Оценка послеоперационного периода у детей c легочной гипертензией

АННОТАЦИЯ

Современные тенденции в диагностике и лечении такой нозологической группы, как врожденные пороки сердца, устанавливают высокую планку для детской кардиологии и кардиохирургии. Программа "Саламатты Казахстан" позволила внедрить мировые стандарты хирургической коррекции ВПС, а также протоколы терапии такого грозного осложнения ВПС, как ассоциированная легочная артериальная гипертензия у детей. За период 2008-2013 гг. были диагностированы и направлены на оперативное лечение более 170 детей с врожденными пороками сердца (ВПС), осложненными ассоциированной легочной артериальной гипертензией (АЛАГ). Проведен ретроспективный анализ состояния сердечно-сосудистой системы в послеоперационном периоде, а также оценены отдаленные результаты после хирургического лечения ВПС. Доказано, что хирургическая коррекция лево-правого шунтирования крови с ассоциированной легочной артериальной гипертензией у детей существенно меняет центральную гемодинамику. Причем в отдаленные сроки после выполненной операции восстановление функциональных показателей сердца и микроциркуляции малого круга кровообращения в большей степени характерно для больных с умеренной степенью легочной гипертензии.

За последние десятилетия в республике значительно улучшилась диагностика врожденного порока сердца (ВПС), являющегося основной причиной смерти детей первого года жизни и частота которого составляет 30 % среди всех пороков развития. Данные мировой специализированной литературы демонстрируют развитие такого осложнения, как ассоциированная легочная артериальная гипертензия среди ВПС с лево-правым шунтированием в 32-59 %. По этой причине ранняя диагностика легочной гипертензии и своевременная хирургическая коррекция имеют весьма актуальное значение.

Современный уровень развития детской кардиологии и кардиохирургии ВПС в развитых странах позволяет диагностировать и восстанавливать здоровье 97 % детей с врожденным лево-правым шунтированием крови. Это достигается совместным усилием кардиохирургов и детских кардиологов, в том числе путем максимального использования всего арсенала современных медикаментов. Несмотря на значительные достижения в хирургической коррекции ВПС, у большинства детей сохраняются различные остаточные анатомические и/или функциональные нарушения после операции, нередко приводящие к различным осложнениям.

Профилактика послеоперационных осложнений коррекции ВПС у детей является стратегической задачей, поскольку данная патология имеет серьезный прогноз как в отношении уровня качества предстоящей жизни, так и в социальной адаптации больного. Разработка мер профилактики и распространение знаний о них могут снизить, а иногда и предотвратить формирование осложнений врожденного порока сердца у детей.

Всего за период 2008-2013 гг. обследованы и направлены на оперативное лечение более 170 детей с ВПС, осложненными ассоциированной легочной артериальной гипертензией (АЛАГ). Проведен ретроспективный анализ состояния сердечно-сосудистой системы в послеоперационном периоде, а также оценены отдаленные результаты после хирургического лечения ВПС у девочек (52,7 %), мальчиков (47,3 %). Возраст детей с ВПС в пределах от 8 мес. до 15 лет.

Кардиоваскулярная оценка в раннем и отдаленном послеоперационном периоде включала в себя такие критерии, как: клинические проявления сердечной недостаточности (одышка, тахикардия, вздутие и пульсация шейных вен, гепатомегалия, асцит, отеки на конечностях, гидробаланс), лабораторные показатели метаболических процессов (КЩС, биохимический анализ крови, мочи), инструментальное обследование (ЭхоКГ, ЭКГ, рентген, измерение ЦВД) и пр.

В раннем послеоперационном периоде в соответствии с тяжестью перенесенных хирургических вмешательств симптомы сердечной недостаточности возникали у всех пациентов. Однако следут отметить развитие недостаточности по правожелудочковому типу в 62 % (вздутие и пульсация шейных вен (64 пациента), акцент и расщепление второго тона над легочной артерией (46 пациентов), увеличение печени (54 пациента), отеки на ногах (8 пациентов), асцит (4 пациента). У 56 (47,9 %) пациентов имело место снижение диуреза. По данным инструментальных методов исследования наблюдалось повышение центрального венозного давления в среднем до 13,6±2,1 мм рт. ст. Развитие плеврита отмечено в 21 случае, перикардита в 8. По данным ЭКГ, в 19 случаях констатировано нарастание признаков гемодинамической перегрузки правого желудочка сердца.

В раннем послеоперационном периоде у 24,6 % детей развились различные нарушения ритма и проводимости сердца. У 4-х больных в основном после хирургической коррекции ДМЖП и ABK развилась полная атриовентрикулярная блокада и у одного тахисистолическая форма мерцания предсердий. Синдром слабости синусового узла диагностирован у 5 прооперированных. В терапии назначалась противовоспалительная терапия наряду с лечением сердечной недостаточности, без ожидаемого эффекта. В итоге была проведена имплантация электрокардиостимуляторов во всех перечисленных случаях. У одного прооперированного ребенка зарегистрирована синоаурикулярная блокада I степени, у 2-х пациентов экстрасистолия. В динамике, по данным ЭКГ, у 9 детей исчезли признаки перегрузки правого предсердия. При этом амплитуда зубца P достоверно уменьшилась и в среднем составила İ‚З±О‚İ мм (р 0,05). Величины зубцов RV₁ и p<SV₆ практически нормализовались и составили соответственно 5,4±0,4 мм и 3,2±0,3 мм.

Рентгенологически в 96,2 % случаях диагностированы кардиомегалия, увеличение дуги легочной артерии. В 82,4 % случаях отмечены признаки венозного застоя в легких. Увеличение полости правого желудочка имело место в 64,3 % случаях, дилатация легочной артерии в 34,2 % случаях. Из 19 больных, которые на этапе предоперационной подготовки получали ингибиторы АПФ, прооперированы только 10 детей. Причем признаки сердечной недостаточности в раннем послеоперационном периоде констатированы у 6 пациентов.

По данным ЭхоКГ, у 24,6 % детей констатировано снижение ФВ левого желудочка в среднем до 55,3±2,1 %. Тогда как, несмотря на положительную динамику размеров правых отделов сердца, снижение давления в легочной артерии в результате устранения лево-правого сброса крови, падение насосной функции правого желудочка сочетается со снижением его сократительной способности. Причем динамика показателей отличалась в группах больных с различной степенью легочной гипертензии.

У детей I подгруппы (с незначительной легочной гипертензией) в ближайшем послеоперационном периоде показатели сократительной функции левого желудочка достоверно увеличились в большей степени за счет изменения показателей фазовой структуры систолы. Через 1 месяц после операции ∆Ś составил 39,3±0,5 % (p<0,05), что достоверно выше, чем в группе здоровых детей (36,7±0,5 %). Отношение РЕР/ЕТ уменьшилось до 0,39±0,01 (р‹ 0,05) по сравнению с дооперационным значением 0,43±0,01. По данным проведенного регрессионного анализа выявлено, что основные показатели глобальной сократительной функции миокарда левого желудочка (ФВ и ∆Ś) отрицательно коррелировали с периодом предизгнания (ι~-0,36; p<0,02), отношением РЕР/ЕТ (r=-0,45; р 0,005), PEP/АТ (r=-0,35; р‹О‚ОЗ) и положительно с периодом изгнания (r=0,35; p<0,02).

Диаметр правого желудочка сердца и легочной артерии уменьшился, что не достигло нормы. При анализе выявлена прямая взаимосвязь изменения диаметра правого желудочка сердца и легочной артерии с уровнем среднего давления в легочной артерии (ι-0,45; p<0,009) и ОЛС (ι-0,49; p<0,005). В результате хирургического восстановления целостности перегородки или перевязки протока показатели насосной функции правого желудочка резко уменьшились до нормальных величин. При этом СИ снизился до 4,2 0,1 л/мин/м² (p<0,001). Систолическое давление в полости правого желудочка сердца достоверно уменьшилось до 25,0±0,5 мм рт. ст. (p<0,001), но не достигло нормальных значений (p<0,05). Тогда как ДДПЖ через 1 месяц после операции не отличалось от нормы, составив 8,7±0,6 мм рт. ст. (p<0,05). При анализе фазовой структуры систолы правого желудочка наблюдалось укорочение периода изгнания (268,7±8,8 мс, p<0,001) и в результате увеличения отношения РЕР/ЕТ до 0,41±0,03 (p<0,001), а РЕР/АТ до 0,98±0,06 (p<0,001), что указывает на снижение сократительной функции миокарда правого желудочка. Среднее давление в легочной артерии незначительно уменьшилось, в то время как ОЛС достоверно увеличилось в среднем до 483,О± ±47,5 дин/с/см¯⁵ (p<0,01). По нашим данным, отношение РЕР/ЕТ правого желудочка сердца находилось в прямой корреляционной связи со средним давлением в легочной артерии (1-0,58; p<0,001) и ОЛС (ι-0,48; p<0,006). По-видимому, отрицательная динамика ОЛС относительна, так как в раннем послеоперационном периоде отмечено резкое снижение MOK правого желудочка сердца, а ОЛС отношение среднего давления к МОК.

Через год после операции у детей с исходно незначительной степенью легочной гипертензии (I подгруппа больных) констатировано достоверное увеличение КДО левого желудочка до нормального объема (76,4±3,8 мл; p<0,05). Размеры левых отделов сердца и параметры фазовой структуры систолы по сравнению с данными ближайшего послеоперационного периода несколько улучшились, но не достигли нормальных значений. Миокардиальный индекс левого желудочка нормализовался и в среднем составил 0,36±0,04. Показатели сократительной функции левого желудочка (ФВ и ∆Ś) находились в обратной корреляционной связи с показателями фазовой структуры сердечного цикла отношением периодов РЕР/АТ (r=-0,67; p<0,01).

Размеры правых отделов сердца в динамике имели тенденцию к дальнейшему уменьшению, но через 1 год после операции в среднем не достигли нормальных значений. Уменьшение диаметра легочной артерии коррелировало со степенью снижения СДПЖ (ι-0,82; p<0,02). Показатели гемодинамики, давление в правом желудочке сердца заметно не изменились. Временные показатели фазовой структуры систолы в динамике достоверно уменьшились, что обусловлено восстановлением сократительной функции миокарда правого желудочка. Отношение РЕР/ЕТ и РЕР/АТ в среднем по группе составило соответственно О‚Зİ±О‚ОЗ и 0,74±0,07 (в группе контроля 0,32±0,01 и 0,76±0,03). Среднее давление в легочной артерии через год после операции практически не отличалось от нормальных величин (15,3±0,6 мм рт. ст.) и равнялось 17,8±2,0 мм рт. ст. При этом динамика отношения периодов РЕР/АТ правого желудочка сердца также имела достоверную корреляционную связь с давлением в легочной артерии (ι-0,65; p<0,02), а величина сердечного выброса правого желудочка сердца находилась в обратной зависимости с величиной среднего давления в легочной артерии (ı--О‚бб; р‹ 0,03) и ОЛС (r=-0,64; p<0,04).

В группе больных с умеренно выраженной легочной артериальной гипертензией (II подгруппа) наблюдалась очень похожая динамика послеоперационных изменений, но менее выраженная. В ближайшем послеоперационном периоде у данной категории больных отмечена только тенденция компенсаторного увеличения гемодинамической нагрузки на левые отделы сердца, повышение показателей насосной функции и сократительной способности миокарда левого желудочка сердца.

Сердечный выброс правого желудочка соответствовал системному и равнялся 4,8±0,3 л/мин/м². Значения систолического давления в полости правого желудочка сердца достоверно снизились и составили 29,6±1,8mm рт. ст. (p<0,001), в то время как ДДПЖ недостоверно снизилось с 15,0±l,5 до 13.5:2.5 мм рт. ст, Как следствие, полость правого желудочка и диаметр легочной артерии лишь незначительно уменьшились и составили соответственно 22,4±2,8 и 28,1±2,5 мм/м². При этом сократительная функция правого желудочка, так же как в предыдущей группе в целом, была снижена. Давление в легочной артерии, рассчитанное по данным фазового анализа систолы правого желудочка сердца в раннем послеоперационном периоде, практически не изменилось.

Через год после операции у пациентов II подгруппы наблюдалось восстановление основных показателей кардиогемодинамики. ЧСС уменьшилась и не отличалась от таковой в группе контроля (69,8±3,1 ударов в мин). Морфофункциональные параметры левых отделов сердца практически достигли нормальных значений. Сохранялись признаки гипертрофии стенок левого желудочка. Толщина МЖП и ЗСЛЖ увеличена соответственно до 7,4±0,6 и 8,l±0,8 мм (p<0,05). Показатели сократительной функции левого желудочка сердца нормализовались. Тем не менее у данной категории пациентов насосная функция миокарда левого желудочка оставалась повышенной за счет увеличенного ударного выброса крови. УИ оставался на уровне 67,9±6,7 мл/м².

Показатели гемодинамики малого круга кровообращения через год после операции в среднем стали соответствовать таковым у детей I подгруппы и не отличались от нормальных значений. Следует отметить, что сократительная функция правого желудочка сердца по-прежнему оставалась сниженной. Констатировано достоверное увеличение времени ускорения кровотока из правого желудочка до 135,2±8,5 мс (p<0,01), периода предизгнания и времени выброса. В результате отношение РЕР/ЕТ и PEP/АТ было повышенным и составило 0,45±0,06 и 0,93±0,09 соответственно.

У детей с высокой легочной артериальной гипертензией (III подгруппа) в раннем послеоперационном периоде в отличие от пациентов с умеренной легочной гипертензией наблюдалось достоверное уменьшение объема полости левого желудочка. Так, КДО сократился с 102,l±10,2 до 65,0±14,4 мл (p<0,05), a KCO соответственно с 39,8±6,2 до 22,5±4,1 мл (p<0,05). В III подгруппе большинство составляли больные с ДМЖП и ОАП. Известно, что при данных пороках сердца большая нагрузка приходится на левые отделы сердца, поэтому после хирургической коррекции порока объемная нагрузка на левый желудочек сердца уменьшается. Насосная функция левого желудочка через 1 месяц после операции не изменилась, а показатели сократительной функции, по данным фазового анализа систолы левого желудочка сердца, имели тенденцию к снижению. Отношение РЕР/ЕТ и PEP/АТ возросло и составило соответственно 0,51 ±0,06 и l,34±0,12 (p<0,05).

В ближайшем послеоперационном периоде у детей с высокой легочной артериальной гипертензией констатировано достоверное снижение давления в полости правого желудочка. Показатели, характеризующие насосную функцию, уменьшились, а сократительная способность правого желудочка сердца стала пониженной. Размеры правого желудочка сердца и диаметр легочной артерии оставались на прежнем уровне, возможно, за счет выраженных морфологических изменений со стороны самой мышцы сердца. Кроме того, сохранялось достаточно высокое давление в полости правого желудочка сердца, превышающее аналогичное у пациентов I подгруппы в 1,8 раза, а во II группе в 1,5 раза.

В отдаленном периоде наблюдения размеры левых камер сердца не отличались от показателей больных в сравниваемых подгруппах. КДО левого желудочка достоверно увеличился и даже превысил среднее значение здоровых детей (114,5±16,3 мл, p<0,05). При анализе фазовой структуры систолы левого желудочка сердца наблюдалось достоверное увеличение периода изгнания, который вырос до 363,9±14,6mc (р‹О‚Оİ), что способствовало повышению сократительной функции миокарда левого желудочка.

Показатели давления в полости правого желудочка сердца и среднее давление в легочной артерии, несмотря на достаточно длительный срок после операции, больше не изменились. Размеры правых отделов сердца несколько сократились, но не достигли показателей в подгруппах детей с умеренной легочной гипертензией. Размер полости правого желудочка сердца, индексированный к поверхности тела, равнялся 21,6 4,4 мм/м², что в 1,3 раза превысило значение у пациентов I подгруппы и почти в 2 раза нормальные величины. Насосная функция правого желудочка сохранялась повышенной. При этом СИ был увеличен и составил 5,8±0,8 л/мин/м². Показатели сократительной функции в динамике несколько улучшились, но были значительно ниже, чем у детей в группе контроля и с умеренной легочной гипертензией. Так, отношение РЕР/ЕТ у обследованных детей с различной степенью легочной гипертензии составило в I подгруппе О‚Зİ±О‚ОЗ; во II 0,45±0,06 и 0,66±0,08 в III подгруппе.

Таким образом, хирургическая коррекция лево-правого шунтирования крови с ассоциированной легочной артериальной гипертензией у детей существенно меняет центральную гемодинамику, не оказывая значимого влияния на ремоделирование миокарда, а также насосную и сократительную функцию левого желудочка сердца. Тогда как, несмотря на положительную динамику размеров правых отделов сердца, снижение давления в малом круге кровообращения, зависящее от исходной степени легочной артериальной гипертензии, констатировано снижение сократительной функции правого желудочка сердца. Причем восстановление функциональных показателей сердца и микроциркуляции малого круга кровообращения в отдаленные сроки после выполненной операции в большей степени характерно для больных с умеренной степенью легочной гипертензии.

ЛИТЕРАТУРА

1. Sally A. Arif Poon H. A Long-Acting Phosphodiesterase-5 Inhibitor for the Treatment of Pulmonary Aiterial Hypertension. 2011. Vol. 33. P 993-1004.
2. Galie N., Brundage B.H., Ghofrani H.A. et al. Tadalafil therapy for pulmonary arterial hypertension // Circulation. 2009. Vol. 119. P 2894-2903.
3. Taleb M., Khuder S., Tinkel J., Khouri S.J. The diagnostic accuracy of Doppler echocardiography in assessment of pulmonary artery systolic pressure: a meta-analysis /7 Echocardiography. 2013. Vol. 30 (3): 258-65.đоɪ∶İО.İШ/echo.12061. PMID 23227919.
4. Barst R.J., McGoon M., Torbicki A. et al. Diagnosis and differential assessment of pulmonary arterial hypertension // J. Am. Coll. Cardiol. 2004. Vol. 43 (12SupplS):40S-47S. đоí∶Ю.1016/ j.jacc.2004.02.032. PMID 15194177.
5. Budhiraja R., Tuder R.M., Hassoun PM. Endothelial dysfunction in pulmonary hypertension // Circulation. 2004. Vol. 109. P 159-165.