АННОТАЦИЯ
В обнаружении беспорядков нервной системы в младенцах, проявленном психомоторном промедлении, рассматривают сопровождающие неврологические признаки. Физиологическую незрелость нервной системы маленького ребенка очень трудно диагностировать, вызывая фрагментарные, частичные, и неопределенные признаки нервных расстройств
Ключевые слова: перинатальная неврология, педиатрия, клиника, диагностика, родовая деятельность, доказательная медицина.
При выявлении нарушений нервной системы у детей первого года жизни, проявляющихся задержкой психомоторного развития, необходимо учитывать сопутствующие неврологические симптомы. Физиологическая незрелость нервной системы ребенка раннего возраста значительно затрудняют диагностику, обуславливая отрывочность, частичность и неспецифичность симптомов нервных расстройств. Ниже представлены основные варианты нервно-психического реагирования на первом году жизни: Общий осмотр новорожденного - на что обращать внимание родителям. Постнатальная (послеродовая) мозговая депрессия (нервная гиповозбудимость). Постнатальная (послеродовая) гипервозбудимость судорожный синдром. Церебрастенический синдром. Синдромы двигательных расстройств (мышечная дистония, ДЦП).
Учитывая высокую частоту перинатальной патологии нервной системы и возможные трудности получения своевременной квалифицированной неврологической помощи, несомненным представляется потребность в получении родителями соответствующей научно-популярной информации.
Ребенок в норме ритмично дышит, совершает автоматические движения конечностями в достаточном объеме и симметрично. Малейшие ограничения движения в руках или ногах должны быть основанием для целенаправленного исследования - нет ли двигательных нарушений? Важное значение имеет характер и громкость плача ребенка. Многое может подсказать поза новорожденного. В одних случаях ребенок вял, малоподвижен, иногда - буквально распластан. В других случаях, наоборот, тонус в конечностях равномерно повышен - при пеленании сразу же обращает на себя внимание своеобразная тугоподвижность конечностей и явное затруднение при проведении пассивных движений в ручках и ножках (сгибание и разгибание). Очень важно не пропустить при осмотре даже небольших судорожных подергиваний.
Очень многое дает осмотр головки новорожденного. Родовая опухоль типична для большинства новорожденных. Чем больше размеры этой опухоли, тем, следовательно, труднее прошло рождение ребенка, и такой ребенок должен быть предметом особенно внимательного обследования. У некоторых детей обращают на себя внимание кровоподтеки на лице, шее, туловище как следствие травматичных родов - в этих случаях чаще обнаруживаются и неврологические симптомы.
Деформации головы ( так называемая "конфигурация") практически всегда указывает на родовую травму черепа, и среди этих детей значительно чаще встречается черепно-мозговая симптоматика, что вполне понятно и легко объяснимо.
В повседневной практике иногда недооцениваются проявления родовой кефалогематомы, обычно, лишь потому, что она "часто встречается" и "находится вне черепа". В самом деле, кажется, речь идет о простой шишке, наружной, поднадкостничной гематоме, иногда весьма значительной по размерам, которая не так уж редко встречается, но эти факты совершенно не могут служить причиной для самоуспокоения и легковесного отношения к проблеме. Кефалогематома - это всегда родовая травма, и важно быть уверенным, и точно знать, что на уровне такой гематомы в подлежащих участках мозга не будут обнаружены зоны микрокровоизлияния и нарушения мозгового кровобращения, которые в дальнейшем могут определять конкретную микроневрологическую симптоматику у ребенка. Некоторые виды кефалогематомы требуют обязательной консультации не только невролога, но и нейрохирурга (решение вопроса о пункции и отсасывания кефалогематомы).
Одним из важных доказательств серьезных механических нагрузок в области головы ребенка, в процессе родовой деятельности, может быть симптом нахождения костей черепа друг на друга. Такая небольшая дислокация, как правило, не приводит к повреждению головного мозга, так как, является физиологическим механизмом облегчения прохождения головы по родовым путям. Но все хорошо в меру: значительные деформации, сдвиги и нахождение черепных костей друга на друга безоговорочно свидетельствует о тех мощных механических силах, сдавливающих голову в родовых путях, при этом нередко отмечаются симптомы поражения головного мозга.
Большую роль в оценке состояния ребенка играет состояние родничков: напряжение, выбухание родничков является очень грозным симптомом повышения внутричерепного давления. О многом говорят врачу размеры головки новорожденного: признаки гидроцефалии, если они обнаружены с первых дней жизни, обычно свидетельствуют о внутриутробной патологии мозга, тогда как постепенное развитие гидроцефалии может быть нередко следствием родового повреждения головного мозга.
Не помешает еще одно (уже сотое!) напоминание о трагичной частоте неоправданно расширенного диагноза "гипертензионно-гидроцефальный синдром", который в 9 случаев (и более) из 10 совершенно не соответствует действительности. Самым неприятным в подобных случаях гипердиагностики внутричерепной гипертензии является неоправданная, длительная терапия диакарбом и другими мочегонными препаратами, часто вызывающая определенные побочные эффекты.
Внутричерепную гипертензию (если она действительно есть) нетрудно заметить внимательным родителям: для нее типичны постоянные или приступообразные головные боли (чаще по утрам), тошнота и рвота, не связанная с едой. Ребенок часто вялый и грустный, постоянно капризничает, отказывается есть, он все время хочет полежать, прижаться к маме.
Очень серьезным симптомом может быть косоглазие или разность зрачков, и, конечно же, нарушения сознания. У грудных детей весьма подозрительным является выбухание и напряжение родничка, расхождение швов между костями черепа, а также избыточный рост окружности головы. Без сомнения, в таких случаях ребенка необходимо как можно скорей показать специалистам. Довольно часто довольно одного клинического осмотра, чтобы исключить или предварительно диагностировать данную патологию. Иногда требует проведение дополнительных методов исследования (глазное дно, нейросонографии, а также магнитно-резонансная томография или компьютерная томография головного мозга (МРТ и КТГ).
У некоторых новорожденных головка имеет размеры меньше нормальных, и к тому же мозговая часть черепа меньше лицевой - иногда, это свидетельство внутриутробной или генетической патологии (микроцефалия - дословно, маленький мозг) и, к сожалению, имеет тяжелые последствия. В последнее время намного чаще встречаются случаи очень раннего закрытия родничка, при этом динамика прироста головы заметно отстает от среднестатистической нормы, но ребенок нормально развивается и не имеет расстройств нервной системы. К таким вариантам нормы может относится микрокрания (дословно, маленький череп) - конституциональная, генетическая особенность, не вызывающая никаких беспокойств у специалистов.
В любом случае, внешние необычности головы новорожденного (большая или маленькая; растет очень быстро или медленно, родничок закрыт или огромный; странная форма или деформация, шишка и т.д.) - повод обратиться к врачу, для начала, бывает достаточно осмотра педиатра.
Совсем нередким является признак "короткой шеи", его легко увидеть даже неподготовленному человеку. Одним из объяснений причин "короткой шеи" считается интенсивное механическое воздействие на ось "голова-шея-туловище" во время сложной родовой деятельности, при этом мышцы шеи избыточно растягиваются, и в дальнейшем, рефлекторно избыточно сокращаются, возникает феномен "гармошки". Никаких структурных нарушений и пороков развития шейных позвонков нет, но кажется, голова прямо "прилеплена" к туловищу и шеи совсем не видно. У таких малышей поперечные складки на шее резко выражены и глубоки, там часто возникает кожное раздражение и мокнущий дерматит, который трудно лечить. Постепенно, с каждой неделей, видимый промежуток между шеей и туловищем увеличивается. Однако, спустя некоторое время, у некоторых из этих детей обнаруживается избыточное (защитное?) напряжение заднешейных мышц, еще одно доказательство родового повреждения и перспективы будущей "дружбы" с детским ортопедом.
Очень показательным бывает оценка состояния брюшной стенки важна. Известно, что у некоторых новорожденных живот дряблый, распластанный, и в этих случаях нельзя исключить нарушение сократительной способности брюшных мышц в результате родовых повреждений грудного отдела спинного мозга. Особенно это демонстративно при преимущественно односторонней локализации поражения - "слабая" половина брюшной стенки слегка выпячивается, пупок смещается при крике. При двустороннем поражении судить об этом труднее. Бывает полезен следующий тест: если у такого новорожденного слабый плач, то при давлении рукой врача на живот ребенка голос становится значительно громче.
Столь же неблагоприятным следует считать приапизм - спонтанную эрекцию полового члена у новорожденного. Педиатры нередко сталкиваются с этим признаком, но не знают, как его трактовать. В то же время в неврологии взрослых этот симптом хорошо известен, и может свидетельствовать о возможной спинальной патологии. Мы попробовали рассмотреть некоторые возможности общего
осмотра новорожденного для поиска признаков, позволяющих заподозрить ту или иную неврологическую патологию. Каждый из перечисленных выше признаков не может считаться доказательным, но в совокупности они приобретают большой диагностический смысл. В любом случае, разрешить ваши сомнения сможет только врач, специализирующийся в области перинатальной неврологии.
Малая двигательная и психическая активность ребенка, которая всегда ниже его дви-гательных и интеллектуальных возможностей; высокий порог и длительный отсроченный период возникновения всех рефлекторных и произвольных реакций. Депрессия часто сочетается с низкими мышечным напряжением и рефлексами, замедленной переключаемостью нервных процессов, эмоциональной вялостью, пониженной мотивацией и слабостью волевых усилий.
Гиповозбудимость может быть выражена в различна степени и проявляться либо эпизодически, либо стойко. Эпизодическое возникновение синдрома характерно для соматической (не неврологической) патологии, например, дисфункции желудочно-кишечного тракта, сопровождающихся гипотрофией. Иногда легкие, но устойчивые проявления пониженной возбудимости просто объясняются типом высшей нервной деятельности ("темпераментом"). Преобладание мозговой депрессии в первые месяцы жизни нередко наблюдают у недоношенных детей, перенесших кислородное голодание, внутричерепную родовую травму. Выраженная и стойкая депрессия часто сопровождается задержкой психомоторного развития, которая приобретает некоторые характерные особенности.
Задержка психомоторного развития при гиподинамическом синдроме характеризуется замедленным формированием всех условных рефлексов. В период новорожденности и в первые месяцы жизни это проявляется в отставании развития условного рефлекса на время кормления; в дальнейшем задерживается развитие всех пищевых условных рефлексов (рефлекс на положение кормления, вид груди или бутылки с молоком и т. д.), задерживается развитие пищевой, а затем зрительной и слуховой доминанты и чувствительных локальных реакций. Особенно характерна задержка развития цеп-ных двигательных сочетанных рефлексов, что наиболее отчетливо начинает проявляться со второго полугодия жизни! Такой ребенок в возрасте 6-8:мес не похлопывает рукой по одеялу или игрушке, не стучит предметом об предмет, к концу года не производит повторных выбрасываний предмета, не вкладывает предмет в предмет. Это проявляется также в голосовых реакциях: ребенок редко повторяет звуки, слоги, т. е. выполняя однократные движения и произнося отдельные звуки, он не стремится к их повторению. В результат задержки формирования условных рефлексов на сочетании слова с предметом или действием как в конкретной, так и в неконкретной ситуации начальное понимание речи и подчинение словесным :командам у этих детей происходит в более поздние сроки. При этом формируется отставание таких функций, как предметно-манипулятивная деятельность, ползанье, лепет, понимание речи, собственная речь.
При варианте гиповозбудимости в более поздние сроки отмечают формирование положительных эмоциональных реакций. Это проявляется как при общении со взрослым, так и в спонтанном поведении ребенка. В период новорожденности при общении со взрослым у таких детей обычно отсутствует ротовое внимание, в возрасте 2 мес не выражена или слабо выражена реакция радостного оживления при виде взрослого и ласковом голосе. Часто вместо мимики оживления у ребенка можно видеть только реакцию сосредоточения. Улыбка появляется позже 8-9 нед, для ее возникновения требуется комплекс раздражителей, включая и проприоцептивные, их повторность; латентный период возникновения улыбки в ответ на раздражитель удлинен.
В состоянии бодрствования ребенок остается вялым, пассивным, ориентировочные реакции возникают в основном на сильные раздражители. Реакция на новизну вялая и в большинстве случаев имеет характер пассивного изумления, когда ребенок с широко раскрытыми глазами остается неподвижным при виде нового предмета, не предпринимая активных попыток приблизиться к нему, захватить его. Чем более длительный период отсутствуют активное бодрствование и ориентировочноисследовательское поведение, тем более выражено отставание в психомоторном развитии.
Комплекс оживления - одно из основных проявлений активных форм эмоционального поведения у ребенка первых месяцев жизни - при гиповозбудимости либо отсутствует, либо проявляется в рудиментарной форме: слабой мимической реакцией без блеска глаз и голосовых реакций или отсутствием двигательного компонента, отчетливых вегетативных проявлений. Активные отрицательные эмоцио-нальные реакции также слабо выражены и почти не отражаются на общем поведении ребенка.
Двигательное беспокойство, эмоциональная неустойчивость, нарушение сна, усиление врожденных рефлексов, повышенная рефлекторная возбудимость, тенденция к патологическим движениям часто в сочетании со сниженным порогом судорожной готовности. Гипервозбудимость в причинном отношении мало специфична и может наблюдаться у детей с перинатальной патологией, некоторыми наследственными ферментопатиями и другими обменными нарушениями, врожденной детской нервностью и при минимальной мозговой дисфункции. Выраженного отставания в психомоторном развитии у этих детей может и не быть, но при тщательном обследовании обычно удается отметить некоторые негрубые отклонения.
Для нарушения психомоторного развития при синдроме гипервозбудимости характерно отставание в формировании произвольного внимания, дифференцированных двигательных и психических реакций, что придает психомоторному развитию своеобразную неравномерность. У таких детей к концу первого года жизни обычно хорошо выражены познавательный интерес к окружающему, активные формы общения, и в то же время при сильных эмоциях может проявляться общий комплекс оживления с диффузными двигательными реакциями.
Все двигательные, сенсорные и эмоциональные реакции на внешние стимулы у гипервозбудимого ребенка возникают быстро, после короткого латентного периода и так же быстро угасают. Освоив те или иные двигательные навыки, дети беспрерывно двигаются, меняют позы, постоянно тянутся каким-либо предметам и захватывают их. При этом манипулятивная исследовательская деятельность, подражательные игры и жесты у них выражены слабо. Обычно дети проявляют живой интерес к окружающему, но повышенная эмоциональная лабильность нередко затрудняет их контакт с окружающими. У многих из них отмечается длительная реакция страха на общение с незнакомыми взрослыми с активными реакциями протеста. Обычно синдром гипервозбудимости сочетается с повышенной психичской истощаемостью. При оценке возрастного развития гипервозбудимого ребенка обычно относят не к группе задержки, а к "группе риска", если гипервозбудимость не сочетается с другими неврологическими нарушениями.