В последние десятилетия появилась особая группа болезней сердца, определяемая как «Кардиомиопатии». В основе болезни лежит поражение сократительности миокарда (первичная миокардиальная болезнь). По определению экспертов ВОЗ, название «Кардиомиопатия» обозначает состояние различной, часто неизвестной или неясной этиологии, при которых важнейшим признаком являются кардиомегалия и сердечная недостаточность. J. Goodwin ( 1982 ), один из основоположников учения о кардиомиопатиях, дает такое определение: « Кардиомиопатия- острое, подострое или хроническое заболевания сердечной мышцы неизвестной и неясной этиологии, часто сочетающейся с поражением эндокарда, иногда и перикарда, но не атеросклеротического генеза». В 1984 году это определение принято экспертами ВОЗ как основополагающее. Существует три типа кардиомиопатий, каждая из которых имеет характерные эхокардиографические признаки: это дилатационная застойная, гипертрофическая и рестриктивная кардиомиопатии. На протяжении последних лет эхокардиография является ведущим методом диагностики данной патологии сердца. Двухмерная ЭХОКГ, или В-режим, дает возможность оценки сердца и магистральных сосудов в реальном времени. Метод позволяет измерять размеры полостей сердца, толщину стенок желудочков, оценивать состояние клапанного аппарата, подклапанных структур, глобальную и локальную сократимость желудочков, наличие тромбоза полостей и т.д. M- режим- первый режим, используемый в эхокардиографии. Преимуществом M- режима является возможность быстрых расчетов параметров центральной гемодинамики. Данный метод позволил впервые в реальном времени оценить размеры сердца и систолическую функцию желудочков.
Диагностировать дилатационную кардиомиопатию на ранних стадиях ее развития удается редко. Однако тяжелые формы дилатационной кардиомиопатии имеют яркие эхокардиографические признаки. К этим признакам относятся: сферическая форма ЛЖ, дилатация ЛЖ при нормальной или уменьшенной толщине его стенок, систолическое движение всех сегментов внутрь ЛЖ. Практически всегда увеличено левое предсердие, нередко расширены все камеры сердца. Увеличение правых отделов сердца может быть как первичным ( из- за вовлечения миокарда правого желудочка в патологический процесс), так и вторичным ( из- за легочной гипертензии). Объем ЛЖ часто превышает 250 мл, а левого предсердия- 125 мл. Фракция выброса ЛЖ нередко оказывается ниже 20% , но чаще всего она составляет от 20 до 30%. Сердечный выброс может быть нормальным или почти нормальным. Это обусловлено тем, что во-первых, дилатационная кардиомиопатия часто сопровождается синусовой тахикардией и, во- вторых, большой конечно - диастолическийй объем может обеспечивать почти нормальный ударный объем, несмотря на низкую фракцию выброса. При доплеровском исследовании обнаруживается снижение скорости и ускорения кровотока в восходящем отделе аорты и уменьшение интеграла линейной скорости кровотока в выносящем тракте ЛЖ и легочной артерии. На ЭКГ зачастую при дилатационной кардиомиопатии наблюдается неспецифические изменения ST- T.
Гипертрофическая кардиомиопатия - это увеличение толщины стенок ЛЖ и его массы неизвестной этиологии. Гипертрофическую кардиомиопатию можно подозревать, если обнаруживается гипертрофия ЛЖ при отсутствии аортального стеноза или артериальной гипертонии. Гипертрофия ЛЖ может быть симметричной либо ассиметрической. Обычно при ассиметрической гипертрофической кардиомиопатии максимально гипертрофированы базальные отделы межжелудочковой перегородки. Причины неравномерного распределения гипертрофии неизвестны, как неизвестен и сам ее генез. Удивительно то, что хотя гипертрофическая кардиомиопатия является наследственным заболеванием, локализация гипертрофии ЛЖ у членов семьи может быть разной. Кардиография - надежный метод диагностики гипертрофической кардиомиопатии. Классическая эхокардиографическая картина при гипертрофической кардиомиопатии такова: максимальная гипертрофия в области базальных отделов МЖП, разной степени выраженности вовлеченность в процесс остальных стенок ЛЖ, увеличение левого предсердия, передне-систолическое движение створок митрального клапана, средне систолическое прикрытия аортального клапана, динамический градиент давления в выносящем тракте ЛЖ, нарушение диастолического наполнения ЛЖ, митральная регургитация.
Кальциноз митрального клапана наблюдается при гипертрофической кардиомиопатии более чем в половине случаев. Сердечная недостаточность при гипертрофической кардиомиопатии долго отсутствует, реже появляется в первые годы жизни и даже с рождения, преимущественно по левожелудочковому типу. Митральная регургитация в той или иной мере присутствует почти у всех больных с гипертрофической кардиомиопатией. Обычно степень выраженности митральной недостаточности прямо пропорциональна выраженности обструкции выносящего тракта ЛЖ. На ЭКГ- признаки гипертрофии миокарда межжелудочковой перегородки ( глубокие зубцы Q III, AVF) неполная блокада правой ножки пучка Гиса. ФКГ - продолжительный связанный с 1 тоном, систолический шум на верхушке. Рестриктивно - облитеративная кардиомиопатия может иметь идиопатическое происхождение, быть результатом хронического воспаления, эндомиокардиального фиброза, эозинофильного эндокардита Леффлера, инфильтративных заболеваний (амилоидоз, гемохроматоз, гликогеноз). Основным патофизиологическим механизмом гемодинамики служит ригидный, плохо растяжимый миокард, препятствующий наполнению левого желудочка, в результате чего в нем значительно повышается диастолическое давление.
Характерный симптом - выраженная правожелудочковая декомпенсация (отеки, гепатомегалия). Сердце увеличено за счет левого предсердия и правых отделов, часто имеются нарушения ритма. При эхокардиографии обнаруживается уплотнение эндокарда, крайне низкая амплитуда движения межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка. За истекшие три года мною было проведено 715 ЭХОКГ исследований. Среди обследованных 414 женщин (58%) и 301 мужчина (42%). По возрастам идет следующее разделение: дети до 15 лет-48 человек (6,7%), старше 15 лет- 667 человек (93,3%). 207 обследованных получили заключение « ЭХОКГ без патологии» (29%); остальные 508 человек (71%) оказались с различной эхокардиографической патологией, из них 59 человек (11,7%) - с кардиомиопатиями. Кардиомиопатии, в свою очередь, разделены следующим образом: 36 случаев (61%) - гипертрофические кардиомиопатии, 23 случая (39%) - дилатационные кардиомиопатии.
ЛИТЕРАТУРА
- 1.Н.М. Мухарлямов, Ю.Н. Беленков, О.Ю. Атьков и др.Клиническая ультразвуковая диагностика.,М., - Медицина,.1987 г.
- М.К. Рыбакова, М.Н. Алехин, В.В.Митьков. Практическое руководство по ультразвуковой диагностике. Эхокардиография. ООО « Издательский дом Видар -М», оформление,2008 г.
- Кардиомиопатии Н.М. Мухарлямов, М.,- Медицина», 1990 г.