Существуют данные, что ВПР бронхолегочного аппарата встречается, не так редко, а чаще всего редко распознаются. По данным Ленинградского пульмонологического института с доказанными ВПР до 2-х летнего возраста было 7,7 %, от 2 до 14 лет -18,4%. В диссертационной работе Садыковой В.Б ВПР составили 9,2 % из 254 детей с ХНЗЛ. Пороки развития легких часто осложняются развитием воспалительного процесса или фиброза легочной ткани. Это чрезвычайно затрудняет установление ВПР по морфологическим данным. Чем младше ребенок, тем чаще среди патологических нарушений преобладает острая дыхательная недостаточность (ОДН). Раннее развитие гипоксемии наблюдается при диспропорции легочного кровотока и вентиляции (агенезия легкого, артериовенозные легочные аневризмы, атрезии и стенозы легочной артерии, стенозы трахеи), но у части детей может наступить компенсация таких нарушений.
Ранние острые и тяжелые нарушения дыхания могут быть обусловлены повышением внутри и вне легочного напряжения. Внутриклеточное напряжение возникает при лобарной эмфиземе, врожденных кистах. Внелегочное напряжение - в связи с проникновение воздуха в плевральную полость при разрыве кист или буллезных пузырей легкого, может возникнуть клапанный механизм, и воздух накапливается в плевральной полости. Хроническая нарастающая ДН наблюдается при ряде пороков легкого (кистозная гипоплазия, прогрессирующий пневмосклероз и прогрессирующая злокачественная легочная гипертензия при аномалиях легочной артерии), но она развивается в более старшем возрасте.
Хронические инфекции легкого у большинства больных с ВПР определяются плохим дренированием полостей, нарушением бронхиального дренажа, изменением кровотоков в больном легком. С ВПР легких могут сочетаться наследственные иммунодефицитные состояния (ИД) предрасположением к развитию нагноений. По данным Левашова Ю. Н. и Стручкова В. И. взрослые больные с ВПР у 90 % имеют тяжелые нарушения вентиляции и большинства из них инкурабельны. Поэтому важен ранний диагноз. Как показывают многочисленные исследования, посвященные диагностике ВПР всегда запаздывает своевременная ранняя диагностика ВПР и только у 1 из 10 диагноз устанавливается в первые 2 года жизни. Навести на мысль о ВПР легких могут некоторые особенности течения болезни, рентгенологические и функциональные находки, а также несоответствие комплексного лечения таких больных ожидаемым результатам. У детей первых 2-х лет жизни причиной обращения к врачу чаще всего бывают рецидивирующие или прогрессирующие дыхательные нарушения. Дети старше 2 лет поступают на обследование по поводу затяжных, рецидивирующих или хронических бронхолегочных воспалительных процессов.
Приводим случай из практики: Девочка К. 6 лет поступает в стационар с жалобами на кашель с гнойной мокротой, субфебрильную температуру тела, с выраженной бледностью кожных покровов, умеренной одышкой в покое, снижением аппетита, умеренным отставанием в физическом развитии. Из анамнеза: первый ребенок в семье, доношенная, находилась на грудном вскармливании до 1 года. С возраста 1 год 7 месяцев часто болела пневмониями, ОРВИ, ринитом и гайморитами. Жили в сельской местности, лечились в основном амбулаторно и у экстрасенсов, народных целителей. При осмотре в приемном отделении: кашель с гнойной мокротой, температура тела 37,8, выраженная бледность кожных покровов, умеренная одышка в покое, аппетит снижен, умеренное отставание в физическом развитии, интеллект не нарушен. Кожные покровы бледные, умеренный цианоз носогубного треугольника. Частый кашель с гнойной мокротой. Увеличены все группы лимфоузлов. Грудная клетка несколько бочкообразная, имеется сколиоз грудного отдела позвоночника. Ногти в виде часовых стекол, пальцы утолщены в виде барабанных палочек. Язык обложен белым налетом, миндалины гипертрофированы. Дыхание через нос затруднено. При аускультации органов грудной клетки: стойкие влажные хрипы с обеих сторон, укорочение перкуторного звука над отдельными участками легких. Сердце прослушивается с правой стороны, печень пальпируется слева, живот мягкий безболезнен. Стул и диурез в норме. В анализе крови: лейкоцитоз 11 тысяч с палочкоядерным сдвигом (9 %) , ускоренное СОЭ 28 мм в час.
На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки и придаточных пазух носа: обратное расположение органов, деформация легочного рисунка, кистозные образования, снижение прозрачности гайморовых и лобных пазух. Проведены бронхоскопия и бронхография: выявлены диффузный гнойный эндобронхит, деформация бронхов, бронхоэктазы в нижних отделах справа. При определении ФВД выявлены нарушения смешанного характера - рестриктивные и обструктивные.
На основании анамнеза, триады симптомов: обратное расположение органов, хроническая бронхолегочная патология, риносинусопатия, данных осмотра - наличие признаков хронической гипоксии, одышка в покое, ногти в виде часовых стекол, пальцы в виде барабанных палочек, а также параклинических исследований- анализ крови, рентгенография органов грудной клетки и придаточных пазух носа, бронхоскопия и бронхография выставлен диагноз: Синдром Картагенера, двусторонний хронический бронхолегочный процесс с преимущественным поражением базальных сегментов, гнойный эндобронхит, цилиндрические бронхоэктазы, двусторонний гайморит. В стационаре девочка получила комплексную и антибактериальную терапию, санацию бронхиального дерева, физиолечение, дренажный массаж, витаминотерапию, кислородные коктейли, лечение в соляной шахте, иммунокоррегирующую терапию. Выписана в фазе ремиссии под диспансерное наблюдение участкового врача, но родители через 3 недели переехали в Россию на постоянное место жительства.
ЛИТЕРАТУРА
- Орлова Н. В., Парийская Т. В. Пульмонология. Современный справочник для педиатров. г. Москва, г. Санкт-Петербург, 2004 г , стр. 212-240»
- Речинский С, В., Таточенко В. П. Болезни органов дыхания. « Медицина» ,г. Москва, 1987 г., стр 284-311.;
- Таточенко В. П. Педиатру на каждый день- 2007 г. Справочник по лекарственной терапии. Москва, 2008 г.