Другие статьи

Цель нашей работы - изучение аминокислотного и минерального состава травы чертополоха поникшего
2010

Слово «этика» произошло от греческого «ethos», что в переводе означает обычай, нрав. Нравы и обычаи наших предков и составляли их нравственность, общепринятые нормы поведения.
2010

Артериальная гипертензия (АГ) является важнейшей медико-социальной проблемой. У 30% взрослого населения развитых стран мира определяется повышенный уровень артериального давления (АД) и у 12-15 % - наблюдается стойкая артериальная гипертензия
2010

Целью нашего исследования явилось определение эффективности применения препарата «Гинолакт» для лечения ВД у беременных.
2010

Целью нашего исследования явилось изучение эффективности и безопасности препарата лазолван 30мг у амбулаторных больных с ХОБЛ.
2010

Деформирующий остеоартроз (ДОА) в настоящее время является наиболее распространенным дегенеративно-дистрофическим заболеванием суставов, которым страдают не менее 20% населения земного шара.
2010

Целью работы явилась оценка анальгетической эффективности препарата Кетанов (кеторолак трометамин), у хирургических больных в послеоперационном периоде и возможности уменьшения использования наркотических анальгетиков.
2010

Для более объективного подтверждения мембранно-стабилизирующего влияния карбамезапина и ламиктала нами оценивались перекисная и механическая стойкости эритроцитов у больных эпилепсией
2010

Нами было проведено клинико-нейропсихологическое обследование 250 больных с ХИСФ (работающих в фосфорном производстве Каратау-Жамбылской биогеохимической провинции)
2010


C использованием разработанных алгоритмов и моделей был произведен анализ ситуации в системе здравоохранения биогеохимической провинции. Рассчитаны интегрированные показатели здоровья
2010

Специфические особенности Каратау-Жамбылской биогеохимической провинции связаны с производством фосфорных минеральных удобрений.
2010

Случаи острой жировой дистрофии печени у беременных

АННОТАЦИЯ

В данной статье описаны случаи острой жировой дистрофии печени у беременных, особенности их клинического течения, трудности, возникших при диагностике этого заболевания, акушерские и перинатальные исходы при данном осложнении беременности.

Ключевые слова: беременные, диагностика, ожирение печени, роды, препараты.

Острая жировая дистрофия печени (ОЖДП) у беременных: еще эта патология известна как острая желтая атрофия печени, а также в связи с подробным описанием клинической и гистологической картины заболевания впервые H.L.Sheehan в 1940 году данное осложнение беременности можно встретить под названием синдром Шихана. Это очень редкое, но опасное осложнение беременности (1 случай на 13 500 родов), т.е. в родильных домах с общим числом родов примерно 3000-5000 родов в год данную патологию можно теоретически наблюдать один раз в три-четыре года [1]. Материнская смертность (МС) при ОЖДП у беременных, согласно первым сообщениям, доходила до 90-100%, на сегодняшний день отмечается значительное снижение показателей МС, по данным разных исследователей, она составляет от 8% до 33% (в среднем 25%), что связано с улучшением диагностики и своевременно правильно выбранной тактикой лечения (безотлагательное родоразрешение).

Несмотря на внедрение в акушерскую практику новых методов диагностики, перинатальных технологий, расширения лабораторных возможностей, применение нового более эффективного арсенала препаратов для лечения данного осложнения, показатель материнской и перинатальной летальностей остается очень высоким, в связи с чем, проблему ОЖГБ можно считать актуальной. Данная патология печени непосредственно связана с гестацией и возникает часто в последнем триместре беременности при осложнении ее гестозом. Этиология ОЖГБ до настоящего времени изучена недостаточно. Однако можно высказать предположение о значении в его развитии нарушения иммунного гомеостаза в системе мать-плацента-плод, тромбоза сосудов печени, побочного действия некоторых медикаментов, некоторые авторы связывают развитие болезни с генетическими дефектами ферментных систем печени, не исключается и вирусная теория среди причин возникновения данного заболевания.

В патогенезе ведущее значение имеет острое массивное системное ожирение печеночной ткани и тканей других паренхиматозных органов без признаков воспаления и некробиоза.. Клиническая картина схожа с проявлениями ряда заболеваний таких как тяжелый острый вирусный гепатит, лекарственный гепатит, холестатический гепатоз беременных, поздний гестоз с острой печеной недостаточностью, HELLP-синдром, пищевая токсикоинфекция в связи с этим часто запаздывает ранняя диагностика и затруднена дифференциальная диагностика, что не может не отразиться на исходе заболевания [2,3]. При гистологическом исследовании выявляют неизмененное строение печеночной ткани, набухшие при сохраненной целостности гепатоциты, диффузное мелко-, местами крупнокапельное ожирение цитоплазмы печеночных клеток, что придает яркий желтый цвет печени и является основным морфологическим, дифференциальнодиагностическим признаком от острого вирусного гепатита и НЕLLP-синдрома. Жировая дистрофия печени нередко сопровождается уменьшением ее массы (900-1200г, при норме 1600-1800 г).

Учитывая вышеуказанное можно сказать, что ОЖГБ - это не инфекционное заболевание, а тяжелая акушерская патология, которая напрямую связана с беременностью и проявляется тяжелой печеночноклеточной недостаточностью, геморрагическим синдромом, обусловленным ДВС крови и поражением почек. Единственно верной тактикой лечения является неотложное родоразрешение. Родоразрешение должно быть быстрым и бережным, предпочтительно оперативное, возможно консервативное родоразрешение (проведение амниотомии, родовозбуждения, укорочение второго периода родов) с главной целью - успеть родоразрешить беременную до гибели плода и развития признаков ДВС-синдрома. При резком ухудшении состояния женщины показано кесарево сечение, не зависимо от того, живой или мертвый плод.

Прогноз и исход при ОЖГБ очень серьезны как для матери, так и для плода, так как данное осложнение развивается очень быстро, поэтому фактор времени в диагностике и лечении этой патологии может сыграть решающую роль. Смерть обычно вызвана синдромом ДВС, профузным кровотечением и печеночно-почечной недостаточностью. Успех лечения определяется прежде всего своевременным распознаванием этого заболевания и ранним родоразрешением, а также совершенствованием методов интенсивной терапии и именно вышеперечисленные мероприятия привели в последние десятилетия к снижению показателя МС [4,5].

Целью нашего исследования явилось изучение случаев ОЖГБ во 2 родильном доме г.Шымкент, особенностей клинического течения, трудностей, возникших при диагностике данного осложнения.

Нами проанализированы 3 случая ОЖГБ в городском родильном доме № 2 г.Шымкент за 2010 - 2011 годы. Клинический случай 1. Беременная С., 24 лет, поступила во 2 родильный дом по направлению врача женской консультации 15.10.10 г. в 13 ч. 55 мин. с диагнозом: 1 беременность 38 недель. Преэклампсия тяжелой степени. Вирусный гепатит? Гепатоз? Анамнез жизни не отягощен. Данная беременность 1. Первая половина беременности протекала на фоне умеренной анемии. Заболевание началось за 2 недели до госпитализации, когда впервые появилась изжога, слабость. В течение недели до поступления в стационар отмечает снижение аппетита, появление отеков на нижних конечностях. В связи с присоединившимися головными болями 14.10.10 г. обратилась к участковому акушеру 15.10.10, который определил повышение АД до 140/90 мм рт.ст. и на карете скорой помощи направила в роддом № 2.

При поступлении: состояние средней тяжести, основная жалоба-изжога. Объективно: сознание ясное, адекватное, очаговой мозговой симптоматики нет, субиктеричность склер, отмечается пастозность лица, на нижних конечностях и передней брюшной стенке выраженные отеки. АД 140/90 мм рт.ст. Живот мягкий безболезненный, увеличен за счет беременной матки. Печень селезенка не пальпируются. Врач приемного отделения выставляет вышеуказанный диагноз. Беременная переводится в реанимационное отделение. В анализах при поступлении: ОАК- Hb 113,9 г/л, эритроциты -3,8 х1012/л; Ht - 41%, тромбоцитов - 224,6 х109 /л; лейкоцитов - 8,9 х109/л; СОЭ - 23 мм/ч; общий белок -58 г/л, остаточный азот -21,6; мочевина -3,6 ммоль/л; креатинин-62 ммоль/л, АЛТ-0,90 Мккат/л, АСТ-0,42 Мккат/л; общий билирубин-156,6 Мкмоль/л; прямой билирубин-87,0; непрямой билирубин-69,0. ОАМ: белок - 0,066 г/л, моча по Нечипоренко - лейкоцитов-6,2, эритроцитов- 2,1.

УЗИ плода 15.10.10: беременность 37 недель. Неоднородность вод. Умеренное маловодие. За время наблюдения и лечения в реанимационном отделении 15.10 - 16.10.10 осмотрена терапевтом, который потсавил диагноз: преэклампсия тяжелой степени, вирусный гепатит?, гепатоз? - инфекционистом: данных за острый вирусный гепатит нет. Осмотрена неврологом, который дал заключение, что данных на острую неврологическую патологию нет. Осмотрена также гастроэнтерологом, который поставил диагноз: гастропатия беременных. В связи с отсутствием результатов анализа на маркеры вирусных гепатитов, решено, диагноз вирусного гепатита не снимать, продолжать лечение тяжелого гестоза. 16.10.10 в 9 часов по совокупности клинических проявлений, анализов крови: лейкоцитов - 20 х109/л; лимфоцитов - 12%; билирубин общий - 150,8 Мкмоль/л (прямой - 98,6); АЛТ- 0,82 Мккат/л; АСТ - 0,38 Мккат/л; мочевина - 4,0 ммоль/л; креатинин- 132 ммоль/л; тимоловая проба - 3,5 Ед; отрицательных результатов анализа на маркеры вирусных гепатитов А, В, С, D, ЦМВ был выставлен диагноз острой жировой дистрофии печени. Учитывая наличие «зрелой» шейки матки, тяжелого гестоза и гепатоза решено было индуцировать роды 17.10.10. Но 16.10.10 в 18 ч. 30 мин. констатируется антенатальная гибель плода. 17.10.10 в 00 часов самопроизвольное отхождение околоплодных вод и развитие спонтанной родовой деятельности с 6 часов 17.10.10. В 11 часов 05 минут произошли самостоятельные роды мертвым плодом весом 2800,0.

После родов состояние родильницы ухудшилось: появилось нарушение сознание, заторможенность, психомоторное возбуждение-сопор, 18.10.10 в связи с нарушениями дыхания переведена на ИВЛ, появились признаки почечной, а затем и сердечной недостаточности. 22.10.10 в 4 часа 20 минут произошла остановка сердечной деятельности - реанимационные мероприятия в течение 50 минут без эффекта, в 5 часов 10 минут констатирована клиническая смерть (на 5-е сутки послеродового периода). Посмертный диагноз: I беременность 38 недель. I срочные роды мертвым плодом. Тяжелая преэклампсия. Острая жировая дистрофия печени. Полиорганная недостаточность. Отек мозга. Кома III. Патологоанатомический диагноз: Жировой гепатоз беременных. Причина смерти: печеночно-почечная, дыхательная недостаточность. Клинический случай 2. Беременная Ж., 27 лет, поступила во 2 родильный дом по направлению врача женской консультации 20.01.11 г. в 13 ч. 05 мин. с диагнозом: III беременность 35 недель. Преэклампсия тяжелой степени. Угроза преждевременных родов. Вирусный гепатит? Гепатоз беременных?

Анамнез жизни не отягощен. Данная беременность 3. Со слов беременной (обменной карты нет) состояла на диспансерном учете по беременности в Каскелене Алматинской области и беременность протекала без осложнений. Заболевание началось за 1 неделю до госпитализации, когда впервые появилась слабость, снижение аппетита, отеки на нижних конечностях и передней брюшной стенке, потемнение мочи. Накануне госпитализации присоединились боли внизу живота, поясничной области. При поступлении - объективно: состояние средней тяжести, сознание ясное, адекватное, очаговой мозговой симптоматики нет, кожа и видимые слизистые бледные, иктеричные, АД 125/90 мм рт.ст. Живот мягкий безболезненный, увеличен за счет беременной матки. Печень селезенка не пальпируются. На нижних конечностях и передней брюшной стенке выраженные отеки. Врач приемного отделения выставляет вышеуказанный диагноз.

Беременная направляется в реанимационное отделение. В анализах при поступлении: ОАК- Hb 95 г/л, эритроциты -3,2х1012/л; Ht - 35%, тромбоцитов - 215 х109/л; лейкоцитов - 6,5 х109/л; СОЭ - 23 мм/ч; общий белок -60 г/л, остаточный азот -21,6; мочевина -7,0 ммоль/л; креатинин- 132 ммоль/л, АЛТ-1,18 Мккат/л, АСТ- 0,68 Мккат/л; общий билирубин-92,8 Мкмоль/л; прямой билирубин - 69,6 Ммоль/л. ОАМ: белок - 0,045 г/л. УЗИ плода 15.10.10: беременность 35 недель. Умеренное маловодие. 21.01.11.консилиумом врачей выставлен клинический диагноз: III беременность 35 недель. Острый вирусный гепатит. Гепатоз беременных? Умеренная анемия.

За время наблюдения и лечения в реанимационном отделении осмотрена терапевтом(преэклампсия легкой степени). Диагнозы «вирусный гепатит?», «гепатоз?» под сомнение взял инфекционист(данных за острый вирусный гепатит нет). Невролог также поставил диагноз: данных за острую неврологическую патологию нет. Гастроэнтеролог: гепатоз беременных, вторичная гастропатия. 21.01.11 в 17 часов диагностируется антенатальная гибель плода. Учитывая наличие «зрелой» шейки матки, тяжелого гестоза, гепатоза, антенатальной гибели плода, произведена амниотомия. 21.01.11 в 20 часов 40 минут произошли индуцированные роды мертвым плодом весом 3000,0. В послеродовом периоде, который проходит в реанимационном отделении, продолжается интенсивное лечение гепатоза и гестоза. Состояние родильницы остается тяжелым с признаками печеночно-почечной дисфункции. Консультирована гепатологом, лечение откорректировано. Осмотрена заведующим отделением гемодиализа: в проведении гемодиализа не нуждается. Дальнейшее наблюдение и лечение в условиях ОАРиТ продолжается совместно с врачом гепатологом. В анализах: общий белок-58 г/л; билирубин общий - 121,8 Мкмоль/л (прямой - 104,4 Ммоль/л); АЛТ- 0,90 Мккат/л; АСТ - 0,38 Мккат/л; мочевина - 10,4 ммоль/л; креатинин- 177 ммоль/л; тимоловая проба-3,5 Ед, остаточный азот - 41,6 г/л; результаты анализа на маркеры вирусных гепатитов А, В, С, D, ЦМВ-отрицательные. ОАМ: белок - 0,026 г/л.

На 11-е сутки послеродового периода отмечается улучшение общего состояния, клинико-лабораторных данных и на 14-е сутки переведена из ОАРиТ в послеродовое отделение. Выписана домой в удовлетворительном состоянии домой 10.02.11 г (на 20-е сутки). Клинический случай 3. Беременная Ж., 34 лет, поступила во 2 родильный дом по скорой медицинской помощи 20.11.10 г. в 16 ч. 05 мин. с диагнозом: V беременность 34-35 недель. Преэклампсия тяжелой степени. Вирусный гепатит? Гепатоз беременных? Анамнез жизни не отягощен. Данная беременность V. Первый и второй триместр беременности протекал без осложнений. Заболевание началось за 2 недели до госпитализации, когда впервые появилась выраженная изжога, слабость, снижение аппетита, отеки на нижних конечностях и передней брюшной стенке. Накануне госпитализации была рвота «кофейной гущей».

При поступлении - объективно: состояние средней тяжести, сознание ясное, адекватное, очаговой мозговой симптоматики нет, кожа и видимые слизистые бледные, иктеричные, АД 160/100 мм рт.ст. Живот мягкий безболезненный, увеличен за счет беременной матки. Печень селезенка не пальпируются. На нижних конечностях и передней брюшной стенке выраженные отеки, определяется асцитическая жидкость в брюшной полости. Врач приемного отделения выставляет вышеуказанный диагноз. Беременная для дальнейшего наблюдения и лечения была направлена в реанимационное отделение. В анализах при поступлении: ОАК- Hb 75 г/л, эритроциты -3,8 х1012/л; Ht - 35%, тромбоцитов - 205 х109/л; лейкоцитов - 10,5 х109/л; СОЭ - 28 мм/ч; общий белок -62 г/л, остаточный азот -23,6; мочевина - 9,8 ммоль/л; креатинин- 372ммоль/л, АЛТ-1,08 Мккат/л, АСТ-0,68 Мккат/л; общий билирубин - 152 Мкмоль/л; прямой билирубин-69,6 Ммоль/л. ОАМ: белок - 0,033 г/л. УЗИ плода 15.10.10: беременность 34-35 недель. Умеренное маловодие. За время наблюдения и лечения в реанимационном отделении осмотрена: - терапевтом: преэклампсия тяжелой степени, вирусный гепатит?, гепатоз? - инфекционистом: данных за острый вирусный гепатит нет. - неврологом: данных за острую неврологическую патологию нет. -гастроэнтерологом: вторичная гастропатия, по поводу чего был назначен алмагель. -гепатологом: подтвержден гепатоз беременных.

Учитывая наличие «зрелой» шейки матки, тяжелого гестоза, гепатоза, консилиумом акушеров, гепатолога, реаниматолога было принято решение безотлагательного родоразрешения путем индукции родов. 25.11.10 в 18 часов произведена амниотомия. 25.11.10 в 21 часов 40 минут произошли индуцированные самопроизвольные роды живым плодом весом 3400,0 с признаками асфиксии 4-7 баллов. Кровопотеря в родах - 900,0. Проводилась плазмо-, гемотрансфузия наряду с интенсивной терапией гестоза и гепатоза. В послеродовом периоде лечение гепатоза было продолжено в условиях отделения реанимации, где было отмечено значительное улучшение общего состояния, клинических и лабораторных показателей. На 16-е сутки послеродового периода родильница с ребенком в удовлетворительном состоянии выписаны домой.

В вышеописанных клинических случаях наибольшие трудности возникали при дифференциальной диагностике ОЖГБ и острых вирусных гепатитов (ОВГ). По данным авторов [2,6] появлению желтухи при ОЖГБ во всех случаях предшествует дожелтушная стадия. Эта стадия во всех случаях характеризуется наличием гестоза, а также развитием диспепсических расстройств в виде тошноты, рвоты, болей в области желудка, усиливающейся выраженной изжоги, в результате которой может возникать рвота с примесью гематина («кофейной гущи»). Проявления гестоза были у всех беременных с ОЖГБ. Поздняя диагностика гепатоза была связана с недооценкой результатов общего анализа крови (нарастающий лейкоцитоз, лимфопения).

Получение результатов анализа на маркеры вирусных гепатитов приходили с опозданием, в связи с чем решение вопроса о досрочном родоразрешении принималось поздно, а это, в свою очередь, привело в 1 клиническом случае развитию печеночной недостаточности и развитию ДВС-синдрома. Существенным звеном патогенеза ОЖГБ является ДВС синдром, который развивается уже на ранних стадиях заболевания. Во многих случаях ДВС синдром является причиной тяжелых осложнений, что может привести к внутриутробной гибели плода и к гибели женщины от коагулопатического кровотечения. Развитие ранних стадий ДВС возникли и в наших описанных в первых двух клинических случаях, результатом которого явилась антенатальная гибель плода, а в третьем случае - развития гипотонического кровотечения. Лишь в последнем описанном клиническом случае диагностика жировой дистрофии печени была проведена с минимальной потерей времени, что позволило выбрать правильную этиопатогенетическую тактику ведения беременной, лечения данной патологии и получить более успешный исход как для матери, так и для плода.

Таким образом, учитывая наличие трудностей в дифференциальной диагностике ОЖГБ с другими заболеваниями, в частности с ОВГ, считаем наиболее важным быстрое получение (в течение нескольких часов) результатов ИФА, внедрение в практическое акушерство других современных методов лабораторной диагностики и дифференциальной диагностики ОЖГБ. Помощь лабораторной службы также неоспорима в диагностике ранних стадий ДВС синдрома, что позволит своевременно решить вопрос незамедлительного родоразрешения, проведения комплекса патогенетически обоснованных мероприятий по лечению ОЖГ у беременных, что в свою очередь, позволит снизить частоту возникновения акушерских осложнений, показателей материнской и перинатальной заболеваемости и смертности.

ЛИТЕРАТУРА

  1. Шехтман М. М. Руководство по экстрагенитальной патологии у беременных / М.М.Шехтман, Издание третье - М: «Триада», 2005-271с.
  2. Кузьмин В.Н. Варианты клинического течения, диагностики и лечебная тактика острого жирового гепатоза беременных / В.Н.Кузьмин, Л.В. Адамян //Акушерство и гинекология.- 2009.- №1.- С.25-29.
  3. Бродов Л. Е. Печеночная кома при остром жировом гепатозе / Л. Е.Бродов., Г. Н.Кареткина, М. А. Пашенин//Клиническая медицина.- 1983. -№2. - С. 74-77.
  4. Неотложная помощь в акушерстве и гинекологии: руководство / под ред. В. Н. Серова. - 2-е изд., испр. и доп. - М. : ГЭОТАР - Медиа, 2011. - 256 с. - ISBN 978-5-9704-0930-4

Разделы знаний

Архитектура

Научные статьи по Архитектуре

Биология

Научные статьи по биологии 

Военное дело

Научные статьи по военному делу

Востоковедение

Научные статьи по востоковедению

География

Научные статьи по географии

Журналистика

Научные статьи по журналистике

Инженерное дело

Научные статьи по инженерному делу

Информатика

Научные статьи по информатике

История

Научные статьи по истории, историографии, источниковедению, международным отношениям и пр.

Культурология

Научные статьи по культурологии

Литература

Литература. Литературоведение. Анализ произведений русской, казахской и зарубежной литературы. В данном разделе вы можете найти анализ рассказов Мухтара Ауэзова, описание творческой деятельности Уильяма Шекспира, анализ взглядов исследователей детского фольклора.  

Математика

Научные статьи о математике

Медицина

Научные статьи о медицине Казахстана

Международные отношения

Научные статьи посвященные международным отношениям

Педагогика

Научные статьи по педагогике, воспитанию, образованию

Политика

Научные статьи посвященные политике

Политология

Научные статьи по дисциплине Политология опубликованные в Казахстанских научных журналах

Психология

В разделе "Психология" вы найдете публикации, статьи и доклады по научной и практической психологии, опубликованные в научных журналах и сборниках статей Казахстана. В своих работах авторы делают обзоры теорий различных психологических направлений и школ, описывают результаты исследований, приводят примеры методик и техник диагностики, а также дают свои рекомендации в различных вопросах психологии человека. Этот раздел подойдет для тех, кто интересуется последними исследованиями в области научной психологии. Здесь вы найдете материалы по психологии личности, психологии разивития, социальной и возрастной психологии и другим отраслям психологии.  

Религиоведение

Научные статьи по дисциплине Религиоведение опубликованные в Казахстанских научных журналах

Сельское хозяйство

Научные статьи по дисциплине Сельское хозяйство опубликованные в Казахстанских научных журналах

Социология

Научные статьи по дисциплине Социология опубликованные в Казахстанских научных журналах

Технические науки

Научные статьи по техническим наукам опубликованные в Казахстанских научных журналах

Физика

Научные статьи по дисциплине Физика опубликованные в Казахстанских научных журналах

Физическая культура

Научные статьи по дисциплине Физическая культура опубликованные в Казахстанских научных журналах

Филология

Научные статьи по дисциплине Филология опубликованные в Казахстанских научных журналах

Философия

Научные статьи по дисциплине Философия опубликованные в Казахстанских научных журналах

Химия

Научные статьи по дисциплине Химия опубликованные в Казахстанских научных журналах

Экология

Данный раздел посвящен экологии человека. Здесь вы найдете статьи и доклады об экологических проблемах в Казахстане, охране природы и защите окружающей среды, опубликованные в научных журналах и сборниках статей Казахстана. Авторы рассматривают такие вопросы экологии, как последствия испытаний на Чернобыльском и Семипалатинском полигонах, "зеленая экономика", экологическая безопасность продуктов питания, питьевая вода и природные ресурсы Казахстана. Раздел будет полезен тем, кто интересуется современным состоянием экологии Казахстана, а также последними разработками ученых в данном направлении науки.  

Экономика

Научные статьи по экономике, менеджменту, маркетингу, бухгалтерскому учету, аудиту, оценке недвижимости и пр.

Этнология

Научные статьи по Этнологии опубликованные в Казахстане

Юриспруденция

Раздел посвящен государству и праву, юридической науке, современным проблемам международного права, обзору действующих законов Республики Казахстан Здесь опубликованы статьи из научных журналов и сборников по следующим темам: международное право, государственное право, уголовное право, гражданское право, а также основные тенденции развития национальной правовой системы.