной структурной перестройкой всех элементов позвонков. Неизмененными остаются межпозвонковые диски, выраженный кифоз грудного отдела позвоночника, усилен лордоз в шейном и поясничном отделе позвоночника. Выражена деформация тазовых костей в виде формы, «карточного сердца» с грубо трабекулярным структурным рисунком. Характерные изменения в бедренной и болшеберцовой костях, в начальных стадиях преобладают остеопороз, в поздних - остеосклероз, известковые включения. Бедро приобретает форму «пастушьей палки», наблюдаются зоны Лоозеровской перестройки в виде поперечных светлых насечек на вершине изгиба пораженной кости, нередко наблюдаются патологические переломы. Заживление переломов происходит медленно, образование кист, кровоизлияний и бурых опухолей не характерно. В мелких трубчатых костях наблюдаются трабекулярные и структурные изменения. В диагностике болезни Педжета важное значение имеет рентгенологическое исследование всего скелета, в настоящее время предпочтительна цифровая рентгенография. Лечение костей симптоматическое и носит паллиативный характер.
В наших наблюдениях при выраженном болевом синдроме преднизолоновая терапия носила исключительно симптоматический характер, кратковременно снимала болевой синдром, несколько улучшалось качество жизни.
Поздним из осложнений является озлокачествление - переход в остеогенную саркому, болезнь Педжета является пресаркоматозным заболеванием, переход в саркому по данным различных авторов составляет до 20%.
Рентгенологическая картина остеогенной саркомы на почве болезни Педжета: наблюдается очаговая деструкция сливного характера с нарушением целостности коркового слоя кости с появлением периостальной реакции, характерной для остеогенной саркомы в виде периостального «козырька», с появлением мягкотканого компонента, т.е. с появлением признаков инфильтративного злокачественного роста опухоли. Н.П. Логунова в своих наблюдениях указывает на наличие травмы, после которой озлокачествление наступило через короткий промежуток времени 1-2 месяца. Стимулом к бурному прогрессированию процесса является интенсивная физиотерапия, тепловые процедуры, массаж, часто применяемые в связи с травмой. Метастазирование наступает быстро и бурно, прежде всего в лимфатические узлы, что и характерно для первичной остеогенной саркомы.
В качестве иллюстраций приводится наблюдение с болезнью Педжета с прогрессирующим течением.
На рентгенограммах черепа в боковой проекции, правой плечевой кости и плечевого сустава определяется дугообразная деформация длинных трубчатых костей с трабекулярной и ячеистой перестройкой костной ткани со значительным гиперостозом костей свода черепа, ключиц, ребер и длинных трубчатых костей (плечевых). Заметного прогрессирования процесса за 7 лет динамического наблюдения не отмечается. Признаков малиг- низации не выявлено. Заключение: Деформирующая фиброзная остеодистрофия (болезнь Педжета) полиоссальная форма.
ЛИТЕРАТУРА
- Лучевая диагностика: костно-мышечная система (пер. с англ.). Райзер. M.: 2011 г. -384 с.
- Лучевая диагностика заболеваний костей и суставов. Атлас-руководство (пер. с англ.). Бургенер. M.: 2011. - 552 с.
- Лучевая диагностика опухолей и опухолевидных заболеваний позвоночника и спинного мозга. Труфанов. С.-Пб.: 2011. - 384 с.
- Бунчук Н.В. Деформирующий остит: через 100 лет после Дж. Педжета. Русский медицинский журнал. 2001; 9(7-8):271-276.