По данным Национального центра по врожденным дефектам (США) в мире рождается от 10 до 20 млн. детей с врожденными аномалиями, и они являются одной из ведущих причин младенческой смертности. Среди них нуждающихся в хирургической коррекции встречаются сравнительно часто. Сведения из литературных данных показывают, что различные врожденные нарушения формирования внутренних органов наблюдаются у 1,5 - 3% рождающихся. Актуальность проблемы подчеркиваются тем, что смертность от врожденных пороков развития составляет 3-ое место в структуре смертности детей первого года жизни [1,2]. Разнообразие наблюдаемых пороков развития и их клинических проявлений создает немалые трудности для раннего распознавания заболевания и дает повод к многочисленным диагностическим ошибкам. Следует подчеркнуть, что изучение этой сложной проблемы далеко выходит за рамки одной какой-либо клинической и теоретической дисциплины. Улучшение результатов лечения этих контингентов детей может быть достигнуто только при четком взаимодействии детских хирургов неонатологов, анестезиологов и специалистов первичного звена здравоохранения. В последние годы в связи с появлением новых ультразвуковых аппаратов с высокой разрешающей способностью, а также с введением скрининговой системы обследования беременных возросло количество выявленных пороков, что позволяет своевременно оказывать необходимую помощь, родившимся детям и снизить перинатальную смертность.
Анализ летальности издавна принято считать одним из важнейших и наиболее объективных показателей успешности работы лечебно-профилактического учреждения. Мы проанализировали историй болезней 46 умерших новорожденных за два года, из 132 поступивших детей с пороками развития ЖКТ. Спектр диагностированных пороков был представлен следующим образом (таблица 1,2):
Таблица 1 - Структура летальности новорожденных с пороками развития пищеварительного тракта
наименование |
за 2009 год | за 2010год |
|||||
всего |
оперировано |
летальный исход |
Всего |
оперировано |
летальный исход |
|
Атрезия 12 перстной кишки |
7 |
7 |
3 |
10 |
10 |
5 |
Атрезия тонкой и толстой кишки |
16 |
16 |
8 |
9 |
9 |
4 |
Атрезия пищевода |
7 |
7 |
5 |
18 |
18 |
9 |
Атрезия ануса и прямой кишки |
14 |
14 |
2 |
15 |
15 |
4 |
Атрезия ануса с ректопромежностным свищем |
6 |
4 |
1 |
2 |
1 |
- |
Атрезия ануса с ректовестибуляр-ным свищем |
4 |
- |
- |
- |
- |
- |
Болезнь Гиршпрунга |
1 |
- |
- |
- |
- |
- |
Синдром Ледда |
2 |
2 |
1 |
4 |
4 |
1 |
Мекониальный илеус |
2 |
2 |
2 |
1 |
1 |
1 |
Врожденный пилоростеноз |
4 |
4 |
- |
8 |
8 |
- |
Полный свищ пупка |
1 |
1 |
- |
1 |
1 |
- |
Итого |
64 |
57 |
22 |
68 |
67 |
24 |
Таблица 2 - Структура летальности новорожденных с другими патологиями
наименование |
За 2009 год |
за 2010 год |
||||
всего |
оперировано |
летальный исход |
всего |
оперир овано |
леталь-ный исход |
|
Атрезия желчевыводящих путей |
2 |
- |
- |
- |
- |
- |
Диафрагмальная грыжа |
7 |
7 |
6 |
8 |
8 |
4 |
Эмбриональная грыжа |
3 |
2 |
1 |
4 |
1 |
2 |
Врожденная поясничная грыжа |
1 |
1 |
- |
- |
- |
- |
Г астрошизис |
9 |
9 |
9 |
11 |
11 |
7 |
Врожденный энтероколит |
1 |
- |
- |
- |
- |
- |
Крестцово-копчиковая тератома |
1 |
- |
1 |
- |
- |
- |
ВПР МВС |
2 |
- |
- |
- |
- |
- |
Разрыв желудка |
3 |
3 |
2 |
- |
- |
- |
НЭК |
5 |
5 |
5 |
4 |
3 |
2 |
Разрыв печени |
1 |
1 |
- |
- |
- |
- |
Ущемленная паховая грыжа |
1 |
1 |
- |
1 |
1 |
- |
Аплазия брюшной стенки |
- |
- |
- |
1 |
- |
- |
Врожденная гидроцефалия |
- |
- |
- |
3 |
3 |
- |
Спинномозговая грыжа |
- |
- |
- |
33 |
33 |
3 |
ИТОГО: |
36 |
29 |
24 |
65 |
60 |
18 |
Как видно из таблиц 1,2 рождаемость и выявляемость с пороками развития из года в год увеличивается. С атрезией двенадцатиперстной кишки поступили 17, все они оперированы летальный исход наблюдался у 8 новорожденных, с атрезией тонкой и толстой кишки -25, оперированы - все, летальность - у 12, с атрезией пищевода -25, оперированы - 25, летальность - у 14, с атрезией ануса и прямой кишки - 29, оперированы - 29, летальность - у 6, с атрезией ануса с ректопромежностным свищем - 8, оперированы - 5, летальность - у 1. С синдромом Ледда - 6, оперированы - 6, летальность - у 2; с мекониальным илеусом - 3, оперированы - 3, летальность - у 3. У оперированных с врожденным пилоростенозом и полным свищем пупка летальных исходов мы не наблюдали. Таким образом, как видно из наших данных из оперированных 124 новорожденных летальный исход наблюдался у 46 (37,1%). Среди умерших недоношенных новорожденных детей было 14(69,6%), в том числе недоношенность I степени имели - 4, II степени - 7, и III степени - 3. Практически у всех новорожденных детей выявлены нарушения соматического фона: эксикоз II-III степени, аспирационная пневмония на фоне РДС, геморрагические нарушения, сопутствующие пороки развития выявлены у 13 детей: пороки сердца - 7, пороки развития мочевыводящей системы - 5, болезнь Дауна - 1. После рождения дуоденальный блок проявил себя обильной рвотой, невозможностью вскармливания и большими потерями в весе за короткий промежуток времени (от 400 до 800 грамм). В связи с ростом показателя рождаемости и растет число детей с врожденными пороками развития, о чем свидетельствуют наши данные за 2009 - 2010г.г. Это атрезия пищевода (25) и пороки развития аноректальной области (41).
Пороки развития пищевода принадлежат к числу заболеваний, которые нередко являются причиной гибели детей в первые дни жизни. Поздняя диагностика связана прежде всего с тем, что врачи родильных домов ошибочно расценивают симптомы атрезии пищевода у недоношенных детей как проявление незрелости ребенка. Существуют 6 основных форм атрезии пищевода, наиболее часто встречаются слепо заканчивающийся верхний сегмент и сообщающийся с дыхательными путями дистальный отрезок пищевода, что являлось причиной развития аспирационной пневмонии и смерти. По данным Г.А. Баирова [1] за 15 лет поступило 32 новорожденных с пороками развития заднего прохода и прямой кишки, а в нашу клинику за 2009- 2010г.г. - 41 (31%), из них смертельный исход наблюдался у 7(17,1%). Все авторы без исключения отмечают, что основное число умерших составляют новорожденные с высокими формами атрезий (11-60%). Анализ летальности издавна принято считать одним из важнейших и наиболее объективных показателей успешности работы лечебно-профилактического учреждения. И это действительно так: рост летальности всегда вызывает тревогу, диктует активный поиск её причин, а снижение летальности радует и какой-то степени успокаивает врачей. Наш анализ смертности у новорожденных показал, что зачастую дети с пороками развития ЖКТ из роддома в специализированное лечебное учреждение поступают очень поздно с различными осложнениями, что связано с запоздалой диагностикой.
С целью снижения неонатальную смертность от врожденных пороков развития необходимо: 1. Обеспечить раннюю внутриутробную диагностику путем систематического проведения ультразвуковой диагностики и скрининговой системы; 2. Провести мероприятия по повышению знания акушер-гинекологов и неонатологов родильных домов с целью освоения методов ранней диагностики; 3. Разработать алгоритм лечения с момента установления диагноза; 4. Повысить профессионализм хирургов-неанатологов путем обучения их в ведущих неанатологических центрах; 5. Координировать усилий и совместной работы медикогенетической акушер-гинекологической неонатольно-реанимационной и хирургической служб; 6. Открыть хирургическое отделение для новорожденных.
ЛИТЕРАТУРА
1. Баиров Г. А. «Хирургия пороков развития у детей»., - М. 1968г.
2. С.Я. Долецкий,В.Г. Акопян, В.В. Гаврюшев. «Хирургия новорожденных» - М., Медицина, 1979 г.
У